2.  Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la
válvula tricúspide deformada y con tejido
desplazado en la cavidad ventricular
derecha como hallazgo de autopsia en un
paciente de 19 años que presentaba
disnea y palpitaciones desde la infancia.

3.  Es una malformación
congénita de la válvula
tricúspide que se
caracteriza por el
adosamiento de los velos
valvulares al endocardio
ventricular derecho, que
da como resultado una
“Auriculizacion” del VD.

4.  Provoca dilatación
del VD, por la
anomalía y por
insuficiencia
tricúspidea; también
se acompaña por un
defecto septal en
cerca de dos de cada
tres casos.

5.  Es muy variable
 Maligno: cianosis progresiva y muerte
temprana en los primeros días o meses.
 O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto
durante la séptima década de la vida.
 Sin ser grave puede manifestarse en la
infancia o adolescencia con cianosis, fatiga,
cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias
en Sx de Wolff-Parkinson-White.

6.  Puede o no ser Cianótica.
 Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos,
por III y IV ruido y amplio desdoblamiento
de I y II.
 Pulso yugular de carácter normal

7.  Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D
Precordiales Derechas (V1-2)
 Complejos qR (V1-3 o V4)
 Aumento de la duración de P relacionado con la
dilatación de la AD.
 Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística
auricular o fibrilación auricular.
 Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces
taquicardia nodal con disociación AV.

8.  Muy variable.
 Cardiomegalia con silueta
“globosa” que puede ser
discreta o muy acentuada
por la dilatación de la AD.
 Vascularidad pulmonar se
correlaciona con el grado
de cianosis, acianoticos
trama normal, cianosis flujo
disminuido.

9.  Pronostico variable, la cianosis augura mal
pronostico.
 La muerte generalmente ocurre por
insaturacion arterial o arritmias.
 Arritmias problema en acianoticas.

10.  Tx Quirúrgico sin
buenos resultados,
consiste en una
plicatura longitudinal
de la porción
atrializada del VD,
desinsertar e
implantar valvas
anterior y posterior al
anillo tricuspideo y
reforzarlo con un anillo
protésico.