presentacion sobre como evaluar un cuadro hematico y ante todo como lograr entender los conceptos de anemia, ademas de su clasificacion y sus principales manejos sea de manera oral o hospitalario, en este momento entender y actualizar conceptos es fundamental
1. ANEMIA
Carlos Andres Vera Aparicio
Medico Pediatra
Docente Programa de Medicina
Universidad de Pamplona
Especialista Hospital San Juan de Dios de Pamplona
@pediatracarlosandresvera
4. • El hemograma puede ser definido ,como el reflejo ,en sangre periferica, de
lo que ocurre a nivel central, es decir a nivel de la Medula Osea.
• La evaluacion del HMG, asociada al examen
microscopico del frotis de sangre periferica,
permite el analisis cualitativo y cuantitativo de
los globulos rojos, leucocitos y plaquetas.
HEMOGRAMA
5. HEMOGRAMA
• Recuento de Globulos Rojos: millones/ml
• Dosaje de Hemoglobina: g/dl
• Hematocrito: %
• Indices hematimetricos: VCM, HCM, CHBCM
• RDW (ADE) La Amplitud de la Distribución Eritrocitaria
• Recuento de Globulos Blancos o leucocitos
• Formula diferencial
• Recuento de plaquetas
• Descripcion de las alteraciones morfologicas en los elementos
sanguineos.
6. GLOBULOS ROJOS
• Los GR son responsables del transporte de
oxigeno a los diferentes organos, manteniendo
la oxigenacion adecuada , y del transporte de
CO2 de los tejidos a los pulmones.
• Son los componentes mas abundantes de la
sangre, de forma biconcava, su vida media es
de 120 dias.
• En el FSP, se observan como celulas circulares
con coloracion central mas tenue.
14. RETICULOCITOS
Los reticulocitos son células eritroides anucleadas, de mayor tamaño y que
contienen restos de RNA, son coloreados con azul de cresil.
Valor normal 0.5%- 1.5%
• RN: 4- 6%
• RETICULOCITOS > 3% Hemolisis,
Hemorragia aguda
15. RDW ADE
• Es la medida cuantitativa de anisocitosis, o sea, el coeficiente de
variación del tamaño de los GR
• Valor normal 11,5 a 14,5 %
• Sirve para diferenciar la anemia por deficiencia de hierro de las
anemias de enfermedades crónicas o talasemias
16. RDW Y VCM
Talasemia RDW normal VCM bajo
Anemia ferropenica RDW aumentado VCM bajo
Anemia de
enfermeda
des
crónicas
RDW aumentada VCM
normal o
disminuida
17.
18. GLOBULOS BLANCOS
• Los leucocitos o GB forman el grupo mas heterogeneo entre los
componentes sanguineos, tanto desde el punto de vista morfologico
como fisiologico.
• En la edad pediatrica, en los RN y lactantes , existe un predominio de
linfocitos, con el crecimiento, se invierte la relacion, hasta alcanzar el
predominio de neutrofilos, caracteristico del adulto.
19. LEUCOCITOS
• RECUENTO TOTAL : 4000 a 11000/ul
• NEUTROFILOS: 40 a 75% 2000 a 7500/ul
• LINFOCITOS: 20 a 45 % 1200 a 3500/ul
• EOSINOFILOS: 1 a 6 % 40 a 400/ul
• MONOCITOS: 2 a 10% 200 a 800/ul
• BASOFILOS: 0 a 1% 0 a 100/ul
20. LEUCOCITOS:NEUTROFILOS
• Se originan en la Medula osea, a partir de celulas progenitoras, estimuladas
por los factores de crecimiento, dando lugar a mieloblastos, promielocitos,
mielocitos, metamielocitos, bastones y neutrofilos .
• Ejercen la funcion de quimiotaxis y fagocitosis, y representan la primera linea
de defensa contra las infecciones bacterianas.
• La disminucion del numero absoluto de neutrofilos, menor a 1500 ,se conoce
como neutropenia.
• Las neutrofilias: recuento absoluto de neutrofilos, superior a 2 desviaciones
standar por encima de la media para la edad.
21. NEUTROPENIAS
• NEUTROPENIA LEVE: 1500- 1000
• NEUTROPENIA MODERADA: 1000-500
• NEUTROPENIA SEVERA: menor a 500
• AGRANULOCITOSIS: menor a 200
23. CAUSAS DE NEUTROFILIA
• Neutrofilia: recuento absoluto > 8.000/ mm3
• Aumento de la produccion medular:
- Enfermedades mieloproliferativas: LMC, PV, SMD
- Aumento reaccional: infeccion , inflamacion, necrosis tisular.
• Liberacion acelerada por el compartimiento de reserva: infeccion,
inflamacion, corticoides.
• Redistribucion del compartimiento marginal: stress, adrenalina,
ejercicio.
24. LEUCOCITOS: LINFOCITOS
• Los linfocitos incluyen 3 subpoblaciones distintas: T, B y NK.
• Los linfocitos T corresponden a 65% a 80% de los linfocitos circulantes;
tienen funcion especial en la respuesta inmunologica celular
• Los linfocitos B corresponden al 5 a 15 % de los circulantes y son
responsables por la respuesta inmunologica humoral
• Los linfocitos NK constituyen la minoria, y destruyen las celulas blanco sin
la participacion de complejo de histocompatibilidad, actuando sobre
celulas tumorales y otras infectadas por virus.
25. CAUSAS DE LINFOCITOSIS
• Infecciones:
- Virales: Mononucleosis, CMV, hepatitis, varicela, etc.
- Bacterianas: coqueluche, TBC, brucelosis
- Protozoarios: Toxoplasmosis
• Tirotoxicosis
• Enfermedad de Addison
• Hematologicas: LLA, LLC, Linfoma T
• Enfermedad de Crohn
• Vasculitis
• Hipersensibilidad a drogas
26. CAUSAS DE LINFOCITOPENIA
• Tto con QT o RXT
• Corticoides ( Sx. de Cushing)
• Enfermedad de Hodgkin
• Alteraciones hereditarias de
ataxia telangiectasia.
• Infecciones: SIDA
• LES
inmunoglobulinas: Wiskott- Aldrich,
28. EOSINOFILIA
Sindrome de hiper eosinofilia
• Secundarias
• - Alergias: asma, rinitis, urticaria, alergia a leche de
vaca,
etc.
• - Hipersensibilidad a drogas: sulfas, AAS, Penicilina
• - Parasitosis: Toxocariasis, Estrongiloidiasis, etc
• - Hematologicas: Linfoma de Hodgkin, linfoma T
• - Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa
• Eosinofilias primarias: Sx. Mieloproliferativos, Leucemias eosinofilicas,
29. CAUSAS DE EOSINOFILIA
• Enfermedades alergicas
• Infestaciones parasitarias
• Medicamentos: AAS
• Micosis
• Enfermedades infecciosas: escarlatina, clamidiasis
• Enfermedades reumatologicas: LES, AR
• Hematologicas: LMC,
esplenectomia.
• Otras: deficit de IgA
Linfoma T, Enfermedad de Hodgkin, pos
30. REACCION LEUCEMOIDE
• Alteracion en la sangre caracterizada por el aumento de GB y presencia de
formas inmaduras en forma escalonada. Simula un cuadro leucemico.
• Se presenta asociada a cuadros infecciosos o procesos inflamatorios. Pueden verse
en Rn con Sx de Down
• El numero de leucocitos es < 50.000, con predominio de formas maduras, desvío
hasta promielocitos y en algunos casos con presencia de mieloblastos, plaquetas
normales, sin basofilia.
• Fosfatasa alcalina aumentada.
• Dosaje de acido urico y cariotipo normales.
31. REACCION LEUCEMOIDE: CAUSAS
• INFECCIOSAS: bacterianas ( Staphilococcus aureus o St. Pneumoniae),
TBC, brucelosis, toxoplasmosis,
• INFLAMATORIAS: glomerulonefritis aguda, ARJ
• OTRAS: insuficiencia hepática, acidosis diabética, Sx de Down
32. PLAQUETAS
• Son fragmentos citoplasmaticos anucleados, formados a partir de los
megacariocitos.
• El tamano de las plaquetas puede variar de un individuo para otro.
• El numero normal desde el periodo neonatal hasta la edad adulta varia
entre 150.000- 450.000/mm3
33. CAUSAS DE PLAQUETOPENIA
• Disminucion en la produccion:
-Deficit medular: aplasia, QT, RTX, infeccion, drogas
-Eritropoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica
• Aumento en la destruccion:
-Causas inmunologicas: drogas, PTI, LES, HIV, HCV
- No inmunologicas: CIVD, PTT, SHU, vasculitis
• Otras causas:
- Hiperesplenismo
- Transfusion masiva
34. CAUSAS DE PLAQUETOSIS
• Deficit de Fe
• Enfermedades inflamatorias
• Sindromes Mieloproliferativos
• Anemias hemoliticas cronicas
• Medicamentos : corticoides
• Neoplasias: Linfomas, Neuroblastoma
• Asplenia: congenita, pos cirugia o funcional
35. FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
• GR: anisocitosis , poiquilocitosis, hipocromia, micro o macrocitosis,
policromasia, eritroblastos, parásitos intracelulares, corpúsculos de
Howell Jolly, formación en rouleaux.
• GB: granulaciones toxicas, vacuolizaciones, formas inmaduras,
linfocitos reactivos, blastos .
• PLAQUETAS: disminuidas, aumentadas, macro plaquetas.
36.
37. La OMS define la anemia como el descenso del nivel de hemoglobina dos
desviaciones
estándar por debajo de lo normal para la edad y el sexo. En términos
prácticos, en niños de 6
a 59 meses de edad, la anemia se define al presentar valores menores a
11 g/dl, a menos de
500 metros del nivel del mar (4). En la Tabla 31 se establecen los valores
de hemoglobina en
relación con la altitud en metros sobre el nivel del mar (msnm) (164).
43. LA ANEMIA SE DEFINE COMO EL ESTADO EN EL QUE LA
CANTIDAD Y CALIDAD DE LOS ERITROCITOS CIRCULANTES SE
ENCUENTRAN POR DEBAJO DE LOS VALORES
CONSIDERADOS COMO NORMALES
45. DE ACUERDO A :
SEXO
LA EDAD
NUTRICION
LUGAR DONDE RADICA EL PACIENTE
ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
46. CLASIFICACCION DE ANEMIA
• Su clasificación según:
• Evolución
• Morfología
• Fisiopatología
• Amplitud y distribución de los eritrocitos
47. SEGÚN SU EVOLUCION
AGUDA:
• los valores de Hb descienden en forma
brusca. Se presentan por:
• Hemorragias
• Hemolisis
48. • CRONICA:
Es progresiva, es la presentación
de las enfermedades que cursan
con alteración de la medula ósea
o defectos en la síntesis de Hb.
• Se incluyen las anemias
carenciales, las secundarias
enfermedades o por
insuficiencia medular.
49. • Se basa en los índices eritrocitarios como,
• VCM
• HCM
SEGÚN SU MORFOLOGIA
53. SEGÚN LA AMPLITUD DE
DISTRIBUCION DE LOS
ERITROCITOS
• HOMOGENEOS: si el ancho de
distribución es normal (11,5%)
• HETEROGENEAS: tienen un
ancho de distribución
aumentado ( > 15,1%)
55. Anemia fisiológica de la lactancia
Caída progresiva de la concentración de
hemoglobina en la primera semana de vida,
que persiste durante 6 a 8 semanas.
56. Fisiopatología
● Tras el nacimiento:
● Aumenta el O2 disponible para unirse a la Hb
● Saturación de O2 pasa de 50%-95%
● Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -> Inhibe
la Eritropoyesis -> Hb
● Cambio de Hb fetal a Hb adulta
57. Fisiopatología
● 8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la
eritropoyesis
● Utiliza el hierro almacenado en los tejidos
reticuloendoteliales, hasta la semana 20.
58. Recién nacidos prematuros
● Anemia fisiológica exagerada
● Hb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edad
● Multicausal: Pérdida de sangre debido a toma de
muestras.
● Respuesta eritropoyética no óptima:
● Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia
● Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxia
● Resolución de la anemia a la semana 40.
59. Factores que agravan…
● Neonatos con enfermedad hemolítica del RN leve
● Presencia de Ac anti eritrocitarios de procedencia
materna
● Deficiencia de ácido fólico
60. Tratamiento
● Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido
fólico e hierro).
● Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kg
● Prematuros <1250gr la semivida de los hematíes
transfusiones es menor de 30 días.
● Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana recombinante
durante las primeras 6 semanas de vida.
62. ANEMIA FERROPÉNICA
• la causa es el deficiencia de hierro
• La pérdida de sangre es en gran medida la causa
mas importante de la deficiencia de hierro:
• Deficiencia en la dieta
• Disminución en la absorción
• Incremento de los requerimientos (embarazo)
63. LABORATORIO
• Anemia microcítica-
hipocrómica
• Hierro sérico bajo
• CTCH alta (capacidad total
de captación del hierro)
• Ferritina menor a 30 mcg/l
• Biopsia de médula ósea y
tinción con azul de Prusia
que muestran aunsencia
de las reservas de hierro
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Fatiga
• Tinnitus
• Palidez
• Mareo
• Cefalea
• Debilidad
• taquipnea
• Taquicardia
• Palpitaciones
64. TRATAMIENTO
• VIA ORAL: Sulfato ferroso
• El ambiente ácido facilita su absorción, es por eso
que deben evitarse los antiácidos horas después
de la administración de hierro.
• Efectos colaterales: malestar general,
estreñimiento, heces negras.
• La terapia con hierro debe mantenerse durante 3
a 6 meses después de la recuperación de los
valores hemáticos normales para reponer las
reservas de hierro.
66. Anemia ferropénica
● Enfermedad hematológica más común de lactantes y
niños
● RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierro
Absorcón diaria: 0,8mg
Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10%
● Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L
RNPT
● Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4
meses
67. Anemia ferropénica
● Etiología:
● Bajo peso al nacer
● Hemorragias perinatales
● Aporte dietético insuficiente de hierro (9-24 meses)
● Consumo de grandes cantidades de leche de vaca y de
alimentos sin suplemento de hierro
69. Anemia ferropénica
● Manifestaciones clínicas:
● Palidez
● Irritabilidad
● Falta de energía o cansancio injustificado (fatiga)
● Taquicardia
● Dolor o inflamación de la lengua
● Esplenomegalia
● Deseo de comer “tierra o hielo”
74. Anemia ferropénica
● Diagnóstico diferencial:
● Rasgo α o β talasémico
● Enfermedad Hb H
● Anemia de enfermedad crónica
● Intoxicación por plomo.
75. Anemia ferropénica
● Tratamiento:
● Recomendaciones dietéticas:
● Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras vísceras
● Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne
oscura)
● Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas, mejillones
ostras, sardinas y anchoas.
● Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo verde y
acelgas
● Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos.
● Pan de harina integral con levadura
● Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con hierro
76. Anemia ferropénica
● Tratamiento:
● Sales de hierro
● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
● Complejo polisacárido de hierro
● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
● Hierro intravenoso
● Hierro dextrano
Síndrome Anémico en el Niño
78. ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Son una familia de trastornos cuyas
alteraciones típicas de la sangre y médula
ósea se deben a un daño en la síntesis del
DNA.
Déficit de Déficit de
79. Anemia por deficiencia de vitamina
B12
CAUSAS
• La falta de vitamina B12 puede deberse a
factores alimentarios, como:
• Consumir una dieta vegetariana mal
planeada
• Alimentación deficiente en los bebés
• Desnutrición durante el embarazo
80. SINTOMAS
• Puede no tener síntomas.
• Los síntomas pueden ser leves.
• Los síntomas incluyen:
• Disnea, sobre todo durante el ejercicio
• Fatiga, falta de energía o mareo al
pararse o hacer esfuerzo
• Problemas de concentración
• Diarrea o estreñimiento
• Inapetencia
• Piel pálida
81. SINTOMAS
• los niveles bajos de vitamina B12 por mucho tiempo, puede presentar
daño neurológico. Los síntomas de este daño abarcan:
• Entumecimiento y hormigueo de manos y pies
• Confusión o cambio del estado mental (demencia) en casos graves
• Pérdida del equilibrio
• Depresión
83. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR
DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO
• ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIENCIA
DE ÁCIDO FÓLICO
• El folato participa en la síntesis de timidina.
84. TRAT
AMIENTO
• El organismo requierede 75-100 mcg diarios de
ácido fólico, que se encuentra en:
• verduras de hoja verde
• frutas
• hígado
• Nueces
• Leguminosas
• germen de trigo
• Complementos orales de 1mg al día.
• La corrección total se alcanza en 6 a 8 semanas.
86. Anemia megaloblástica
Es aquella que se caracteriza por malformaciones
morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los
cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios
de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y
Acido fólico.
87. Características generales
● Eritrocitos de mayor tamaño
● Cromatina nuclear abierta finamente dispersa
● Asincronía entre la maduración del núcleo y el
citoplasma
● Metamielocitos y cayados gigantes en la MO
● Eritropoyesis ineficaz
● VCM aumentado
● Presencia de neutrófilos hipersegmentados
88. Causas
● Deficiencia de Vitamina B12
● Deficiencia de Acido fólico
● Errores innatos del metabolismo
● Malnutrición
89. Deficiencia de ácido fólico
● Incidencia de 4-7 meses de edad
● Irritabilidad
● Peso bajo
● Diarrea crónica
● Hemorragias por trombocitopenia
● Sintomatologia de proceso patológico subyacente
● Desnutrición.
90. Deficiencia de ácido fólico
● Etiología:
● Aporte insuficiente de folatos
● Disminución de la absorción de folatos
● Alteraciones congénitas del metabolismo del folato
● Anomalías del metabolismo de los folatos producidos
por fármacos
91. Deficiencia de ácido fólico
● Laboratorios:
● VCM >100fl
● Eritrocitos de forma y tamaño variados
● Reticulocitos bajos
● Eritrocitos megaloblásticos en sangre periférica
● Neutropenia
● Trombocitopenia
92. Deficiencia de ácido fólico
● Laboratorios:
● Neutrófilos grandes e hipersegmentados
● Acido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml)
● Hierro y vitamina B12 normales o altos
● LDH elevada
● MO hipercelular -> Hiperplasia eritroide
● Metamielocitos gigantes
● Megacariocitos hipersegmentados.
93. Deficiencia de ácido fólico
● Tratamiento
● Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral
0,1mg/día/1 semana Dx?
● Transfusiones: Anemia grave
● Mantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg de folato.
94. Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
● Etiología:
● Aporte insuficiente de vitamina B12
● Falta de factor intrínseco
● Alteración de la absorción de vitamina B12
● Ausencia de proteína transportadora de la vitamina B12
96. Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
● Laboratorio:
● Anemia macrocítica,
con macroovalocitosis de
los eritrocitos
● Neutrófilos grandes e
hipersegmentados
● Neutropenia y
trombocitopenia
● Vit B12 <100pg/ml
● Hierro y ácido fólico
normal o altos.
● LDH aumentada
● Bilirrubina sérica
aumentada
● Excreción excesiva de
ácido metilmalónico en
orina
97. ● Diagnóstico:
● RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno
● Prueba de Schilling
Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
98. ● Tratamiento:
● Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción
rápida 1-5µg/día Necesidades fisiológicas
1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación neurológica
1mg/mes IM -> Mantenimiento
Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
100. ANEMIA HEMOLITICA
• Hemólisis hace referencia a cualquier
circunstancia en la que la vida de los
eritrocitos se reduzca a menos de 120
días
101. TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA
• Anemia hemolítica
autoinmune: poco
común. debido a
Enfermedades
subyacentes, linfoma,
enfermedad del tejido
conectivo, etc.
• Tx: glucocorticoides
(prednisona)
102. TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA
• Hemoglobinuria paroxística nocturna:
• es un trastorno de la célula madre hematopoyética
que forma plaquetas, granulocitos y eritrocitos
anormales. Es adquirida y se debe por un clon
anormal de células por mutación del gen PIG-A. Se
manifiesta como una anemia hemolítica.
103. ANEMIA HIPOPLSICA Y APLASICA
• Anemia aplásica es una complicación grave,
se Dx cuando se documenta anemia,
trombocitopenia, leucopenia y médula ósea
con hipocelularidad acentuada.
• En un tercio de los casos esta inducida por
drogas o sustancias químicas, infecciones,
radiación, leucemia y trastornos inmunes.
104. ANEMIA HIPOPLASICA Y APLASICA
El defecto funcional básico es la disminución
notoria en las células troncales de la médula
ósea.
Tx: transplante de médula ósea o de las células
troncales
105. HEMOGLOBINOPATIAS
• La forma bicóncava
del eritrocito se
pierde, volviéndose
en forma de media
luna o de hoz.
La constante transformación y recuperación
drepanocítica producen daños en la membrana
y la célula, esto en la clínica se traduce como los
periodos de drepanocitosis, en donde se
producen infarto e isquemia de varios órganos.
106. TRA
T
AMIENTO
• Se requiere un suplemento con ácido fólico, un
elemento esencial en la producción de células,
debido a la rápida renovación de glóbulos rojos.
• El propósito de la terapia es manejar y controlar
los síntomas y tratar de limitar la frecuencia de
las crisis.
• Los trasplantes de médula ósea pueden ser
curativos.
107. Anemia drepanocítica
Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del
aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena
Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito
se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad
para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos
sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.
108. Fisiopatologí
a
● Los glóbulos rojos falciformes
no pueden pasar a través de
los capilares y las vénulas
● Se asocian unos con otros,
quedan enganchados debido
a su forma curvada y causan
obstrucciones en los vasos ->
Episodios periódicos
dolorosos.
109. Fisiopatología
● Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de
los vasos.
● Los falciformes son eliminados después de unos 10 o
20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos
-> Anemia.
110. Etiología
● Enfermedad genética autosómica
● Sustitución de adenina por timina en el gen de la
globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación
de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la
cadena polipeptídica de globina beta -> Producción
de Hemoglobina S.
● Las moléculas de hemoglobina se agregan formando
fibras y dándole al hematíe forma de hoz.
112. Clínica
● Anemia (hemólisis, aplasia)
● Crisis de dolor
● Riesgo de infecciones graves
● Secuestro esplénico
● ECV
● Afectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca
113. Diagnóstico
● In utero: Biopsia coriónica o amniocentesis
● Cribado neonatal
● A partir del 3er mes de vida por clínica compatible
● Analítica con anemia hemolítica
● Crisis
● Electroforesis
114. Pronóstico
● Imprevisible al nacimiento
● De acuerdo a complicaciones
● Con buen cuidado llega a edad adulta (85%)
115. Causas de muerte
1. Infecciones en los primeros meses o años
2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal
3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro
116. Tratamiento
● Educación
● Consejo genético
● Vacunas: Neumococo, Haemophilus influenza,
meningococo, hepatitis A y B
● Analgesia
● Tratamiento de las complicaciones
● Trasplante de células madres
117. Tratamiento
● Crisis vasooclusivas de dolor: Hidratación, analgesia,
exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis
● Fiebre: Antibioticos de amplio espectro
● Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si
repetido