El documento resume las características de la comunicación interventricular (CIV). Las CIV son defectos en el tabique interventricular que permiten el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho durante la sístole. Esto sobrecarga el ventrículo derecho y aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones. Las CIV pequeñas suelen ser asintomáticas, mientras que las grandes pueden causar insuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y el tratamiento de

1. Luis Ulises Flores Martínez
Emilia Judith Rodríguez Macedo
Daniel Eleuterio López Cortés
Iván López Yerena

2. • Se dan en el 1% de los RN.
• Origen multifactorial
• 5-10% alteraciones genéticas
Rubeola Cong Ductus, estenosis pulmonar supravalvular
S. Turner Coartación aórtica
S. Noonan Estenosis pulmonar
S. Di George Tronco arterioso
S. Down Canal AV
Madre diabética Estenosis septal asimétrica

3. Lesión % de todas las lesiones
CIV 25-30
CIA (ostium secundum) 6-8
Ductus 6-8
Coartación aórtica 5-7
Tetralogía de Fallot 5-7
Estenosis de válvula pulmonar 5-7
Estenosis de válvula aórtica 4-7
D-transposición de grandes arterias 3-5

4. Acianóticas
Flujo Flujo
pulmonar pulmonar
normal aumentado
HVD HVI HVD HVI o mixta
Estenosis Coartación CIV
CIA
pulmonar aórtica Ductus

5. Cianóticas
Flujo pulmonar
Flujo pulmonar
normal o
aumentado
disminuido
HVD HVI HVD HVI o mixta
Tetralogía de TGV Truncus
Atresia DVAT
Fallot Ventrículo
tricuspídea
A. de Ebstein SVIH único

6. CIA. Comunicacion Inter Atrial

7. CIA
 Defecto en el cierre de la pared interatrial
(no confundir con foramen oval permeable)permitiendo
el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de
mayor presión (la aurícula izquierda) a la de menor
presión (la aurícula derecha), estableciéndose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

8. Embriologicamente
 En la circulación fetal, de manera fisiológica, está abierto Foramen
Oval.
 Es conveniente en el feto que la sangre de AD pase a AI (cortocircuito
derecha-izquierda) a través del Foramen Oval. Y esto es así por dos
motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
La sangre que procede de la vena cava inferior proviene de la
placenta y es oxigenada; al pasar de la cava a la aurícula derecha y
de esta a la aurícula izquierda, ventrículo izquierdo y aorta alcanza el
cerebro que queda así convenientemente oxigenado;
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto, que
está lleno de líquido amniótico, no funciona y tiene alta resistencia
arterial; la función respiratoria del feto la realiza la placenta.

9. CLASIFICACION CIA
 Se clasifican de acuerdo a la localizacion del orificio:
1. Ostium primum: situado en la parte mas baja del tabique
interauricular, cerca de las valvulas AV. La forma mas grave es en el
canal AV comun, producido por un defecto en los cojinetes
endocardicos, con IC en los primeros meses.
2. Ostium secundum: es la forma de CIA mas frecuente, situado en la
zona medial del tabique interauricular.
3. Seno venoso: localizado en la parte mas alta del septo, cerca de la
desemocadura de la vena cava superior y – comun cerca de la
vcava inferior. Se puede asociar alteracion de la desembocdura de
las venas pulmonares derechas.
Sx Lutembacher (Estenosis Mitral + CIA )

11. EPIDEMIOLOGIA
 Ocurren esporádicamente y representan de un 5 a un
10% de todas las cardiopatías congénitas. Es más
frecuente en niñas con una proporción 2:1.

12. FISIOPATOLOGIA
 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que
se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, hay
un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que
proviene de la AI, recircula inútilmente por el pulmón sin
pasar por la CS y sobrecarga de trabajo y volumen
sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las
aP.

13.  La cantidad de sangre que pasa de AI a AD depende
de:
1) tamaño del defecto (mayor a mayor defecto),
2) diferencia de presión entre ambas cavidades (mayor a
mayor diferencia),
3) distensibilidad ventricular derecha (mayor a mayor
distensibilidad) y
4) resistencias pulmonares y sistémicas (mayor a menores
resistencias pulmonares y mayores sistémicas).

14.  Consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de
las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por
la mayor llegada de sangre desde el pulmón).
 A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas
aurículas, origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30
años) que se acompañan de sintomatología.
 El hflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar también
en personas adultas.
 Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito (pase de
izquierda-derecha a derecha-izquierda, al aumentar las resistencias
pulmonares y como consecuencia las presiones del corazón derecho
incluida la aurícula derecha), fenómeno conocido como Síndrome de
Eisenmenger.

15. CLINICA
 La mayoría de los niños están
asintomáticos. Algunos presentan síntomas
y estos están en relación al flujo pulmonar:
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es
importante.
 Arritmias supraventriculares.
 Es poco frecuente el retraso estatoponderal.

16. DIAGNOSTICO
 El Ecocardiograma es el metodo de eleccion en
CIA.
AUSCULTACION:
 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco
pulmonar. Se debe al hiperaflujo de sangre
pasando por la válvula pulmonar en el momento
de la sístole del ventrículo derecho.
 Desdoblamiento fijo del segundo tono. En definitiva,
con la presencia de una CIA el componente
pulmonar del segundo tono y el intervalo entre el
primer componente (aórtico) y el segundo
(pulmonar) permanecen fijos; de ahí la expresión
“desdoblamiento fijo del segundo tono”, típico de
las CIAs.
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los
casos con marcado cortocircuito. Porque pasa
una mayor cantidad de sangre desde la aurícula
derecha hacia el ventrículo derecho.

17. Pruebas Complementarias
 Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga
volumétrica del ventrículo derecho: desviación derecha del
eje y bloqueo de rama derecha (rSr´). Puede haber
bloqueo A-V de primer grado. Detecta las arritmias en niños
mayores. Una R monofásica en V1 puede sugerir
hipertensión pulmonar. En el ostium primun el eje puede ser
izquierdo y vertical.
 Radiografía de tórax: Signos de plétora pulmonar (hilios
pulmonares grandes con visualización de vasos pulmonares
gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos
pulmonares) , cardiomegalia y en pacientes con CIAs con
gran hiperaflujo pulmonar, una dilatación del tronco
pulmonar.

18.  Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. El estudio
con 2D y Doppler objetiva el tamaño y localización de la
CIA, visualiza la dilatación del ventrículo derecho y el movimiento
paradójico del septo (signos de sobrecarga del ventrículo
derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También
determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera.
 Estudio de hemodinamia pulmonar con isótopos para cuantificar el
cortocircuito izquierdo-derecho (Qp/Qs). En casos de CIA
pequeña, ayuda a decidir la indicación o no del cierre de la CIA
de acuerdo ala cantidad del cortocircuito.
 Cateterismo diagnóstico: Generalmente innecesario para el
diagnóstico. Sólo estaría indicado para casos en que exista o se
sospeche enfermedad vascular pulmonar o para defectos
cardiacos asociados.

19. PRONOSTICO
 Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un
excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento. Su
cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los
niños en el primer año de vida.
 La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias
supraventriculares se presentan en más del 13% de los
pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30 años.
 Embolias paradójicas* pueden ocurrir y deben ser
consideradas en pacientes con tembolias cerebrales y
sistémicas.
 La hipertensión pulmonar severa es rara y puede ocurrir en
personas adultas.

20. TRATAMIENTO
 El cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.
 El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es
> 6mm, y/o Qp/Qs ³ 1,4:1.
 Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de
síntomas y también lo antes posible aunque con más
tranquilidad, si no hay expectativas de cierre
espontáneo.

21. OPCIONES TERAPEUTICAS
 Cateterismo terapeutico: No todas las
CIAs son susceptibles de cierre en
cateterismo terapéutico. Para que
puedan cerrarse en cateterismo es
necesario que la CIA:
1) Sea de tipo ostium secundum y
centrales,
2) Tengan un reborde (o “pestaña”)
suficiente para que se pueda
acoplar el dispositivo,
3) Tengan un diámetro inferior a 20-25
mm y
4) No tenga ninguna anomalía.

22.  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su
cierre por cateterismo y tiene un tamaño > 6-8
mm y/o permite un cortocircuito a su través de
forma que el (Qp) : (Qs) >1,4:1.
 El cierre se realiza por una sutura doble continua
en el 90% de los casos, o un parche de pericardio
autólogo u otro material en el restante 10%,
cuando el tamaño de la CIA sea muy grande.
 La mortalidad hospitalaria es prácticamente 0%.
 En los pacientes con CIA ostium primun, hay que
corregir la válvula mitral hendida, y/o su
insuficiencia valvular, siendo rara vez necesaria la
sustitución de la válvula mitral.

23. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (CIV)
Cardiología clínica

24.  Es la cardiopatía congénita más frecuente, exceptuando
la válvula aórtica bicúspide.
 Consiste en un defecto de cierre del tabique o septum
interventricular que separa los ventrículos (porción
membranosa).
 Defecto único o múltiple.

25. Septo interventricular – 4 compartimentos:
 Membranoso
 De entrada
 Trabeculado
 De salida o infundibular
 Los defectos más frecuentes son los de la región del septo
membranoso; presentan extensión hacia regiones adyacentes
(perimembranosos).

26. • Sístole: presión del
ventrículo izquierdo es > 120
mmHg que la del derecho 30
mmHg.
• Produce paso de sangre de
la cámara de mayor presión
a la de menor presión
durante la sístole.
• Diástole NO cortocircuito

27. Defecto pequeño =
Volumen cortocircuito:
cortocircuito pequeño
• Tamaño del defecto
• Resistencias pulmonares
Defecto grande = mayor
cortocircuito
• Si las resistencias pulmonares son normales permitirá un
cortocircuito dependiente del tamaño del defecto
• Si ↑ resistencias pulmonares, se ↑ la presión sistólica
del VD → ↓ gradiente de presión sistólica entre
ventrículos.

28.  El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo
sobrecarga volumétricamente
 ↑ volumen a la arteria pulmonar (hiperflujo pulmonar).
 Gran flujo < resistencia pulmonar
 Menor flujo > resistencia pulmonar
 Sobrecarga diastólica (aurícula y ventrículo izquierdo).

29. Fisiopatología y clínica
 Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son
asintomáticas; las grandes suelen producir
insuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida.
 Las CIV pequeñas (más frecuentes) pueden presentar
únicamente un soplo que es pansistólico y rudo o
áspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en la
región paraesternal izquierda.

30.  En los grandes el shunt I-D de alta presión origina
hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia
cardíaca en la primera infancia.
 El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser
importante en CIV pequeñas y puede desaparecer con
el desarrollo del síndrome de Eisenmenger.

31. Exploraciones complementarias
 Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia con
hiperaflujo (plétora pulmonar).
 ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga).
 Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número
de las CIV.
 Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico en
VD.

32. Pronóstico
 El 30-50% de las CIV musculares pequeñas se cierran el
primer año de vida (CIV tipo Roger).
 Según el tamaño y shunt pueden ser asintomáticas
(similar a la CIA) o producir clínica en la lactancia.
 El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente en la
adolescencia) independientemente de su tamaño, por lo
que está indicada la profilaxis.

33. Tratamiento
 Observación estrecha y profilaxis de la endocarditis
infecciosa hasta que se cierre el defecto.
 El manejo de las CIV depende del grado de shunt I-D y
de la repercusión clínica y en la circulación pulmonar.
 Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y
membranosas) se cierran en los primeros tres años de
vida

34. Indicación quirúrgica
 Sintomáticos: insuficiencia cardíaca, retraso en el
desarrollo, infecciones pulmonares de repetición.
 Se debe realizar la cirugía entre los 3-6 meses de edad.
 Defectos del tabique infundibular (de salida).
 Defectos del tabique de entrada.

35.  Asintomáticos cuando el cortocircuito I→D posee una
relación entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor a 2
(Qp/Qs >2). Se recomienda realizar la cirugía pasado el
año de edad.
 La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria
pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC
queda limitada a circunstancias raras como CIV múltiples
o estados marasmáticos que dificultan la reparación
completa.

36. ESTENOSIS PULMONAR
Cardiología clínica

37. Estenosis pulmonar
 Valvular.
 Subvalvular (infundibular).
 Supravalvular o de ramas distales.
• Estrechez del orificio valvular
por fusión de valvas sigmoideas
• Congénito

38. Aspectos anatómicos de estenosis valvular
 Fusión comisural y reducción consecutiva del área
pulmonar
 Dilatación posterostenótica del tronco de arteria
pulmonar
 HVD
 Hipertrofia del infundíbulo (larga evolución)
 HAD (larga evolución).

39. Fisiopatología
 Obstrucción parcial de
válvula pulmonar.
 Produce un obstáculo en el
vaciamiento del ventrículo
derecho.
 ↑ presión sistólica del VD.
 Prolongación del tiempo de
expulsión de la sangre.

40.  Orificio estrecho no permite
que la presión se comunique
al tronco de la arteria
pulmonar, que mantiene una
presión sistólica normal.
 Gradiente transpulmonar está
en relación directa con el
grado de obstrucción.

41. Prolongación del periodo > Periodo expulsivo > obstrucción
expulsivo derecho
Gasto pulmonar normal a pesar
de la estenosis valvular.
Tiempo más prolongado
Sale la misma cantidad de
sangre en cada latido (gasto
sistólico)

42.  Sobrecarga sistólica para el VD
 Se hipertrofia tanto a nivel de su pared libre como a nivel
de sus porciones basales (hipertrofia infundibular).
Compensa sobrecarga sistólica.
↓ distensibilidad ventricular
Mayor resistencia para el vaciamiento
de la aurícula (sobrecarga sistólica
auricular).

43. Cuadro clínico
 Asintomática*
 Fatigabilidad fácil.
 Sensación de lipotimia o síncope.
 Síntomas presentados en relación al esfuerzo.
 Estenosis pulmonar grave – dolor precordial tipo
anginoso por insuficiencia coronaria relativa.

44.  Insuficiencia cardíaca derecha:
Ingurgitación yugular Cardiomegalia
Ritmo de galope Hepatomegalia
Ascitis Edemas
 Mal pronóstico – estadio muy avanzado.

45. Exploración física
 Onda “a” gigante en el pulso yugular.
 Levantamiento sistólico sostenido de la región
paraesternal derecha bajo, manifestación de la
sobrecarga e HVD.
 Frémito sistólico en foco pulmonar, traducción
palpatoria del soplo expulsivo pulmonar en
obstrucciones.

46. Auscultación
a) Chasquido protosistólico pulmonar (chps): componente
obligado de las estenosis valvulares.
 Epicentro en foco pulmonar
 Características variaciones con la respiración:
 En la espiración se separa del I ruido y con la inspiración
se junta a el.
 Más apretada la estenosis más se junta al I ruido.

47. b) Soplo sistólico: tipo expulsivo, epicentro en foco
pulmonar; intensidad en relación con la gravedad de la
obstrucción
 Soplos pequeños: estenosis ligera.
 Soplos muy intensos + frémito: estenosis apretada.
 Soplo más tardío cuanto más importante sea la
estrechez.

48. Electrocardiograma
 Signos de HVD por sobrecarga sistólica
 Crecimiento AD: signos clásicos o presencia de
complejos QR en V1.
 Estenosis pulmonares ligeras: ↑ discreto del voltaje de R
en precordiales derechas + onda T positiva.
 Onda S en precordiales izquierdas es ligeramente mayor
que lo normal.

49. Radiografía de tórax
 Corazón tamaño normal. Cardiomegalia indica
insuficiencia cardiaca.
 Prominencia del cono de arteria pulmonar, por la salida
del flujo por un orificio estrecho y excéntrico; lo hace
con fuerza y dilata el sitio de la arteria pulmonar donde
hace contacto.

50.  Vascularidad pulmonar normal o disminuida.
 Estenosis pulmonar infundibular, arco medio
excavado, con vascularidad disminuida e
hipertrofia ventricular derecha (punta levantada).

51. Ecocardiografía
 Ecocardiograma bidimensional: demuestra
engrosamiento de la válvula pulmonar.
 Técnica Doppler: estudio del flujo en la raíz de arteria
pulmonar refleja la presencia de un flujo turbulento
sistólico (estenosis pulmonar).
 Doppler de onda continua mide el gradiente
transpulmonar (confirmar gravedad).

52. Otros métodos diagnósticos
 fonomecanocardiograma
 Cateterismo cardíaco
 Tensiometría
 Angiocardiografía

53. Evolución natural
 Estenosis pulmonar apretada produce hipertrofia masiva
del ventrículo derecho → insuficiencia cardíaca.
 Estenosis pulmonar ligera – bien tolerada; pasar sin
síntomas.
 Calcificación valvular aumenta riesgo de estrechez en 3
década. Seguimiento con ecocardiografía Doppler.

54. Tratamiento
 Vigilar periódicamente.
 Gradiente transpulmonar > 40 mmHg o presión
sistólica VD > 70 mmHg → valvuloplastía pulmonar
percutánea (vide infra).
 Estenosis infundibular pulmonar requiere resección
quirúrgica del tejido infundibular redundante.

55. Valvuloplastía pulmonar percutánea
 Cateterismo cardiaco derecho completo + estudio
angiocardiográfico para documentar el tipo de
estenosis pulmonar y su gravedad.
 Complicaciones: perforación del ventrículo
derecho, aparición de extrasistolia
ventricular, insuficiencia pulmonar*.
 Al no obtener resultado satisfactorio - Valvulotomía pulmonar.

56.  Calibre del globo
inflado – 30 % mayor
del calibre del anillo
valvular pulmonar.
 Cuando se realiza la
dilatación, se desinfla
el globo y se retiran
los catéteres.

57. ESTENOSIS PULMONAR
VALVULOPLASTIA PULMONAR

58. COARTACION DE LA AORTA
CoA

59.  Estrechez del istmo aórtico distal a la arteria subclavia
izquierda, que origina una dificultad en la eyección de
sangre hacia las extremidades inferiores conservando la
irrigación en las superiores y en el cráneo.


60. EPIDEMIOLOGIA
 La CoA constituye el 7% de las cardiopatías congénitas.
 Los varones se afectan 2 veces más que las mujeres,
aunque las mujeres con Sx. de Turner padecen
frecuentemente una coartación (35%).
 También ha sido descrito en casos de gemelos
monocigóticos.

61. FISIOPATOLOGIA
 La coartación impide parcial o totalmente el flujo
sanguíneo hacia la parte inferior del organismo, de forma
que en el territorio arterial superior a la coartación (cabeza
y brazos) existe hipertensión arterial y los pulsos son bien
palpables a todos los niveles; sin embargo en el territorio
inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos
son débiles o ausentes.
 En el neonato el ductus está abierto y a través de él, pasa
sangre de la arteria pulmonar a la aorta descendente
(cortocircuito derecho-izquierdo) constituyéndose en un
escape de volumen y presión en el territorio pulmonar y en
una vía importante de irrigación del territorio inferior.

62.  Lo observado en la coartación de los primeros meses de la
vida (la habitual hoy día) se generan más por la
hipertensión en el territorio superior que por hipotensión en
el inferior.
 El ++ de resistencia que ofrece este estrechamiento a la
salida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, al
cerrarse el ductus y de forma brusca en el
neonato, insuficiencia cardiaca congestiva severa
pudiendo acabar en fallecimiento a las pocas horas.
 Ya en los primeros meses y si no se corrige la coartación se
desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo (tiene que
trabajar con más fuerza para vencer este obstáculo) y una
hipertensión arterial.

63.  La aorta descendente y el territorio inferior se irrigan por el
ductus abierto del neonato o bien por colaterales que unen
el territorio superior al inferior.
 Estas colaterales son muy abundantes, sobre todo en los
niños mayores y en los adultos. Las principales vías
colaterales son a través de las ramas de las arterias
subclavias y las arterias intercostales.
 De una manera u otra no se observa alteración por
hipoaflujo de los órganos como el hígado o el riñón.

65. CLASIFICACION
 En función de la localización de la coartación,
distinguimos las formas preductales (forma infantil) muy
sintomáticas y graves, y las postductales (forma adulta)
más frecuentes y leves.
 Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías,
entre las que destaca la válvula aórtica bicúspide.
 Otras son el síndrome de Turner, riñón poliquístico,
aneurismas del polígono de Willis, HTA, otras cardiopatías
congénitas (DAP, CIV, estenosis aórtica,
etc.).

66. CLINICA
 Asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas
inespecíficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefa-
lea por aumento de la presión arterial.
 Adulto, puede debutar con epistaxis de repetición y
cefalea (por la HTA en la mitad superior del cuerpo) y
con claudicación intermitente y frialdad acra en los
miembros inferiores.
 Posibilidad de clínica asociada a otras
malformaciones, como hemorragias cerebrales y el
riesgo de disección aórtica, rotura aórtica, aortitis
infecciosa, etc.

67. DIAGNOSTICO
Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente
adulto.
Exploración: comprobación de pulsos femorales
ausentes o muy disminuidos, sobre todo en comparación
con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias
superiores a los 20 mmHg) .
Es muy típico observar circulación colateral desarrollada a
partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las
intercostales para eludir la zona estrechada, que
pueden palparse en el tórax, la axila y la zona
interescapular.

68.  Auscultación: soplo mesosistólico sobre área aórtica
(continuo) y en la región interescapular, clic de
eyección, 2o ruido fuerte, 4o ruido.
 Radiografía de tórax:
 Dilatación de la aorta ascendente.
 Es muy característico el signo de "Roesler”
 También es casi patognomónico el signo del "3" en la aorta,
que adquiere la morfología de dicho número debido a las
dilataciones pre y postcoartación.

70.  Esofagograma baritado: es muy típico el signo de la "E" en el
esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes y después
de la estrechez.
 ECG: sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda. -
Ecocardiograma: puede dar el diagnóstico, aunque no es la
técnica de elección.
 Aortografía: además de confirmar el diagnóstico, valora la
gravedad de la coartación y el estado de la circulación cola- teral
antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarce un cateterismo
obligado de las arterias coronarias en el adulto.
 TAC torácico y RM: son pruebas de utilidad para el diag- nóstico y
para planificar la cirugía.

71. TRATAMIENTO
 Cirugía: Es el único tratamiento definitivo y generalmente
los resultados son buenos.
 En los neonatos en situación crítica la cirugía será de
urgencia aunque debe tenerse en cuenta que la cirugía en
neonatos se asocia a una >mortalidad y reestenosis
posterior (recoartación).
 Aunque la situación no sea crítica, la coartación de aorta
neonatal debe ser intervenidad sin demora.
 En niños más mayores, la coartación una vez diagnosticada
debe ser intervenida lo antes posible.

72.  La mortalidad quirúrgica es <2%. El riesgo de
recoartación es del 10% en los niños operados en los 2
primeros meses de edad; después de esta edad el riesgo
de recoartación es menor. Los operados tardiamente
(>2-3 meses de edad) tienen más riesgo de hipertensión
arterial residual.

73.  Las técnicas más usadas son
resección y anastomosis
término-terminal, la
aortoplastia con colgajo de 2
1
subclavia (Waldhaussen) y la
aortoplastia con parche de
ampliación.
3

74. Cardiología
Luis Ulises Flores Martínez
Impartición: Dr. Alejandro Valadez

75. • Tetralogía de Fallot
• Anomalía de Ebstein
• Atresia tricuspídea

76. TETRALOGÍA DE FALLOT

77. Tetralogía de Fallot
Complejo malformativo con cuatro componentes:
• Aorta cabalgante (dextropuesta)
• Comunicación interventricular alta por defecto del
septum
• Estenosis pulmonar infundibular o mixta
• Hipertrofia del v. derecho
• * Si se añade CIA se denomina Pentalogía de
Fallot

78. Tetralogía de Fallot

79. Tetralogía de Fallot
• Segunda cardiopatía congénita más
frecuente al nacimiento y primera al año
de edad.

80. Tetralogía de Fallot
• El shunt entre ambas circulaciones a
través de la CIV es D-I debido a la
estenosis pulmonar (que generalmente es
infundibular).

81. Tetralogía de Fallot
- de resistencias
periféricas Crisis
El shunt hipoxémicas
-Espasmos
infundibulares

82. Tetralogía de Fallot
Hipoxia crónica
Policitemia
Riesgo endocarditis bacteriana
Trombosis vascular Diatesis hemorrágicas

83. Tetralogía de Fallot
• La clínica está marcada por el grado de
estenosis pulmonar.
• La progresión de la estenosis hace que al
año casi todos los pacientes tengan
cianosis.
• Las crisis hipoxémicas son más
frecuentes hasta los dos años de vida.

84. Tetralogía de Fallot
Exploración:
• Cianosis
• Acropaquias
• Retraso en el crecimiento

85. Tetralogía de Fallot
Auscultación
En Foco pulmonar
•Soplo sistólico con 2º R disminuido
•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
ECG •Hipertrofia VD
Rx Tórax
•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)
•Hipoaflujo
Ecocardiograma
Resonancia

86. Tetralogía de Fallot

87. Tetralogía de Fallot

88. Tetralogía de Fallot

89. Tetralogía de Fallot

90. Tetralogía de Fallot
– El tratamiento quirúrgico puede ser:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
* Cierre de la CIV
* Resección infundibular
Parche de pericardio en TSVD
Parche de pericardio amplio
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

91. Anomalía de Ebstein

92. Anomalía de Ebstein
Desplazamiento hacia el VD de la
inserción de la válvula tricúspide.
La mayoría de los pacientes sobrevive al
menos hasta el tercer decenio de la vida.

93. Anomalía de Ebstein

94. Anomalía de Ebstein
El defecto se asocia a CIA en la mitad de
los casos, con frecuente cianosis, ua que
la presión de la “cámara auricular
derecha” está elevada por presencia de
ins. tricuspídea.

95. Anomalía de Ebstein
Manifestaciones clínicas.
• Cianosis progresiva (cuando hay
cortocircuito D-I)
• Síntomas derivados de ins. tricuspídea
• Disfunción del V. derecho
• Taquiarritmias paroxísticas

96. Anomalía de Ebstein
• Es frecuente el S. de Wolff-Parkinson-
White
• Rx muestra cardiomegalia masiva a
expensas de la AD.
• ECG muestra sobrecarga derecha con
BRD y preexcitación si hay WPW

97. Anomalía de Ebstein
• El T. quirúrgico consiste en la sustitución o
reparación de la v. tricúspide, con ligadura
y marsupialización de la porción
atrializada del VD o sin ella.
• Puede ser necesaria la sección de las vías
anómalas.

98. Anomalía de Ebstein

99. Atresia tricuspídea

100. Atresia tricuspídea
• Falta de continuidad entre AD y VD, por
atresia de la VT.
• El VD es hipoplásico
• VI está dilatado
• CIA de tamaño variable

101. Atresia tricuspídea

102. Atresia tricuspídea
• La sangre que llega a los pulmones lo
hace a través de una CIV y/o un DAP

103. Atresia tricuspídea
• En el cuadro clínico suele predominar la
cianosis intensa.
• En neonatos con hipoxemia severa puede
que sea urgente la apertura del tabique IA
(Rashkind), realizando posteriormente un
fístula sistémicopulmonar (Blalock)

104. Atresia tricuspídea
Actualmente se emplea la fístula de Glenn, que
conecta la VCI a la rama pulmonar derecha.
Después de los 3 o 4 años es posible realizar la
corrección “fisiológica”, efectuando una derivación
atriopulmonar (Fontan).

105. Transposición
de grandes
vasos
DELC

106.  Esla cardiopatía cianótica más frecuente
en el recién nacido. Se produce cuando
la aorta nace del VD y la arteria
pulmonar del VI, estableciéndose dos
circulaciones cerradas e independientes.

108. – Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías
congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)

109. – Anomalías asociadas:
•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA
(Transposición simple).
•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una
Estenosis pulmonar valvular o subpulmonar
(Transposición compleja).
– Es una cardiopatía grave que requiere un
diagnóstico y tratamiento muy precoz

110. 100
Supervivencia (%)
80
60
40
20
0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año

111. Fisiopatología
 Toda la sangre que sale del VD pasa a la
circulación mayor y regresa al corazón
derecho sin oxigenarse, mientras que la que
sale del VI se dirige hacia los pulmones y
vuelve al mismo lugar.
 Este tipo de anomalía sólo es viable si
coexisten además una o más
comunicaciones que mezclen la sangre de
ambos circuitos (CIA, DAP y/o CIV). Necesita
tratamiento temprano, porque sin él la
mortalidad es muy alta.

112. Diagnóstico
 - Exploración: cianosis al nacimiento que se
agravará severamente en el momento en que se
cierre el ductus.
 - ECG: sobrecarga del VD.
 - Radiografía de tórax: plétora pulmonar (por la
hiperdinamia que existe por el acortamiento del
circuito pulmonar), corazón ovalado con
pedículo estrecho debido a la superposición de
las grandes arterias en el plano anteroposterior.
 - Ecocardiograma: confirma el diagnóstico.
 - Cateterismo: característicamente la presión en VI
es menor que en la aorta.

115. Tratamiento
 1. Es fundamental promover desde el primer
momento las comunicaciones entre las
cavidades cardíacas para asegurar la
mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada
de las dos circulaciones paralelas e
independientes:
 Se intentará mantener el ductus permeable
mediante la infusión de PGE1
 Se intentará aumentar o crear la CIA
mediante la atrioseptostomía de
Rashkind, que desgarra el tabique
interauricular por medio de un catéter-balón.

116. Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

117. Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

118.  2. En un segundo tiempo, se realizará la cirugía
correctora. La técnica de elección es la
corrección anatómica de Jatene, que consigue
reimplantar cada arteria en su ventrículo
correspondiente.
 Se debe realizar antes de las 3 semanas de
vida, para evitar la atrofia del VI debido a las
bajas presiones.
 Sus potenciales complicaciones son la estenosis
supravalvular de la pulmonar en la zona de
sutura, que puede ser tratada de forma
percutánea, y la insuficiencia de la válvula
aórtica, que generalmente es ligera.

119. Corrección anatómica de la TGV. Operación de
Jatene

120. Corrección anatómica (“switch” arterial)

122.  La corrección fisiológica de Mustard consiste
en la redistribución del flujo de sangre a nivel
auricular hacia los ventrículos correspondientes
gracias a un parche colocado de forma
especial.
 Parche intraauricular que desvía la sangre de
las venas pulmonares a la tricúspide y la de las
venas cavas a la mitral.
 El VD soporta la circulación sistémica.

124. Corrección fisiológica (“switch” auricular)

125.  Con esta técnica, de uso electivo hasta
hace unos años, se han obtenido
resultados de un 80% de supervivencia a
20 años.

126. Drenaje venoso
pulmonar
anómalo

127.  En esta malformación las venas
pulmonares (las cuatro si es total o sólo
alguna si es parcial) desembocan,
directa o indirectamente a través de un
conducto, en la aurícula derecha o en
las venas de la circulación general
(cavas o seno coronario), en vez de
hacerlo en la aurícula izquierda.

128.  Según el lugar donde se establece la
conexión anómala se dividen en
supracardíacos (los más frecuentes,
drenan en la cava superior), cardíacos
(drenan en aurícula derecha o en el seno
coronario) e infradiafragmáticos (en
cava inferior)
 Puede apreciarse el signo de la cimitarra
en la Rx torácica.

129.  En los casos en los que la conexión se
realiza a través del sistema cava superior,
la silueta cardíaca adquiere
conformación en "8" o "muñeco de nieve"
en la radiografía de tórax. Esta anomalía
precisa para ser viable de una CIA que
lleve parte de la sangre oxigenada a la
circulación general. El tratamiento es
quirúrgico.

130.  Laoperación consiste en ocluir la vena
vertical, conectar el colector a la
aurícula izquierda (AI) y en cerrar la CIA.
Estas dos últimas cosas se realizan con
simple sutura directa.

132. Truncus
Tronco arterial común

133.  Malformación en la que una única gran
arteria sale de la base del corazón por
una única válvula semilunar y da lugar a
las arterias coronarias, el tronco o ramas
de la arteria pulmonar y la aorta
ascendente.
 Se acompaña de un defecto
interventricular septal debajo de la
válvula común. El truncus es habitual en
el síndrome de Di George(con aplasia de
timo y paratiroides).

134.  Sincirugía, la mayoría de los niños fallecen
dentro del primer trimestre. Precisa de
corrección precoz para evitar el desarrollo
de hipertensión pulmonar mediante el
cierre de la CIV colocando un tubo
valvulado o un homoinjerto desde el
ventrículo derecho a la arteria pulmonar.
 Sila válvula truncal es insuficiente, puede
ser necesario sustituirla con una prótesis.
Algunas variantes anatómicas del truncus
sólo son tributarias de trasplante cardíaco.

135.  La correccion quirurgica consiste en:
 1) Cerrar la CIV con parche de forma que el
truncus quede conectado al ventrículo izquierdo
 2) Sección o separación de la porción de arteria
pulmonar del truncus propiamente dicho y cierre
del mismo con sutura o parche (El truncus y su
válvula truncal quedan en realidad
exclusivamente como aorta y vávula aórtica)
 3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria
pulmonar con un conducto extracardíaco
valvulado biológico o plástico.