Presentación espina bífida

1. EL CASO DE
NOAH
Neurofisiología General y del Lenguaje.
Curso 2022-2023
Abezash González Bellido
Almudena Jimenez Díaz
Ana Guerrero Miguel
Ana Esperanza Sanchez Campos
Javier Martínez Carrasco

2. 01.
CONTENIDOS
¿Qué es la espina bífida? Causas. Tipos. Discapacidades sensoriales, motoras y cognitivas
asociadas a espina bífida.
02. Pruebas diagnósticas de la espina bífida. Incidencia de la espina bífida.
Casos similares y evolución.
03. Neuroplasticidad, ¿es distinta en niños que en adultos? ¿Hay alguna edad
en la que haya mayor desarrollo/neuroplasticidad (periodo crítico)?
¿Qué es la hidrocefalia? Consecuencias de un aumento/retención
de LCR en el cerebro. ¿Está relacionada con la espina bífida?
¿Qué es un shunt?
04.
Tipos de Tratamiento en espina bífida (quirúrgico, farmacológico, …),
profesionales implicados (logopeda, fisioterapeuta, …) e influencia del
entorno en el desarrollo de estos paciente
05.

3. Malformación congénita que consiste en el
cierre defectuoso o incompleto de la
columna vertebral
Puede afectar a cualquier región de la columna
vertebral, aunque es más frecuente su aparición
en región lumbar y sacro
DEFINICION CAUSAS
Existencia de antecedentes familiares
Déficit de ácido fólico o vitamina B9
Factores ambientales
Epilepsia en tratamiento con carbamazepina,
fenitoína o ácido valproico
Predisposición genética (anomalías poligénicas)
1 DEFINICIÓN DE ESPINA BIFIDA Y SUS CAUSAS
1.
Origen multifactorial

4. Forma más común y leve
Abertura vertebral pequeña
Cubierta por capa de piel
Nervios y ME en su lugar
Hoyuelo
Vellosidad
Mancha oscura
Protuberancia
Espina bífida oculta
Puede aparecer en la abertura
Se detecta con rayos X
Tipos
Discapacidades sensoriales,
motoras y cognitivas
Abiertas o ulceradas
Cerrada
Forma menos frecuente
Pocas secuelas neurológicas
Error de fusión de las vértebras
Las meninges asoman por la
abertura. (meningocele)
Meningocele
El meningocele puede eliminarse
mediante cirugía.
Forma más común y grave
Parte de la médula y meninges
sobresalen
Daño neurológico
Nervios y médula dañados
Parálisis por debajo de la abertura
Mielomeningocele
Se puede reparar con cirugía antes de
nacer o nada más nacer
Debilidad muscular más abajo del nivel
de la lesión
Debilidad de los músculos de
la vejiga y del intestino.
La pérdida de la sensibilidad en la piel
más debajo del nivel de la lesión
Sensorial
Deficiencia auditiva
Deficiencia visual
2 TIPOS Y DISCAPACIDADES
1.

5. 90% en casos de
mielomeningocele
Análisis de sangre a la
madre embarazada
La alfafetoproteina es una
proteína que producen los
bebés en desarrollo
Riesgo del bebé de tener
ciertos problemas genéticos
y defectos de nacimiento.
Prueba de la alfafetoproteina
Lo cual quiere significar
que su bebé tiene un alto
riesgo de tener un
defecto del tubo neural.
ESPINA BÍFIDA
ANENCEFALIA
Niveles de AFP más altos de lo normal
Se toma una pequeña muestra del líquido amniótico
que rodea al bebé en el útero
Amniocentesis
Un nivel de AFP más alto que el promedio en el líquido
podría indicar que el bebé tiene espina bífida.
Ecografía
Un tipo de imagen que se toma del bebé.
En algunos casos, el médico puede ver si el bebé
tiene espina bífida o hallar otros motivos por los
que podría haber un nivel alto de AFP.
2.1 PRUEBAS DIAGNÓSTICAS E INCIDENCIAS DE LA ESPINA BÍFIDA.

6. Primero un 2% de cerebro, mejoró hasta un 80%
Diagnóstico de hidrocefalia
Alumno universitario que acude a revisión médica tras fuertes cuadros de
dolores de cabeza, hasta entonces no presenta ninguna alteración
motora, sensorial ni cognitiva, después de percibir que su cabeza era
algo mayor que las demás, realiza una ecografía y se ven los siguientes
resultados;
Mujer de 42 años de Estados Unidos, nació con
medio cerebro, y pasó completamente
desapercibida hasta que cumplió 27 años
Sufrió un derrame cerebral en el vientre de su
madre y el derrame cerebral destruyó el
hemisferio izquierdo de su cerebro.
Tenía dificultades para controlar las emociones.
2.2 CASOS SIMILARES Y EVOLUCIÓN.
CASO DE NOAH
PACIENTE ANONIMO
CASO DE MICHELLE MACK

7. Se refiere a los cambios estructurales y
funcionales en el cerebro que son provocados
por el entrenamiento y experiencia.
DEFINICION
PERÍODOS CRÍTICOS
3.1 NEUROPLASTICIDAD Y PERIODOS CRITICOS
Es un período de tiempo de maduración en el
cual alguna experiencia crucial tendrá su efecto
máximo en el desarrollo o el aprendizaje en el
organismo.
Después del periodo crítico, es posible que el
cerebro nunca vuelva a mostrar la misma
capacidad para hacer grandes cambios en la
conectividad neuronal.
Después del periodo crítico, es posible que el
cerebro nunca vuelva a mostrar la misma
capacidad para hacer grandes cambios en la
conectividad neuronal.
El período crítico para la adquisición natural
del lenguaje es durante los primeros 6 años
de vida la capacidad innata de adquirir el
lenguaje declina gradualmente.

8. La plasticidad del cerebro es máxima en los
primeros años de vida, pero continúa a un
ritmo reducido a lo largo de la vida.
¿ES DISTINTA EN NIÑOS QUE EN ADULTOS?
Añadir que son muy importantes los 3
primeros años en los que se darían los
periodos críticos en los niños.
¿HAY ALGUNA EDAD EN LA QUE HAYA
MAYOR DESARROLLO/NEUROPLASTICIDAD
(PERIODO CRÍTICO)?
Está más concentrada en ciertas partes del
cerebro en comparación con otras partes y más
en ciertos períodos de la vida que en otros.
Esto explica el hecho de que los niños puedan
recuperarse de una lesión en la cabeza mucho
mejor que los adultos y la recuperación de
funciones sea más completa.
3.2 DIFERENCIA ENTRE NIÑOS Y ADULYOS / EDAD DONDE SE DESARROLLA

9. Es una condición médica multifactorial y
compleja cuyo origen se debe a un desorden
hidrodinámico que da lugar a una excesiva
acumulación de líquido cefalorraquídeo
(LCR) dentro de la cavidad craneal.
DEFINICIÓN
Se produce una distensión
activa del sistema ventricular
cerebral, sometido a un régimen
de presión anormalmente alta,
debido a un mal funcionamiento
en cualquier lugar del flujo del
líquido cefalorraquídeo.
4.1 ¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA? CONSECUENCIAS DE UN
AUMENTO/RETENCIÓN DE LCR EN EL CEREBRO
Aumento en la producción del LCR
Aumento de la resistencia a la
circulación de LCR
Falla en la absorción de dicho
líquido
Su origen se debe a una de estas tres
alteraciones fundamentales:
ORIGEN Y AUMENTO DE LCR
El aumento de este volumen provoca una
obstrucción de la circulación normal que se
produce en los ventrículos cerebrales, los cuales
acaban dilatandose y por ende, expandiéndose.

10. A nivel mundial la incidencia de hidrocefalia
neonatal oscila entre 2,5 y 8,2 por cada 10.000
nacidos vivos.
RELACIÓN ESPINA BÍFIDA
La frecuencia de casos de hidrocefalia está
presente en el 20 a 30 % de los nacidos con
mielomeningocele y aumenta hasta el 80 %
después del cierre quirúrgico del mismo ya
que se puede obstruir la circulación de LCR.
El tratamiento en estos pacientes es la
colocación de un sistema de derivación
ventriculoperitoneal (D.V.P.) también
conocido como "Shunt" el cual sirve para
drenar el excesivo acúmulo de líquido en
los ventrículos cerebrales.
¿QUÉ ES UN SHUNT?
El lugar de colocación suele ser en posición
parietooccipital o frontal y la válvula utilizada en
pacientes pediátricos suele ser de presión baja ya
que se necesita una menor presión para vencer
la apertura de la válvula y permitir que ésta drene
el exceso de líquido.
Desafortunadamente, las tasas de fallO del
sistema de derivación son altas
4.2 ¿ESTÁ RELACIONADA CON LA ESPINA BÍFIDA? ¿QUÉ ES UN SHUNT?

11. Los tratamientos son multidisciplinar
dependiendo el nivel de afectación,
muchos de ellos desde el momento del
parto o incluso antes como en el caso
de Noah
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Piel: el cierre debe ser sin tensión.
Duramadre: reintegrar los elementos
nerviosos al canal
Médula y Raíces: la placa gliotica no
funcional conviene resecarla.
La médula puede estrangularse con
el cierre del cuello, por lo cual es
saludable
5. TIPOS DE TRATAMIENTO EN ESPINA BÍFIDA (QUIRÚRGICO, FARMACOLÓGICO, …), PROFESIONALES IMPLICADOS
(LOGOPEDA, FISIOTERAPEUTA, …) E INFLUENCIA DEL ENTORNO EN EL DESARROLLO DE ESTOS PACIENTE
FÁRMACOS
Inositol ácido fólico 5 -metil-
tetrahidrofolato

12. REPERCUSIÓN SOBRE LA
FAMILIA
Esta enfermedad no afecta directamente ni a la
deglución ni a la comunicación.
El estiramiento profiláctico y terapéutico
El entrenamiento de la marcha y de la
utilización de muletas
Se les da instrucción a los padres para que
puedan realizarlas en casa.
Logopédicas
Fisioterapéuticas
PROFESIONES IMPLICADAS
Frente al niño discapacitado:
es esencial que los padres
reciban una formación adecuada
y que sean una parte activa en el
tratamiento, como verdaderos
cuidadores.
Se trata de un elemento
primordial para la seguridad
médica y para las posibilidades
de integración;
5. TIPOS DE TRATAMIENTO EN ESPINA BÍFIDA (QUIRÚRGICO, FARMACOLÓGICO, …), PROFESIONALES IMPLICADOS
(LOGOPEDA, FISIOTERAPEUTA, …) E INFLUENCIA DEL ENTORNO EN EL DESARROLLO DE ESTOS PACIENTE

13. 6. BIBLIOGRAFÍA
Blount JP, Maleknia P, Hopson BD, Rocque BG, Oakes WJ. Hydrocephalus in Spina Bifida. Neurol India. 2021 Nov-
Dec;69(Supplement):S367-S371. doi: 10.4103/0028-3886.332247. PMID: 35102990.Mogrovejo, Estela Erwinovna, Pichilingue Reto, Patricia,
Bazán, Quiches, & Quintanilla Cabrera, Betty. (2011).
Complicaciones en el tratamiento quirúrgico de pacientes pediátricos con hidrocefalia operados en el Hospital Nacional Guillermo
Almenara Irigoyen. Acta
Médica Peruana, 28(1), 6-11.
Hernández Suárez D, Blanco Pereira ME,Martínez Leiva G, et al. Factores asociados a hidrocefalia congénita. Rev Méd Electrón
[Internet]. 2020 Ene.-Feb. [citado: fecha de acceso];42(1).
Hayward, P. (2002). Small steps to neuroplasticity in adults. The Lancet Neurology, 1(7), 401. doi:10.1016/s1474-4422(02)00212-0
Mundkur, N. (2005). Neuroplasticity in children. The Indian Journal of Pediatrics, 72, 855-857.
Chen, SA y Goodwill, AM (2022). Neuroplasticidad y Aprendizaje de Adultos
*RamonSandra_2005_NinoEspinaBifida.pdf (udea.edu.co)
Prueba de AFP (alfafetoproteína): Prueba de laboratorio de MedlinePlus

14. MUCHAS
GRACIAS