Pediatrics

1. Defekt ventrikularnog
septuma
Domina Petrić

2. Prirođene mane srca s arterijsko-
venskim šantom (L-D) su:
 VSD
 ASD
 defekti endokardnih jastučića
(defekt atrijskog septuma
primuma i zajednički
atrioventrikularni kanal)
 DAP (ductus arteriosus persistent)

3. VSD
 Najčešća je prirođena anomalija na
srcu.
 Čini 25-30% svih srčanih mana.
 Oko 80% svih defekata je smješteno na
membranskom dijelu septuma.
 Defekt može biti malen ili vrlo velik,
može ih biti više.

4. Thoracic Key

5. VSD
 Dio krvi koji dolazi iz LA u LV prolazi
u aortu, a dio odlazi defektom u DV,
odatle plućnom arterijom natrag u
pluća i lijevo srce.
 Određeni volumen krvi (šant) cirkulira
beskorisno kroz pluća, LA, LV i DV te
opterećuje nepotrebno miokard i
plućne krvne žile.
LA: lijevi atrij
LV: lijevi ventrikul
DV: desni ventrikul

6. VSD
 U fetalnom razdoblju otpor plućnih krvnih
žila je velik zbog hiperplazije medije i
trajne vazokonstrikcije.
 Nakon rođenja vazokonstrikcija popušta,
medija involuira, a otpor pada.
 Ako postoji VSD, šant se smanjenjem
otpora u plućnom optoku povećava.
 Prvih dana života šant je malen, a šum
slabiji i kraći.

7. VSD
 Kod velikih defekata hemodinamika
uvelike ovisi o reakciji plućnih krvnih
žila na povećan protok.
 U neke djece otpor ostaje malen pa je
protok jako velik, a tlak u plućnoj
arteriji neznatno povećan.
 Razvija se hiperdinamska plućna HT.

8. VSD
Ima djece s velikim defektom u
koje nije došlo do postnatalnog
pada otpora i involucije medije
arteriola.
Otpor je ostao velik, pulmonalni
tlak je visok uz umjeren ili velik
šant.

9. VSD
 Tijekom godina u djece s velikim šantom
nastaju promjene i na intimi krvnih žila.
 Dolazi do ireverzibilnog povećanja otpora i
tlaka u plućnoj arteriji i DV.
 Ako taj tlak preraste tlak u LV, šant postaje
dvosmjeran ili čak isključivo D-L.
 To se zove Eisenmengerov sindrom ili
Eisenmengerova faza u razvoju VSD-a.

10. VSD
U ovoj fazi VSD je inoperabilan.
Zatvaranje defekta bi preopteretilo
desni ventrikul.
Nastalo bi brzo i nesavladivo
zatajenje miokarda DV-a.

11. Klinička slika
 Mali defekti imaju mali L-D šant.
 Plućni tlak je normalan.
 Subjektivnih tegoba nema, a mana se
otkrije slučajno auskultacijom srca.
 Čuje se tipičan holosistolički šum u 3. do 4.
ik. prostoru uz lijevi rub sternuma, obično
III/VI po Levinu.
 RTG srca i pluća te EKG su normalni.

12. Klinička slika
 Defekti srednje veličine imaju u pravilu
velik L-D šant uz blago do umjereno
povišen plućni arterijski tlak.
 To se zove hiperdinamsko povećanje tlaka.
 U dojenačkoj dobi simptomi su slabo
tjelesno napredovanje, tahipneja i dispneja,
teškoće pri sisanju, prekomjerno znojenje,
recidivi tvrdokornih respiratornih infekcija
i zastojna insuficijencija srca.

13. Klinička slika
 Stanje se krajem 1. ili u tijeku 2. g. života
malo poboljša, najvjerojatnije zbog
smanjenja veličine defekta.
 Pregledom srca je obično uočljivo izbočenje
prekordija.
 Palpira se strujanje i čuje se vrlo oštar i
glasan (III-V/VI) holosistolički šum koji se
iz područja lijevog ruba sternuma širi
daleko u okolinu i leđa.

14. Klinička slika
 S2 je normalnog intenziteta ili
glasniji, umjereno pocijepan.
 Katkad se na apeksu čuje
niskofrekventno dijastoličko
bubnjanje koje nastaje povećanim
protokom krvi kroz mitralne
zaliske.

15. RTG, EKG
 Srce je globalno povećano na račun
oba ventrikula i LA, uz jasno pojačanu
vaskularizaciju pluća (izgled poput
stabla u ljetu s punom krošnjom lišća).
 EKG pokazuje HLV, a katkad i
pridruženo volumno opterećenje DV-a.

16. Radiopaedia.org

17. Klinička slika
 Veliki defekti s velikim šantom i jakom
plućnom HT (do 80% tlaka u sistemnom
optoku) daju sličnu kliničku sliku kao i
srednje veliki defekti.
 S2 nad pulmonalnim ušćem je glasniji i
usko pocijepan.
 Na plućnu HT upućuje glasan usko
pocijepan S2 nad pulmonalnim ušćem.

18. RTG, EKG
 Povećano je srce, proširen trunkus plućne
arterije, vaskularni hilusi su krupni i još
uvijek je jako dobro vidljiv krvožilni sustav
pluća na periferiji plućnih polja.
 U EKG-u uz znakove HLV i HLA sve više
prevladavaju znakovi HDV, katkad uz
visoke, šiljaste P-valove (P-pulmonale).
 Hipertrofija obih ventrikula je uvijek znak
velikog šanta.

19. Klinička slika
 Veliki defekti uz plućni arterijski tlak koji
je dosegao sistemni tlak imaju uz malen L-D
šant, velik D-L šant.
 U početku Eisenmengerove faze, dok su
šantovi podjednaki, stanje se djeteta može
prividno poboljšati.
 Objektivno šum postaje slabiji i kraći, a
strujanje se gubi.

20. Klinička slika
 S2 je uvijek jako glasan, jednostruk,
metaličnog prizvuka.
 Na RTG-u srce je manje povećano,
pulmonalni segment je jače izbočen.
 Hilusne su krvne žile jako široke, ali je
plućna periferija prazna (poput stabla u
zimu, gola krošnja bez lišća).

21. Klinička slika
 U EKG-u dominira desna hipertrofija.
 Daljnjim porastom otpora i tlaka u malom
optoku D-L šant postaje sve veći.
 Javlja se cijanoza, ne samo pri naporu, već i
uz minimalnu aktivnost.
 Dispneja pri tjelesnom opterećenju postaje
sve jača i ograničava aktivnost djeteta.

22. Batićasti prsti

23. Prognoza
 Velik postotak malih defekata se zatvara
spontano tijekom 1. g. života.
 Velik broj djece ostaje cijelog života bez
simptoma.
 Određeni broj dojenčadi i male djece pati i
umire od recidivnih respiratornih infekcija
te zastojne insuficijencije srca.

24. Prognoza
 U mnogo manjeg broja djece se razvije
tijekom adolescencije ili odrasle dobi plućna
HT s lošom prognozom i konačno
zatajenjem desnog srca te smrtnim
ishodom.
 Manje od 1% djece oboli od infektivnog
endokarditisa.

25. Prognoza
 U malog broja djece se razvije
infundibularna plućna stenoza koja na
prirodan način štiti plućne krvne žile i
sprečava razvoj plućne HT.
 U 2-7% djece s perimembranoznim
defektom se razvija popratna aortna
regurgitacija zbog nestabilnosti ili prolapsa
aortnih zalistaka.

26. Literatura:
Duško Mardešić i
suradnici.
Pedijatrija
Školska knjiga,
Zagreb, 2003.