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Enfermedades de la Infancia
Lesiones en el parto
Cabeza, sistema musculo-esquelético, hígado suprarrenales y
nervios periféricos
 Hemorragia intracraneal: moldeamiento excesivo en el canal
de parto, cambios bruscos de
presión, forceps, hipoxia, trastornos hemorragicos
 Rasgaduras en la duramade o ruptura de vasos, en el
parenquima puede haber hematomas que originan
hemorragia intraventricular
Lesión del nervio facial
Lesiones en el parto
Caput succedaneum: acumulación progresiva de líquido
intesticial en las partes blandas de la piel cabelluda. Edema
congestion de la zona que empieza a pasar por el canal
uterino inferior.
Cefalohematoma:
hay
hemorragia
en
la
cabelluda, 25% pueden presentar fractura asociada

piel
Infecciones perinatales
Infecciones transcervicales o ascendentes
 Vis cérvico-vaginal, se adquieren in útero o en
momentos cercanos al parto

 Bacterianas y víricas
 Inhalación de líquido amniótico = infección pulmonar
 Corioamnioitis y funiculitis
 Neumonia, sepsis meningitis
Infecciones perinatales
Infecciones transplacentarias (hematológicas)
 Parásitos, virus y bacterias
 Cualquier momento de la gestación
 Hepatitis B y VIH en momento del parto
Síndrome de distrés respiratorio
neonatal
Enfermedad de membranas hialinas
 Pretérmino, masculino, DM materna y parto por cesárea
 apnea- respiración normal
 30 minutos respiración dificultosa y cianosis evidente
 Crepitantes finos

 Rx: densidades retiulogranulares que da aspecto de
vidrio esmerilado
Síndrome de distrés respiratorio
neonatal
Enfermedad de membranas hialinas
 Inmadurez pulmonar, 60% de los RN de <28 SDG
 Deficiencia de factor surfactante pulmonar, que reduce la
tensión súperficial en la barrera aire-líquido
 Neumocitos tipo II, después de 35 SDG
 Atelectasias, exudación rica en proteínas y fibrina en el
interior del espacio intraalveolar “membranas hialinas”

 Las membranas impiden el intercambio gaseoso
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Enfermedad de membranas
hialinas

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Hiperplasia epitelial y metaplasia escamosa con
engrosamiento de la pared alveolar y fibrosis peribronquial e
intersticial
Disminución de de alveolos
Detención en el desarrollo por el oxígeo
Enterocolitis necrozante
 Isquemia intestinal, incremento en el factor activador de plaquetas
que incrementa la permeabilidad de la mucosa y perdida de la
barrera, ocasiona transmigración de las bacterias
 Heces con sangre, distención abdominal y colapso circulatorio
 Rx: neumatosis intestinal

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 Micro: necrosis coagulativa de la mucosa o
transmural, ulceración, bacterias, perforación, peritonitis
 Estenosis por cicatrización excesiva
Hemorragia de la Matriz Germinal
Intraventricular
 Hemorragia subependimaria con sangrado secundario
al interior de los ventrículos
 Microcirculación sensible a la hipoxia y cambios de
presión
 Aumento brusco de la presión intracraneal, lesión de
parénquima, herniación de la medula o base de cráneo
Hidrops fetal
 Edema en feto durante el crecimiento intrauterino
 Causas:
 Incompatibilidad Rh, antes
Hidrops inmune
Enfermedad hemolítica del RN
causada por la incompatibilidad
de grupo sanguíneo entre
madre e hijo

Hidrops no inmune

Tres causas principales:
1) Defectos cardiovasculares
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3) Anemia fetal
ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
FENILCETONURIA
 Forma clásica, en escandinavos
 AR

 Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa
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grave
 Disminución de la coloración de la piel y pelo y eccema
 FCU materna: retraso mental, cardiopatía congénita y
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Galactosemia
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 Galactosa 1 fosfato uridil transferasa, + frecuente
 Producción de galactitol y acumulacion en tejidos
 Hígado: cambio graso-cirrosis
 Ojos: opacificación del cristalino
 Cerebro: perdida neuronal, gliosis y edema
Fibrosis quística <mucoviscidosis>
 Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta la
secreción de líquidos de las glándulas exócrinas y capa
epitelial del tracto respiratorio, gastrointestinal y
reproductor
 Secreciones viscosas, que crean obstrucción
 Enfermedad
pulmonar
crónico,
insuficiencia
pancreática, esteatorrea, malnutrición, cirrosis, obstrucci
ón intestinal e infertilidad masculina
 Función anormal de una proteína del canal de cloro
epitelial
Alteracioes pancreáticas en 8590%
Síndrome de muerte súbita del
lactante
 Causa desconocida
 1 mes a un año (2-4 meses)
 Multifactorial
Neoplasia en la infancia
Tumores benignos
Son en su mayoría mesenquimatosos

Hemangiomas
 Tumor benigno más frecuente en la infancia
 Piel de cara, piel cabelluda

 Masas irregulares rojo-azul, planas o sobreelevadas
 Manchas de vino Oporto
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Tumores benignos

Tumores linfáticos
 Linfangiomas: espacios quísticos y cavernosos.
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  • 2. Lesiones en el parto Cabeza, sistema musculo-esquelético, hígado suprarrenales y nervios periféricos  Hemorragia intracraneal: moldeamiento excesivo en el canal de parto, cambios bruscos de presión, forceps, hipoxia, trastornos hemorragicos  Rasgaduras en la duramade o ruptura de vasos, en el parenquima puede haber hematomas que originan hemorragia intraventricular
  • 4. Lesiones en el parto Caput succedaneum: acumulación progresiva de líquido intesticial en las partes blandas de la piel cabelluda. Edema congestion de la zona que empieza a pasar por el canal uterino inferior. Cefalohematoma: hay hemorragia en la cabelluda, 25% pueden presentar fractura asociada piel
  • 5.
  • 6. Infecciones perinatales Infecciones transcervicales o ascendentes  Vis cérvico-vaginal, se adquieren in útero o en momentos cercanos al parto  Bacterianas y víricas  Inhalación de líquido amniótico = infección pulmonar  Corioamnioitis y funiculitis  Neumonia, sepsis meningitis
  • 7. Infecciones perinatales Infecciones transplacentarias (hematológicas)  Parásitos, virus y bacterias  Cualquier momento de la gestación  Hepatitis B y VIH en momento del parto
  • 8. Síndrome de distrés respiratorio neonatal Enfermedad de membranas hialinas  Pretérmino, masculino, DM materna y parto por cesárea  apnea- respiración normal  30 minutos respiración dificultosa y cianosis evidente  Crepitantes finos  Rx: densidades retiulogranulares que da aspecto de vidrio esmerilado
  • 9. Síndrome de distrés respiratorio neonatal Enfermedad de membranas hialinas  Inmadurez pulmonar, 60% de los RN de <28 SDG  Deficiencia de factor surfactante pulmonar, que reduce la tensión súperficial en la barrera aire-líquido  Neumocitos tipo II, después de 35 SDG  Atelectasias, exudación rica en proteínas y fibrina en el interior del espacio intraalveolar “membranas hialinas”  Las membranas impiden el intercambio gaseoso provocando retención de CO2 e hipoxemia
  • 11. Toxicidad por oxígeno  Fibroplasia retrolental ocular (retinopatía del prematuro) Incremento en la expresión de factor de crecimiento endotelial vascular, provoca angiogénesis retiniana  Displasia broncopulmonar Hiperplasia epitelial y metaplasia escamosa con engrosamiento de la pared alveolar y fibrosis peribronquial e intersticial Disminución de de alveolos Detención en el desarrollo por el oxígeo
  • 12. Enterocolitis necrozante  Isquemia intestinal, incremento en el factor activador de plaquetas que incrementa la permeabilidad de la mucosa y perdida de la barrera, ocasiona transmigración de las bacterias  Heces con sangre, distención abdominal y colapso circulatorio  Rx: neumatosis intestinal  Ileón terminal, ciego y colon derecho  Micro: necrosis coagulativa de la mucosa o transmural, ulceración, bacterias, perforación, peritonitis  Estenosis por cicatrización excesiva
  • 13.
  • 14. Hemorragia de la Matriz Germinal Intraventricular  Hemorragia subependimaria con sangrado secundario al interior de los ventrículos  Microcirculación sensible a la hipoxia y cambios de presión  Aumento brusco de la presión intracraneal, lesión de parénquima, herniación de la medula o base de cráneo
  • 15. Hidrops fetal  Edema en feto durante el crecimiento intrauterino  Causas:  Incompatibilidad Rh, antes
  • 16. Hidrops inmune Enfermedad hemolítica del RN causada por la incompatibilidad de grupo sanguíneo entre madre e hijo Hidrops no inmune Tres causas principales: 1) Defectos cardiovasculares 2) Anomalías cromosómicas 3) Anemia fetal
  • 17. ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
  • 18. FENILCETONURIA  Forma clásica, en escandinavos  AR  Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa  Afección del desarrollo cerebral, 6m retraso mental grave  Disminución de la coloración de la piel y pelo y eccema  FCU materna: retraso mental, cardiopatía congénita y microcefalia
  • 19. Galactosemia  AR  Galactosa 1 fosfato uridil transferasa, + frecuente  Producción de galactitol y acumulacion en tejidos  Hígado: cambio graso-cirrosis  Ojos: opacificación del cristalino  Cerebro: perdida neuronal, gliosis y edema
  • 20. Fibrosis quística <mucoviscidosis>  Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta la secreción de líquidos de las glándulas exócrinas y capa epitelial del tracto respiratorio, gastrointestinal y reproductor  Secreciones viscosas, que crean obstrucción  Enfermedad pulmonar crónico, insuficiencia pancreática, esteatorrea, malnutrición, cirrosis, obstrucci ón intestinal e infertilidad masculina  Función anormal de una proteína del canal de cloro epitelial
  • 22. Síndrome de muerte súbita del lactante  Causa desconocida  1 mes a un año (2-4 meses)  Multifactorial
  • 23. Neoplasia en la infancia
  • 24. Tumores benignos Son en su mayoría mesenquimatosos Hemangiomas  Tumor benigno más frecuente en la infancia  Piel de cara, piel cabelluda  Masas irregulares rojo-azul, planas o sobreelevadas  Manchas de vino Oporto  Regresión espontánea
  • 25. Tumores benignos Tumores linfáticos  Linfangiomas: espacios quísticos y cavernosos. Piel, cuello, axilas, mediastino, retroperitoneo  Linfangiectásias: dilataciones anormales de los canales linfáticos
  • 26. Tumores benignos Tumores fibrosos  Fibromatosis  Fibrosarcomas congénitos-infantiles Teratomas  Bien diferenciadas  2 años de vida y final de la adolescencia  Teratoma sacrococcígeo es el más frecuente en la infancia
  • 28. Neoplasias malignas Tumores Neuroblasticos  Ganglios simpáticos, medula suprarrenal  Derivan de la cresta neural Histopatología Células de aspecto primitivo, nucleos hipercromáticos, escaso citoplasma Neurópilo Rosetas de Homer Wright
  • 29. Tumor de Wilms  Nefroblastoma  Gen WT1  Restos nefrogénicos, lesión precursora