(Dr HA) POEMS Syndrome - Hội chứng POEMS / Bs Võ Hoàng Anh (Dr HA) POEMS Syndrome - Hội chứng POEMS / Bác sĩ Võ Hoàng Anh Hội chứng POEMS là tình trạng liên quan đến rối loạn nội tiết và rối loạn chuyển hóa. Hội chứng POEMS ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới và thường xảy ra trong độ tuổi 40 hay 50, mặc dù có những trường hợp đã được báo cáo ở độ tuổi 20 - (P) polyneuropathy, bệnh ảnh hưởng đến nhiều dây thần kinh. - (O) organomegaly, phình to bất thường của một số cơ quan nội tạng. - (E) endocrinopathy, bệnh ảnh hưởng đến một số tuyến sản xuất nội tiết tố giúp điều chỉnh chức năng Tình dục và các chức năng trao đổi chất nhất định; - (M) monoclonal gammopathy hoặc các protein M. - (S) skin, các bất thường ở da Nguyên nhân của hội chứng POEMS chưa được hiểu rõ. Hội chứng POEMS là một rối loạn cận ung thư, có nghĩa là bệnh nhân có các dấu hiệu và triệu chứng biểu hiện như rối loạn tế bào plasma (hầu hết các bệnh nhân này có u tủy xương xơ cứng hoặc protein M bất thường trong máu). Tuy nhiên, cơ chế của rối loạn này chưa rõ Liệu pháp phóng xạ Hoá trị liệu có hoặc không có ghép tế bào gốc tạo máu Điều trị hội chứng POEMS bao gồm xạ trị hoặc hóa trị đôi khi theo sau bởi autologous ghép tế bào gốc tạo máu. Tỷ lệ sống sót 5 năm là khoảng 60%.

1. POEMS Syndrome
Dr HA – Bs Võ Hoàng Anh

2. POEMS syndrome (also termed osteosclerotic
myeloma, Crow–Fukase syndrome, Takatsuki
disease, or PEP syndrome) is rare
paraneoplastic syndrome caused by a clone of
aberrant plasma cells. The name POEMS is
an acronym for some of the disease's major
signs and symptoms (polyneuropathy,
organomegaly, endocrinopathy, myeloma
protein, and skin changes), as is PEP
(polyneuropathy, endocrinopathy, plasma cell
dyscrasia)

3. Skin changes: A very wide variety of skin
problems have been reported in association
with POEMS syndrome. The most common is
non-specific hyperpigmentation. The
fingernails may be clubbed or white. There may
be thickening of the skin, excess hair or hair in
unusual places (hypertrichosis),
skin angiomas or hemangiomas, or changes
reminiscent of scleroderma.

4. As POEMS syndrome is rare, there are no
standard treatments or randomised controlled
trials to inform us which treatment is most
effective. Management depends on treatment of
the underlying plasma cell disorder and may
include radiation therapy, chemotherapy or
haematopoietic cell transplantation
Around 75% of patients have some response to
treatment, and VEGF levels (if available) can
be used to follow response

5. Hội chứng POEMS
Dr HA – Bs Võ Hoàng Anh

6. Hội chứng POEMS là tình trạng liên quan đến rối
loạn nội tiết và rối loạn chuyển hóa. Hội chứng
POEMS ảnh hưởng đến nam giới nhiều hơn nữ giới
và thường xảy ra trong độ tuổi 40 hay 50, mặc dù
có những trường hợp đã được báo cáo ở độ tuổi 20
- (P) polyneuropathy, bệnh ảnh hưởng đến nhiều
dây thần kinh.
- (O) organomegaly, phình to bất thường của một số
cơ quan nội tạng.
- (E) endocrinopathy, bệnh ảnh hưởng đến một số
tuyến sản xuất nội tiết tố giúp điều chỉnh chức
năng Tình dục và các chức năng trao đổi chất nhất
định;
- (M) monoclonal gammopathy hoặc các protein M.
- (S) skin, các bất thường ở da

7. Nguyên nhân của hội chứng
POEMS chưa được hiểu rõ. Hội chứng
POEMS là một rối loạn cận ung thư, có
nghĩa là bệnh nhân có các dấu hiệu và
triệu chứng biểu hiện như rối loạn tế
bào plasma (hầu hết các bệnh nhân này
có u tủy xương xơ cứng hoặc protein M
bất thường trong máu). Tuy nhiên, cơ
chế của rối loạn này chưa rõ

8. Liệu pháp phóng xạ
Hoá trị liệu có hoặc không có ghép tế
bào gốc tạo máu
Điều trị hội chứng POEMS bao gồm xạ
trị hoặc hóa trị đôi khi theo sau bởi
autologous ghép tế bào gốc tạo máu. Tỷ
lệ sống sót 5 năm là khoảng 60%.