tumores y enfermedades desmielinizantes

1. ALVAREZ RAMOS ALEXANDER DENZEL
TUMORES DEL SNC Y ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
Facultad de Medicina Humana
Universidad Peruana Los Andes
“AÑO DEL FORTALECIMIENTO DE LA SOBERANÍA NACIONAL”

2.  El sistema nervioso humano
esta constituido por una
células muy especializadas
llamadas neuronas.
 Las neuronas son las células
más diferenciadas de nuestro
organismo

3.  Sensitivas (conducen información)
 Motoras (transmiten ordenes)
 Intercalares (conectan las sensitivas con las motoras

4.  Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso
patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Produciéndose una
inflamación o destrucción selectiva de la mielina.

5.  Enfermedad inflamatoria en la cual hay una
reacción linfocitaria y mononuclear en el
parénquima del SNC, produciéndose una
desmielinización importante con
conservación de los axones.
 Cuando se destruye o se daña la mielina o
la fibra nerviosa, la capacidad de los nervios
para conducir impulsos eléctricos se ve
afectada
 OLIGODENDROCITOS: SNC envuelve
varios axones
 CÉLULAS DE SCHWANN: SNP envuelve
un único axón

6.  Es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes.
 Se produce una destrucción selectiva de la mielina del SNC.
 Su etiología es desconocida, sin embargo se asocia su inicio con la aparición de un
agente infeccioso como virus, que induciría una respuesta inmune, que conllevaría
a la destrucción de los oligodendrocitos.
 Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más posibilidades de desarrollar EM que los
hombres
 La EM afecta a individuos entre los 20 y los 40 años de edad
 Patológicamente, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC,
llamadas placas, que consisten en áreas de desmielinización de localización
perivascular, que se localizan especialmente en el cuerpo calloso, nervios ópticos,
tronco del encéfalo, cerebelo y médula espinal. Las lesiones antiguas presentan
gliosis.

7.  1. FORMA RECURRENTE- REMITENTE:
 Más frecuente en el inicio.
 Se considera un brote a un déficit neurológico con una duración
mayor de 24 horas.
 Brotes de disfunción neurológica más o menos reversibles con
remisión posterior.
 Se considera que 2 brotes son diferentes si afectan a dos áreas
distintas del S.N.C y con un intervalo de más de 30 días.

8. 2. FORMA PROGRESIVA PRIMARIA:
 Edad dependiente, y afecta con más frecuencia a pacientes de
más edad; aquellos cuya enfermedad comienza durante o tras la
quinta década de la vida
 La sintomatología progresa desde el comienzo sin brotes ni
remisiones.
 Es la forma que es de más difícil diagnóstico y de peor
pronóstico.
 Representa aproximadamente el 10% de las formas evolutivas.

9. 3. FORMA PROGRESIVASECUNDARIA:
 Tras un periodo de brotes, éstos disminuyen pero la discapacidad
neurológica se sigue acumulando.
 Es la forma evolutiva más frecuente, aproximadamente el 50%.
4. FORMA PROGRESIVARECURRENTE:
 Deterioro progresivo desde el comienzo aparecen brotes.
 Representa aproximadamente el 5% de las formas evolutivas.

10.  MOTORAS: Dificultades para caminar, pérdida de destreza, espasmos,
hemiparesia. Afecta predominantemente a las extremidades inferiores y al tronco.
Aumento del tono flexor, que puede originar caídas súbitas y espasmos dolorosos
en flexión, e imposibilita al paciente hasta el punto de tener que usar una silla de
ruedas.

11.  VISUALES: La neuritis óptica es una frecuente manifestación temprana de la
EM. Sus primeros síntomas son dolor ocular o supraorbitario (a veces
acompañado de cefalea) que con frecuencia empeora con el movimiento
ocular o se presenta únicamente con dicho movimiento. El dolor se suele
acompañar de hipersensibilidad a la presión sobre el globo ocular. La pérdida
de visión brusca, generalmente manifestada como visión borrosa, sucede
tras el comienzo del dolor.

12.  SENSITIVAS: Los síntomas puramente sensitivos son
frecuentes al comienzo de la enfermedad o en las
recaídas iniciales. Son frecuentes las parestesias. En la
enfermedad más avanzada, los pacientes pueden sufrir
una sensación de constricción en torno a alguna parte
de una extremidad inferior o pérdida de la sensibilidad
especialmente frecuente en mujeres. El signo
térmica. El síndrome de las piernas inquietas es
de
Lhermitte es un rasgo clínico frecuente de la EM

13.  Factores genéticos
 Factores ambientales
 Factores inmunológicos
 MENTALES: deterioro intelectual leve, déficit
cognitivos, trastornos afectivos, depresión

14.  Se caracteriza por una respuesta autoinmune, que aparecerá tras una infección;
reacción alérgica o post-inmunización. Aparece principalmente en adultos jóvenes
(20-40 años) y niños (5-15), y raramente aparece antes de los 3 años de edad.

15. • La EDA post-inmunización ha sido descrita
después de la inoculación de vacunas contra:
sarampión, rabia, rubéola, tifoidea, hepatitis B,
difteria, parotiditis y antitoxina tetánica. En el
70% de los casos de los pacientes con EDA
diagnosticada, ésta aparece entre 1-4
semanas después de la inmunización.
• En la EDA post-infección, los síntomas se
inician después de la resolución de un cuadro
febril, caracterizándose por; cefaleas,
convulsiones y encefalopatía.

16. • Es una enfermedad vírica producida por el papovavirus. Su incidencia en
pacientes con SIDA se estima entre el 1- 4%, de manera que hoy día la infección
por VIH constituye la patología más frecuentemente asociada a la LMP.
• Más frecuentemente en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, pero
pueden afectar al cerebelo, tronco y médula.

17. • En el inicio está
engañosa pudiendo
enfermedad es
confundirse, por
ejemplo con la EM. Son muy frecuentes
los defectos de campo visual y la
hemiparesia progresiva como primeras
manifestaciones.
• Alteraciones en el estado de alerta y
capacidades cognitivas.
• Alteraciones del lenguaje, visuales,
dificultades en la marcha y equilibrio.

18. autoinmunitario que
Trastorno
afecta nervios periféricos
desmielinizados.
desmielinización
Dando
rápida y segmentaria de
aguda,
NP y
algunos PC.
ascendente
hiporreflexia
con
y
Debilidad
discinesias,
parestesias.
Generalmente, ocurre unos cuantos días o una
semana después de que el paciente ha tenido
síntomas de una infección viral respiratoria o
gastrointestinal y rara vez después de vacuna o
cirugía.

19.  Debilidad muscular y disminución de los reflejos en miembros inferiores.
 Hiporreflexia Cuadriplejia.
 Parestesias en manos y pies.
 Dolor.
 Ceguera Desmielinizacion en nervio optico.
 Dificultad al deglutir o eliminar secreciones
vago.
 Taquicarda o bradicardia
 No afecta nivel de conciencia.
En nervio glosofaringueo y
En nervio vago.

20. • Se define como una afección neuropatía
simétrica de predominio motor con
debilidad proximal y distal, asociada a
pérdida de los reflejos osteotendinosos de
curso progresivo o recurrente.
• Esta enfermedad aparece a una edad
avanzada, siendo frecuente encontrarla en
paciente con 50-60 años de edad.

21. • La polineuropatía inflamatoria crónica es una causa de daño a los nervios afuera
del cerebro y la médula espinal (neuropatía periférica). Esta enfermedad por lo
general afecta a ambos lados del cuerpo por igual.
• Trastornos autoinmunitario
• Hepatitis crónica
• Diabetes
• VIH
• Enfermedad intestinal inflamatoria
• Lupus eritematoso sistémico
• Linfoma

22. • Mucha clínica.
• Antecedente de cuadro infeccioso o vacunación.
• Laboratorio: Hemograma por marcadores inflamatorios.
• Punción lumbar: Análisis de LCR.
• Bandas oligoclonales: Ig G en EM.
• Neurofisiología: Vel. Potencial nervioso.
• TAC cráneo.
• RM craneal y espinal.

23. • Biopsia de cerebro.
• Biopsia de nervio.
• Microbiología: cultivos, serologías, frotis faríngeos.
• ECG.
• Electromiografía.

24. • En la actualidad, para los brotes o períodos de exacerbación de la enfermedad se
utilizan la hormona adrenocorticotropa (ACTH), otros corticoides y esteroides.
• Plasmaféresis o intercambio plasmático para extraer anticuerpos de la sangre.
• Analgésicos y antiretrovirales en VIH.
• Fisioterapia para ayudar a mantener los músculos y las articulaciones saludables.
• Medicamentos para controlar los síntomas como los espasmos musculares, los
problemas urinarios, la fatiga o los problemas del estado de ánimo.

25. • https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000777.htm
• http://neurorgs.net/wp-
content/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF4-Enfermedades-
Desmielinizantes.pdf
• http://www.acnweb.org/guia/g1c11i.pdf
• http://neuropedwikia.es/book/encefalomielitis-aguda-diseminada-emad-en-ninos

26. TUMORES DEL SNC

27. DENINICIÓN
Los tumores cerebrales son neoplasias que se originan en forma primaria
de células que se encuentran dentro del sistema nervioso central ya sean
intrínsecas o ajenas.

28. LOS MÁS FRECUENTES EN LA EDAD
PEDIÁTRICA SON:
Deriven de células de
origen neuroepitelial
Embrionariarias
No propias del SNC
Astrocitomas
Ependimomas
Meduloblastoma
Germinoma

29. EPIDEMIOLOGIA
Comprenden el 15 a 20% de todas las neoplasias que ocurren en la
infancia y adolescencia en EUA, Europa y de un 9 a 12% en México.
Se presentan en promedio 35 casos por millón en niños menores de 15
años y se reportan entre 2 500 a 3 500 casos nuevos cada año en EUA.
Existe predominio en el género masculino (1.2:1.0), más acentuado en
meduloblastoma y germinoma.
Se pueden presentar a cualquier edad y la frecuencia de los tipos
histológicos varía de acuerdo a ésta, así como la localización y las
manifestaciones clínicas.

30. En general, es posible clasificar a los tumores del
SNC de acuerdo a su localización en :
- Infratentoriales
- Supratentoriales (hemisféricos o de la línea media).
En niños entre 4 y 11 años predominan los tumores
infratentoriales
En niños menores de 4 años y en los adolescentes
predominan los supratentoriales.
La mayoría de los tumores tienden a diseminarse por
contigüidad, algunos a través de neuroeje y pocos
fuera del SNC (meduloblastoma).

31. PERIODO PREPATOGENICO (FACTORES DE RIESGO)
- Neurofibromatosis
-Esclerosis tuberosa
-Enfermedad de von Hippel-Lindau
-Síndrome de Turcot y síndrome de Nevo con carcinoma de células basales.
Este último y aquellos con tumor de Wilms son más propensos a desarrollar
meduloblastomas.
No se conoce la causa específica por la que se desarrolla una neoplasia del
SNC, se considera un origen multifactorial.
Genéticos
Inmunológicos
Ambientales
En algunos síndromes de inmunodeficiencia, como :
- Wiskott-Aldrich
- Ataxia-telangiectasia y la inmunodeficiencia adquirida
- Tras el trasplante de órganos sólidos pueden desarrollarse linfomas
cerebrales con mayor frecuencia que en la población general.
- Radiación
- La influencia de otras exposiciones ambientales
- La dieta, en el desarrollo de los tumores cerebrales infantiles
ha sido estudiada por diversos investigadores.
- Los resultados de estos estudios no han sido concluyentes,
excepto la exposición a radiación.

32. PREVENCIÓN PRIMARIA
La sospecha de tumor cerebral debe ser con base en:
-Antecedentes: antecedentes médicos familiares,condiciones
ambientales en las que el niño se desarrolla, verificar si hay
problemas del sistema inmunológico u otros problemas de salud,
su estilo de vida.
- Cuadro clínico
- Hallazgos neurológicos.
Todo niño con factores de riesgo para el desarrollo de tumores del
SNC debe llevar una vigilancia clínica periódica y por imagen
cuando sea necesario.

33. PERIODO PATOGÉNICO
Cuadro clínico
Por lo general, el inicio es progresivo, llegando en ocasiones a transcurrir varios
meses antes de establecer el diagnóstico.
No existen datos específicos o exclusivos de los tumores del SNC.
Las manifestaciones clínicas dependen de:
1. Localización y extensión del tumor
2. Tipo
3. Edad del paciente.
histológico.
Los tumores cerebrales pueden manifestarse de diversas formas, pero los datos
clínicos se producen por el efecto de la masa (déficit neurológico, crisis
convulsivas) y el aumento de la presión intracraneal, que puede deberse a
efectos directos del tumor u obstrucción mecánica a la dinámica del líquido
cefalorraquídeo.

34. -Irritabilidad
-Letargia
-Vómito
-Atrofia de papila o pérdida progresiva
de la visión
-Cambios conductuales de personalidad
-Cambios en el rendimiento académico
-Anorexia
-Pérdida ponderal.
EXISTE UNA DESCRIPCIÓN SINDROMÁTICA EN LA PRESENTACIÓN
DE LOS TUMORES DEL SNC EN LA EDAD PEDIÁTRICA:
Crónica o intermitente:
incremento del perímetro cefálico
separación de suturas
alteraciones del estado de alerta (somnolencia,
irritabilidad)
disminución en la ingesta.
En preescolares, escolares y adolescentes puede
manifestarse con cefalea y vómito, por lo general matutino
que se exacerba con maniobras de Valsalva y disminuye
en el transcurso del día; el vómito puede ser en proyectil.
También puede haber irritabilidad, letargia, edema de
papila, alteraciones visuales, entre otros.
I. Hipertensión intracraneal:
Algunos signos y síntomas de los tumores cerebrales se encuentran
relacionados al grado de obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo,
aumento en la producción o disminución de la absorción que produce
elevación de la presión intracraneal.
Aguda:

35. II. SÍNDROME CEFALÁLGICO:
La cefalea en tumores se describe con un curso
subagudo de 4 a 6 meses de duración, de tipo
pulsátil, continua o intermitente.
Despierta al niño por la noche, de localización frontal,
occipital o
interfiere
universal, de moderada intensidad,
en las actividades del niño.

36. III.EPILEPSIA:
Las crisis en los tumores son focales, aunque pueden
ser también generalizadas o psicomotoras. Pueden
constituir la primera, o única, manifestación de un
tumor cerebral.

37. IV.SÍNDROME CEREBELOSO:
Éste puede ser vermiano con ataxia troncal o de la
marcha, hemisférico con lateropulsión
derecha,
izquierda o
indistint
a,
dismetría,
disdiadococin
esia,
lenguaje escándido, presencia de
nistagmus.

38. V. NEUROPATÍA CRANEAL:
El involucro de nervios craneales dependiendo de
cuál sea, es sugestivo de la topografía de la lesión,
sin embargo esto puede ser muy sutil en virtud de que
los tumores son más compresivos que destructivos.

39. VI.Síndromes de herniación:
Éstos pueden ser centrales, transtentoriales o
laterales.

40. VII. OTROS:
Puede presentar signos de tractos largos como el:
- Piramidal (paresia, hipertonía, hiperreflexia y reflejos anormales)
- Sensitivos (superficial o profunda)
-Extrapiramidal (trastornos del movimiento, distonía, atetosis,
corea, entre otros)
- Alteraciones visuales.

41. VIII. Alteraciones endocrinológicas:
Amenorrea,
precoz, diabetes insípida, obesidad
galactorrea, acromegalia, pubertad
mórbida,
panhipopituitarismo, entre otros.

42. IX.Síntomas inespecíficos:
Los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales
y la disminución del rendimiento escolar pueden ser
manifestaciones de un tumor cerebral.
En niños muy pequeños, la detención o el retroceso del
desarrollo psicomotor sugieren una lesión orgánica y
requieren un estudio más amplio.

43. HISTOLOGÍA
La clasificación empleada es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que
hoy en día incluye la gradificación de cada uno de los tumores.
Dado lo extenso de esta clasificación, en forma breve es posible decir que se
incluyen los tumores:
Neuroepiteliales-gliales: astrocitomas y ependimomas
Embrionarios como el meduloblastoma, tumores pineales y además los tumores
de nervios craneales, de meninges, linfomas, craneofaringioma, tumores de células
germinales y los metastásicos.
Frecuencia de presentación de cada uno de ellos en los distintos grupos de
edad:
En los niños mayores predominan: los astrocitomas de alto grado y los
tumores de células germinales.
Los tumores embrionarios, incluyendo el meduloblastoma, tienen mayor
incidencia en niños menores.
Los tumores infratentoriales son en general más frecuentes

45. DIAGNOSTICO
El mejor método de abordaje para un paciente con sospecha de tumor cerebral
es:
- La historia clínica completa
- Exploración fisica
El 95% de los niños con cefalea y tumor cerebral tienen hallazgos neurológicos
anormales en el examen clínico.
El estudio de imagen ideal inicial para el diagnóstico de tumores
cerebrales y de médula espinal es la resonancia magnética con gadolinio.
La tomografía computarizada simple y contrastada es una alternativa útil
cuando no se cuenta con resonancia magnética.

47. Los estudios de imagen nos proporcionan la
siguiente información:
1. Localización y extensión de la lesión.
2. En el diagnóstico diferencial, para descartar otro
tipo de lesiones estructurales.
3. Para la planeación apropiada del manejo
quirúrgico y oncológico.
4. Para la detección de las complicaciones
al tumor, como
secundarias relacionadas
hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral,
quistes compresivos y herniación cerebral.
5. Diagnóstico de las complicaciones relacionadas al
tratamiento.
6. Control y seguimiento de respuesta a la terapia.

48. En determinados tumores de la región pineal, y en algunos de estirpe
embrionaria, la determinación de marcadores tumorales en sangre, LCR, o
ambos, es importante para la orientación sobre el tipo tumoral, aparte de
ser útil para valorar el grado de resección, las respuestas a los tratamientos
y la presencia de recidiva tumoral.
Los marcadores que se determinan con más frecuencia son:
α-fetoproteína y la subunidad β de la gonadotropina coriónica humana.
La punción lumbar es una herramienta importante en el diagnóstico.
El estudio citológico de LCR está indicado en los casos de:
meduloblastoma, ependimoma y tumores germinales para búsqueda de
células neoplásicas.
Tiene una sensibilidad del 80% y debe de realizarse cuando no se
incremente la morbilidad del paciente.

49. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Entre las más frecuentes, se incluyen las siguientes causas:
1. Infecciosas: tuberculosis, absceso piógeno,
cisticercosis, toxoplasmosis, micosis,
virales, sarcoidosis.
2. Vasculares: aneurismas, malformaciones
arterioveno- sas, vasculitisprimaria del
sistema nervioso, enferme- dad vascular
cerebral.

50. TRATAMIENTO
EL OBJETIVO DEL TRATAMIENTO ES LA ELIMINACIÓN
DEL TUMOR CON LA MENOR MORBILIDAD A CORTO Y
LARGO PLAZO
Se requiere de un equipo multidisciplinario en el manejo de estos
pacientes que debe de ser realizado en un centro especializado.
Es imprescindible contar con un oncólogo pediatra, neurocirujano
con experiencia en pediatría y con el equipo adecuado, y
radioterapeuta con entrenamiento y equipo suficiente, además de
disciplinas médicas pediátricas especializadas (endocrinología,
anestesia, oftalmología, rehabilitación, entre otros).
El paciente necesita recibir las medidas de apoyo adecuadas para
su estabilización y disminuir la morbilidad.

51. Cirugía
Los propósitos básicos de la intervención neuroquirúrgica
son:
• Tratar de realizar una resección lo más completa posible con la
menor cantidad de secuelas.
• La citorreducción es esencial para la ulterior eficacia de la
radioterapia y quimioterapia.
• Obtener tejido adecuado
citogenético
para el estudio histopatológico y
del tumor.
• Disminuir la presión intracraneana secundaria a la obstrucción
del LCR:
a) Colocación de drenaje ventricular externotemporal.
b)Inserción preoperatoria o
permanente
posoperatoria de una derivación
de LCR.
c) Apertura del III ventrículo mediante neuroendoscopia.

52. . QUIMIOTERAPIA
SU EMPLEO HA MOSTRADO CADA VEZ MÁS
EFECTIVIDAD EN CIERTOS TUMORES EN FORMA
INICIAL (SOBRE TODO MEDULOBLASTOMA Y OTROS
TUMORES NEUROECTODÉRMICOS CEREBRALES,
ASTROCITOMAS DE ALTO Y BAJO GRADO, TUMORES
GERMINALES); ASÍ COMO EN LA RECURRENCIA DE LA
ENFERMEDAD Y EN NIÑOS PEQUEÑOS (MENORES
DE TRES AÑOS).
En algunos casos, puede ser útil para disminuir el volumen
tumoral y hacer factible la resección posterior del mismo.
Los agentes quimioterápicos que se emplean deben de
penetrar bien al tumor, asimismo, se han registrado importan-
tes avances en las modalidades de quimioterapia, incluyendo
dosis altas de la misma con rescate de células precursoras,
terapia blanco, entre otros.

53. Radioterapia (RT)
Se utiliza en algunos tumores en recurrencia, cuando existe residual
posoperatorio o aun después de la resección completa en forma inicial, por
ejemplo en meduloblastoma, astrocitoma de alto grado, tumores de tallo
cerebral, ependimoma, tumores de células germinales, entre otros.
Las técnicas más empleadas son acelerador lineal, radioterapia
conformacional, braquiterapia o RT intersticial.
Los sitios a radiar incluyen el cráneo y el neuroeje en algunos casos.
Una mención especial merecen los niños menores de tres años, en quienes
la RT por lo general no se indica de primera instancia, dada la alta tasa de
secuelas y deben de intentarse de inicio otros procedimientos terapéuticos.

54. PREVENCIÓN TERCIARIA
Los pacientes que terminan un tratamiento por tumor del SNC
deben de mantenerse en vigilancia estrecha, no sólo para detectar
a tiempo una recurrencia del mismo, sino para detectar y tratar las
secuelas derivadas del propio tumor o del manejo (cirugía,
quimioterapia, radioterapia), así como iniciar su rehabilitación.
Es posible que los pacientes tengan alteraciones cognitivas,
motoras, sensoriales, visuales, auditivas, endocrinas,
musculoesqueléticas (asociadas a RT), psicológicas, o ambas, que
impactan en la calidad de vida del individuo y de la familia.
Es importante vigilar la aparición de neoplasia secundaria.