1.  PARALISIS CEREBRAL
 MENINGOCELE
MIELOMENINGOLCELE
 HIDROCEFALIA

2. PARÁLISIS CEREBRAL (PC)
Un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la
postura, causantes de limitación de la actividad, que son
atribuidos a una lesión no progresiva sobre un cerebro en
desarrollo, en la época fetal o primeros años de vida.
El trastorno motor con frecuencia, se acompaña de :
• sensoriales,
• cognitivas,
• de la comunicación,
• perceptivas y/o de conducta,
• y/o por epilepsia .

3. PREVALENCIA
La prevalencia global de P.C. se sitúa
aproximadamente entre 2 – 3 casos
por cada 1.000 nacidos vivos.
En el caso de Bebés
prematuros o de Bajo peso,
esta cifra aumenta a 10 de
cada 1.000 nacimientos.

5. CLASIFICACION
• En función del trastorno motor
predominante y de la extensión de la
afectación.
• Según la gravedad de la afectación:
leve, moderada, grave o profunda,
• Según el nivel funcional de la movilidad:
nivel
I-V

6. GLOSARIO
ESPÁSTICIDAD
• Alteración motora caracterizada por
aumento de la resistencia pasiva muscular
al estiramiento,
• Seguido por incremento del tono muscular,
• Se acompaña de hiperreflexia y un grado
variable de debilidad muscular.

7. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA
• Es la forma más frecuente. Forman un
grupo heterogéneo:

8. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA
• La lesión esta en la Corteza Cerebral
(Haz Piramidal).
• Afecta aproximadamente al 75 % de los
enfermos.
• Se caracteriza por la rigidez de
movimientos y la incapacidad de mover
los músculos.

9. GLOSARIO
DISCINÉCIA:
• Movimientos anormales involuntarios, que
pueden ir desde leves contracciones
musculares hasta severas sacudidas
musculares.

10. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA
• La lesión esta en los Ganglios Basales (Haz
Extrapiramidal).
• Aprox. el 10 % de los afectados sufren este
tipo de P.C.
• Es la forma que más se relaciona con
factores perinatales, hasta un 60-70% de los
casos.

11. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA:
Se caracteriza por:
• Fluctuación y cambio brusco del tono
muscular,
• Movimientos involuntarios y
• Persistencia notoria de los reflejos
arcaicos.

12. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA:
En función de la sintomatología predominante,
se diferencian distintas formas clínicas:

13. GLOSARIO
ATÁXIA:
Trastorno caracterizado por la disminución de la
capacidad de coordinar los movimientos,
manifestándose como:
– temblor de partes del cuerpo durante la realización de
movimientos voluntarios,
– dificultad para realizar movimientos precisos o
– dificultad para mantener el equilibrio de la postura
corporal.

14. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICA
• La lesión esta en el Cerebelo.
• Es relativamente rara.
• Inicialmente el síntoma predominante es la
hipotonía;
• el síndrome cerebeloso completo con
hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación
puede evidenciarse a partir del año de edad.

15. FORMAS CLINICAS DE PC
PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICA
• A menudo aparece en combinación con
espasticidad y atetosis.
• Se distinguen tres formas clínicas:

16. TIPOS DE PARALISIS CEREBRAL
PARÁLISIS CEREBRAL MIXTA
• Es relativamente frecuente que el
trastorno motor no sea “puro”.
• Asociaciones de ataxia y distonía o
• Distonía con espasticidad son las
formas más comunes.

17. TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA PC
TRASTORNOS SENSORIALES:
• Aproximadamente el 50% de los niños
tiene problemas visuales y un 20% déficit
auditivo.
• Las alteraciones visuoespaciales son
frecuentes en niños con diplejia espástica
por leucomalacia periventricular.

18. TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA P.C.
EL RENDIMIENTO COGNITIVO:
• Oscila desde la normalidad, en un 50-70%
de los casos a un retraso mental severo,
frecuente en los niños con tetraplejia.
• El menor grado de retraso lo presentan
los niños con diplejia y los hemipléjicos.
• Problemas de comunicación y de lenguaje,
son más frecuentes en la P.C. discinética.

19. TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA PC
EPILEPSIA:
• aproximadamente la mitad de los niños
con P.C. tienen epilepsia.
• Muy frecuente en pacientes con tetraplejia
(70%) y
• Riesgo inferior al 20% en dipléjicos

20. Complicaciones de la PC:
• Ortopédicas (contracturas músculoesqueléticas, luxación de cadera,
escoliosis, osteoporosis).
• Digestivos (dificultades para la
alimentación, malnutrición, RGE,
estreñimiento).
• Respiratorios (aspiraciones,
neumonías),
• Alteraciones buco-dentales,
• Alteraciones cutáneas, vasculares y
• Diversos problemas que pueden provocar dolor
y disconfort.

21. Diagnóstico de la P.C.
Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y
posnatales)
Valoración del desarrollo en cantidad y calidad
Observar actitud y actividad del niño (prono,
supino, sedestación, bipedestación, etc.)
Observar patrones motores (marcha, motricidad
fina).
Examen del tono muscular .
Examen de los reflejos OT, clonus, Babinski
Signos cardinales: RM, Patrones Anormales de
Mov. Persistencia de Reflejos primarios, TMA.

22. TRATAMIENTO DE LA P.C.
Suelen basarse en cuatro puntos básicos:
1. Fisioterapia.
2. Terapia ocupacional.
3. Fonoaudiología.
4. Psicoterapia Familiar.
En el aspecto farmacológico:
• Relajantes musculares y
• Anticonvulsivantes permiten reducir
temblores y disminuir las convulsiones.

23.  MENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
 HIDROCEFALIA

24. ESPINA BIFIDA: MENINGOCELE MIELOMENINGOCELE
 ESPINA BIFIDA: Serie de
malformaciones de la medula
espinal y la columna vertebral
debido a la falta de cierre del
tubo neural y sus cubiertas
Se clasifica según la extensión
de la malformación medular :
Formas ocultas: consisten en un
simple defecto de cierre de los
arcos vertebrales, apreciable sólo
por radiología.

25. MENINGOCELE - MIELOMENINGOCELE
Formas manifiestas (quísticas):
 Meningocele: existe un quiste en la
espalda, que esta formado sólo por
meninges.
 Mielomeningocele: 80-90 %,
quiste con meninges, médula y/o
raíces nerviosas.
 Raquisquisis: es la forma más
grave, consistente en la abertura
completa del conducto vertebral,
con frecuencia acompañada de
anencefalia.

26. Meningocele
• Aparecen casi siempre en la región
lumbosacra.
• Su pared está compuesta de piel,
duramadre y aracnoides.
• El saco no contiene médula ni raíces.

27. Mielomeningocele
Trastornos neurológicos
graves:
• Paresia o franca parálisis
fláccida en MI con:
• Arreflexia,
• Deformidades de los pies,
• Pérdida de la sensibilidad
térmica y dolorosa e
• Incontinencia vesical y
rectal.

28. Mielomeningocele
• Tienen casi siempre una
base ancha y muestran una
zona central no epitelizada,
formada por meninges muy
vascularizadas, a la que está
unida la médula espinal.
• Un porcentaje elevado de
recién nacidos presentan
malformación de ArnoldChiari o hidrocefalia
asociadas.

29.  HIDROCEFALIA

30. HIDROCEFALIA
Es la dilatación de una parte o la totalidad
del Sistema ventricular del SNC, debida al
aumento de presión del LCR, consecuencia
de un desequilibrio entre:
 producción y reabsorción.
Más que una entidad nosológica definida, la
Hidrocefalia es un síndrome, que puede
obedecer a numerosas causas.

31. Hidrocefalia- Recuerdo anatómico

32. Hidrocefalia : clasificación
a) Producción excesiva de LCR,
(excepcional en algunos papilomas
de los plexos coroideos).
b) Obstáculo en la circulación del
LCR, entre su lugar de producción
en los plexos coroideos y su lugar
de reabsorción en las
granulaciones aracnoideas.
obstructiva).

33. Hidrocefalia: clasificación
La hidrocefalia obstructiva puede ser:
• No comunicante, si la obstrucción se
localiza en las vías internas del LCR.
Estenosis o atresia de acueducto de
Silvio.
• Comunicante, cuando se sitúa en el
espacio subaracnoideo impidiendo su
reabsorción (hidrocefalia
arreabsortiva).

34. Producción y circulación del LCR

35. Hidrocefalia: etiología
Las causas más frecuentes de
hidrocefalia no tumoral son:
• las infecciones intrauterinas y del
recién nacido (meningitis,
ventriculitis).
• La hidrocefalia secundaria a
malformaciones congénitas (casi
siempre del tipo obstructivo no
comunicante).

36. Hidrocefalia: Cuadro clínico
El síntoma principal de la hidrocefalia
congénita es el aumento progresivo del
tamaño de la cabeza en los primeros
meses de vida.
 El cráneo parece adelgazado, con
venas subcutáneas prominentes y
fontanelas tensas.
 Los ojos se desvían hacia abajo
como resultado de la compresión del
techo del mesencéfalo, que origina
parálisis de la elevación conjugada de
la mirada (ojos en sol poniente).

37. Hidrocefalia:

38. Hidrocefalia: Cuadro clínico
La hipertensión intracraneal se manifiesta
por
 Vómitos,
 Somnolencia y
 Parálisis unilateral o bilateral del VI
par.
Otros signos neurológicos frecuentes son:
 Espasticidad en las extremidades
inferiores.
 Temblor, ataxia y torpeza de los
movimientos finos de las manos.

39. Hidrocefalia: Diagnostico
• Aumento del perímetro cefálico (suturas
craneales abiertas).
• La TAC es la prueba de elección, ya que
muestra el grado de dilatación ventricular
y, a veces, también su causa
•
La RNM ,
La Ecografía muestra su máxima
utilidad en el diagnóstico prenatal
y en el control posquirúrgico.

40. Hidrocefalia - TAC

41. Hidrocefalia : Tratamiento
• Es quirúrgico y consiste en
derivar el LCR desde el
ventrículo lateral al peritoneo
a través de una válvula
unidireccional que se abre a
una presión determinada.
En la actualidad puede
realizarse con láser
por vía endoscópica
una ventriculostomia

42. Hidrocefalia Normopresiva del adulto
Síndrome caracterizado por el desarrollo
Progresivo en el adulto mayor , de:
 Anomalías de la marcha,
 Deterioro intelectual,
 Incontinencia urinaria,
En presencia de dilatación del sistema
Ventricular con presión normal del LCR.
No es una anomalía del desarrollo del SNC
sino una forma adquirida de hidrocefalia
que se manifiesta en la edad adulta.

43. GRACIAS POR SU ATENCION