1. www.sclerosistemica.info
Sclerosi Sistemica: il suo
nome
Perché Sclerosi Sistemica
e non Sclerodermia

2. Sclerosi Sistemica, il suo nome.
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La Sclerodermia
Tipi di Localizzata colpisce solo
SCLERODERMIA la pelle ed in La Sclerosi Sistemica è
generale, non è una grave malattia che
devastante o debilitante coinvolge, non solo la
come la Sclerosi pelle, ma anche i
Sclerodermia Sistemica che è spesso sottostanti vasi
Localizzata una malattia sanguigni, muscoli e
multisistemica. articolazioni, come pure
il tratto gastrointestinale,
Sclerodermia Ci sono tre grandi reni, polmoni e cuore.
Sistemica sottotipi di Sclerodermia Esistono due principali
Localizzata: sottoinsiemi di Sclerosi
oppure
SCLEROSI Sistemica:
SISTEMICA 1 Morfea
2 Morfea generalizzata Limitata e Diffusa
3 Sclerodermia Lineare Sine Scleroderma
o in Banda

3. LA SCLEROSI SISTEMICA
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 Può causare dolorose ulcere della pelle a carico delle
dita delle mani, dei piedi ed altre estremità.
 Comune è il dolore causato da infiammazione e
gonfiore, può essere cronica.
 Si ha la perdita di flessibilità nelle mani e indurimento
della pelle che può compromettere l'utilizzo delle dita
delle mani e dei piedi.
 La pelle del viso può anche indurire, soprattutto intorno
alla bocca, rendendo difficile l’azione di mangiare e bere.
 Si stima che circa il 90 % dei pazienti affetti da Sclerosi
Sistemica abbiamo avuto come sintomo primo il
manifestarsi del Fenomeno di Raynaud

4. LA SCLEROSI SISTEMICA
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 La Sclerosi Sistemica Limitata o C.R.E.S.T.
e Diffusa sono le forme più pericolose della malattia
 La forma cutanea limitata o sindrome CREST (acronimo
per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità
Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie): ha esordio
graduale con interessamento iniziale soprattutto cutaneo
e poi gastrointestinale e vascolare polmonare;
 La forma diffusa: spesso con esordio più brusco,
ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un
coinvolgimento più precoce degli organi interni,
comprese le arteriose renali.

5. Sclerosi Sistemica Limitata
(CREST)
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colpisce  Dolore cronico
circa 2/3
della
popolazion  Perdita di mobilità e possibilità di
e
sclerodermi menomazioni a carico degli arti
ca
 Esiste anche il rischio di gravi
complicazioni connesse con
l'esofago e altre parti del tratto
gastrointestinale, così come
complicazioni polmonari

6. Sclerosi Sistemica Diffusa
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è  L'insorgere dei sintomi che
caratterizzata
da una fase influiscono notevolmente sulla
infiammatori
a interna
qualità della vita, può essere rapido
e severo
 Le complicazioni più gravi
coinvolgono reni, polmoni e cuore
 La diagnosi precoce, il trattamento e
frequenti controlli per il monitoraggio
sono importanti per i pazienti affetti
da Sclerosi Sistemica Diffusa

7. Sine Scleroderma
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descrive la  I pazienti con Sclerosi Sistemica
Sclerosi
Sistemica
Sine Scleroderma, potrebbero avere
senza il i sintomi della Sclerosi Sistemica
caratteristico
coinvolgimen sia Limitata che Diffusa, con danni
to della pelle ad organi interni
 Poiché non esistono manifestazioni
esterne della malattia, può essere
difficile da diagnosticare
 Le complicazioni a carico degli
organi interni possono essere gravi e
minacciare la vita