Atrial septum defect

1. Comunicación Interauricular Dr. Abel, CalloapazaPari HNHU – UNMSM MR Cirugía de Tórax y Cardiovascular

2. Circulación: Esquema general. Modifiedfrom Tortora and Grabowski, 2000.

3. Epidemiologia. Representan: 10 – 15% de la CC. Son los que con mas frecuencia aparecen de forma aislada en jóvenes y adultos. CIA – OS: (70%) 5-6 casos por 10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en mujeres. CIA – Seno venoso: 10%. Prácticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a vena cava superior o a aurícula derecho asociado. CIA – OP: 20%. Caudal a la fosa oval. CIA – Seno coronario: menos del 1%, habitualmente con VCS izq. 1. Fyler DC. Atrial septaldefectsecundum. In Nadas’ Pediatriccardiology. Philadelphia: Hanley &Belfus, 2002: 513-524

4. Generalidades. CC mas frecuente en la edad adulta, 40%. 7% de todas las CC. (Antecedfam de Sind. Noonan, Turner, HoltOram, Marfan, etc.) 1 Muchas veces: Curso asintomático. 2 Dx: Clínica + US. RMN. Tx: Cierre Qx o percutáneo. 3 1. Attie F. Cardiopatías congénitas en el adulto. Madrid: ElsevierScience, 2003: 334p. 2. Campbell M. Natural history of atrial septaldefect. Br.Heart J 1970; 32: 820-5. 3. Rigatelli G, Cardaioli P, Hijazi ZM. Contemporaryclinicalmanagement of atrial septaldefects in theadult. ExpertRevCardiovascTher 2007; 5: 1135-46.

5. Anatomía patológica. No toda CIA corresponde a un defecto septal. El verdadero septo auricular está constituido por la valva del foramen oval y la parte inferior del borde muscular. El sector postero-superior: Septumsecundum. El sector antero-superior: Raíz aortica. Septo membranoso + trígono fibroso derecho + tendón de todaro: Cuerpo fibroso central. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

6. Tipos de CIA. CIA tipo OS. CIA tipo seno venoso, superior o inferior. CIA tipo seno coronario. CIA tipo OP. Que tienen una unión AV común como los demás defectos del septo atrioventricular. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

7. CIA tipo OS. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

8. CIA tipo seno venoso. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

9. CIA tipo seno coronario. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

10. CIA tipo ostium primum. Este tipo de comunicación es un defecto del septo atrioventricular (DSAV) con shunt limitado a las aurículas. Comparte con el conjunto de los DSAV diferentes aspectos: todos tienen una aorta no acuñada entre los orificios auriculoventriculares, una unión auriculoventricular común, una desproporción entre las dimensiones del tracto de entrada y el de salida del ventrículo izquierdo y, además, un componente izquierdo de la válvula aurículoventricular que tiene tres valvas. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

11. CIA tipo ostium primum. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

12. 1. Stefan Allan Schaffer, Iain D. Kirkpatrick, Davinder S. Jassal, and Colette M. Seifer. Multimodalityimaging of a pacemaker lead crossing a primum atrial septaldefectEuropace eup412 firstpublished online January 3, 2010 doi:10.1093/europace/eup412.

13. Fisiopatología. Genera shunt I – D, con sobrecarga de volumen en cavidades derechas e hiperflujo pulmonar. (Tamaño, gradiente de presión, compliance ventricular, resistencias vasculares pulmonares y sistémicas, valvulopatia mitral adquirida o enfermedad coronaria) 1 Shunt I – D: Reducción del alargamiento longitudinal de fibras musculares AD en la eyección ventricular. Rigidez de la pared AD. Pasaje: Telesistole y protodiastole ventricular y refuerzo final de la sistole auricular. Sobrecarga volumen AD y VD. Hiperflujo pulmonar. 2 Embolia paradójica. 1. Levin AR, Spach MS, Boineau JP, Canent RV, Capp MP, JewettPH. Pressure-Flow Dynamics in Atrial SeptalDefects (SecundumType). Circulation 1968; 37: 476-88. 2. Arat N, Sökmen Y, Altay H, Ozcan F, Ilkay E. Left and right atrial myocardialdeformationproperties in patientswithan atrial septaldefect. Echocardiography 2008; 25: 401-7.

14. Fisiopatología. HTAP: Agresión endotelial. Fragmentación de la barrera subendotelial y liberación de GF de las células musculares lisas. Proliferación de la intima. 1 Remodelación AI y FA. 2 Cianosis, poliglobulia, hipoxemia y disfunción plaquetaria (Ictus cerebral y pulmonar). PO: Arritmias auriculares: Taquicardias o FA. (Foco ectópico en relación a cicatriz quirúrgica) 1. Rabinovith M. New concepts in pulmonary vascular disease. In: Freedom RM. CongenitalHeartDisease. Philadelphia: Current Medicine, 1997: 1-10. 2. Roberts-Thomson KC, John B, Worthley SG, Brooks AG, Stiles MK, Lau DH, et al. Left atrial remodeling in patientswith atrial septaldefects. HeartRhythm. 2009; 6: 1000-6.

15. Cuadro clínico. Los pacientes portadores de CIA mayores de 15 años de edad pueden cursar asintomáticos o comenzar (50% a partir de los 20 años) a manifestar diferentes signos y síntomas. (Infecciones respiratorias reiteradas, fatigabilidad, disnea de esfuerzo, arritmias auriculares, HTAP, enfermedad vascular pulmonar, hemoptisis, insuficiencia cardíaca derecha, cianosis.) A partir de los 50 años de edad 100% presentan sintomatología significativa. Los dos síntomas más comunes de presentación son disnea y palpitaciones. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

16. Cuadro clínico. Al examen: Latido de Dressler. Latido palpable de la AP. (2do EICI) S1 normal o desdoblado con acentuación del cierre tricuspideo. Soplo mesosistolicoeyectivo en FP. S2 desdoblado amplio y fijo. 1 Retumbo mesodiastolicotricuspideo. (Shunt severo) Soplo de Insuficiencia. (HTAP en mayores de 40 a.) Cianosis y “Clubbing”, Einsenmenger. 1. O’Toole JD, Reddy PS, Curtiss EI, Shaver JA. The mechanism of splitting of the second heart sound in atrialseptal defect . Circulation 1977; 56: 1047-53.

18. Exámenes auxiliares. EKG: En todos: PR prolongado. 1 CIA tipo OS: Eje QRS a la derecha, Hipertrofia VD (rSR’, rsR’ en V1 y V2 con duración normal de QRS), BCRD o BIRD. CIA tipo seno venoso: Desviación de eje de onda P a la izquierda (P neg III). CIA tipo OP: HARI asociado. 1 HTAP: onda P prominente en II + hipertrofia VD. Variedad de arritmias auriculares. 1. Thilén U, Carlson J, Platonov PG, Havmöller R, Olsson SB. Prolonged P wave duration in adultswithsecundum atrial septaldefect: a marker of delayedconductionratherthanincreased atrial size? Europace 2007; Suppl 6: vi105-8.

21. Exámenes auxiliares. CXR: Cardiomegalia. Dilatación de AD y VD. (Aumento del contacto esternal en el perfil). Dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas con aumento de la circulación pulmonar. En caso de enfermedad vascular pulmonar (Eisenmenger): Dilatación del árbol arterial pulmonar central con hipovascularización periférica (imagen del “árbol de invierno”) y disminución del tamaño cardíaco. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

26. Exámenes auxiliares. Ecocardiografia: Demostrar CIA y variedad anatómica. Repercusión hemodinámica: Dilatación, etc. Descartar lesiones asociadas. Retorno venoso pulmonar. ¿Anómalo? CIA – OS menor de 0,5 cm2. ¿Cierre percutáneo? PAP por doppler. Doppler: Shunt. (I-D, bidireccional o invertido) 1. Klewer SE, Samson RA, Donnerstein RL, et al. Comparison of accuracy of diagnosis of congenitalheartdiseasebyhistory and physicalexamination versus echocardiography. Am J Cardiol 2002;89:1329.

27. A secundumatrialseptal defect is demonstrated from the apical four-chamber view. In this case, the defect is readily apparent on two-dimensional imaging (A). Left-to-right shunting through the defect is confirmed (B) with color Doppler imaging. LA, left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle.

29. A sinus venosus defect is shown. A: This four-chamber view demonstrates a dilated right heart, but suggests that the atrial septum is intact. B: Color Doppler imaging reveals a defect in the most superior portion of the atrial septum, near the entrance of the superior vena cava (arrow). C: Flow through anomalous pulmonary vein as it enters the left atrium at the site of the defect (arrows) is shown. LA, left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle.

30. From the apical four-chamber view (A), marked dilation of the right atrium (RA) and right ventricle (RV) is evident, but the atrial septum appears intact. B: By superior angulation of the scan plane, color Doppler imaging (arrow) was able to demonstrate a sinus venosus defect. LA, left atrium; LV, left ventricle.

35. Exámenes auxiliares. RMN: Puede ser de utilidad cuando los hallazgos del ecocardiograma son dudosos. Se logra visualización directa del defecto septal y de la llegada de las venas pulmonares. Además permite cuantificar el volumen del ventrículo derecho y su función. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

36. Exámenes auxiliares. Cateterismo cardiaco: Valor exacto PAP, (¿mas de 35 mmHg?) Evalúa la reactividad vascular a la admistracion de O2 al 100%. (NO, Iloprost, etc.) Medida exacta de resistencias arteriolares pulmonares. Magnitud del Shunt. Valorar sitios de salto oximetrico. Medir saturación arterial de oxigeno. Evaluar el retorno venoso pulmonar. (En CIA tipo seno venoso) En mayores de 40, lesiones asociadas. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

37. Tratamiento. Cirugía ofrece mejores resultados que tratamiento medico solo. 1 El tratamiento debe iniciarse lo antes posible. 2 El implante percutáneo es superior al cierre quirúrgico en las complicaciones, aunque esta diferencia no es significativa en menores de 40 años. 1, 2 y 3. 1. Rosas M, Attie F. Atrial septaldefect in adults. Timely Top MedCardiovascDis 2007; 11: E34. 2. Kharouf R, Luxenberg DM, Khalid O, Abdulla R. Atrial septaldefect: spectrum of care. PediatrCardiol 2008; 29: 271-80. 3. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, Mair DD, Porter CJ, Ilstrup DM, et al. Long-termoutcome alter surgicalrepair of isolated atrial septaldefect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990; 13: 1645-1650.

38. Indicaciones de cierre. Indicaciones: En uno o mas casos. Dilatación de cavidades derechas. Qp/Qs mayor de 1.5/1. Embolia paradojal. HTAP leve a moderada y progresiva. RVPulm menor a 2/3 partes de la RVSist. O test (+) a vasodilatadores. CIA pequeño asociado a arritmia, embolia o aneurisma. Contraindicaciones: Negativa del paciente. Procesos infecciosos locales, locoregionales o sistémicos. Síndrome de Einsenmenger. Dx de CIA en la gestación. Disfunción severa de VI. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

39. Vía de cierre. ¿Percutáneo o Quirúrgico?) El procedimiento percutáneo es eficaz en tratar defectos con una morfología más simple, en cambio el cierre quirúrgico se realizará en defectos de mayor tamaño y más complejos (con dos o más bordes deficientes) o multifenestrados. 1 Aunque el cierre quirúrgico es seguro y eficaz, el cierre con dispositivo implica menor morbilidad. 2 Amplatzer® y el Helex®. 3 El cierre quirúrgico de los defectos cardíacos congénitos en adultos (incluida la CIA) ha demostrado ser muy seguro, beneficioso, y de bajo riesgo. 4 1.Rosas M, Zabal C, Garcia-Montes J, Buendia A, Webb G, Attie F. Transcatheter versus surgicalclosure of secundum atrial septaldefect in adults: impact of age at intervention. A concurrentmatchedcomparativestudy. CongenitHeartDis 2007; 2: 148-55. 2. Providência R, Quintal N, Costa M, Botelho A, Silva J, Seca L, et al. Echocardiographicassessment of secundum-type atrial septaldefects in theadult: role in treatmentdecisions. Rev Port Cardiol 2008; 27: 1263-73. 3. Rao PS. When and Howshould atrial septaldefectsbeclosed in adults?. J InvasiveCardiol 2009; 21: 76-82. 4. Vida VL, Berggren H, Brawn WJ, Daenen W, Di Carlo D, Di Donato R, et al. Risk of surgeryforcongenitalheartdisease in theadult: a multicenteredEuropeanstudy. Ann ThoracSurg 2007; 83: 161-8.

41. 31-year-old woman after insertion of 40-mm Amplatzerseptaloccluder (AGA Medical Corporation), which is in good position.

43. During device closure of an atrialseptal defect, intracardiac echocardiography is often use to guide deployment of the device. This series of echocardiograms demonstrates placement of an Amplatzer closure device across a secundumatrialseptal defect. After the left atrial (LA) device is positioned, the structure is secured against the atrial septum before the right atrial component is engaged. Then, the deployment catheter is released, allowing the device to straddle the septum and obscure the defect.

44. Guidance of ASD device closure by intracardiac echocardiography. Ao, aorta; ASD, atrialseptal defect; LA, left atrium; RA, right atrium; 1c, long access sheath; 2c, end of access sheath in the left atrium; 3c, guidewire; 1d und 2d, delivery cable with the left-sided countercluder opened; 1e und 2e, implanted device still connected to the delivery cable; 1f und 2f, device in its final position.

46. Cierre quirúrgico. Esternotomía media o submamaria derecha. Por atriotomia D. Cierre con parche de pericardio autologo o heterologo. CIA – OP: Valorar la posición anatómica del NAV. Plastia de la valva mayor de la mitral. (ETE – TO) CIA – Seno venoso: Redireccionar flujo pulmonar a AI. Si HTAP moderada: Cierre con parche valvulado. Si FA: Maze. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

47. Cierre quirúrgico.

50. Pronostico: Evolución natural. Asintomático. 3ra década: Arritmias supraventriculares, disnea, intolerancia al ejercicio. 20%: HTAP. 10%: Einsenmenger. Riesgo de endocarditis. 1. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA. Comunicación interauricular en el adulto. REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193.

51. Pronostico: Cirugía. Mortalidad a 8 años: 4%. (Arritmias, accidentes vasculares y falla cardiaca) La HTAP es un predictor de mala evolución. Arritmias supraventriculares o defectos en la conducción AV que requiere MCP-D. En caso de CIA – OP, puede desarrollarse IM progresiva que puede requerir de sustitución valvular. 1. Hörer J, Müller S, Schreiber C, Kostolny M, Cleuziou J, Prodan Z, et al. Surgical closure of atrialseptal defect in patients older than 30 years: risk factors for late death from arrhythmia or heart failure. ThoracCardiovascSurg 2007; 55: 79-83.

52. Pronostico: Amplatzer. Migración del dispositivo. Perforación de pared auricular y taponamiento. Bloqueo AV transitorio. No progresión de insuficiencia mitral. En el 95% de los cierres propuestos, el procedimiento es efectivo. Las complicaciones son menores que con la cirugía. 1. Hill SL, et al. Early ECG abnormalitiesassociatedwithtranscatheterclosure of atrial septaldefectsusingtheAmplatzerseptalocclude. J IntervCardElectrophysiol 2000; 4: 469-74. 2. Wilson NJ, Smith J, Prommete B, O’Donnell C, Gentles TL, Ruygrok PN. Transcatheterclosure of secundum atrial septaldefectswiththeAmplatzerseptaloccluder in adults and children-follow-up closurerates, degree of mitral regurgitation and evolution of arrhythmias. HeartLungCirc 2008; 17: 318-24. 3. Majunke N, et al. Closure of atrial septaldefectwiththeAmplatzerseptaloccluder in adults. Am J Cardiol 2009; 103: 550-4. 4. Du ZD, Hijazi ZM, Kleinman CS, Silverman NH, Larntz K; AmplatzerInvestigators. Comparisonbetweentranscatheter and surgicalclosure of secundum atrial septaldefect in children and adults: results of a multicenternonrandomized trial. J Am CollCardiol 2002; 39: 1836-44.

53. San Carlos de Puno…