deformidad sistema nervioso

1. ESPINA BIFIDA.
 AMPLIA VARIEDAD DE MALFORMACIONES
DERIVADAS POR DEFECTO DEL CIERRE DEL
TUBO NEURAL. QUE OCURRE EN EL DIA 28 DE
LA EMBRIOGENESIS. EXISTE UNA MALA
FORMACION DE LAS VERTEBRAS, DE LA
MEDULA ESPINAL Y DE LAS RAICES Ns.
 EL DAÑO NEUROLOGICO DEPENDE DEL TIPO
DE EB Y DEL NIVEL .( Puede ocurrir a cualquier
nivel de la columna).

2. ESPINA BIFIDA: mmc. localización
 EL 85% DE LOS CASOS SE LOCALIZAN
EN LA REGION LUMBOSACRA.
 EL 15% RESTANTE SE LOCALIZA EN LA
REGION DORSAL O CERVICAL.

3. ESPINA BIFIDA. Frecuencia.
 LA ESPINA BIFIDA INCLUYENDO LA
ANENCEFALIA(craneo bífido) OCURRE
CON UNA FRECIENCIA DE 1 a 3 POR
CADA 1000 NACIDOS VIVOS.
 ESPINA BIFIDA ABIERTA Y ANENCEFALIA
ES LA FORMA MÁS FRECUENTE 80%.
 ESPINA BIFIDA OCULTA CON ESTIGMA
20%.

4. ESPINA BIFIDA (variantes)
 ESPINA ABIERTA:
MIELOMENINGOCELE
.
 ESPINA BIFIDA
OCULTA CON
ESTIGMA.
 ESPINA BIFIDA
VARIANTE NORMAL

5. Espina bífida. Estigmas cutáneos y
lesión IE.

6. ESPINA BIFIDA: mielomeningocele.
 ES LA FORMA MAS SEVERA DE EB.
 LA VERTEBRAS ESTAN USUALMENTE
SEVERAMENTE DEFORMADAS.
 EL CONTENIDO DEL CANAL VERTEBRAL ESTA
HERNIADO Y EXPUESTO GENERALMENTE CON
UN COMPONENTE QUISTICO.
 LOS BEBES TIENEN DEFICIT MOTOR Y
SENSITIVO POR DEBAJO DEL DEFECTO E
INCONTINENCIA, >90% HIDROCEFALIA Y M. DE
CHIARI II.

7. ESPINA BIFIDA: mielomeningocele.Dx.
.Dx prenatal. Alfa FP-USG
.Dx: postnatal.
.Establecimiento del nivel
neurológico
.otras malformaciones

8. ESPINA BIFIDA:manejo del mmc.
1.-Después del
nacimiento:evitar
hipotermia, evitar
hipoglucemia, cuidados
del mmc, estudios
preoperatorios,
información al familiar.
2.-antibióticos.
3.-manejo quirúrgico

9. ESPINA BIFIDA OCULTA(con estigma)
 Leptomielolipoma: lesión que
condiciona médula anclada por
infiltración y extensión intra-
extradural del lipoma, la lesión
neurológica generalmente no es
aparente al nacimiento
 .la lesión neurológica se instala
lenta y progresivamente ya que
el 60-80% tiene algún grado de
daño a los 5 años.
 Manejo quirúrgico cuando se
diagnostica evita la progresión
del daño o evita su aparición

10. ESPINA BIFIDA :leptomielolipoma.

11. ESPINA BIFIDA:seno dermoide.
 Variante poco frecuente pero potencialmente
devastador sobre el SNC .
 Se anuncia por la presencia de una
depresión cutánea generalmente en la
región lumbosacra con o sin hemangioma .
 Se manifiesta con: compresión medular o de
la cauda, dolor , meningoencefalitis, absceso
medular.

12. ESPINA BIFIDA.seno dermoide.

13. ESPINA BIFIDA:seno dermoide

14. Espina bífida: conclusiones
 El tratamiento temprano y adecuado del mmc y sus
complicaciones mejora importantemente el
pronóstico para aquellos casos sin otras
malformaciones agregadas.
 En EBO todos los casos deben tratarse
tempranamente y considerar que todos los
pacientes con algún estigma cutáneo de línea media
tiene una lesión intraespinal hasta no demostrar lo
contrario.
 La exploración inicial del RN debe incluir siempre la
exploración del raquis