1. Sarcoma de KaposiSarcoma de Kaposi
Revisión a propósito deRevisión a propósito de
un casoun caso
Servicio de Medicina IntensivaServicio de Medicina Intensiva
31-03-201431-03-2014
Anna Pardo i Pelegrín
R3 Medicina Interna

2.  Tumor vascular de bajo gradoTumor vascular de bajo grado
 Etiológicamente asociado con el virus herpes humano 8 (VHH-Etiológicamente asociado con el virus herpes humano 8 (VHH-
8)8)
 El riesgo de desarrollar SKEl riesgo de desarrollar SK depende del momento de la co-depende del momento de la co-
infeccióninfección::
 HIV + VHH-8 en el momento del diagnóstico: 50% a los 10 añosHIV + VHH-8 en el momento del diagnóstico: 50% a los 10 años
 HIV y VHH-8 a posteriori: 30% a los 10 añosHIV y VHH-8 a posteriori: 30% a los 10 años
 Cuatro formas clínico-epidemiológicas:Cuatro formas clínico-epidemiológicas:
 ClásicoClásico
 Endémico (o africano)Endémico (o africano)
 EpidémicoEpidémico (o asociado a VIH)(o asociado a VIH)
 Yatrogénico (o asociado al transplante)Yatrogénico (o asociado al transplante)

3. EpidemiologíaEpidemiología
 Prevalencia delPrevalencia del 6-8% en España6-8% en España (la menor de Europa)(la menor de Europa)
 Coinfección VHH-8 + VIHCoinfección VHH-8 + VIH  50% pacientes50% pacientes
desarrollarán la enfermedaddesarrollarán la enfermedad
 Más frecuente en hombres que mantienen relacionesMás frecuente en hombres que mantienen relaciones
sexuales con hombres (sexuales con hombres (MSMMSM))
 LosLos CD4CD4 parecen ser el factor más importante asociadoparecen ser el factor más importante asociado
al desarrollo del sarcoma de Kaposi (SK)al desarrollo del sarcoma de Kaposi (SK)

4. Papel de la TARGA en laPapel de la TARGA en la
epidemiologíaepidemiología
 GranGran descenso en la incidenciadescenso en la incidencia desde sudesde su
introducciónintroducción
 Pico de incidencia en las primeras 3-6 semanasPico de incidencia en las primeras 3-6 semanas
tras inicio del tratamiento:tras inicio del tratamiento:
 Coincide con estado de gran inmunosupresiónCoincide con estado de gran inmunosupresión
 Síndrome de reconstitución inmune (Síndrome de reconstitución inmune (SRISRI))
 La incidencia de la co-infección por VHH-8La incidencia de la co-infección por VHH-8
permanece establepermanece estable

5. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
 SK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son lasSK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son las
localizaciones más frecuenteslocalizaciones más frecuentes

6. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
 SK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son lasSK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son las
localizaciones más frecuenteslocalizaciones más frecuentes
 SK visceralSK visceral (como manifestación inicial, poco(como manifestación inicial, poco
frecuente):frecuente):
 Cavidad oral (1/3 casos, 15% al inicio)Cavidad oral (1/3 casos, 15% al inicio)
 Tracto GI (40-80% casos): dolor abdominal, pérdidaTracto GI (40-80% casos): dolor abdominal, pérdida
de peso, náuseas y vómitos, sangrado, malabsorción,de peso, náuseas y vómitos, sangrado, malabsorción,
obstrucción, diarreaobstrucción, diarrea
 Sistema respiratorioSistema respiratorio

7. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio
 80-90% ocurre80-90% ocurre en contexto de enfermedad muco-en contexto de enfermedad muco-
cutánea extendidacutánea extendida
 Puede ser la manifestación inicialPuede ser la manifestación inicial
 Incluye afectación de:Incluye afectación de:
 ParénquimaParénquima: disnea, hipoxemia, tos, hemoptisis, fiebre,: disnea, hipoxemia, tos, hemoptisis, fiebre,
insuficiencia respiratoria agudainsuficiencia respiratoria aguda
 Vía aéreaVía aérea (endobronquial): asintomático, tos, hemoptisis,(endobronquial): asintomático, tos, hemoptisis,
sibilancias, obstrucción VAS, atelectasiassibilancias, obstrucción VAS, atelectasias
 PleuraPleura: derrame pleural: derrame pleural
 Nódulos linfáticos intratorácicosNódulos linfáticos intratorácicos

8. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio
 La afectación parenquimatosa suele darLa afectación parenquimatosa suele dar dosdos
patrones radiológicospatrones radiológicos típicos:típicos:
 Infiltración tumoral, con opacidades de distribuciónInfiltración tumoral, con opacidades de distribución
peribroncovascular (60% casos)peribroncovascular (60% casos)
 Condensaciones – lesiones nodulares (25% casos)Condensaciones – lesiones nodulares (25% casos)
 También podemos encontrar superposición deTambién podemos encontrar superposición de
patrones, consolidaciones focales, nódulospatrones, consolidaciones focales, nódulos
solitarios, radiografía normalsolitarios, radiografía normal

9. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio
 TAC:TAC: hallazgos muy sugestivoshallazgos muy sugestivos::
 Densidades hiliares con extensión parenquimatosaDensidades hiliares con extensión parenquimatosa
perivascular/bronquialperivascular/bronquial  se corresponde con crecimientose corresponde con crecimiento
tumoral endobronquialtumoral endobronquial
 Patrón nodular o septal con derrame pleural adyacentePatrón nodular o septal con derrame pleural adyacente  sese
corresponde a proliferación tumoral parenquimatosacorresponde a proliferación tumoral parenquimatosa
 BroncoscopiaBroncoscopia: aspecto “de cereza”: aspecto “de cereza”  Reservada paraReservada para
síntomas respiratorios persistentes con radiografíasíntomas respiratorios persistentes con radiografía
patológica, en ausencia de otras causaspatológica, en ausencia de otras causas
 Evitar la biopsia transbronquial por el alto grado deEvitar la biopsia transbronquial por el alto grado de
sangrado (>30%)sangrado (>30%)

11. DiagnósticoDiagnóstico
 Apariencia característica lesiones cutáneasApariencia característica lesiones cutáneas
 Se requiereSe requiere confirmación histológicaconfirmación histológica, que, que
debe mostrar:debe mostrar:
 Angiogénesis: neovascularización aberrante deAngiogénesis: neovascularización aberrante de
pequeños vasospequeños vasos
 InflamaciónInflamación
 Proliferación: célulasProliferación: células espinosasespinosas con infiltración porcon infiltración por
leucocitosleucocitos

12. DiagnósticoDiagnóstico
 SK pulmonarSK pulmonar  requiere broncoscopia pararequiere broncoscopia para
confirmación del diagnóstico:confirmación del diagnóstico:
 lesiones endobronquiales típicaslesiones endobronquiales típicas
 excluir infección intercurrenteexcluir infección intercurrente
 clínica y patrón radiológico compatibleclínica y patrón radiológico compatible
 Diagnóstico diferencial: bacterias atípicas,Diagnóstico diferencial: bacterias atípicas,
micobacterias, hongos, linfoma pulmonar,micobacterias, hongos, linfoma pulmonar,
enfermedad de Castleman, neoplasia de pulmónenfermedad de Castleman, neoplasia de pulmón

13. Estadiaje de la enfermedadEstadiaje de la enfermedad
Bajo riesgo –Bajo riesgo –
buen pronósticobuen pronóstico
Alto riesgo – malAlto riesgo – mal
pronósticopronóstico
Tumor (T)Tumor (T) T0:T0: piel, nódulos linfáticos opiel, nódulos linfáticos o
mínimas lesiones oralesmínimas lesiones orales
T1T1:: lesiones extensas en cavidadlesiones extensas en cavidad
oral, localización gastrointestinal ooral, localización gastrointestinal o
visceral, SK asociado a edema ovisceral, SK asociado a edema o
ulceraciónulceración
Sistema inmuneSistema inmune
(I)(I)
I0I0:: CD4 >200/mLCD4 >200/mL I1:I1: CD4 <200/mLCD4 <200/mL
EnfermedadEnfermedad
sistémica (S)sistémica (S)
S0:S0: sin historia de infeccionessin historia de infecciones
oportunistas, sin síntomas B,oportunistas, sin síntomas B,
índice de Karnofsky >70índice de Karnofsky >70
S1S1:: infecciones oportunistas,infecciones oportunistas,
síntomas B, otras enfermedadessíntomas B, otras enfermedades
relacionadas con VIH, índice derelacionadas con VIH, índice de
Karnofsky <70Karnofsky <70

14. TratamientoTratamiento
 TARGA se recomienda para todos los pacientesTARGA se recomienda para todos los pacientes
 La necesidad de tratamiento complementaria dependeráLa necesidad de tratamiento complementaria dependerá
de:de:
 Extensión de la enfermedadExtensión de la enfermedad
 Velocidad de crecimiento tumoralVelocidad de crecimiento tumoral
 Carga viral VIHCarga viral VIH
 Recuento CD4Recuento CD4
 Otros tratamientos: quimioterapia intralesional,Otros tratamientos: quimioterapia intralesional,
radioterapia, alitretinoina intralesional, quimioterapiaradioterapia, alitretinoina intralesional, quimioterapia
sistémicasistémica

15. TARGATARGA
 Puede ser el único tratamiento en la mayoría de enfermosPuede ser el único tratamiento en la mayoría de enfermos
 A pesar de que se produzca SRI, y el SK pueda progresarA pesar de que se produzca SRI, y el SK pueda progresar
inicialmente, se puede continuar el tratamiento antiretroviralinicialmente, se puede continuar el tratamiento antiretroviral
 Riesgo aumentado de SRIRiesgo aumentado de SRI::
 T1T1
 Carga viral VIH elevadaCarga viral VIH elevada
 TARGA sin quimioterapia coadyuvanteTARGA sin quimioterapia coadyuvante
En este grupo de pacientes, puede ser causa de muerte o enfermedad muyEn este grupo de pacientes, puede ser causa de muerte o enfermedad muy
severasevera
 Tasa de respuestaTasa de respuesta  66-86%66-86%
 35% remisiones completas35% remisiones completas
 Tiempo medio de respuesta: 3-9 mesesTiempo medio de respuesta: 3-9 meses

16. Quimioterapia sistémicaQuimioterapia sistémica
 Indicaciones TARGA + QTIndicaciones TARGA + QT::
 Afectación cutánea muy extensa (>25 lesiones)Afectación cutánea muy extensa (>25 lesiones)
 Afectación cutánea extensa que no responde a tratamiento localAfectación cutánea extensa que no responde a tratamiento local
 Edema importanteEdema importante
 Afectación visceral sintomáticaAfectación visceral sintomática
 SRISRI
 Primera línea: doxorubicina liposomal pegilada o daunorubicinaPrimera línea: doxorubicina liposomal pegilada o daunorubicina
liposomal (tasa de respuesta 30-60%)liposomal (tasa de respuesta 30-60%)
 Duración indeterminada. Media de 4-6 ciclosDuración indeterminada. Media de 4-6 ciclos
 La tasa de respuesta a TARGA + QT es muy superiorLa tasa de respuesta a TARGA + QT es muy superior (30-(30-
70%), a pesar de que en la supervivencia media no hay70%), a pesar de que en la supervivencia media no hay
diferencias significativasdiferencias significativas

17. CorticoidesCorticoides
 Los corticoidesLos corticoides se asocian a inducción de SK ose asocian a inducción de SK o
exacerbaciónexacerbación de enfermedad ya presentede enfermedad ya presente
 Las lesiones, sobre todo si son cutáneas, puedenLas lesiones, sobre todo si son cutáneas, pueden
remitir, o reducirse, al discontinuar la corticoterapiaremitir, o reducirse, al discontinuar la corticoterapia
 En pacientes en tratamiento con corticoides por otrosEn pacientes en tratamiento con corticoides por otros
procesos intercurrentes, y SK pulmonar,procesos intercurrentes, y SK pulmonar, sese deberíandeberían
pararparar

18. PronósticoPronóstico
 Influenciado por extensión de la enfermedad yInfluenciado por extensión de la enfermedad y
afectación sistémicaafectación sistémica
 T1S1T1S1  supervivencia 53% a los 3 añossupervivencia 53% a los 3 años
 Supervivencia media SK-T1 en tratamiento conSupervivencia media SK-T1 en tratamiento con
TARGA + QT: 83% a los 5 añosTARGA + QT: 83% a los 5 años
 La enfermedad pulmonar se asocia con menorLa enfermedad pulmonar se asocia con menor
supervivencia respecto al resto de T1supervivencia respecto al resto de T1

19. BibliografíaBibliografía
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