EJE HIPOTALAMO

1. EJE HIPOTÁLAMO
HIPOFISIARIO GONADAL
8A

2. Hipotálamo → hormona liberadora de
gonadotropina (GhRH) que estimula
adenohipófisis.
GhRH: Se forma en núcleos
supraventricular; vital para diferenciación
sexual antes del nacimiento.
Adenohipófisis → Hormonas
gonadotrópicas (Hormona luteinizante LH y
hormona folículo estimulante FSH) en
ambos sexos.
“→” Secretar

3. Gónadas
femeninas
LH (estimula ovulación y formación de cuerpo
lúteo) → Progesterona y estrógeno (inhiben
hipotálamo por feedback negativo).
FSH (maduración de folículos) → estradiol.
Progesterona, estrógeno y estradiol inhiben
hipotálamo por feedback negativo.
“→” Secretar

4. FEEDBACK NEGATIVO
«Circuito largo de retroacción» las
hormonas sexuales (estrógenos y
progesterona) inhiben la secreción de
GnRH.
«Circuito corto de retroacción» las
gonadotropinas hipofisarias(FSH y LH)
pueden ejercer un estímulo inhibidor
sobre la producción de GnRH.
«Circuito ultracorto de retroacción» la
propia GnRH puede ejercer también
una acción inhibidora sobre su propia
producción.

5. FEEDBACK
NEGATIVO
La testosterona ejerce un efecto depresor
sobre la función hipotalámica e hipofisaria,
sobre la producción de FSH y LH.
El estradiol ejerce efectos depresores sobre
la producción hipotalámica e hipofisaria.
La FSH estimula la producción de varias
proteínas en las células de Sertoli, como la
inhibina, importante para el retrocontrol,
que frena o suprime la producción de FSH

6. Feedback
positivo
La pulsatilidad de Gn-RH se traduce en una pulsatilidad
secretora de LH y FSH por la hipófisis y, finalmente, en un
patrón pulsátil en las gónadas.
Las concentraciones de gonadotropinas son muy bajas en
los niños y en la pubertad se hace pulsátiles durante la
noche y, posteriormente, durante todo el día.
En el varón no hay retroalimentación positiva ni tampoco
esta gran descarga de LH; el sistema, por tanto, es más
simple, y sólo es operativa la retroalimentación negativa.
La activina, estimula la liberación de FSH por la hipófisis.

7. Feedback positivo
En la mujer, la pulsatilidad de la Gn-RH controla tanto la activación del
sistema reproductivo como su desactivación. Los pulsos de LH y FSH
tienen gran relevancia en la mujer:
En la fase folicular: La mayoría de los pulsos de LH se siguen de un pulso
de estrógenos
En las fases media y avanzada de la fase lútea: Los pulsos de LH estimulan
la secreción de progesterona y de estradiol por el folículo. El estradiol, que
junto con la progesterona ejerce normalmente una retroalimentación
negativa sobre la secreción de LH, se transforma en estimulante, en esta
fase del ciclo, e induce una descarga elevada de LH que provoca la
ovulación.

8. Externos
Los ovarios: almacenan
óvulos. Una vez al mes, las
hormonas de la mujer hacen
que se libere un óvulo de un
ovario. A esto se lo llama
ovulación.
Las trompas de Falopio:
conducen los óvulos hacia el
útero.
El útero es un órgano hueco
y muscular con forma de
pera.
El cuello uterino es un
conducto estrecho que une el
útero con la vagina.
La vagina es el conducto que
conecta el útero con el
exterior del cuerpo.

9. Internos
El monte del pubis es una eminencia redonda que se encuentra por
delante de la sínfisis del pubis.
Los labios mayores son dos grandes pliegues de piel que se dirigen hacia
abajo y hacia atrás desde el monte del pubis.
Los labios menores son dos delicados pliegues de piel que se encuentran
entre los labios mayores y rodean el vestíbulo de la vagina.
El vestíbulo de la vagina es el espacio situado entre los labios menores y
en él se localizan los orificios de la uretra, de la vagina y de los conductos
de salida de las glándulas vestibulares mayores
El clítoris es un pequeño órgano cilíndrico tiene tejido eréctil que se
agranda al rellenarse con sangre durante la excitación sexual. Tiene 2 - 3
cm y está localizado entre los extremos anteriores de los labios menores.
Los bulbos del vestíbulo son dos masas alargadas de tejido eréctil de
unos 3 cm, que se encuentran a ambos lados del orificio vaginal.

10. Externos
Testículos
• Son dos glándulas ovoides, una a cada lado del pene,
de unos 5 cm de largo y 2,5 cm de diámetro y con un
peso de 10-15 gramos, que están suspendidas dentro
del escroto por el cordón espermático.
Escroto
• Es un saco cutáneo exterior que contiene los
testículos y está situado posteroinferiormente en
relación al pene e inferiormente en relación a la
sínfisis del pubis.
Epidídimo
• Estructura alargada situada en la cara posterior del
testículo
Pene
• Órgano copulador masculino, consta de una raíz,
cuerpo y glande. Compuesto por dos cuerpos
cavernosos dorsales y un cuerpo esponjoso

11. Internos
• Los conductos deferentes son 2 tubos musculares de
pared gruesa que comienzan en la cola del epidídimo
de cada lado y terminan en el conducto eyaculador
Conducto
deferente
• son 2 largos tubos de unos 15 cm. de longitud que
están enrollados y forman unas estructuras ovaladas en
la base de la vejiga, por delante del recto.
Vesículas
Seminales
• Tubo delgado que se forma por la unión del conducto
de una vesícula seminal con conducto deferente.
Conductos
Eyaculadores

12. Próstata
• Se sitúa en la pelvis por
debajo de la vejiga
urinaria y detrás de la
sínfisis del pubis y rodea
la primera porción de la
uretra
• 3 cm de largo, 4 cm de
ancho y 2 cm de
profundidad
• Glándula accesoria

13. EMBRIOLOGÍA
Las gónadas (testículos u
ovarios) son los órganos que
producen las células sexuales
(los espermatozoides o los
ovocitos). Posee tres orígenes:
1. El mesotelio que reviste la
pared abdominal posterior.
2. El mesénquima subyacente,
de origen mesodérmico.
3. Las células germinales
primordiales.

14. • Gónadas indiferenciadas
Las fases iniciales del desarrollo gonadal ocurren durante la
quinta semana.
Está constituida por una corteza externa y por una médula
interna
En los embriones con la dotación
cromosómica sexual XX, la corteza de la
gónada indiferenciada se diferencia hacia la
formación de un ovario
En los embriones con la dotación
cromosómica sexual XY la médula se
diferencia hacia la formación de un testículo,
mientras que la corteza involuciona.

15. •Células germinales primordiales
Las células sexuales grandes y esféricas
pueden identificarse inicialmente a los
24 días de la fecundación.
La testosterona es producida por los testículos fetales, la dihidrotestosterona y
la hormona antimülleriana (AMH) estas determinan la diferenciación sexual
masculina normal, que se inicia durante la séptima semana.
El desarrollo ovárico se produce cuando no hay un cromosoma Y y se inicia
aproximadamente en la semana 12.

16. • DESARROLLO DE TESTÍCULOS:
Hacia la octava semana, las células de
Leydig comienzan a segregar hormonas
androgénicas (testosterona y
androstenediona), que inducen la
diferenciación masculina de los conductos
mesonéfricos y de los genitales externos.
La producción de testosterona está
estimulada por la gonadotropina
coriónica humana, que alcanza sus
concentraciones máximas durante la
octava y la decimosegunda semana

17. Además de la testosterona, los testículos
fetales producen una hormona
glucoproteica, la AMH o sustancia
inhibidora mülleriana, la cual producen las
células sustentaculares y dicha producción
se prolonga hasta la pubertad.
La AMH suprime el desarrollo de los
conductos paramesonéfricos, que forman
el útero y las trompas uterinas.

18. • DESARROLLO DE LOS
OVARIOS
El ovario no puede identificarse
histológicamente hasta más o
menos la semana 10.
Aproximadamente a las 16
semanas aparecen grupos
celulares aislados cada uno de
éstos contiene una ovogonia que
procede de una célula germinal
primordial.
Durante la vida fetal, las
ovogonias muestran mitosis
activas y esto da lugar a los
folículos primordiales.

19. • Desarrollo de los conductos y las glándulas del tracto
genital masculino
Los testículos fetales producen hormonas masculinizante,
Las células intersticiales comienzan a producir testosterona
durante la octava semana
Glándulas seminales En el extremo caudal de
cada conducto mesonéfrico aparecen
evaginaciones laterales que se convierten en
las glándulas (vesículas) seminales.
Próstata: El epitelio glandular de la próstata se
diferencia a partir de estas células
endodérmicas y el mesénquima asociado se
diferencia hacia la formación del estroma
denso y el músculo liso de la próstata.

20. Glándulas bulbouretrales:
Estas glándulas del tamaño de un guisante se
desarrollan a partir de evaginaciones
bilaterales en la parte esponjosa de la uretra
Las secreciones de estas glándulas
contribuyen al semen

21. Desarrollo de los conductos y las
glándulas del tracto genital
femenino.
Los conductos mesonéfricos de los embriones
femeninos experimentan una regresión debido a la
ausencia de testosterona.
Los estrógenos producidos por los ovarios maternos y
por la placenta estimulan el desarrollo de las trompas
uterinas, el útero y la parte superior de la vagina

22. Glándulas auxiliares del tracto
genital femenino
Varias evaginaciones de la uretra en el mesénquima
adyacente forman las glándulas uretrales y las glándulas
parauretrales, que son bilaterales y segregan moco.
Glándulas vestibulares mayores: Segregan moco y son
análogas a las glándulas bulbouretrales masculina

23. DIFERENCIACION
SEXUAL
Es el proceso por el cual el embrión desarrolla sus órganos genitales.
Se da durante la vida embrionaria y fetal e involucra varios eventos
moleculares, hormonales y no hormonales.
Inicia en el momento mismo de la formación del cigoto y se
prolonga hasta etapas avanzadas de la vida intrauterina
Primero se establece el sexo genético o cromosómico
Después, el sexo cromosómico controla la diferenciación de las
gónadas, las cuales determinan el medio hormonalembrionario

24. SEXO CROMOSOMICO
La información sexual del nuevo
individuo está contenida en los
cromosomas sexuales. Los ovocitos
presentan siempre un cromosoma
X, pero los espermatozoides pueden
presentar tanto el cromosoma X
como el cromosoma Y.
Cuando ambos gametos se unen
durante el proceso de la
fecundación, según qué
cromosoma contenga el
espermatozoide que fecunde al
ovocito, se obtendrá un individuo
femenino o masculino.
Se descubrió un gen en el brazo
corto del cromosoma Y que se
denominó el SRY que es
responsable de la diferenciación
gonadal en sentido masculino
En las mujeres, al carecer de
cromosoma Y, y por tanto de la
región SRY, se diferencia en sentido
femenino. Posteriormente se ha
demostrado la existencia de
mutaciones en el SRY en mujeres XY.

25. MUTACIONES DEL GEN SRY
DAX-1
• Sus mutaciones producen hipoplasia suprarrenal precoz con hipogonadismo hipogonadotrópico.
• La sobreexpresión de este gen inhibiría el SRY.3
SOX 9:
• Sus mutaciones producen reversión sexual en el XY y displasia campomélica.
• Su sobreexpresión conlleva a formación de testículos en el ratón XX
SF-1
• De expresión en suprarrenales,cresta genital, hipófisis e hipotálamo.
• Las mutaciones producen insuficiencia suprarrenal y reversión sexual en los XY
WT1
• Las mutaciones asocian disgenesias gonádicas XY a tumor de Wilms y a alteraciones renales
WnT4
• Es posiblemente responsable en cierta forma de la diferenciación ovárica.
• Su supresión en los ratones XX produce ausencia de estructuras müllerianas y aparición de células con
actividades enzimáticas similares a las de las células de Leydig

26. SEXO GONADAL
El desarrollo de las gónadas
comienza durante la 5ª semana de
vida intrauterina por interacción
de la cresta genital y las células
germinales
Se produce un engrosamiento en
la región bilateral que va desde la
mitad caudal de la futura región
torácica, hasta la región sacra,
formando la cresta gonadal . Solo
la zona central dará lugar a la
gónada.
Un grupo de células prolifera
desde el epitelio hacia el interior
mesénquimal, dando lugar a los
cordones germinales
Las células germinales migran
desde la vesícula vitelina hasta
alcanzar la cresta genital. En caso
de no producirse esta migración
no se producirá el desarrollo
gonadal
Esta migración celular permite la
llegada de los gonocitos al aparato
genital, pero también al
mediastino, glándula pineal, etc;
aquí desaparecen, pero en
ocasiones permanecen y dan lugar
a teratomas
A la sexta semana de gestación, el
embrión se encuentra ene stado
bipotencial, las gonadas siguen
indiferenciadas pero con
capacidad de desarrollarse en uno
u otro sentido.
El desarrollo gonadal viene dado
esencialmente por la presencia de
una región conocida como región
SRY, que dirige la diferenciación
gonadal.
En ausencia de SRY hay
diferenciación sexual femenina,
aunque para que sea completa se
necesitan señales moleculares
adicionales
DESARROLLO GONADAL

27. Embrión XY a la
7ma semana
empezara a
producir
hormona
antimulleriana
Se inicia
hacia la
7ma
semana de
gestación.
Diferenciación
del sistema de
conductos
internos y de los
genitales
externos de la
persona.
SEXO FENOTÍPICO
Células de Leydig
producirán
testosterona.
Desarrollara los
conductos de
Wolff
Embrión XX
hacia el día 60
de gestación
tendrá ovarios
en formación
Estructuras
derivadas del
conducto de
Müller dará lugar
al útero, trompas
y tercio superior
de la vagina.

28. SEXO
ADAPTADO
Se refiere al sexo social con el que el
individuo se relaciona con otros.
Intervine factores como: estructuras
cerebrales, circunstancias sociales y
dinámicas familiares
Esta identificación puede ser distinta
del sexo genético, del gonadal o del
fenotipo presente a nacimiento.

29. PATOLOGÍA DE LA
DIFERENCIACIÓN
SEXUAL
• Una diferenciación sexual exitosa depende de un adecuado
control genético,
• genes ubicados en los cromosomas sexuales y en los
autosomas
• encargados de la diferenciación tisular de los órganos que
en ella participan
• las alteraciones en la diferenciación sexual se les conocía
con el nombre de hermafroditismo y se definía como una
discrepancia entre los genitales internos y externos de una
persona. provenía de la unión de los nombres de los dioses
griegos, Hermes (dios de la sexualidad masculina) y Afrodita
(diosa de la sexualidad, el amor y la belleza femenina) Pero
hoy en día estos términos han sido reemplazados por el de
desorden o trastornos del desarrollo sexual (DSD)

30. 1.- Intersexualidad 46, XX:
• también se denomina 46, XX con virilización
• solía llamársele pseudohermafroditismo femenino.
• resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a hormonas
masculinas en exceso antes del nacimiento.
• presenta unos gonosomas femeninos y un aparato genital interno
femenino normal (ovarios, útero, trompas de Falopio), pero los
genitales externos presentan apariencia masculina.
• Los labios mayores se fusionan y el clítoris se agranda dando la
apariencia de un pene
• Existen varias causas posibles:

31. Hiperplasia suprarrenal congénita:
• la causa endocrina más frecuente de muerte neonatal.
• resultado de la deficiencia de alguna de las enzimas corticales
suprarrenales que intervienen en la síntesis del cortisol.
• Se hereda en forma autosómica recesiva.
• Las manifestaciones clínicas son consecuencia de la ausencia de los
productos enzimáticos y del aumento de los precursores esteroides que
no pueden sobrepasar el bloqueo enzimático.
• la cantidad disponible y la duración de la exposición, la presencia
excesiva de andrógenos se manifestará en mayor o menor medida.
• mas frecuentes: deficiencia de 11ß-hidroxilasa, de 21 – hidroxilasa, 3ß-
hidroxiesteroideshidrogenasa y 17 α-hidroxilasa

32. Hermafroditismo
inducido:
• Consumo materno de hormonas
masculinas durante el embarazo
• administración de andrógenos o
de ciertos progestágenos, como
los derivados de la 19 nor-
testosterona encontrados en los
anticonceptivos orales, el danazol
y la metiltestosterona

33. Patología orgánica:
• Tumores maternos productores
de hormonas masculinas, entre
los cuales los más comunes son
los tumores ováricos
virilizantes o una producción
mucho mayor de testosterona
ovárica por luteinización
hiperplásica benigna de la teca
(luteoma).
• En algunos casos, un tumor
suprarrenal materno secretor
de andrógenos puede producir
este problema.

34. Deficiencia de la enzima aromatasa
• alteración enzimática puede no notarse hasta la
pubertad.
• La aromatasa es una enzima que normalmente
convierte las hormonas masculinas a hormonas
femeninas.
• El exceso de actividad de la aromatasa puede
llevar a exceso de estrógenos (hormona
femenina) y la escasez de actividad a
intersexualidad 46, XX
• En la pubertad, estos niños XX, que han sido
criados como niñas, pueden comenzar a
mostrar características masculinas.

35. 46, XY CON SUBVIRILIZACIÓN
PSEUDOHERMAFRODITISMO
MASCULINO
• Presenta gonosomas masculinos ->
Genitales externos no formados
completamente, ambiguos o
claramente femeninos.
• El aparato genital interno masculino
puede ser normal, estar malformado o
ausente.

36. CAUSAS POSIBLES
Insensibilidad periférica a los andrógenos:
1. Insensibilidad periférica completa: Ausencia de receptores
citosólicos para los andrógenos, la falta de unión de los
andrógenos al receptor citosólico en los tejidos blanco o la
falta de acoplamiento del receptor androgénico al ADN
nuclear.
2. Parcial: Grado variable de ambigüedad de los genitales
externos debido a una respuesta parcial del receptor. La
presentación clínica varía de una falta casi completa de
virilización hasta una masculinización fenotípica
prácticamente completa.

37. CAUSAS POSIBLES
Error en el metabolismo de la testosterona
• Deficiencia de 5α-reductasa.
• Conducto de Wolf se viriliza normal pero
el seno urogenital y el tubérculo genital
persisten como estructuras femeninas.

38. CAUSAS POSIBLES
Gonadogénesis anormal
• Disgenesia testicular bilateral (Síndrome de
Swyer).
• Agonadia (Síndrome de regresión testicular).
También se le conoce como síndrome de
regresión testicular).
• Anorquia (testículo evanescente).

39. CAUSAS
POSIBLES
• Agenesia de las células de Leydig: En estos
pacientes el cariotipo es masculino 46, XY
normal, pero los genitales externos son
femeninos, no existen derivados müllerianos,
el epidídimo y los conductos deferentes
están presentes y los testículos muestran
ausencia completa de las células de Leydig.
• Persistencia de los derivados de los
conductos müllerianos: Son varones
normales con restos de útero, tercio superior
de vagina y trompas de Falopio
intraabdominales o ubicados en un saco
herniario inguinal.

40. PRESENTACIÓN CLÍNICA
• El cariotipo es 46,XY.
• Genitales internos normales, ausentes o malformados
• Las características de los genitales externos varían de acuerdo a la etiología.
1. Ambiguos: Tubérculo genital hipertrófico, formaciones labioescrotales con
distintos grados de fusión, pigmentación y rugosidad, presencia de seno
urogenital, gónadas palpables uni o bilaterales, en labioescrotos o región
inguinal.
2. Femeninos.

41. Intersexualidad gonadal verdadera
Genitales
pueden ser
masculinos o
Pueden
presentar
criptorquidia
Genitales
externos
pueden ser
femeninos
Pueden
presentar
hipospadias
50% pacientes presentan menstruación
Se puede encontrar ovotestes en el canal
inguinal
Se puede encontrar ovotestes de un lado y
ovario del otro
El útero suele ser hipoplasico

42. • 45 XO
• 47 XXY
• 47, XXX

43. SÍNDROME DE TURNER
Características clínicas mas representativas de
este síndrome de Turner:
• Baja estatura
• Gónadas en cintilla
• Malformaciones craneales, micrognatia
• Cubito valgus
• Baja implantación del cabello
• Cuello corto
• Alteraciones renales
• Paladar ojival
• Acortamiento del cuarto metacarpiano
• Ausencia de menstruación
• Múltiples nevus
• Hipoplasias de las vertebras cervicales
• Cuello alado
• Edemas de manos y pies
• Uñas frágiles e hiperconvexas
• Estrabismo
• Tórax en escudo
• Pezón y areola con gran separación
• Orejas de baja implantación y rotadas
• Obstrucciones linfáticas: edemas congénitos
• Falta de menstruación
• Subdesarrollo genotípico sexual
• Esterilidad

44. Síndrome de Klinefelter
Se encuentra en 500 a 1000 varones recién nacidos
Afecta solo a hombre y es la primera causa de hiogonadismo.
Se ocasiona por la existencia de un cromosoma X en el cariotipo del paciente.
Se comienza a notarse los defectos en la pubertad
Produce esterilidad
Características clínicas:
-pene pequeño - Estatura alta
-testículos pequeños y firmes - proporción corporal anormal ( piernas largas, tronco corto)
-vello púbico, axilar y facial disminuido - discapacidad para el aprendizaje
-ginecomastia - Pliegue simiesco ( un solo pliegue en la palma de la mano)
Diagnostico en el cariotipo encontraremos genotipo de 47 XXY u otras alteraciones donde se encontrara un cromosoma X
adicional. Otras pruebas serian espermiograma y una analítica hormonal.
Tratamiento se basa en la administración de testosterona que mejorara las características sexuales secundarias.
El apoyo psicológico es beneficioso para las personas con desajustes emociones debido a la disfunción sexual y para reforzar
la identidad masculina

45. INTEGRACION HORMONAL DEL CICLO
MENSTRUAL NORMAL

46. • Retroalimentación negativa y positiva regulan a secreción
intermitente de GnRH, su respuesta hipofisiaria y la secreción de LH y
FSH
• GnRH modula la síntesis y producción de LH y FSH. Frecuencias lentas
FSH y largas LH
• Inhibinas funcionan como antagonistas. Selectivas para FSH
• El estradiol y la progesterona inhiben la secreción de GnRH
• Esta retroalimentación negativa es indispensable para el desarrollo de
un solo ovocito
• La retroalimentación ocurre en primera instancia en el hipotálamo

48. Fase Folicular
• Reclutamiento de folículos secundario
• Se inicia con aumento de FSH
• La proliferación incrementa los niveles de inhibina B
• Inhibina B y estradiol restringen la secreción de FSH
• A manera que crece el folículo adquiere receptores LH y
concentraciones de estradiol e inhibina A
• Aumento de estradiol ejerce retroalimentación positiva
• Liberación súbita de LH desencadena ovulación y luteinización

49. Fase Lútea
• Formación del cuerpo lúteo
• La progesterona y la inhibina A desencadenan la producción de
estradiol
• El cuerpo lúteo prevalece gracias a LH
• Si hay concepción la h-CG se une a los receptores de LH manteniendo
la producción de hormonas esteroideas e impidiendo la involución del
cuerpo lúteo
• Inflamación, hipoxia e isquemia producen cambios vasculares en el
endometrio provocando muerte celular.

50. ¿Qué es?
• La menstruación es la descamación del revestimiento interno del útero (endometrio), que se
acompaña de sangrado.
• La menstruación empieza en la pubertad (con la menarquia)
CICLO MENSTRUAL

51. • El primer día de sangrado se considera el comienzo de cada ciclo menstrual (día 1). El ciclo
finaliza justo antes de la siguiente menstruación. Los ciclos menstruales normales varían
entre 25 y 36 días.
• El sangrado menstrual dura de 3 a 7 días, con un promedio de 5 días.

52. • Las hormonas regulan el ciclo menstrual son: luteinizante y foliculoestimulante, producidas
por la hipófisis, promueven la ovulación y estimulan a los ovarios para
producir estrógenos y progesterona.

53. Fases:
•Esta se encuentra clasificada en tres fases que
son:
Folicular (antes de la liberación del óvulo)
Ovulatoria (liberación del huevo)
Lútea (después de la liberación del óvulo)

54. Fase Folicular:
• Los niveles de estrógeno y progesterona son bajos, se produce la descomposición y el
desprendimiento de las capas superiores del revestimiento uterino (endometrio) y tiene
lugar la menstruación.

55. Fase ovulatoria:
• Comienza con un aumento en la concentración de las hormonas luteinizante y
foliculoestimulante. La hormona luteinizante estimula el proceso de liberación del óvulo
(ovulación), que suele ocurrir entre 16 y 32 horas después de que comience su elevación.

56. Fase Lútea:
• Descienden las concentraciones de las hormonas luteinizante y foliculoestimulante. El
folículo roto se cierra después de liberar el óvulo y forma el cuerpo lúteo, que
produce progesterona. Durante la mayor parte de esta fase, la concentración
de estrógenos es alta.

57. Patologías:
A partir de los 35-40 años los ovarios pueden empezar a fallar y a no
producir las hormonas.
Esto conlleva que puedan alternar ciclos largos, de más de 35
días, con ciclos cortos de entre 15-25 días.
• Amenorrea
• Dismenorrea
• Hipermenorrea

58. Amenorrea:
• Es la falta de regla, que puede ser primaria o secundaria.
• La amenorrea primaria se refiere a la falta de períodos en una mujer que ha llegado a los
16 años y que ha presentado los cambios normales de la pubertad.
• La amenorrea secundaria es la que ocurre en una mujer que ha tenido reglas
anteriormente y por alguna causa deja de menstruar.

59. Dismenorrea:
• La dismenorrea es el dolor menstrual. Se divide en primaria, si ocurre desde el comienzo
de las reglas, o secundaria, que después de un periodo de reglas no dolorosas empiezan
a serlo.

60. Hipermenorrea:
• Las reglas pueden presentarse más abundantes (hipermenorrea) por lo que debe
descartarse la aparición de anemia. Las hipermenorreas son más frecuentes también en
portadoras de DIU.

61. • El hipogonadismo femenino se basa en
un fallo gonadal debido a la alteración
del propio ovario o a un fallo
secundario del eje hipotálamo-
hipofisario.
• Aproximadamente el 2,5% de las
adolescentes de una población normal
presentan un retraso en la aparición de
caracteres sexuales secundarios de la
media, pero solo cuando dichos caracteres
sexuales secundarios aparecen a una edad
superior a dos desviaciones estándar de la
media es cuando hablamos de
hipogonadismo femenino.

62. HIPOGONADISMO
ETIOLOGIA
Hipogonadismo hipogonadotrópico: por deficiente
secreción de gonadotropinas.
Puede ser congénito o adquirido y a su vez
permanente o transitorio.
Es difícil su diagnóstico diferencial con el retraso
constitucional del crecimiento y desarrollo.
Hay diversas pautas de estrogenización en las niñas,
y después hay que añadir preparados de estrógenos
más gestágenos.
En niños se usa gonadotrofina coriónica humana en
dosis crecientes combinada con hormona
foliculoestimulante y después testosterona depot de
por vida.
Hipogonadismo hipergonadotrópico:
por afectación gonadal.
Cursan con aumento de hormona
foliculoestimulante y hormona
luteinizante y disminución de
esteroides gonadales.
El tratamiento en niños es
testosterona desde inicio, y en las
niñas estrogenización y después añadir
un gestágeno.

63. HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTRÓPICO(HH)
O PRIMARIO
Se produce por afectación gonadal, con una actividad hipotálamo-hipófisis
normal y las gonadotropinas (FSH y LH) están elevadas por la pérdida de
fenómeno de retroalimentación negativa de los esteroides sexuales, que
están disminuidos.
Se les conoce como HH primarios.
Suelen ser permanentes, necesitan tratamiento a partir de la pubertad toda
su vida y pueden ser congénitos o adquiridos y a su vez tene fenotipo
masculino y femenino.
La elevación de las gonadotropinas suele ser llamativa antes de los 4 y
después de los 9 o 10 años

64. HIPOGONADISMOS
HIPOGONADOTRÓPICOS (Hh)
SECUNDARIOS O TERCIARIOS
-El Hh es una entidad clínica producida por una
insuficiencia hipotálamo-hipofisario que da
lugar a una deficiente secreción de
gonadotropinas.
-Puede ser congénito o adquirido y a su vez
permanente o transitorio.
-En la mayoría de los casos el Hh es idiopático,
aunque en los últimos años se han identificado
un número significativos de genes involucrados
en el desarrollo de este
Hipogonadismo
hipogonadotropo
congénito (HhC)
-Caracterizados por PR/ausente e infertilidad debido a una
secreción o acción inadecuada de la GnRH, con el eje HPG
funcionalmente normal.
-No se produce alteración morfológica del sistema nervioso
central.
-Por lo general elresto de las hormonas hipofisarias es
normal.
-Antes de la pubertad puede haber signos sugerentes,
como labio leporino o paladar hendido, agenesia dental,
anomalías de la oreja, deficiencia auditiva congénita,
agenesia renal,sincinesia bimanual o anomalías
esqueléticas,micropene en los niños o criptorquidia
bilaterale hipoplasia de labios menores en las niñas

66. La causa del hipogonadismo puede ser primaria (de los testículos o los ovarios) o secundaria (problemas con la
hipófisis o el hipotálamo). En el hipogonadismo primario, los ovarios o los testículos no funcionan
apropiadamente por sí mismos. Las causas del hipogonadismo primario incluyen:
• Ciertos trastornos autoinmunitarios
• Trastornos genéticos y del desarrollo
• Infección
• Enfermedad hepática y renal
• Radiación (en las gónadas)
• Cirugía
• Traumatismo

67. En el hipogonadismo secundario, los centros en el cerebro que controlan las gónadas (el hipotálamo y la hipófisis) no
funcionan apropiadamente. Las causas del hipogonadismo central incluyen:
• Anorexia nerviosa
• Sangrado en la zona de la hipófisis
• Ciertos medicamentos, como los glucocorticoides y los opiáceos
• Dejar de consumir esteroides anabólicos
• Problemas genéticos
• Infecciones
• Deficiencias nutricionales
• Exceso de hierro (hemocromatosis)
• Radiación (dirigida a la hipófisis o al hipotálamo)
• Pérdida de peso rápida y significativa (incluso pérdida de peso tras una cirugía bariátrica)
• Cirugía (cirugía en la base del cráneo, cerca de la hipófisis)
• Traumatismo
• Tumores

68. • Una causa genética del hipogonadismo central
es el síndrome de Kallaman. Muchas personas
con esta afección también tienen un sentido del
olfato deficiente.
• La causa más común para hipogonadismo es la
menopausia. Esta es normal en todas las
mujeres y se presenta en promedio alrededor
de los 50 años. Los niveles de testosterona
también disminuyen en los hombres a medida
que envejecen. El rango normal de testosterona
en sangre es mucho más bajo en hombres de 50
a 60 años de edad que en hombres de 20 a 30
años de edad.

69. • El hipogonadismo prepuberal se
caracteriza por las proporciones
eunucoidales del esqueleto, con
brazada y pubis planta mayor que 5
cm que la talla y vértex pubis. Hay
retraso en el cierre epifisario, vello
pubiano y axilar escaso, genitales
infantiles con hipoplasia e
hipopigmentación de los labios de
la vulva, hipoplasia uterovaginal
y amenorrea primaria. Las mamas
son infantiles y el panículo adiposo
está poco desarrollado, sin la
distribución femenina característica.
Cuando el hipogonadismo es
pospuberal involucionan los
genitales y los caracteres sexuales
secundarios.
• Los síntomas más frecuentes
son la frigidez, disminución de
la libido, trastornos
emocionales, piel pálida seca y
arrugada, hipopilosidad
pubiana, amenorrea
secundaria, atrofia y pérdida
de la lubricación normal de los
genitales y la osteoporosis.

70. HIPOGONADISMO
PRIMARIO
Congénito: síndrome de Turner (45X0), agenesia gonadal,
síndrome de feminización testicular.
Adquirido: quimioterapia, ooforectomía, radiación, auto-inmune,
síndromedel cromosoma X frágil, idiopática.
SECUNDARIO
Causas: tumores hipofisarios y sus tratamientos (cirugía y
radioterapia).
Hemocromatosis por depósito de hierro en células
gonadotropas (provoca hipogonadismo aislado)
TERCIARIO
Adquirido: mismas causas que en caso de hipopituitarismos por
patología hipotalámica
Trastorno que afecta fundamentalmente a varones, con hipogonadismo
hipogonadotropo provocado por el déficit aislado de gonadotropinas por defecto
en la síntesis o Liberación de GHRH con anosmia o hiposmia, criptorquidia y
malformaciones renales, sin ginecomastia.

71. Prepuberal
ENFERMEDADES
CEREBRALES
DISPLASIA
OLFATOGENITAL
ENFERMEDADES
DIENCEFÁLICAS
O
HIPOTALÁMICAS
SÍNDROME DE
LAURENCE
MOON BIELD
SÍNDROME DE
PRADER WILLI
SÍNDROME DE
FRÖLICH
Postpuberal
SÍNDROME
DE SHEEHAN
PAN
HIPOPITUITA
-RISMO
HIPOPITUITARISMO
SELECTIVO DE
GONADOTROPINAS
Enfermedades
endocrinas
SÍNDROME
DE CUSHING
HIPOTIROIDISMO
HIPERPROLACTINE
MIA
CLASIFICACIÓN
HIPOGONADISMO SEGÚN
SU LUPAR

72. DIAGNÓSTICO
Exámenes de sangre
para medir niveles
hormonales, como FSH,
HL y TSH, prolactina y
estradiol
Respuesta de la
hormona luteinizante a
GnRH
Respuesta de la
hormona luteinizante a
GnRH
Pruebas genéticas
Exámenes de sangre
para revisar el nivel de
hierro

73. Exámenes
Los exámenes que se
pueden hacer incluyen:
Exámenes de sangre
para medir niveles
hormonales, como FSH,
HL y TSH, prolactina,
testosterona y estradiol
Respuesta de la
hormona luteinizante a
GnRH
Resonancia magnética de
la hipófisis o el
hipotálamo (para buscar
un tumor u otra
neoplasia)
Pruebas genéticas
Exámenes de sangre
para revisar el nivel de
hierro

74. TRATAMIENTO
En general el remplazo hormonal es la
principal guía terapéutica
• Estrógeno y progesterona
• Inyecciones de GnRH
El tratamiento se dirige a las patologías
subyacentes.
• cuando sea posible, ayudar a la mujer a
volverse fértil si lo desea,
• Prevenir las complicaciones a largo plazo
del hipoestrogenismo (es decir,
osteoporosis, aumento de la enfermedad
cardiovascular y urogenital atrofia)
Como regla general, las mujeres en edad
reproductiva con hipoestrogenismo deben recibir
terapia de reemplazo hormonal. Se debe buscar el
aporte de especialistas, ya que existen posibles
complicaciones significativas de la terapia
hormonal, tales como:
Hiperplasia endometrial y carcinoma en la
terapia de estrógenos sin oposición: es habitual
agregar un progestina para detener esto
Mayor riesgo de cáncer de
mama, venoso tromboembolismo, accidente
cerebrovascular y isquémico cardiopatía.
Después de la menopausia, la terapia de
reemplazo hormonal está indicada para síntomas
significativos.
PRONÓSTICO Muchas formas de hipogonadismo se pueden
tratar y tienen buen pronóstico

75. Bibliografía
• Fisiología Humana. Stuart Ira Fox. 12va ed. Tratado de Fisiología médica.
• FREIJO FFCS. Características generales del sistema endocrino. F. F. CA SANUEVA FREIJO. Farreras-
Rozman. Medicina Interna. 19th ed. España-Barcelona: ElSevier; 2020. p. 1929-1930.
• Gómez.L. (2017). Hipogonadismo. (López.J, Ed.) Obtenido de Estadios Intersexuales e
hipogonadismo:
https://www.seep.es/images/site/publicaciones/oficialesSEEP/LibrosPostgrado/intersexuales.pdf
• Introducción a la endocrinología (2001). En GR. Hall. Tratado de Fisiología Médica. Barcelona.
Elsevier.
• Kasper, D. L. (2016). Principios de Medicina Interna. España: MC GRAW HILL CASTELLANO.
• Moore, K. L., Dalley, A. F., Agur, A. M., Gutiérrez, A., Vasallo, L., Fontán, F., Vizcaíno, J., & Ruiz, M.
B. (2013). Anatomía con orientación clínica (7.a ed.). LWW.