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Elkin Monterroza Berrio
Medicina VII
Universidad de Sucre
 Se encuentra situado en el cuadrante
superior y posterior izquierdo del abdomen.
 La pulpa esplénica se divide en pulpa roja,
pulpa blanca y zona marginal que las
divide a ambas.
 La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y
es de localización central. La pulpa roja
presenta los senos venosos tortuosos.
Filtración de la sangre
Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la
elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.
Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y
glóbulos blancos.
Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von
Willebrand que participan en la coagulación.
 Esplenomegalia: Agrandamiento
patológico del bazo, más allá de sus
dimensiones normales; también se puede
considerar en función de su peso (> 750
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 Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción
del bazo.
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INFECCIOSAS
•Paludismo,
Brucelosis, Tube
rculosis,
HEMATÓGENA
S
•Anemias
hemolíticas,
talasemias, púr
puras
MIELOPROLIFE
RATIVOS
•Mieloma
múltiple,
leucemia
linfocítica
INFLAMATORI
OS
Artritis
reumatoidea,
Lupus
eritematoso
sistémico
CONGESTIVO
Hipertensión
portal, cirrosis,
trombosis
venosa portal
INFILTRATIVOS
Sarcoidosis,
amiloidosis,
enfermedad
de Gaucher
NEOPLÁSICAS
Linfomas,
enfermedad
de Hodgkin
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria
› Número de plaquetas bajos con función de
médula ósea normal.
› Anticuerpos responsables de destrucción
desordenada de plaquetas.
› Megacariocitos normales o ligeramente
aumentados.
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria
› Clínica:
Púrpura Epistaxis Hemorragia
gingival
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria
› Diagnóstico diferencial:
 Tratamiento
› Pacientes asintomáticos con cifras de
plaquetas mayores de 50.000/mm3:
observación sin ninguna intervención
adicional.
› Los pacientes con cifras de plaquetas entre
30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar
siempre bajo observación pero con un
seguimiento mas sistemático.
Plaquetas menores de
50.000/mm3 y síntomas
como una hemorragia
mucosa
Administración de
glucocorticoides (sobre
todo prednisona, 1
mg/kg /día).
 Esferocitosis Hereditaria.
› Enfermedad autosómica dominante que
afecta a la producción de espectrina, una
proteína citoesquelética de los eritrocitos.
› Estas células tienen la fragilidad osmótica
incrementada y son más proclives a su
retención y destrucción en el bazo.
 Manifestaciones Clínicas:
Anemia
Ictericia Esplenomegalia
• Diagnóstico:
Frotis de sangre periférica.
Aumento del número de
reticulocitos.
Aumento de la fragilidad
osmótica .
Prueba de Coombs negativa.
• La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una
esplenectomía, pero no suele normalizarse la forma de los eritrocitos.
• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente la presencia de
cálculos biliares pigmentados.
 Hemoglobinopatías
Drepanocitosis SECUESTRO
ESPLÉNICO
Talasemias
 Hemoglobinopatías
› Drepanocitosis: Clínica.
Fase estacionaria.
•los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico
crónico.
Fase de expresividad aguda.
•inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de
diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones
recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.
Fase de expresividad crónica.
•se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas
las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras
maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
 Hemoglobinopatías
› Talasemias
 Se heredan como rasgos autosómicos
dominantes.
 Son el resultado de un defecto en la síntesis
de hemoglobina que provoca distintos
grados de anemia hemolítica.
 La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el
infarto esplénico, frecuentes en la
drepanocitosis, también suelen verse en las
talasemias.
 Hemoglobinopatías
› Talasemias: Clínica.
FATIGA
ICTERICIA
DISNEA
PALIDEZ
DEBILIDAD
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DREPANOCITOSIS
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TALASEMIAS
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Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina
>9mg/100 ml)
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 Linfomas
› Linfoma de Hodgkin.
 Linfoma maligno que suele afectar a adultos
jóvenes de entre 20 y 30 años.
 Desde el punto de vista histológico la
enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el
predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la
celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
 Linfomas
› Linfoma de Hodgkin.
Células gigantes
malignas que se
originan de linfocitos B
 Linfomas
› Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.
ESTADIO I
• Una sola
región
linfática.
ESTADIO II
• Enfermedad
en dos o mas
regiones
linfáticas al
mismo lado
del
diafragma
ESTADIO III
• Enfermedad
en ambos
lados del
diafragma e
incluye la
afectación
esplénica
ESTADIO IV
• Enfermedad
en la que hay
una
diseminación
a regiones
extralinfáticas
como el
hígado, el
pulmón o la
medula ósea
 Linfomas
› Linfoma no Hodgkin.
 La esplenomegalia o hiperesplenismo
aparece con frecuencia durante la evolución
del linfoma no hodgkiniano.
 La esplenectomía está indicada en los
pacientes con un LNH con esplenomegalia
masiva que provoca dolor abdominal,
saciedad temprana y sensación de plenitud.
 Leucemia linfoide crónica
› Trastorno de los linfocitos B caracterizado
por la acumulación progresiva de linfocitos
relativamente maduros, pero con
incompetencia funcional.
 Leucemia linfoide crónica
• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.
Bajo riesgo (Antes estadio 0)
• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o
esplenomegalia, hepatomegalia o hepato
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Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
 Leucemia linfoide crónica
Linfadenopatías
Fiebre
Debilidad
Fatiga
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
•Hemograma
completo con
recuento de
plaquetario.
•Biopsia
ganglionar.
Tratamiento
•Transplante de
médula ósea
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Trastorno mieloproliferativo debido a
una transformación neoplásica de los
elementos mielocíticos.
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ósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.
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general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para
los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
 Leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia
 Leucemia mieloide crónica
Diagnóstico
•Hemograma
completo.
•Biopsia.
Tratamiento
•Transplante de
médula ósea
•Esplenectomía.
Son poco frecuentes, la mayoría localizados en el polo inferior.
A. Parasitarios
• 2/3de los quistes esplénicos
• La mayoría quistes hidatídicos
• Echinococcus
• Dx: pruebas serológicas para el Ac Echinococcus
• Tx: mebendazol 10mg/Kg/día
• Qco: Esplenectomía
B. No Parasitarios
• Seudoquistes: carecen de recubrimiento epitelial; hematomas
traumáticos
• Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial; congénitos
• Infeccione sistémicas en el bazo amerita atención.
• Sobre todo por el riesgo potencial de rotura esplénica
espontánea.
• Monocucleosis infecciosa por el VEB riesgo bajo de rotura
esplénica que se describe a menudo.
• Paludismo, infección por listeria, micosis, dengue y fiebre Q
Mecanismo Fisiopatológico
El parénquima es infiltrado por células inflamatorias Distorsiona la
arquitectura
• Infrecuentes
• Potencialmente letales
• 2/3 foco bacteriémico a distancia (endocarditis o ITU)
• 50% estafilococo y estreptococo
• Clínica: fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia
• Diagnóstico: Tomografía
• Tratamiento: Drenaje percutáneo y antibióticos
• Esplenectomía
• Los tumores primarios son sumamente infrecuentes
• Metástasis esplénicas de mama, melanoma y pulmón en7% de
las autopsias.
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Patologia esplenica quirurgica

  • 1. Elkin Monterroza Berrio Medicina VII Universidad de Sucre
  • 2.  Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.  La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.  La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.
  • 3.
  • 4. Filtración de la sangre Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo. Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos. Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.
  • 5.  Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos)  Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.
  • 6.  Esplenomegalia: Causas. INFECCIOSAS •Paludismo, Brucelosis, Tube rculosis, HEMATÓGENA S •Anemias hemolíticas, talasemias, púr puras MIELOPROLIFE RATIVOS •Mieloma múltiple, leucemia linfocítica INFLAMATORI OS Artritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistémico CONGESTIVO Hipertensión portal, cirrosis, trombosis venosa portal INFILTRATIVOS Sarcoidosis, amiloidosis, enfermedad de Gaucher NEOPLÁSICAS Linfomas, enfermedad de Hodgkin
  • 7.
  • 8.  Púrpura trombocitopénica inmunitaria › Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal. › Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas. › Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.
  • 9.  Púrpura trombocitopénica inmunitaria › Clínica: Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival
  • 10.  Púrpura trombocitopénica inmunitaria › Diagnóstico diferencial:
  • 11.  Tratamiento › Pacientes asintomáticos con cifras de plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional. › Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.
  • 12. Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg /día).
  • 13.  Esferocitosis Hereditaria. › Enfermedad autosómica dominante que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos. › Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.
  • 14.  Manifestaciones Clínicas: Anemia Ictericia Esplenomegalia • Diagnóstico: Frotis de sangre periférica. Aumento del número de reticulocitos. Aumento de la fragilidad osmótica . Prueba de Coombs negativa.
  • 15. • La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele normalizarse la forma de los eritrocitos. • Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente la presencia de cálculos biliares pigmentados.
  • 17.  Hemoglobinopatías › Drepanocitosis: Clínica. Fase estacionaria. •los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico. Fase de expresividad aguda. •inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes. Fase de expresividad crónica. •se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
  • 18.  Hemoglobinopatías › Talasemias  Se heredan como rasgos autosómicos dominantes.  Son el resultado de un defecto en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica.  La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.
  • 19.  Hemoglobinopatías › Talasemias: Clínica. FATIGA ICTERICIA DISNEA PALIDEZ DEBILIDAD
  • 21. Drepanocitosis Esplenectomía Talasemias TRATAMIENTO Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml) o Esplenectomía
  • 22.
  • 23.  Linfomas › Linfoma de Hodgkin.  Linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 30 años.  Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
  • 24.  Linfomas › Linfoma de Hodgkin. Células gigantes malignas que se originan de linfocitos B
  • 25.  Linfomas › Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor. ESTADIO I • Una sola región linfática. ESTADIO II • Enfermedad en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma ESTADIO III • Enfermedad en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica ESTADIO IV • Enfermedad en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea
  • 26.  Linfomas › Linfoma no Hodgkin.  La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano.  La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.
  • 27.
  • 28.  Leucemia linfoide crónica › Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.
  • 29.  Leucemia linfoide crónica • Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea. Bajo riesgo (Antes estadio 0) • Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia. Riesgo intermedio (Antes estadios I y II) • Linfocitosis y anemia o trombocitopenia. Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
  • 30.  Leucemia linfoide crónica Linfadenopatías Fiebre Debilidad Fatiga MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 31.  Leucemia linfoide crónica Diagnóstico •Hemograma completo con recuento de plaquetario. •Biopsia ganglionar. Tratamiento •Transplante de médula ósea •Esplenectomía.
  • 32.  Leucemia mieloide crónica Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos mielocíticos.
  • 33.  Leucemia mieloide crónica Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médula ósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura. Puede cursar asintomática. Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
  • 34.  Leucemia mieloide crónica Cromosoma Filadelfia
  • 35.  Leucemia mieloide crónica Diagnóstico •Hemograma completo. •Biopsia. Tratamiento •Transplante de médula ósea •Esplenectomía.
  • 36.
  • 37. Son poco frecuentes, la mayoría localizados en el polo inferior. A. Parasitarios • 2/3de los quistes esplénicos • La mayoría quistes hidatídicos • Echinococcus • Dx: pruebas serológicas para el Ac Echinococcus • Tx: mebendazol 10mg/Kg/día • Qco: Esplenectomía B. No Parasitarios • Seudoquistes: carecen de recubrimiento epitelial; hematomas traumáticos • Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial; congénitos
  • 38. • Infeccione sistémicas en el bazo amerita atención. • Sobre todo por el riesgo potencial de rotura esplénica espontánea. • Monocucleosis infecciosa por el VEB riesgo bajo de rotura esplénica que se describe a menudo. • Paludismo, infección por listeria, micosis, dengue y fiebre Q Mecanismo Fisiopatológico El parénquima es infiltrado por células inflamatorias Distorsiona la arquitectura
  • 39. • Infrecuentes • Potencialmente letales • 2/3 foco bacteriémico a distancia (endocarditis o ITU) • 50% estafilococo y estreptococo • Clínica: fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia • Diagnóstico: Tomografía • Tratamiento: Drenaje percutáneo y antibióticos • Esplenectomía
  • 40. • Los tumores primarios son sumamente infrecuentes • Metástasis esplénicas de mama, melanoma y pulmón en7% de las autopsias. • Los tumores vasculares son los más frecuentes: • hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangiosarcomas, linfomas. • Tratamiento: Esplenectomía

Notes de l'éditeur

  1. Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen. Tiene una cara convexa que se relaciona con el diafragma y una cara cóncava donde se encuentran dos fosas relacionadas con el fundus – curvatura mayor gástrica y el polo superior del riñón izquierdo. Presenta dos ligamentos suspensorios, el ligamento gastroesplénico y el esplenorrenal. La pulpa esplénica se divide se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas. La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.
  2. Produce además IgM contra los antígenos bacterianos y es responsable de la fagocitosis.
  3. Número de plaquetas falsamente bajo Agregación de plaquetas en el tubo causada por aglutininas dependientes del frío o por el ácido etilenodiaminotetraa- cético (EDTA) Plaquetas gigantes Causas frecuentes de trombocitopenia Embarazo (trombocitopenia gestacional, preeclampsia) Trombocitopenia inducida por fármacos (los fármacos frecuentes son heparina, quinidina, quinina, sulfamidas) Infecciones víricas, como el VIH, la rubéola, la mononucleosis infecciosa Hiperesplenismo provocado por hepatopatía crónica Otras causas de trombocitopenia confundidas con la púrpura trombocitopénica inmunitaria Mielodisplasia Trombocitopenias congénitas Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolitico urémico Coagulación intravascular diseminada crónica Trombocitopenia asociada a otros trastornos Enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sis- témico Trastornos linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, linfoma no hodgkiniano)
  4. La esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelétíca de los eritrocitos. La pérdida de esta proteína hace que los eritrocitos carezcan de su forma bicóncava característica. Esto afecta a la defor- mabilidad de los eritrocitos, porque la falta de esta proteína da lugar a eritrocitos rígidos que son pequeños y tienen forma de esfera.
  5. La esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelétíca de los eritrocitos. La pérdida de esta proteína hace que los eritrocitos carezcan de su forma bicóncava característica. Esto afecta a la defor- mabilidad de los eritrocitos, porque la falta de esta proteína da lugar a eritrocitos rígidos que son pequeños y tienen forma de esfera.
  6. La esplenectomía debería retrasarse hasta la edad de 5 anos para conservar la función inmunitaria del bazo y reducir el riesgo de lAPE
  7. Además de los defectos de las membranas celulares o las enzimas, las anemias hereditarias también pueden deberse a defectos en las moléculas de hemoglobina. La drepanocitosis y la talasemia son dos trastornos en los que las moléculas de hemoglobina manifiestan de­ fectos cualitativos o cuantitativos. Esto da lugar a eritrocitos con una forma anómala, lo que puede conducir a su secuestro esplénico y su destrucción subsiguiente. Sustitución aislada de aminoácidos (ácido glutámico por valina) en la sexta posición de la cadena p de la hemoglobina A A, lo que origina que esas cadenas de hemoglobina, en condiciones de escasez de oxígeno, se hagan rígidas y sean incapaces de deformarse dentro de la microvasculatura. Esta rigidez provoca que los eritrocitos adopten forma de drepanocito o de media luna alargada. La drepanocitosis se produce por la herencia homocigótica de hemoglobina defectuosa (hemoglobina S), aunque también pueden formarse drepanocitos cuando la hemoglobina S se hereda junto a otras variedades de hemoglobina, como la hemo­ globina C o la P-talasemia drepanocítica.
  8. La fase estacionaria corresponde a los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico moderado o intenso con una intensa retención esplénica de los eritrocitos y complicaciones vaso-oclusivas. Los niños muestran hiperesplenismo, anemia, palidez cutáneomucosa, ictericia subconjuntival y retraso en el crecimiento. La fase de expresividad aguda se inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes. La más frecuente de estas infecciones es la osteomielitis, producidas casi siempre por Salmonellas. Además los pacientes experimentan crisis drepanocíticas muy dolorosas que obedecen a pequeños infartos de la microvasculatura en los miembros superiores e inferiores (dactilitis con síndrome mano-pie). Cuando ocurren accidentes vasooclusivos en vasos grandes, las consecuencias son más graves. Son de destacar los infartos mesentéricos, que cursan con dolores abdominales agudos, la afectación del sistema vascular pulmonar que pueden producir hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria graves y trombosis de la arteria central de la retina que puede ser la causa de amaurosis. La fase de expresividad crónica se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones. Otras complicaciones más o menos frecuentes son las necrosis óseas asépticas, las retinopatías proliferativas muy parecidas a las diabéticas, insuficiencia pulmonar crónica frecuentemente con hipertensión pulmonar, sobrecarga funcional cardíaca y complicaciones renales, en particular, incapacidad para concentrar la orina.
  9. El trasplante de medula ósea es la única cura conocida para la LLC. La esplenectomía esta indicada en los pacientes con esplenomegalia y pancitopenia resistentes, ya que mejora los hemogramas en el 60-70% de los pacientes
  10. La LMC puede aparecer de,sde niños a adultos de edad avanzada. Generalmente, se presenta con una fase crónica asintomática pero puede progresar a una fase acelerada asociada a fiebre, sudoración nocturna y esplenomegalia progresiva.
  11. Un marcador cromosómico, el cromosoma Filadelfia, está muy asociado a la LMC y surge por la fusión de fragmentos de los cromosomas 9 y 22. Esta fusión da lugar a la expresión del producto del gen bcr-abl, una tirosina cinasa, que entonces acelera la división celular e inhibe la reparación del ADN.
  12. El trasplante de medula ósea es la única cura conocida para la LLC. La esplenectomía esta indicada en los pacientes con esplenomegalia y pancitopenia resistentes, ya que mejora los hemogramas en el 60-70% de los pacientes