2. ATRESIA PULMONAR
• DEFINICIÓN
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edición. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
CCC
No desarrollo de la válvula
pulmonar
Depende del FO o CIA y de
la PCA
Atrioseptostomía de Rashkind
3. Entidad rara
Es la 3ra cardiopatía congénita cianótica más común
Representa alrededor del 1 a 1,5% de todas las
cardiopatías congénitas.
Tiene una prevalencia entre 0,06 – 0,08 por cada 1000
nacidos vivos.
EPIDEMIOLOGÍA
Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins. P-425-434
4. Historia Natural de la Enfermedad
Sin tratamiento, el 50% fallece RN
El 85% fallece antes de los 6 meses
Los fetos con VD dilatados Y regurgitación
tricuspidea pueden morir intrautero con
hidropesía fetal.
La muerte postnatal suele ser por
hipoxemia tras el cierre del Conducto
Arterioso.
Eventual isquemia e infarto de miocardio.
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
5. ATRESIA PULMONAR
FISIOPATOLOGÍA
• Fetos que sobreviven hasta el nacimiento
y no desarrollaron hidropesía, la IVT de
moderada a grave permitió que la presión
del VD permaneciera baja como para que no
se desarrollen sinusoides ni fístulas
coronarias.
• Si la IVT es nula o leve el VD neonatal será
pequeño e hipertrófico con hipertensión
sistólica marcada y puede haber fístulas
coronarias.
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
6. ATRESIA PULMONAR
FISIOPATOLOGÍA
• El aumento del flujo a través del foramen
oval en el útero provoca una sobrecarga de
volumen del hemicardio izquierdo, lo que
produce hipertrofia y dilatación del VI
neonatal y una posible dilatación de la raíz
aórtica.
• El RN afectado depende del Conducto
Arterioso para mantener un adecuado flujo
pulmonar.
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
• El RN con Atresia Pulmonar sin CIV
manifiesta una fisiología univentricular.
7. Hallazgos Clínicos:
Cianosis que puede ser progresiva
Disnea que puede ser no tan
manifiesta,
La taquipnea puede ser prominente
Soplo contínuo en BPEIA
Hallazgos radiológicos:
• Corazón que solo aparece levemente
aumentado de tamaño o que ocupa la
cavidad torácica entera
• Flujo pulmonar disminuido
• Hilios pulmonares disminuidos
Ecocardiograma: Medio diagnóstico
prenatal y postnatal
Electrocardiograma:
• Ritmo sinusal,
• Onda P picuda por crecimiento
auricular derecho,
• Eje del QRS entre +30º y +90º
• rS en V1.
• Segmento ST-T sugestivo de isquemia
miocárdica
ATRESIA PULMONAR
DIAGNÓSTICO
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
8. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tamaño del VD:
• VD muy hipoplásico
• VD de tamaño intermedio
• VD de buen tamaño
VD muy hipoplásico, pequeño o porque se
asocia a atresia tricuspídea.
No se puede lograr la corrección biventricular,
se hace necesario ir a la corrección
univentricular
1ra cirugía: período neonatal
Ductus abierto con stent o fistula S-P
2da Cirugía: 4-6 mes
Glenn y cierre de stent o fistula S-P
3ra cirugía: 3 años de vida
Fontan
Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins. P-425-434
9. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tamaño del VD:
• VD muy hipoplásico
• VD de tamaño intermedio
• VD de buen tamaño
VD de tamaño intermedio No se sabe a priori si
el VD servirá en el futuro
Conectar el VD a AP y favorecer su crecimiento
con técnica mixta.
Cateterismo: perforación de VP con
radiofrecuencia y posterior angioplastia con
balón, implantación de stent en TSVD y en el
ductus
Realización de fistula S-P y CIA abierta. De
crecer el VD se cierra por cateterismo.
Si VD no crece pero es capaz de generar
gasto (bipartito) puede asociarse un Glen
Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins. P-425-434
10. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tamaño del VD:
• VD muy hipoplásico
• VD de tamaño intermedio
• VD de buen tamaño
VD de buen tamaño conexión VD-AP mediante
cateterismo terapéutico.
Perforación de VP con radiofrecuencia y
posterior angioplastia con balón,
implantación de stent en TSVD
Cirugía: conexión de VD-AP y Cierre de
ductus
Lake, C. Booker, P. Pediatric Cardiac Anesthesia. Cuarta edición. Philadelphia, EEUU: Editorial Lippincott Williams & Wilkins. P-425-434
11. A pesar de la variedad de opciones
quirúrgicas disponibles, las
consideraciones anestésicas son de forma
general.
1. Reparación Biventricular, VD hipertrófico e
hipertenso pequeño:
Mantener presiones de llenado del VD
Apoyo Inotrópico
Vasodilatación pulmonar
Minimizar las presiones de ventilación
Aumento de FSP = edema pulmonar
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
12. 2. La Reparación de un Ventrículo y Medio
requiere un equilibrio de precarga adecuada para
un VD parcialmente descargado.
Mantener una RVP baja
Ventilación mécanica
Posición cabeza 30°
Respiración espontánea = presión negativa
intratorácica.
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
Andropoulos D. Anesthesia for Congenital Heart Disease. Tercera edicion. Editorial Wiley,. Hoboken, New Jersey EEUU: 2015: p- 533-541.
Notes de l'éditeur
Es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente en la que la válvula pulmonar no se desarrolla de manera normal o permanece bloqueada después del nacimiento y por tanto, no hay salida del ventrículo derecho hacia los pulmones. Depende de un FOP o CIA y del Conducto Arterioso Persistente para que exista flujo sanguíneo a los pulmones. Si la CIA es restrictiva, debe realizarse una atrioseptostomía con balón
PAT/IVS es la tercera cardiopatía congénita cianótica más común en los recién nacidos y representa alrededor del 1 al 1,5 % de todas las cardiopatías congénitas. Tiene una prevalencia entre 0,06 a 0,08 por 1.000 nacidos vivos.
Sin tratamiento, PA/IVS provoca la muerte en el 50 % de los recién nacidos y en el 85 % de los lactantes a los 6 meses de edad. Los fetos con ventrículos pequeños e hipertrofiados a menudo sobreviven hasta el nacimiento; mientras que aquellos con ventrículo derecho dilatados y regurgitación tricuspidea grave pueden morir en el útero con hidropesía fetal. La muerte posnatal suele deberse a hipoxemia con el cierre del conducto arterioso, a la eventual isquemia e infarto de miocardio.
Hallazgos Clínicos: Se presentan con cianosis que puede ser progresiva durante el período neonatal. la disnea puede ser no tan manifiesta, pero la taquipnea puede ser prominente. Soplo contínuo en BPEIA (ductus arterioso).
Hallazgos radiológicos: puede mostrar un corazón que solo aparece levemente aumentado de tamaño o que ocupa la cavidad torácica entera. Flujo pulmonar disminuido. Hilios pulmonares disminuidos.
Electrocardiograma:
Ritmo sinusal, onda P picuda por crecimiento auricular derecho, eje del QRS entre +30º y +90º, rS en V1. Segmento ST-T sugestivo de isquemia miocárdica
Consideraciones anestésicas
A pesar de la variedad de opciones quirúrgicas disponibles para PS/IVS y PA/IVS, existen algunas consideraciones generales. Para cualquier paciente con un VD hipertrófico e hipertenso pequeño, las presiones de llenado del VD deben mantenerse de manera que la cavidad del VD no se colapse, lo que hace que sea una bomba ineficaz. https://meet.google.com/wgz-tmoj-zti
Esto es especialmente importante después de que se alivia la obstrucción del flujo de salida del VD con la reparación biventricular. El apoyo inotrópico del VD suele ser esencial, ya que la disfunción del VD está presente después de la CEC en presencia de una mayor poscarga de una circulación vascular pulmonar no ajustada.
Minimizar las presiones de ventilación y vasodilatar la vasculatura pulmonar con fármacos como milrinona (0.375 a 0.75 μg/kg/min) o dobutamina (5 a 10 μg/kg/min) ayuda a reducir la poscarga del RV. Con hipertensión pulmonar grave, el óxido nítrico es útil en el período inmediatamente posterior a la reparación para ayudar en la vasodilatación pulmonar hasta que el lecho vascular se ajuste al aumento del flujo. También con la reparación biventricular, un aumento agudo en el FSP puede causar edema pulmonar, lo que resulta en broncoespasmo y deterioro de la oxigenación.
Consideraciones anestésicas
La reparación de un ventrículo y medio requiere un equilibrio de precarga adecuada para un VD parcialmente descargado y el mantenimiento de una RVP baja para el retorno venoso pasivo de la parte superior del cuerpo a la vasculatura pulmonar. Junto con las maniobras de ventilación y farmacológicas, colocar a los pacientes con la cabeza hacia arriba 30∘ ayudará a aumentar el retorno venoso de la parte superior del cuerpo al lecho vascular pulmonar.
Cuando la función del VD se vuelve adecuada para soportar el trabajo de la respiración, la respiración espontánea en un paciente extubado generará una presión intratorácica negativa relativa que ayuda a aumentar la FSP.