Recommandé
Contenu connexe
Plus de Domina Petric
Plus de Domina Petric (20)
Defekt b stanica
- 2. Probirni test • Jednostavni probirni test za defekt B- stanica je mjerenje razine serumskih IgA-protutijela. • Ako je razina serumskih IgA- protutijela normalna, možemo isključiti selektivnu IgA deficijenciju (najčešći oblik defekta B-stanica).
- 3. Probirni test • Ako je razina IgA niska, potrebno je izmjeriti razinu IgG i IgM u serumu. • Pacijenti koji su na kortikosteroidnoj terapiji, ili imaju nefrotski sindrom, ili pak enteropatiju s gubitkom proteina, često imaju nisku koncentraciju IgG- protutijela, iako ih normalno proizvode.
- 4. Diferencijalna dijagnoza Vrlo je važno razlučiti je li niska razina protutijela uzrokovana: • neadekvatnom sintezom protutijela, što se liječi primjenom IVIG (iv. imunoglobulini) • ili gubitkom proteina, što se liječi uzročno
- 5. Određivanje titra izohemaglutinina • Jedan od najkorisnijih testova za određivanje funkcije B-stanica. • Izohemaglutinini su protutijela na tip A i B polisaharidne antigene na eritrocitima. • Ovim se testom predominantno određuju IgM protutijela.
- 6. Određivanje titra izohemaglutinina Izohemaglutinini mogu biti odsutni u prve dvije godine života. Uvijek su odsutni kod pacijenata krvne grupe AB.
- 7. DTaP, Hib, PCV7 Često je informativno i korisno izmjeriti razinu specifičnih protutijela na sljedeća cjepiva: • difterija • tetanus • poliribozni fosfat H. influenzae • pneumokokni antigeni (u državama gdje je PCV7 obvezno cjepljenje)
- 8. Mjerenje razine IgG- protutijela • rijetko je korisno kod djece s rekurentnim infekcijama • JER djeca s IgG imunodeficijencijom su često asimptomatska Djeca koja imaju potpuni defekt IgG2 protutijela ne mogu stvoriti protutijela na polisaharidne antigene.
- 9. Agamaglobulinemija Djeci, koja imaju agamaglobulinemiju, je potrebno izmjeriti točan broj B stanica pomoću protočne citometrije koristeći monoklonalna protutijela na B-specifične CD antigene (obično CD19 ili CD20).
- 10. Agamaglobulinemija • Normalno, oko 8 do 10% cirkulirajućih limfocita su B-stanice. • B-stanice su odsutne u X-vezanoj agamaglobulinemiji. • B-stanice su prisutne u CVID (common variable immunodeficiency), IgA deficijenciji i hiper-IgM sindromima.
- 11. Agamaglobulinemija • Djeca s XLA (X-linked agammaglobulinemia) su susceptibilna za razvoj perzistentnih enteroviralnih infekcija. • Pacijenti sa CVID imaju više problema s autoimunosnim bolestima i limfoidnom hiperplazijom.