2. INTRODUCCIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es
una enfermedad autoinmune de causa
desconocida, que se caracteriza por
una alteración de la respuesta
inmunológica y consecuente
producción de autoanticuerpos
dirigidos a antígenos celulares.
Se caracteriza por ser una enfermedad
con manifestaciones clínicas
ampliamente variadas, que afecta
múltiples sistemas corporales.
3. EPIDEMIOLOGIA:
Se estima que alrededor del mundo se encuentran más de
cinco millones de personas con alguna forma de LES.
Por cada 10 adultos diagnosticados con LES, 9 son
mujeres.
La edad de incidencia va desde los 15 hasta los 44 años de
edad aproximadamente.
Mayor incidencia y prevalencia en raza negra.
En el Perú la incidencia de lupus es de 0.05%.
23. Protocolo terapéutico dirigido a sistemas en específico
Manifestaciones cutáneas:
• Tratamiento temprano del lupus cutáneo es necesario para prevenir el desarrollo de
cicatrices, despigmentación y alopecia.
• La protección solar es la piedra angular del tratamiento del lupus cutáneo.
• Uso del SPF 30+ diario, inclusive si no se va a salir de casa.
• La selección del glucocorticoide tópico se basa en la ubicación y el tipo de lesión
presentado por el paciente.
• En el tratamiento de las lesiones faciales, el uso de glucocorticoides fluorados se limita a
2 semanas debido al riesgo de presentar atrofia dérmica, estrías, despigmentación y
telangiectasias.
• El tacrolimus y el pimecrolimus tópico, aprobados para el tratamiento de la dermatitis
atópica, en ocasiones se utilizan como agentes de segunda línea para el tratamiento. de
lesiones cutáneas agudas de LES, lupus eritematoso cutáneo subagudo y LED
24. Manifestaciones músculoesqueléticas:
• la terapia de primera línea consiste en medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos (AINES), paracetamol o ambos, principalmente en cuadros de
exacerbación aguda y con uso moderado a corto y mediano plazo.
• La hidroxicloroquina a menudo se agrega como coadyuvante en pacientes que han
tenido una respuesta no satisfactoria a los AINES.
• La pleuritis y la pericarditis a menudo responden al tratamiento con AINES o
glucocorticoides.
• En pacientes con enfermedad grave o refractaria, se pueden utilizar dosis
moderadas a altas de estos (p. Ej., Prednisona , 0,5-1 mg / kg / día) durante períodos
cortos de tiempo.E n pacientes con síntomas persistentes o recurrentes la asociación
de hidroxicloroquina o colchicina tiene un efecto positivo.
Serositis:
25. Enfermedad renal:
• La biopsia renal se recomienda para la mayoría de los pacientes con sospecha de
nefritis lúpica debido a que el tratamiento debe ser dirigido al tipo de nefritis que
presente el paciente.
• Nefritis lúpica proliferativa: 6 "mini-pulsos" de ciclofosfamida (500mg por vía
intravenosa cada 2 semanas) seguido de un cambio en la terapia de pulso
ciclofosfamida a la azatioprina oral.
• Nefritis membranosa a menudo se trata agresivamente con agentes
inmunosupresores con la esperanza de retardar los aspectos extrarrenales de la
enfermedad. Las opciones terapéuticas incluyen glucocorticoides, micofenolato
mofetilo, ciclofosfamida o ciclosporina.
26. Enfermedad hematológica:
• El tratamiento de primera línea de la trombocitopenia significativa (recuento de
plaquetas por debajo de 30 000/mm3) consiste en dosis moderadas/altas de
glucocorticoides en combinación con agente inmunosupresor. Se recomienda la
terapia inicial con pulsos de metilprendisolona intravenosa (1-3 días).
• La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede considerarse en la fase aguda, en
casos de respuesta inadecuada a las dosis altas de GC o para evitar complicaciones
infecciosas relacionadas con la GC.
27. PRONÓSTICO
•Aunque el tratamiento actual del lupus ha
incrementado la supervivencia de manera
dramática, la remisión completa y prolongada –
definida como aquella con 5 años sin síntomas
clínicos ni evidencia de laboratorio de la
enfermedad y sin tratamiento – ha sido imprecisa
para la mayoría de los pacientes.
28. … PRONOSTICO
•La incidencia de exacerbaciones se estima de un
0.65% por paciente, a un año de seguimiento.
•Un numero significativo de pacientes (10 – 20% en
centros de atención terciaria) no responden
adecuadamente a tratamiento inmunosupresor.
Notes de l'éditeur
1° Primero debe haber una carga genética caracterizada por una alteración poligénica + Interacción con el MA (luz UV, sexo, infecciones, drogas) => Producto de esta interacción aparece => 2° Respuesta Inmune anormal en la cual hay una hiperreactividad de los ↑Linfocitos B y una disminución de la función de las ↓células T reguladoras => No hay una adecuada red de supresión de Linfocitos B => 3° habrá un aumento de los Autoanticuerpos (aquí solo se podrá tener manifestaciones serológicas) => este es el origen de las alteraciones patológicas => autoanticuerpos se depositarán en diferentes tejidos donde 4° habrá inflamación (esto es lo que se verá a la hora de la clínica / si se inflama las articulaciones → artritis/ riñón inflamado → nefritis) => cuando esta inflamación se vuelve crónica => Pérdida de la función del órgano comprometido => 5° Lesión (insuficiencia renal, arterosclerosis).
Artritis y artralgias: se han observado en hasta el 95 por ciento de los pacientes con LES. La artritis y las artralgias tienden a ser migratorias, de afectación simétrica y poliarticular.
La artropatía de Jaccoud consiste en una afectación articular muy deformante, con desviación cubital de las metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales (dedos en “cuello de cisne” y pulgar “en z”)
ANTICUERPOS ANTI RO: Marcador para sjogren tipo A.
Lesiones maculo papulares vesiculosas diseminadas. Suele ser mas característico del lupus neonatal.
Son frecuentes, correlacionan actividad de la enfermedad y afectan las 3 series, así como el sistema de coagulación y fibrinolítico. La anemia es muy frecuente en el transcurso de la enfermedad. La anemia asociada a trastornos crónicos es la forma más característica, es normocítica y normocrómica y con niveles aumentados de ferritina.
NEUMONITIS POR LUPUS: causa frecuente de disnea, taquipnea cianosis, fiebre alta y taquicardia y algunas veces está acompañada de hemoptisis. Es
importante diferenciarla de un proceso infeccioso o bien estudiar si coincide con esta complicación.
La manifestación más frecuente del LES es la pleuritis29,30. Se presenta en el 45-60% de los pacientes y puede ocurrir con o sin derrame pleural, la toracocentesis y el análisis del líquido pleural permite realizar el diagnóstico diferencial, entre otras patologías.
La pericarditis es la afectación más frecuente, apareciendo en el 25-40% de los pacientes con LES. Se presenta como dolor precordial, con o sin roce pericárdico y, en ocasiones, puede complicarse con derrame masivo y/o taponamiento cardíaco.
La enfermedad de Raynaud es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos que afecta generalmente los dedos de las manos y los pies. Esta enfermedad provoca un estrechamiento de los vasos sanguíneos cuando la persona siente frío o estrés. Cuando esto ocurre, la sangre no puede llegar a la superficie de la piel y las áreas afectadas se vuelven blancas y azules.
Según las series, entre un 30 y un 50% de los pacientes con LES desarrollan afectación renal, y supone una de las primeras manifestaciones en el 10% de los casos. Constituye una de las causas principales de morbimortalidad en los pacientes con LES24. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son a proteinuria, la microhematuria, los cilindros renales, la insuficiencia renal y la hipertensión arterial (HTA).
El neurolupus es el conjunto de síndromes neurológicos y psiquiátricos que se presentan en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y que son atribuibles a la enfermedad. Se han establecido 19 síndromes neuropsiquiátricos relacionados con el lupus, de los cuales 12 corresponden a la afección del sistema nervioso y otros 7 síndromes que se relacionan con la afección del sistema nervioso periférico.
En el año 2012, el Grupo SLICC identificó las desventajas en los criterios de clasificación ACR, pues carecen de tipificación en algunas manifestaciones cutáneas y neuropsiquiátricas importantes. Además, no toman en cuenta niveles de complemento sérico.
Lo típico en enfermedad articular es que es simétrica poliarticular no erosiva, incluso puede producir deformidades de tipo desviación cubital y en cuello de cisne, reductible llamado artropatía de Jacob.
Neurológicos: deterioro cognitivo con rangos psicóticos o convulsión.
ANA: es de mayor sensibilidad pero de menor especificidad ya que es positivo en enfermedades reumatológicas u otras enfermedades autoinmunes.
Anti DNA: tiene 70% de especificidad y sensibilidad, es útil porque marca actividad renal siendo una de las principales causas de muerte de lupus después de 5años de enfermedad la nefritis lupica.
Anti sm: es el mas especifico pero su sensibilidad es baja 25%.
Anti fosfolipidico: se asocia a riesgo de trombosis.
Esto ha demostrado disminuir la severidad y duración de síntomas y prevenir exacerbaciones de la enfermedad. Los pacientes con lupus tienen mayor riesgo de aterosclerosis acelerada debido al estado inflamatorio crónico que presentan. Por consiguiente, se requiere un abordaje agresivo de los factores de riesgo cardiovascular modificables, recalcando la importancia de una dieta balanceada, actividad física regular y peso adecuado.