Esclerodermia y su rehabilitacion en Terapia Ocupacional.

2. ESCLERODERMIA
• Significado “piel endurecida”.
• Sistema inmunológico ataca sus propios tejidos.
–.
• Enfermedad del tejido
conjuntivo que involucra
cambios en la piel, los
vasos sanguíneos, los
músculos y los órganos
internos.
• Enfermedad crónica.
• No es contagiosa,
hereditaria, ni cancerosa

3. CLASIFICACIÓN
Existen dos principalmente:
–Esclerodermia Localizada.
–Esclerodermia o Esclerosis
Sistémica.
»Difusa
»Limitada

4. EPIDEMIOLOGÍA
• De acuerdo a
clasificación:
o 10-20 /1.000.000 hab.
(sistémica).
o 20 / 1.000.000 hab.
(localizada).
• Principalmente en
mujeres 4:1
• Se presenta aprox. entre
los 30 a 50 años.

5. ETIOLOGÍA
• La causa exacta de la esclerodermia es desconocida.
• Se supone que existiría una desregulación en la producción
de colágeno por los fibroblastos en relación a diversos
factores desencadenantes, dentro de los cuales destacan:
Inmunológico: Debido a reacciones autoinmunes localizadas.
Radiación: Se ha visto mayor frecuencia de lesiones en zonas
tratadas con radioterapia.
Vacunas: Se ha asociado su aparición con la vacuna para la
tuberculosis BCG.
Infecciones: Se han encontrado anticuerpos contra Borrelia
burgdorferi y contra Epstein-Barr.

6. FISIOPATOLOGÍA
• La piel:
– Órgano más grande del cuerpo.
– Compuesta por cabello, uñas y glándulas sebáceas y
sudoríparas, conforman el sistema tegumentario.
– Principal función está la protección, se divide en tres
capas, entre estas está la epidermis, dermis y la
hipodermis.
• La dermis, está compuesta por tejido conjuntivo.
Se divide en 2 capas:
– Estrato papilar
– Estrato reticular

7. FISIOPATOLOGÍA
Contiene:
• Vasos sanguíneos y
linfáticos
• Nervios
• Células del sistema
inmunológico
• Folículos pilosos y
glándulas.
Componentes:
• Fibroblastos
• Colágeno
• Elastina
• Matriz extracelular
o Sustancia fundamental

8. • Engrosamiento
y
homogenización fibras de
colágeno

Tejido
adiposo es reemplazado
por fibras de colágeno.
• Dermis edematosa 
tejido
inflamatorio
desaparece  bandas de
colágeno
(gruesas
y
densas).
• Los
folículos
pilosos,
glándulas sudoríparas y
tejido graso subcutáneo
se pierden  colágeno
se acumula en el tejido
conectivo.

9. “Desregulación en la producción exagerada de
colágeno por los fibroblastos en el tejido
conectivo”
• La alteración pueden ser inducidas por citoquinas y factores de
crecimiento liberados por las células inflamatorias  síntesis de
colágeno por los fibroblastos  células endoteliales y en las
respuestas de las células T.
– Células inflamatorias incluyendo:
» TGF-b
» Factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF),
» Factor de crecimiento producido por las plaquetas
(PDGF),
» Interleuquinas 1, 2 y 4
» Interferones
» Factor de necrosis tumoral.

10. SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Cansancio y debilidad que siente la persona
Manifestac • Dolores articulares, con o sin inflamación y musculares con o sin perdida de fuerza
• Hinchazón , piel gruesa y tirante. Manchas rojas en manos cara o pies
iones
Generales
• Solo manifestaciones en la piel
• Aumento o disminución de la pigmentación
Escleroder • En ocasiones perdida de tejido facial (afecta lengua y boca)
• Anormalidad en el crecimiento de los huesos faciales deformaciones considerables
mia
localizada
• Calcinosis
• Fenómeno de Raynaud´s
Escleroder • Disfunción esofágica
mia
• Esclerodactilia
sistémica • Telangiectasia
de CREST
• Sistema gastrointestinal
• Sistema pulmonar
Escleroder • Sistema renal
• Sistema cutáneo
mia
sistémica • Sistema muscular y óseo
difusa
• Corazón

11. RELACIÓN CON LA TERAPIA
OCUPACIONAL
• Ejercicio puede aliviar
rigidez articular
• Evitar inmovilización
de la articulación
• Adaptaciones
ambientales y objetos
que generen mayor
dependencia
• Trabajar en conjunto
con psicólogo
apoyo emocional,
autoestima y calidad
de vida
Musculares
y
articulares
Fenómeno
de
Raynaud
Estado
emocional
y auto
cuidado de
piel
Aspectos
personal,
familiar y
social
• Mantener y/o
aumentar
temperatura
corporal
• Evitar cambios
brusco de
temperatura y
exposición al frio
• Psico-educación
• Empoderamiento
de enfermedad y
tratamiento,
técnicas de
relajación
• Potenciar apoyo de
redes

15. TRATAMIENTO
Aún no existe la cura, por lo tanto, el TTO va
dirigido a aliviar los síntomas.
» Medicamentos
Anti-Reumáticos
Modificadores de Enfermedad (DMARD)
» Medicamentos
Anti-Inflamatorios
No
Esteroidales (NSAID), y los Corticoides
» Bloqueadores del canal de Sodio
» Vasodilatadores
» Medicamentos para la Presión Arterial
» Antibióticos
» Bloqueadores de H2, e Inhibidores de
Bomba de Protones

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la Esclerodermia sus principales síntomas
y signos son el endurecimiento de la piel, el fenómeno
de Reynaud y en etapas más avanzadas se ven
alterados los órganos internos.
• Lupus eritematoso sistémico: se caracteriza
principalmente por una inflamación crónica y la
erupción cutánea en forma de “mariposa” en las
mejillas y el puente nasal.
• La polimiositis: destaca principalmente debilidad, dolor,
sensibilidad y daños en los músculos esquelético.
• Artritis reumatoidea: presenta rigidez, dolor,
inflamación y fática de forma simétrica en las
articulaciones del cuerpo.

17. PRONÓSTICO
• Evolución: muy rápido v/s lenta.
• De acuerdo a su clasificación:
– Localizada
– Sistémica
A mayor edad
del diagnóstico
más
probabilidad de
fallecimiento.

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20. MUCHAS GRACIAS.