5. EPIDEMIOLOGÍA
• Su incidencia aumenta con la edad,
siendo menos de 4% en la infancia y
de más de 30% después de los 70
años.
El quiste
simple
• Es la causa más frecuente de masa
abdominal en el neonato
La displasia
multiquística
• Muy poco frecuente
El quiste
multilocular
6. EPIDEMIOLOGÍA
• El riñón medular en esponjaEl riñón medular
en esponja
• Es muy rara
La enfermedad
glomeruloquística
esporádica
• Se estima en un 40% a partir
de los 3 años de estar en un
programa de diálisis.
Enfermedad renal
quística adquirida
7. EPIDEMIOLOGÍA
• Es la forma más frecuente de enfermedad
quística renal y la tercera causa de
insuficiencia renal terminal después de la
diabetes y de la hipertensión.
La poliquistosis
renal
autosómica
dominante
• Es poco frecuente
La poliquistosis
renal
autosómica
recesiva
• Es la causa más frecuente de insuficiencia
renal en la adolescencia.
La nefronoptisis
juvenil
8. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Microscópicamente, la pared del
quiste está formada por una
capa de epitelio indeterminado
El contenido del quiste suele ser
claro
La mayoría de los quistes son
uniloculares, de tamaño
variable. La pared del quiste es
lisa
QUISTE RENAL SIMPLE
10. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Microscópicamente los
quistes están tapizados por epitelio
cuboidal o cilíndrico bajo y no
existen nefronas normales en los
septos.
Bien circunscrita por una cápsula
gruesa.
Masa multiloculada sin
comunicación
QUISTE MULTILOCULAR
11. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Estos quistes contienen cálculos en
muchas ocasiones. En la mayor
parte de los casos están afectados
los dos riñones.
los conductos de Bellini que están
en el interior de las pirámides
El tamaño renal suele ser normal.
El corte del riñón descubre múltiples
cavidades quísticas, de 1 a 7,5 mm
de diametro,
RIÑÓN EN ESPONJA
MEDULAR
12. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Presencia difusa y bilateral de quistes
pequeños en los glomérulos o en el
espacio de Bowman, en riñones
aumentados de tamaño.
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
ESPORÁDICA
13. ANATOMÍA PATOLÓGICA
El epitelio es hiperplásico
con áreas multifocales de
cambios adenomatosos
El contenido es un líquido claro
aunque puede ser hemorrágico
Riñones pequeños con múltiples
quistes bilaterales, entre 0,5 y 2-
3cm.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
ADQUIRIDA
14. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Con el avance de la enfermedad,
el parénquima renal
Al microscopio se observan
quistes
Las paredes de los quistes
pueden ser finas y translúcidas,
Aunque los cálices y la pelvis son
normales
varían en tamaño y en su
contenido, que puede ser claro,
oscuro o purulento
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA
DOMINANTE
15. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Al estudio histológico se observa
atrofia tubular,
esclerosis glomerular, inflamación
crónica y fibrosis intersticial
Su superficie es granulosa
Los cálices y la pelvis son normales.
Los quistes se sitúan preferentemente en
la unión corticomedular.
El tamaño de los riñones es normal o
ligeramente reducido.
El aspecto externo del riñón es
indistinguible al de una glomerulonefritis o
pielonefritis.
ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR
Y NEFRONOPTISIS JUVENIL FAMILIAR
16. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Son riñones de tamaño normal, con
hipercelularidad mesangial, esclerosis,
glomérulos inmaduros y dilatación
quística de los túbulos proximales.
ENFERMEDAD RENAL MICROQUÍSTICA
(NEFROSIS CONGÉNITA)
17. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Cálices irregulares y papilas anormales y
quistes glomerulares de paredes finas que
suelen ser subcapsulares..
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
HIPOPLÁSICA FAMILIAR
18. CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS
Quiste simple
• La mayor parte de los quistes son asintomáticos,
• Un quiste grande se puede presentar como una
masa palpable.
Displasia renal
multiquística
• La mayor parte se presentan como una gran
masa en un neonato asintomático.
Quiste
multilocular
• La mayoría de los casos son niños con masa
abdominal no dolorosa, sin otra clínica asociada.
19. CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS
Riñón en esponja
medular
• Normalmente asintomático,
con función renal normal.
Enfermedad renal
glomeruloquística
esporádica
• Insuficiencia renal asociada
a hipertensión
Enfermedad
quística adquirida
• Asintomática,
20. CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS
Poliquistosis renal
autosómica
dominante
• Asintomática en estadios precoces.
• Los síntomas : la hipertensión, hematuria,
insuficiencia renal, dolor abdominal y masa palpable.
Poliquistosis renal
autosómica recesiva
• En el neonato fallo respiratorio e insuficiencia renal
progresiva.
• En niños hipertensión portal, varices esofágicas
Nefronoptisis-
enfermedad quística
medular
• Los síntomas clásicos son poliuria, polidipsia e
• insuficiencia renal progresiva.
21. CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS
Enfermedad renal
microquística
(nefrosis
congénita)
• Normalmente asintomático, con
función renal normal.
Enfermedad
glomeruloquística
hipoplásica familiar
• Edemas, insuficiencia renal terminal
entre los 6 meses y 4 años de edad
Enfermedad
quística adquirida
• Los riñones son normales o pequeños,
y por tanto no hay masa abdominal
22. DIAGNÓSTICO
Historia clínica minuciosa
Antecedentes familiares y personales,
clínica y exploración física
Análisis de orina, estudio de función renal
y ecografía.
(TC), resonancia magnética (RM),
Biopsia o estudio genético
23. DIAGNÓSTICO
La mayoría son hallazgos incidentales
en exploraciones radiológicas
realizadas por otro motivo. Los estudios
básicos de imagen usados en la
evaluación de las lesiones quísticas
son la ecografía y la TC
QUISTE SIMPLE
24. DIAGNÓSTICO
DISPLASIA RENAL
MULTIQUÍSTICA
En la ecografía se ven quistes de tamaño y
forma variables, separados
por septos sin parénquima renal, siendo
imposible
identificar el seno renal.
Mediante la TC se identifica una masa
informe compuesta por múltiples quistes
que reemplaza al riñón normal
26. DIAGNÓSTICO
RIÑÓN EN ESPONJA
MEDULAR
La radiografía simple puede mostrar
normalidad,
nefrocalcinosis o nefrolitiasis.
La ecografía puede mostrar las
cavidades quísticas y la
nefrocalcinosis.
La imagen urográfica
La TC con contraste
27. DIAGNÓSTICO
ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA
ESPORÁDICA
En la ecografía se observan riñones grandes
condiciones para su diagnóstico: no
hereditario, aumento bilateral de los riñones,
pequeños quistes predominantemente en el
espacio de Bowman.
Es necesaria la biopsia
28. DIAGNÓSTICO
ENFERMEDAD QUÍSTICA
ADQUIRIDA
Ecografía, pero a menudo los
riñones y los quistes son muy
pequeños, siendo más sensible la
TC.
Si en la ecografía se observa algún
quiste atípico, es necesaria una
valoración mediante TC o RM
30. DIAGNÓSTICO
ENFERMEDAD RENAL GLOMERULOQUÍSTICA
HIPOPLÁSICA FAMILIAR
Presencia de insuficiencia renal
crónica, riñones pequeños o de
tamaño normal con contornos
caliciales irregulares y papilas
anormales.
Es necesaria la biopsia para el
diagnóstico de enfermedad
glomeruloquística
31. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La TC helicoidal
La TC permite diferenciar el quiste simple
del divertículo calicial, hidrocálices, quistes
parapiélicos, lesiones vasculares
pseudoquísticas, abscesos renales y
quistes hidatídicos
QUISTE SIMPLE
32. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se ha
de establecer con la
enfermedad de Von Hippel-
Lindau y la esclerosis tuberosa
(manifestaciones extrarrenales),
la enfermedad
quística adquirida
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA
DOMINANTE
33.
34. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se plantea con la
hidronefrosis severa, aunque hay criterios
ecográficos específicos, en ocasiones es
preciso recurrir a la gammagrafía
DISPLASIA RENAL
MULTIQUÍSTICA
35. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La ecografía y la TC permiten
orientar el diagnóstico; pero ningún
estudio permite descartar un tumor
maligno
QUISTE MULTILOCULAR
37. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se ha de
plantear en función de la clínica y del
estudio histológico con aquellas
enfermedades en las que puede haber
quistes glomerulares
ENFERMEDAD GLOMERULOQUÍSTICA
ESPORÁDICA
38. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial con la
poliquistosis renal
autosómica dominante es fácil,
dada la ausencia de historia
familiar, el tamaño pequeño de
los riñones y la
ausencia de quistes en otros
órganos por ecografía y TC.
ENFERMEDAD QUÍSTICA
ADQUIRIDA
39. TRATAMIENTO
QUISTE SIMPLE
Obstrucción pieloureteral
o hipertensión se ha de considerar su
tratamiento.
La punción-evacuación del quiste
Povidona y el etanol.
El drenaje se mantendrá
durante 24 ó 48 horas, hasta que no se
observe débito por él
41. TRATAMIENTO
QUISTE MULTILOCULAR (NEFROMA)
Consiste en la extirpación
quirúrgica, realizando cirugía
conservadora de nefronas
cuando el tamaño de la lesión
lo permite.
En la mayoría de
los casos el tratamiento es la
nefrectomía
42. TRATAMIENTO
RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR
El tratamiento de esta enfermedad es el
de la
litiasis y la infección.
En la prevención de la litiasis son útiles
la elevada ingesta hídrica y el
tratamiento con tiazidas
En pacientes con alteración en la
acidificación de la orina e
hipocitraturia,se emplearán la litotricia
extracorpórea,
44. TRATAMIENTO
ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA
Se recomienda un control anual
ecográfico a partir
del tercer año en diálisis.
Si se observa una masa
sólida por ecografía, TC o RM, está
indicada la nefrectomía radical
Si se confirma el diagnostico de
malignidad, se debe extirpar
también el riñón contralateral.
45. TRATAMIENTO
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA
DOMINANTE
Es recomendable mantener una tensión
arterial óptima.
Tratar de forma precoz las infecciones
urinarias,
Evitar las actividades que se prevea
puedan producir hematuria
macroscópica y añadir a la dieta
proteínas de soja.
46. TRATAMIENTO
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA RECESIVA
necesitan tratamiento de la
hipertensión portal y de la insuficiencia
hepática, renal y cardiaca
Las complicaciones de la hipertensión
portal pueden ser controladas
mediante escleroterapia o shunts.
El tratamiento de elección de la
insuficiencia renal terminal es el
trasplante renal
48. TRATAMIENTO
ENFERMEDAD RENAL MICROQUÍSTICA
(NEFROSIS CONGÉNITA)
No responde al tratamiento con corticoides.
El tratamiento médico agresivo del edema, la desnutrición grave
y los episodios sépticos
El tratamiento definitivo es el
trasplante renal
49. BIBLIOGRAFÍA
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