2. Introducción
Los ácidos grasos almacenados en los tejidos
son utilizados por la célula para la producción
de energía. La utilización de esta energía, varía
de tejido a tejido, además de estar
directamente relacionada con el estado
metabólico del organismo. El músculo cardiaco
y el esquelético son los que más dependen de
los ácidos grasos como fuente de energía.
3. La principal oxidación de ácidos grasos que se
efectúa en los tejidos, proviene de los
triacilgliceridos almacenados en el tejido
adiposo, los cuales son liberados por la acción
de la Lipasa Sensible a las Hormonas.
4. Una vez liberados de los adipositos, los ácidos
grasos, son transportados por el torrente
sanguíneo en el complejo albúmina-ácidos
grasos hasta el citoplasma de los hepatocitos, en
donde son activados por la Acil-CoA sintetasa
reacción dependiente de ATP. Una vez en la
matriz mitocondrial, el Acil-CoA se degrada
para obtener una molécula de 2 carbonos, el
Acetil-CoA.
5. Concepto
Es el proceso de remoción sucesiva de
dos carbonos del extremo carboxilo de la
Acil CoA en forma de Acetil CoA.
Se llama ß-Oxidación, porque todos los
cambios ulteriores acontecen en el
carbono ß-del ácido graso.
6. Localización celular: Mitocondrias
◦ Localización tisular: todos los tejídos
u órganos que poseen mitocondrias a
excepción del Sistema Nervioso, por
no poder atravezar la barrera
hematoencefálica.
7. ACTIVACION DE LOS ACIDOS GRASOS
Paso 1:
O O
RCO- + A TP RC- AMP + PPi
acil adenilato
intermediario
Paso 2:
O O
RC- AMP + CoA -SH RC- SCoA + A MP
Acil-CoA
Acil-CoA
O
sintetasa O
-
RCO + A TP + CoA -SH RC- SCoA + A MP + PPi
9. Explicación del esquema
El Acil-CoA no puede atravezar la
membrana interna mitocondria y se
transfiere por la carnitina.
El grupo acilo se transfiere desde el
átomo del S del CoA al OH de la
carnitina formando acil-carnitina.
Acil-CoA + carnitina acilcarnitina
CAT I ( Carnitina Acil Transferasa)
10. La acilcarnitina actúa como un lanzadera por
acción de una TRANSLOCASA y de este
modo ingresa a la matriz mitocondrial.
El grupo acilo se transfiere de nuevo a una
CoA por CAT II formándose el acil CoA y se
libera la carnitina.
De nuevo la translocasa regresa la carnitina a la
cara citosólica
11. REACCIONES
Deshidrogenación: Reacción catalizada por la Acil-
CoA deshidrogenasa , requiere FAD , genera FADH2 y
un AG insaturado
Hidratación: Reacción catalizada por la Enoil-CoA
hidratasa que forma B-hidroxiacil-SCoA
Deshidrogenación: Reacción catalizada por la B-
hidroxiacil deshidrogenasa , usa NAD y genera NADH y
B-cetoacil-CoA
Rompimiento tiólico: catalizada por la Beta-
cetotiolasa, libera Acetil CoA y un Acil CoA con 2 C
menos
15. REGULACION DE LA OXIDACION DE LOS ACIDOS
GRASOS
•Enzima reguladora: CARNITINA ACIL-TRANSFERASA
I (CAT-I)
• ↑ Malonil-CoA
(cuando hay un exceso de carbohidratos)
•Acil Co A estimula a la CAT-I
•Hormonalmente es favorecida por el glucagón,
cortisol, hormona del crecimiento, tiroideas.
•La insulina inactiva al proceso.
•Recuerda las condiciones que se aumentan en
ayuno, ejercicio, diabetes tipo I, hipertiroidismo
16. Balance global
Palmitato + 7FAD + 7NAD + 7H2O + 8CoA
8Acetil-CoA + 7FADH2 + 7NADH + 7H
8 Acetil CoA 8 x 12 = 96
7 FADH2 7 x 2 = 14
7 NADH 7 x 3 = 21
total = 131 ATP
- 2 ATP=
-129 ATP
18. Fuente de carnitina: productos cárnicos.
Aminoácidos precursores: Metionina y
lisina.
Se sintetiza en hígado y riñón pero no en
músculo esquelético y cardiaco.
19. La deficiencia de la carnitina da por
resultado disminución de la capacidad de
los tejidos de emplear los ácidos grados
como moléculas combustible y puede ser
causa además de acumulación de
cantidades tóxicas de ácidos grasos libres.
20. Causas
Enfermedades hepáticas
Malnutrición proteica (Kwashiorkor)
Dietas vegetarianas
Deficiencias congénitas de las enzimas
CAT -I
21. CONCLUSIONES
La ß-Oxidación es una ruta de emergencia que nos
provee de acetil Co A para su ulterior oxidación en
el Ciclo de Krebs.
La enzima reguladora es la CAT-I.
Es un proceso que se da en la matriz mitocondrial.
En condiciones de diabetes Tipo I se aumenta tanto
que conlleva al proceso de cetogenesis.
La deficiencia de carnitina conlleva a hipoglicemia.
