2. INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas representan el 1% de los nacidos
vivos.
En casi la mitad de estos niños el diagnostico se establece en la
primera semana de vida.
La cardiogénesis principia el día 18 de la vida intrauterina y al
final de la octava semana se completa el desarrollo anatómico
del corazón fetal y su maduración fisiológica se continúa
después del nacimiento.
Las anomalías cardíacas mas frecuentes en este periodo son:
Conducto Arterioso Permeable, D-transposición De Los
Grandes Vasos, Síndrome Del Corazón Izquierdo
Hipoplásico, Tetralogía De Fallot Y Atresia Pulmonar.
4. Cuadro 1. Horizontes (etapas) del desarrollo de «Streeter» en el embrión humano. Los «horizontes» se indican en
números romanos en la parte superior. La edad embrionaria en días aparece a bajo. La longitud embrionaria en mm
está a la izquierda. Se hacen notar los principales eventos del desarrollo cardiovascular en cada horizonte
9. CIRCULACIÓN FETAL
CIRCULACIÓN POST NATAL NORMAL
Shunts:
1. Placenta 2. Ductus Venosus
3. Foramen Ovale 4. Dustus Arteriosus
Sangre O2 y rica en nutrientes de la placenta alcanza el feto por la vena umbilical y desemboca
en el hígado. VCI: auricula izquierda a Vent. Izq, y de el a la aorta descendente corazon y cerebno
VCS: AD y VD, arteria pulmonar----pulmón pero como este no es funcional apenas recibe sangre
que necesita para nutrición y el resto va por el ductos a la aorta descendente.
10. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Anomalía cardiaca congénita : anomalía o defecto
estructural o funcional del corazón o de los grandes vasos
que existen desde el nacimiento.
13. CLASIFICACIÓN
1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA
La sangre venosa se
mezcla con la arterial en la
circulación sistémica.
Los neonatos no logran
alcanzar un PaO2 >100
mmHg después de respirar
oxigeno al 100% durante
10 – 20 min.
2. CARDIOPATIA ACIONÓTICA
No hay mezcla de la sangre
venosa con la arterial.
Los neonatos alcanzan un
PaO2 mayor a 100mmHg
después de respirar oxigeno
al 100% durante 10 – 20
min.
14. 1. CARDIOPATÍA CIANÓTICA
CLASIFICACIÓN:
a. Atresia Pulmonar
b. Tetralogía De Fallot
c. Atresia Tricuspídea
d. Atresia Pulmonar Con Tabique Indemne
e. Anomalía De Ebstein
f. Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total
g. Síndrome De Corazón Izquierdo Hipoplásico
h. Transposición De Los Grandes Vasos
i. Conducto Arterioso Permeable
15. Radiografí
a de tórax
↓Del flujo sanguíneo c/
corazón pequeño o
normal
↓Del flujo sanguíneo
c/corazón grande
↑Del flujo
sanguíneo pulmonar
con corazón
pequeño
↑Del flujo sanguíneo
pulmonar con corazón
grande
Flujo
sanguíneo
pulmonar
normal con
corazón de
tamaño
normal
ECG HVD HVI; DEI
HVI, eje
cardíaco
normal
BRD HVD
HVD o
Normal
HVI o
Normal
Normal
Diagnóstic
o
diferencial
Atresia
pulmonar
con CIV,
TF
Atresia
tricuspídea
Atresia
pulmonar
con
tabique
indemne
Anomalía
de Ebstein
RVPAT SCIH
TGV con
CIV
conducto
arterioso
permeable
TGV
Examen
físico
Soplo
sistólico
suave y
breve que
en
ocasiones
solo se
ausculta
en la
espalda
Soplo débil
de CAP o
soplo
sistólico por
CIV pequeña
Soplo
sistólico y
diastólico
por ET/IT
en el
apéndice
xifoides
Soplo
diastólico
con
desdoblami
ento
amplio en
R2 en el
apéndice
xifoides
Ausencia de soplo
ritmo cuádruple a
menudo, secundario
a un ritmo sistólico
pulmonar,
desdoblamiento de
R2, soplo de llenado
diastólico
Pulsos
periféric
os
débiles
Soplo
sistólico
Ausencia de
pulso
Tratamien
to
En presencia de PaO2 reducida iniciar tratamiento con
PGE1. Luego reevaluar. Puede precisarse una
intervención quirúrgica o no.
Considerar una infusión de LPGE1. Luego
reevaluar. Puede precisarse una intervención
quirúrgica o no.
Septostomía
con balón
inmediata
BDR: bloqueo de rama derecha; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular; DEI: desviación del eje hacia la
izquierda; ET: estenosis tricuspídea; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI: hipertrofia ventricular Izquierda; IT: insuficiencia
tricuspídea; PGE: prostaglandina; R2: segundo ruido; RVPAT: retorno venoso pulmonar anómalo total; SCIH: síndrome de corazón
izquierdo hipoplásico; TGV: transposición de los grandes vasos; TF: tetralogía de Fallot
16. D-Transposición de los grandes vasos
Es la causa cardiaca de cianosis más frecuente en el primer año de
vida y afecta a los neonatos de sexo masculino (2:1).
LA ARTERIA PULMONARLA ARTERIA AORTA
sale sale
ventrículo derecho ventrículo izquierdo
Causa la
separación de los
circuitos
pulmonar y
sistémico
FISIOPATOLOGIA
17. Examen Físico:
Es un niño de gran tamaño y
activo con cianosis pero con un
grado mínimo o nulo de Distress
respiratorio. Puede no
auscultarse ningún soplo
sistólico eyectivo suave.
Radiografía de tórax:
Puede ser normal pero por lo
general revela una sombra
mediastínica superior muy
estrecha (imagen de “raqueta”)
El ecocardiograma es
diagnóstico:
los hallazgos típicos son
ramificación del vaso anterior
superior en el tronco
braquioencefálico arterial y
ramificación del vaso principal
posterior en las arterias
pulmonares derecha e izquierda
Tratamiento:
si el RN desarrolla acidosis
grave o hipoxia puede
recurrirse a la Septostomía
auricular, operación para
invertir los grandes vasos.
19. Examen Físico:
Son px cianóticos y presentan un soplo
sistólico audible a lo largo del borde
esternal.
Los soplos intensos se asocian con mayor
flujo a través del tracto de salida del VD y
menor grado de desaturación. Los soplos
mas suaves implican un flujo sanguíneo de
menor magnitud y más hipoxia.
ECG: puede ser normal o Hipertrofia
ventricular derecha (HVD: onda T picuda
en V1 después de las 72 horas de vida)
Radiografía de Tórax:
Revela un corazón pequeño en forma de
“zueco” y una disminución de la trama
vascular pulmonar. En el 20% de estos
niños se observa el cayado de la aórtico del
lado derecho.
Ecocardiograma: muestra el
cabalgamiento aórtico, CIV y disminución
del tracto de salida de VD.
Tratamiento: el flujo sanguíneo pulmonar
depende del conducto arterioso y
asociarse con cianosis intensa, el px puede
responder a la dilatación del conducto
arterioso con prostaglandina E1.
intervenciónquirúrgica
20. 2. CARDIOPATÍA ACIANÓTICA
Clasificación:
a. Estenosis Pulmonar Valvular
b. Comunicación Interventricular
c. Conducto Arterioso Permeable
d. Arritmia Intrauterina
e. Malformación Arteriosa Venosa
f. Insuficiencia Valvular Auriculoventricular
g. Miocardiopatía Primaria (Fibroelastosis Endocárdica)
h. Síndrome Del Corazón Izquierdo Hipoplásico
i. Coartación De La Aorta
j. Conducto Aurículo Ventricular
21. Radiografía
de tórax
Flujo sanguíneo
pulmonar con
corazón de tamaño
normal
↑Del flujo
sanguíneo
pulmonar con
corazón grande
ECG
HVD o
Normal
HVI o
Normal
Arritmia normal o bloqueo
cardiaco completo
HVI HVD o HVI HVD DEI
Diagnóstico
diferencial
EP
valvula
r
EP
Valvular
no
crítica
CIV
CAP
Arritmia intrauterina
Malformación AV.
Los sitios afectados
con mayor frecuencia
son la cabeza, el
hígado y la placenta
EA Critica
Insuficiencia
valvular AV
Miocardiopatí
a primaria
(inclusive FE)
SCIH,
coartación de
la aorta
Conducto AV
Examen
físico
SSE
SSE-EA
CIV Sin
soplo
CAP con
soplo
continuo
Puede ser hidrópico o
normal
Malformación AV, por
lo general un soplo
continuo sobre el
área afectada. Pulsos
amplios
EA Critica pulsos
débiles soplo débil
IT, IM
Soplo
pansistólico
con frote FE,
galope
SCIH: pulsos
débiles,
hipoperfusión,
palidez, ritmo
de galope.
Coartación de la
aorta,
disminución de
los pulsos
femorales
SSE retumbo
diastólico
Tratamient
o
Observación
Tratar arritmias con
fármacos o cardioversión.
Puede requerir
furosemida
El tto de bloqueo cardiaco
completo congénito puede
requerir la colocación de
marcapasos
Malformación AV:
ecografía, rastreo por
TC, angiografía.
EA: infusión de PGE1 ,
digoxina, furosemida
Digoxina,
furosemida
En presencia de
insuficiencia
cardiaca
administrar
agentes
descongestivos.
SCIH, considerar
la posibilidad de
infundir PGE1
Observación.
En presencia de
insuficiencia
cardiaca
administrar
agentes
descongestivos.
Conducto AV: conducto aurículo ventricular; CAP: conducto arterioso permeable; CIV: comunicación interventricular, DEI: desviación del eje hacia la
izquierda; EA: estenosis aortica; EP: estenosis pulmonar; FE: fibroelastosis endocárdica; Malformación AV: malformación arteriosa venosa; SCIH:
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI; hipertrofia ventricular izquierda; IM: infarto de miocardio; IT:
insuficiencia tricuspídea; SSE: soplo sistólico eyectivo; TC: tomografía computarizada; Insuficiencia valvular AV: insuficiencia valvular
auriculoventricular.
22. Comunicación Interventricular (CIV)
Es la patología acianótica más
frecuente.
No se auscultan soplos al nacer
Se detecta entre los 3 días y 3
semanas de vida.
La ICC es inusual antes de la
4ta semana pero en los RNPT
puede aparecer antes.
En la mayoría de los casos el
defecto se cierra
espontáneamente.
La intervención quirúrgica esta
indicada en CIV de gran
tamaño y sintomática.
23. DEFECTOS DE ALMOHADILLA
ENDOCÁRDICA
Son CIA de Tipo OSTIUM
PRIMUM, con una válvula
mitral fisurada y conducto
auriculoventricular (AV)
asociados.
Suelen de acompañarse de
otras malformaciones como
el síndrome de Down.
En presencia de Insuficiencia
valvular AV puede presentar
ICC al nacer o en el periódo
neonatal
24. Examen físico:
es posible detectar soplo sistólico
como consecuencia de la
insuficiencia valvular AV. La
cianosis no es intensa
Radiografía de tórax:
revela dilatación de la arteria
pulmonar o aumento de tamaño de
la silueta cardiaca secundario a la
dilatación auricular
ECG:
siempre muestra una desviación
del eje hacia la izquierda. Se
observa prolongación del intervalo
PR o un patrón RSR en AVR’ y V1
Ecocardiograma:
Revela una válvula AV normal con
una CIV o un defecto del septum
primum con una anomalía de la
válvula mitral.
Tratamiento:
ICC requiere administración de
diuréticos y digoxina.
25. CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE O DUCTUS
ARTERIOSO PERSISTENTE
Comunicación anormal entre la arteria pulmonar y la aorta debido ala falta de cierre del ductos
arterioso fetal luego del nacimiento.
Persistencia de la circulación fetal y otros defectos cardiacos
Shunt izquierda-derecha
Tratamiento:
Administración de Indometacina: Antiinflamatorio no
esteroide inhibe la producción de prostaglandina
acelerando el cierre del ductus. Disminuye el flujo
cerebral, renal y gastrointestinal
IM75 frasco amp. 50mg; 3 dosis cada 12 o 24hs
Vía EV ( diluida)
CLINICA
Soplo
Taquipnea por la acumulación de liquido Intersticial pulmonar
Disnea Por incrementacion del trabajo respiratorio
Sonidos respiratorios anómalos, estertores, gasometría
alterada
Cianosis por disminución del gasto cardiaco
Disminución de la saturación de O2 por hipoxia
26. Coartación de la aorta
Estrechamiento de la luz
de la aorta
Clínica:
insuficiencia cardiaca
congestiva,
acidosis,
oliguria,
hipertensión arterial
Tratamiento: istmoplastia
con balón, cirugía
27. Estenosis de la arteria pulmonar
El flujo de la arteria pulmonar
que viene del VD esta obstruido,
y el orificio valvular esta
reducido
CLINICA
Extremidades frías
Soplo
Insuficiencia cardiaca
congestiva
Disnea y fatiga
Tratamiento: angioplastia
pulmonar y cirugía
28. INTERVENCIONES DE ENFERMERIA
Mantener al niño en posición semi
Fowler
Asegurar vías aéreas permeables.
Oxigeno por medio de cánula nasal o
halo cefálico.
Eliminar factores que cusen llanto para
disminuir la fatiga.
Monitoreo
auscultar para detectar ruidos
pulmonares .
Administrar líquidos EV.
Diuréticos.
ARM si el paciente lo quiere.
Control de ingreso y egreso
Evaluar color temperatura y percusión
periférica
Signos vitales
Palpar pulsos periféricos
Auscultación cardiaca
Palpación del hígado
Signos de insuficiencia cardiaca
congestivo
Actividad del precordio
Mantener paciente calmado
Mantener la temperatura corporal
Peso corporal diario
Control de diuresis
Administración de medicamentos
Fomentar el vinculo Madre-hijo -padre
29. Fuentes de Información
NEONATOLOGIA LANGE. Gomella, Cuningham, Eyal. Zenk. Capitulo 62. Page. 397-415. Edicion
en Español 2008
Embryological development and anatomo-physiological evolution of the heart (Part 1) Manuel
Gómez-Gómez,* Cecilia Danglot-Banck,* Honorio Santamaría-Díaz,* Carlos Riera-Kinkel*.
Revista Mexicana Pediatrica 2012; 79(2); 92-101
Salazar-García M, Sánchez-Gómez C, Contreras-Ramos A, Carrillo-Ávalos BA, Revilla-Monsalve
MC, Palomino-Garibay MA. Los segmentos cardiacos primitivos, su implicación en la
cardiogénesis normal aplicada a la cardiología pediátrica. Arch Cardiol
Mex 2006; 76(Supl 4): S46-57.
Maroto C, Camino M, Girona JM, Malo P. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de
Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001;54:49-66.
Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la
autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008.
www.aeped.es/protocolos/
31. PROSTAGLANDINAV E1
(Alprostadil ó Prostin VR)
INDICACION: cualquier cuadro en el que debe persistir el flujo sanguíneo a través
del conducto arterioso para mantener la circulación arterial o sistémica hasta que
pueda realizarse una cirugía correctiva o paliativa. (atresia pulmonar, estenosis
pulmonar, atresia tricuspídea, transposición de los grandes vasos, coartación de la
aorta, tetralogía de Fallot).
ACCIONES: vasodilatador e inhibidor de la agregación plaquetaria. El musculo liso
del conducto arterioso es muy sensible y responde al fármaco con una dilatación
pronunciada. Mejora la PaO2 en 30min en los RN cianóticos; y de 1,5h – 3h en los
RN acianóticos.
FORMA DE PRESENTACIÓN: inyectable
VÍA DE ADMINISTRACIÓN: endovenosa
DOSIFICACIÓN: 0.05μg/kg/min. Disminuir hasta alcanzar el flujo mínimo que
mantenga.
EFECTOS ADVERSOS: vasodilatación cutánea, actividad similar a las convulsiones,
temblores, hipertermia, Hipocalcemia, apnea, trombocitopenia e hipotensión, apnea.
32. DOBUTAMINA
(DOBUTREX)
INDICACIONES: aumento el volumen minuto durante los estados de disminución de
la contractibilidad, como shock séptico, cardiopatía orgánica o procedimientos
quirúrgicos cardiacos.
ACCIONES: agonista β1; no produce liberación de noradrenalina endógena, ni tiene
efecto sobre los receptores dopaminérgicos.
FORMAS DE PRESENTACIÓN: inyectable 250mg/20ml
VÍA DE ADMINISTRACIÓN: intravenoso
DOSIFICACIÓN: 2 – 10 μg/kg/min por infusión continua. Máximo 40 μg/kg/min
EFECTOS ADVERSOS: relacionados con la dosis. Principalmente latidos cardiacos
ectópicos, taquicardia e hipertensión.
CONTRAINDICADA: en la estenosis subaórtica idiopática y en la fibrilación
auricular.
33. DOPAMINA
(Dopastat, Intropin)
INDICACIONES: aumenta la perfusión tisular después de una reposición suficiente en el volumen de
líquidos en los estados sépticos, mejorar el volumen minuto, el volumen sistólico con ICC grave refractaria
a digoxina y diuréticos y aumentar el volumen minuto, la presión arterial y el flujo urinario en los
pacientes en shock.
ACCIONES: Dosis BAJAS: actúa sobre los receptores dopaminérgicos para producir vasodilatación renal
y mesentérica. Dosis MODERADAS: efectos adrenérgicos β1, efecto inotrópico positivo sobre el
miocardio. Dosis ALTAS: estimula los receptores α-adrenérgicos lo que produce un aumento de la
resistencia periférica y vasoconstricción renal.
PRESENTACIÓN: inyectable 40,80,160 mg/ml
VÍA DE ADMINISTRACION: endovenoso por infusión continua
DOSIFICACIÓN: observar la dosis-efecto en los neonatos. Dosis Bajas: 0.5 – 5 μg/kg/min produce
aumento en la perfusión renal. Dosis Moderada: 5 – 10 μg/kg/min produce incremento volumen minuto.
Dosis Altas: 10 – 40 μg/kg/min producen vasoconstricción sistémica. Administración sugerida por goteo:
EFECTOS ADVERSOS: Puede producir latidos cardiacos ectópicos, taquicardia, hipotensión, hipertensión
y diuresis excesiva, necrosis tisular (dosis altas)