2. » Enfermedad crónica autoinmune, se caracteriza por
infiltrado de predominio linfocitarioen las glandulas
exocrinas, particularmente;
lagrimales, salivales, disminuyendo las secreciones de
las mismas y, por tanto ocasionando sequedad de la
mucosa conjuntiva
 Primario: Entidad única
 Secundario: Acompañar a otra enfermedad crónica autoinmune

3. » XEROFTALMIA
» XEROSTOMIA

4. » 0.5 – 1 % de la población general
» Mujeres 9:1
» Principalmente en > 40-50 años
˃ Edad promedio 42 años 79%
» Mas común en países de clima seco

5. » De etiología desconocida pero se considera autoinmune
**predisposición genética
por el característico infiltrado linfocitario en las glándulas
exocrinas y presencia de múltiples auto-Acs
HLA-B8
HLA-DR3
HLA-DRW52
HLA-DQA1´0501

6. » 80% Linfocitos T CD4+ , CD8+, 5:1
» 15 % Linfocitos B productores de auto-Acs
˃ FR
˃ Acs- anti Ro
˃ Acs anti La
» 5% NK
Las células del epitelio glandular producen
citocinas pro inflamatorias
IL-1
IL-6
TNF- alfa

7. Ro
Injuria La
Epitelial M3
- Fodrina
CITOQUINAS
OXIDO NITRICO
Canalículo
HLA
Célula Linfocito T
Epitelial CD4+

8.  Bloquea las secreciones
 Destrucción glandular

9. Epitelio Auto-Ag LTCD4+
Canalicular/
Acinar
Infiltrado Daño
de LT Tisular
ON
IFN IL-2 Anticuerpos
IL-10
LB
Injuria
Epitelial
HLA-II
IFN
Plasmocito
TNF-
IL-1 Reconocimiento
IL-10 por LB
APC IL-6
h Y RNA
Liberación Ro60 La Liberación
de de
Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags
-fodrina, M 3

10. SINDROME DE
ESTIMULO NORMAL
SJÖGREN
CELULA ACINAR
Anti-M3
mAChR-M3
OXIDO
NITRICO
Señal
NERVIO
COLINERGICO IL-1 – TNF-
ACh

11. Lab
Anemia normo-normo
Leucopenia, eosinofilia,
VSG aumentada
Alt de coagulación
Prueba de schirmer FR IgA- IgM en saliva +
Hipertrofia paratiroidea

12. Grietas
Depapilacion
Caries
Candidiasis
70-75% SS
LENGUA
PALADAR
COMISURAS
xerostomia

13. Digestivas Respiratorias
• Pancreatitis recurrente • Plauritis
Gastritis atrófica Bronquitis
Neumonitis intersticial difusa
Respiratorias Renales
• Plauritis • Acidosis tubular renal
Bronquitis Nefritis intersticial
Neumonitis intersticial difusa Glomerulonefritis
membranosa
Neurológicas Endocrinas
• Hemiparesia transitoria • Hipotiroidismo
Convulsiones
Transtornos psiquiatricos

14. 1. Síntomas oculares
2. Síntomas orales
3. Signos oculares
4. Características histopatológicas
5. Compromiso de glándulas salivares
6. Autoanticuerpos
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

15. I. Síntomas oculares
Definición: respuesta positiva a al menos una de las
siguientes:
• Ha tenido usted diariamente, persistentemente, la molestia
de ojos secos durante más de 3 meses?
• Tiene usted la sensación recurrente de arena en los ojos?
• Usa usted lágrimas artificiales más de tres veces al día?
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

16. II. Síntomas orales
Definición: respuesta positiva a al menos una de las
siguientes:
• Ha tenido usted diariamente la sensación de boca seca
durante más de 3 meses?
• Ha tenido usted persistentemente o recurrentemente
aumento del tamaño de las glándulas salivares?
• Toma usted frecuentemente líquidos para facilitar la
deglución de alimentos sólidos?
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

17. III. Signos oculares
Definición: Evidencia objetiva de compromiso ocular,
determinada por el resultado positivo de al menos una
de las siguientes 2 pruebas:
• Prueba de Schirmer (< 5mm in 5 minutos).
• Prueba de Rosa de Bengala (> 4).
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

18. IV. Características histopatológicas
Definición: Puntaje por focos >1 en la biopsia de glándulas
salivares accesorias, obtenida a través de una mucosa de
apariencia normal, demostrando siaoadenitis linfocítica local.
El puntaje poro focos es definido como el número de focos
linfocíticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal y
que contengan mas de 50 linfocitos por 4 milímetros cuadrados
de tejido glandular.
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

19. V. Compromiso de glándulas salivares
Definición: Evidencia objetiva de compromiso salivar, determinada por
el resultado positivo de al menos 1 de las siguientes 3 pruebas:
• Gamagrafía salivar (hipocaptación).
• Sialografía de parótida, que demuestra la presencia de sialectasias
difusas sin evidencia de obstrucción en los ductos mayores.
• Flujo salivar sin estímulo disminuído (< 1.5ml in 15 minutos).
VI. Autoanticuerpos
Definición: Presencia, en suero de:
1. Anticuerpos anti-Ro/SSA o anti- La/SSB, o ambos.
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

20. Para SS primario
En pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SS
primaria puede ser definido así
Presencia de 4 de los 6 criterios, sin importar el criterio, si uno de los
criterios positivos es la histopatología (IV) o serología (VI).
Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que corresponden a numerales
III, IV, V y VI.
Para SS secundario
En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (por
ejemplo, una enfermedad autoinmune bien definida), la presencia del
numeral I o II de los criterios de clasificación más dos positivos entre los
numerales III, IV y V, debe ser considerado como indicativo de SS
secundario.
American-European Consensus Group. Ann
Rheum Dis 2002; 61:554-8.

21. » Sint. Orales
» Sint. Oculares
» Signos Oculares: T. Schirmer + Rosa bengala.
» Alteración Glándulas Salivales:
- Gammagrafía, sialografía o flujo salival.
» Histopatología : Uno o mas focos en bx.
» Inmunológica: Anti Ro/Anti La, AAN, FR.
--------------------------------
Se requieren 4 de los 6 criterios

22. » Evidencia clínica
˃ Queratoconjuntivitis sicca
˃ Xerostomía comprobadas con pruebas que miden secreción glandular salival
˃ Prueba de schirmer
˃ Saliografía
˃ Biopsia de labio

23. Instilación retrógrada de medio de contraste por conducto
excretor.
• Imagen característica: tormenta de nieve o árbol.
• Daño severo: destrucción completa, ausencia de
estructuras.
• Doloroso, tiempo, riesgo, dificultades para encontrar el
conducto.
» Contraindicado: disfx glandular severa, contraste hidrosolubles, resultados
•
Menos agresivos: medios de el material puede
similares a los de base de petróleo.
permanecer en la glándula
» noDiferenteslaetapas de sialectasis en SS, resultado anormal en
• es adecuada repetición.
el 72-86%,
» + biopsia da mayor precisión en dx (83,3%).
» 15-29% población sana puede mostrar sialectasis y
enfermedades, como sialoadenitis crónica, independiente de la
causa, puede mostrar el mismo patrón, lo que disminuye la
especificidad de la prueba.

25. » La biopsia de labio evalúa las glándulas salivales
menores
» Si el infiltrado linfocitario esta presente en 2 o +
focos de 50 o ´linfocitos en tejido glandular de
4mm2 = Dx SS

26. » biopsia del labio.
Cara interna labio inferior en
mucosa normal.
» Incisión 1,5 - 2 cm entre línea
media y comisura a través de la
mucosa hasta el epitelio. 5 o +
glándulas menores se extirpan y
fijan. Sutura.
Examen histopatológico
Infiltrado mononuclear:
-distribución periductal: SS primario
-distribución celular perivascular: SS secundario.
concentraciones de células mononucleares son cuantificadas.
> 50 linfocitos: foco
número de focos en 4 mm2

28. » Invasora, inadecuada técnica de rutina y no muestra
infiltrado linfocitario en etapas iniciales.
» Seguimiento y evaluación de biopsia, infiltrado
linfocítico podría variar con el tiempo.
» Los daños a gl. salivales mayores y menores no son
idénticos.
» Grado de daño de células epiteliales en biopsia no
siempre se corresponde con el flujo salival.

29. Parotidomegalia Xerostomía Xeroftalmia
Infecciosa Hepatitis C, VIH Hepatitis C, VIH
• Viral Sialoadenitis crónica Medicamentosa
• Bacteriana Medicamentosa Enfermedades oculares
• Micótica Fibromialgia Fibromialgia
• Tuberculosis Deshidratación Endocrina
Sarcoidosis Endocrina Xeroftalmia senil
Amilosis Infecciosa Neurológica
Metabólica/Endocrina Xerostomía senil Enfermedad del injerto
Parotiditis recurrente del niño Respiración oral contra el huésped
Tumoral Neurológica Fibrosis quística
Post-radioterapia Viral
Congénita Metabólica
Deficiencia de Mucina Adicción al computador

30. Objetivos
1. Prevenir o tratar el daño ocasionado por la sequedad de las mucosas
2. Estabilizar, disminuir o controlar las manifestaciones extra glandulares
Xeroftalmia: aplicación de lágrimas artificiales
revisión periodica con el oftalmólogo
Xerostomía: Ingesta intermitente de líquidos, sustitutos de saliva
o estimulantes de fuljo salival
Infecciones: antibióticos, antimicóticos
Agonistas colinérgicos
Clorhidrato de pilocarpina,
20mg /entre4 dó/día
Cevimelina
30-60 mg/3 veces día
Metotrexato
7.5-1.5 mg /semanal
AINE´s

31. La mayoría de los Px tienden a evolución benigna y solo requieren Tx sintomático,
pero el reconocimiento temprano es necesario para optimizar su Tx
Algunos Px desarrollan neoplasias linfoproliferativas

32. » Harrison Principios de Medicina Interna
» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno
Francisco Ramos Niembro
Horacio Lom Orta
Manual moderno
» Introducción a la Reumatología
Cuarta edición
Colegio mexicano de reumatología AC
Dr. Píndaro Martínez- Elizondo