4. • Fibrosis pulmonar
▫ Manifestación clínica: 7% de los pacientes
▫ 40% anormalidades en pruebas de función
pulmonar
½ Anormalidades radiológicas
▫ Grados variables de infiltración
▫ Asintomáticos
Disnea y tos seca o con esputo seroso muy escaso
Taquipnea, respiración superficial, crepitantes
inspiratorios, hipocratismo digital
5. • Nódulos
▫ Raros
▫ 0.1 - 7 cm
▫ Sin sintomatología o alteración funcional
▫ Cavitar
▫ Síndrome de Capland Neumoconiosis
• Bronquiolitis obliterante
▫ Disnea de progresión rápida
▫ Inspiración
Crépitos gruesos al inicio
Sonido de alta frecuencia en la mitad
▫ Rx. normal
▫ Atrapamiento de aire con obstrucción irreversible
6. Lupus eritematoso sistémico
• Compromiso pleural
▫ Pleuresía seca o derrame: 75%
Dolor, fiebre y tos seca
Uni/bilateral
Pericarditis y/o derrame pericárdico
Manifestación inicial: 5%
ANA <1 líquido/suero
AINES Corticoesteroides
7. • Neumonitis lúpica
▫ Cuadro agudo: Fiebre intensa, dolor torácico,
disnea y tos
▫ Paciente gravemente enferma, febril, polipneica y
taquicárdica, cianosis, crepitantes
▫ Rx: Infiltrados alveolares parahiliares y/o basales
• Hemorragia alveolar
▫ Cuadro agudo
Deterioro súbito del estado general
Sx. Dificultad respiratoria
▫ Esputo hemoptoico
▫ Anemia de grado variable
▫ Emergencia
8. • Enfermedad pulmonar intersticial
▫ <3% de casos
▫ Presentación clínica de AR
Sin hipocratismo
• Debilidad diafragmática
▫ Pulmones pequeños, atelectasias planas bibasales,
diafragmas elevados
• Hipertensión pulmonar
▫ Disnea de esfuerzo, dolor torácico, tos seca y fatiga
crónica
▫ Insidiosa, progresiva
▫ EF: Impulso paraesternal, segundo ruido
pulmonar palpable y aumentado de intensidad
13. Dermatomiositis y polimiositis
• Fibrosis pulmonar intersticial
▫ Sin hipocratismo digital
▫ Debilidad muscular asociada
• Aspiración traqueal
• Bronquiolitis obliterante
14.
15. Cardiopatías congénitas
▫ Afectan la resistencia vascular pulmonar:
▫ Cortocircuito
▫ Flujo pulmonar 4x
▫ Cambios histológicos:
Defectos
auriculares
Defectos
ventriculares
Retorno
venoso
anómalo
Ductus
arterioso
permeable
Engrosamiento
de la media
Engrosamiento
y fibrosis de la
íntima
Necrosis
fibrinoide
Arteritis con
lesiones
plexiformes
16. • Defectos septales ventriculares grandes
▫ RV baja: Flujo pulmonar alto ICC
▫ RV alta: Inversión del cortocircuito Hipoxemia,
falla cardiaca derecha
• Defectos septales ventriculares pequeños
▫ >50% se cierra después del nacimiento
• Defectos septales atriales
▫ 6% Daño pulmonar
▫ Insuficiencia tricuspídea
17. • Síndrome de Eisenmenger
↑ Resistencia
vascular
pulmonar
Inversión del
flujo
Desaturación,
cianosis e
hipoxia
Inicialmente
• Síntomas de IC
• Fatiga
• Debilidad
• Disnea de
ejercicio
• Síncope
• Hemoptisis
Signos
• Cianosis central
con hipocratismo
digital
• Distensión yugular
con onda A
prominente
• Insuficiencia
tricuspídea
Cierre palpable
• Incremento del P2
• Soplo holosistólico
(IT)
18. Hipertensión venosa pulmonar
▫ ICC Reversible
Causas crónicas
Cambios en la
función pulmonar
• Cierre espiratorio
• Atrapamiento
• Incremento de
volumen residual
• Líquido
Broncoconstricción
refleja
• Cortocircuitos
Líquido
• ↓ Distensibilidad
• Inversa a presión en cuña
• PaO2 <50
• Acidosis respiratoria y/o metabólica
52. • Cambios fisiológicos
↓
• VRE CFR
• Resistencia de la vía aérea
• PCO2
↑
• Volumen corriente
• Hiperventilación y
alcalosis respiratoria
• Consumo de O2 y
metabolismo
• PO2
• Volumen plasmático y de
glóbulos rojos
• Agua corporal total
• Na+ por Renina y
aldosterona
• Gasto cardiaco y FC
54. • Asma
▫ 50% no afecta, 30% mejora, 20% empeora
• Apnea obstructiva del sueño
• Infecciones
▫ ↓ Respuesta celular
▫ Neumonía por varicela
▫ Malaria pulmonar
Notes de l'éditeur
Las enfermedades del tejido conectivo se caracterizan por inflamación crónica que afecta uno o varios sistemas y trastornos inmunológicos demostrables por la presencia de autoanticuerpos. El pulmón y la pleura son afectados con frecuencia.
La artritis reumatoide (AR) es la enfermedad de mayor prevalencia en este grupo. Las manifestaciones pulmonares son más frecuentes en los hombres, aunque la AR es más común en mujeres. La gran mayoría de los casos de compromiso pleuropulmonar aparecen por encima de los cuarenta años, en la primera década de la enfermedad.
El órgano torácico que se compromete con mayor frecuencia es la pleura. El derrame pleural se encuentra hasta en 50% de autopsias de pacientes con AR, pero solamente 5% de ellos presentan alguna manifestación clínica. Los síntomas pueden ser tos seca, disnea y/o dolor pleurítico. Al examen físico del tórax se pueden demostrar signos de derrame pleural. Los estudios radiológicos pueden mostrar derrame pleural, el cual puede ser de gran tamaño y/o bilateral en ocasiones raras. El estudio del líquido pleural muestra características de exudado. Hay presencia de factor reumatoideo, el cual, en ocasiones, es demostrable únicamente allí. Estos derrames pueden persistir durante meses o años. El derrame frecuentemente no necesita un tratamiento específico. Sin embargo, si los síntomas lo justifican, se practica el drenaje. En algunas ocasiones se administran esteroides sistémicos, y si recurre, se hace pleurodesis química.
La fibrosis pulmonar intersticial de la AR es la enfermedad parenquimatosa reumatoide más común. Es idéntica a la fibrosis idiopática. Se manifiesta clínicamente hasta en 7% de los pacientes con AR y puede preceder las manifestaciones articulares varios meses e incluso años. Hasta 40% de los pacientes con AR muestran anormalidades en las pruebas de función pulmonar (Los estudios de fisiología pulmonar muestran cambios restrictivos con disminución de la CPT y de la CVF sin alteraciones en la relación VEF1/CVF; hipoxemia que empeora con el ejercicio y disminución de la DLCO. Esta última es la prueba más sensible y puede ser anormal aun en aquellos pacientes que presentan radiografías y otras pruebas de función pulmonar normales); de éstos, en la mitad se demuestra alguna anormalidad radiológica. Los hallazgos de anatomía patológica cubren un de grados variables de infiltración intersticial y alveolar. Los estudios de inmunofluorescencia ponen en evidencia depósitos de gammaglobulinas. La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Cuando hay manifestaciones clínicas, éstas son disnea y tos seca o con esputo seroso muy escaso. Al examen físico se pueden encontrar taquipnea con respiración superficial, crepitantes inspiratorios y, hasta en un 75% de los casos, hipocratismo digital.
La radiografía puede ser normal o puede mostrar infiltrados retículonodulares con predominio hacia las bases y zonas medias, o el clásico pulmón en panal de abejas de los estadios terminales. El curso es lento y en general más benigno que el de la fibrosis idiopática. Cuando coexisten nódulos pulmonares reumatoideos, el pronóstico es aún mejor.
El tratamiento depende de la severidad del compromiso. En pacientes leve o moderadamente sintomáticos el manejo es el de la enfermedad de base. En pacientes muy sintomáticos la conducta es aún controvertida. Se han administrado corticoesteroides en dosis altas, citostáticos y plasmaféresis. Los resultados no han sido consistentes y se consideran de carácter anecdótico más que científico. Algunas autoridades defienden el empleo de los corticoesteroides.
Los nódulos reumatoideos pulmonares son relativamente raros. Se presentan uno o varios nódulos de tamaño variable, 0.1 a 7 cm. Son de base pleural, aparecen en forma simultánea o precediendo la reactivación de la enfermedad articular. No producen sintomatología ni alteración funcional pulmonar demostrable. Al microscopio su apariencia es idéntica a la de los nódulos reumatoideos subcutáneos. Tienen un núcleo de necrosis fibrinoide. Se pueden cavitar y según su localización pueden presentar distintas complicaciones como absceso pulmonar, neumotórax, empiema y/o fístula broncopleural. Si se requiere un diagnóstico se puede llegar hasta la extirpación de la lesión para descartar otra entidad. Si no es el caso, el manejo es el de la enfermedad de base y el de las complicaciones.
El síndrome de Capland es la asociación de neumoconiosis simple con artritis reumatoide y presencia de múltiples nódulos pulmonares periféricos con diámetros que varían desde 0.5 hasta 5 cm. Al microscopio son idénticos a los nódulos reumatoideos, excepto por la presencia de polvo mineral dentro de ellos. Pueden ser varios, haciendo su aparición en brotes, o únicos. Preceden o aparecen simultáneamente con la enfermedad articular. Sus manifestaciones clínicas, evolución y tratamiento, también son idénticos a los de los nódulos descritos antes. Se ve con mayor frecuencia en Europa.
Hace pocos años se describieron algunos pacientes con AR quienes desarrollaron disnea de progresión rápida, en pocas semanas y no relacionada con drogas. Al examen físico estaban disneicos, presentaban crépitos gruesos al inicio de la inspiración y un sonido de alta frecuencia en la mitad de la misma. Las radiografías del tórax no mostraron anormalidad. Los estudios de fisiología pulmonar pusieron en evidencia atrapamiento de aire con obstrucción irreversible de las vías aéreas. La CVT y la DLCO fueron normales. El curso fue fatal, en pocos meses, a pesar del tratamiento con corticoesteroides.
El pulmón y la pleura son órganos frecuentemente afectados en el curso del lupus eritematoso sistémico (LES); sin embargo, debe hacerse énfasis en la necesidad de descartar un proceso infeccioso de pleura y/o pulmón ante un paciente con LES y sintomatología respiratoria.
Hasta 75% de pacientes con LES presentan pleuresía seca o derrame. Esta se presenta con dolor, fiebre y tos seca.
Puede ser uni o bilateral, raras veces masiva y con frecuencia acompañada de pericarditis y/o derrame pericárdico. Es la manifestación inicial del LES en el 5% de los casos. El líquido es un exudado de color variable, desde amarillo claro hasta rojizo. En presencia de un LES con derrame pleural sin ANA demostrables en el líquido o presentes, pero en relación menor de 1 con la concentración en suero, debe buscarse otra causa del derrame. Para el manejo se debe evaluar el compromiso sistémico y, si no se considera necesario un tratamiento más agresivo, se administra un ciclo de AINES. Si no hay respuesta, se dan corticoesteroides sistémicos.
Presentación poco frecuente, pero cuya incidencia parece ir en aumento. Se trata de un cuadro agudo que compromete severamente el estado general con fiebre intensa, dolor torácico, disnea y tos. Al examen se encuentra una paciente gravemente enferma, febril, polipneica y taquicárdica. Con frecuencia hay cianosis. Pueden auscultarse abundantes crepitantes. La radiografía muestra infiltrados tipo ocupación alveolar en regiones parahiliares y/o basales uni o bilaterales. La gasimetría puede mostrar hipoxemia severa. El diagnóstico se establece por descarte; primero se debe considerar una infección y los estudios se orientan a tratar de confirmarla o descartarla. De igual manera, se deben considerar la insuficiencia cardíaca o el edema pulmonar no cardiogénico. El tratamiento se hace con corticoesteroides y cuando la respuesta no es adecuada, se agregan citostáticos.
También de presentación ocasional. Se ve un cuadro agudo muy similar al de la neumonitis lúpica que en ocasiones se acompaña de esputo hemoptoico y de anemia de grado variable. El cuadro puede ser muy agudo con deterioro súbito del estado general, síndrome de dificultad respiratoria, el cual puede ser muy grave, y caída rápida del hematocrito. La radiografía es igual a la de la neumonitis lúpica y puede cambiar rápidamente de acuerdo con la evolución clínica. Puede haber aumento en la DLCO. Se considera una emergencia médica. Se deben descartar infecciones y otras causas de infiltrados pulmonares con cuadros clínicos similares como el pulmón urémico y el embolismo pulmonar. Se puede requerir ayuda ventilatoria, transfusiones, corticoesteroides y citostáticos. Se ha mencionado la plasmaféresis aunque no hay experiencia. El pronóstico es malo con mortalidad reportada hasta de 75%.
Se presenta muy ocasionalmente (menos de 3% de los casos). Se asoció con LES hace pocos años. La presentación clínica no difiere de la de la AR: disnea de ejercicio que puede progresar a disnea de reposo y tos seca. El examen físico y la radiología también son iguales, con excepción de que hay ausencia de hipocratismo. En cuanto a curso y pronóstico hay diferencias en la literatura. Para algunos es de mal pronóstico, otros reportan un curso crónico pero con respuesta muy favorable al tratamiento con corticoesteroides.
En los años 50 se describieron algunos casos de LES cuyas radiografías de tórax mostraban pulmones pequeños, atelectasias planas bibasales y diafragmas elevados.
Estos pacientes presentaban disnea "desproporcionada" con los hallazgos clínicos y radiológicos, la cual se intensificaba con el decúbito supino.
Durante algún tiempo se pensó que el cuadro era debido a las atelectasias y adherencias pleurales que limitaban la excursión del diafragma. Hoy existen algunos trabajos que tratan de demostrar que la patología depende de los músculos espiratorios, descartando miopatía sistémica y neuropatía; sin embargo, hay controversia. El tratamiento es con corticoesteroides, aunque tampoco hay acuerdo entre los autores. Hay quienes demostraron mejoría con la administración de simpaticomiméticos -2.
Se han reportado algunos casos de hipertensión pulmonar en LES. Las manifestaciones clínicas son: disnea de esfuerzo, dolor torácico, tos seca y fatiga crónica. Se presenta en forma insidiosa y progresiva. Los hallazgos al examen físico son: impulso paraesternal, segundo ruido pulmonar palpable y aumentado de intensidad. Los hallazgos radiológicos e histopatológicos no difieren de aquellos de la hipertensión pulmonar primaria. La sobrevida media es de 2 años. Hay algunos informes de mejoría con corticoesteroides.
Se reconoce al LES como un factor predisponente para embolismo pulmonar en algunos casos. Se han visto tromboflebitis profundas y algunos reportes postulan la vasculitis pulmonar como sitio de origen de los trombos en algunos pacientes.
Se presenta clínicamente indiferenciable de la enfermedad pulmonar intersticial. La fisiología es la de la enfermedad pulmonar restrictiva. La diferencia está en la histopatología donde se encuentra infiltración por linfocitos y plasmocitos casi exclusivamente. Es más frecuente en el síndrome de Sjögren.
Es un síndrome con características de LES, esclerosis sistémica progresiva, S. de Sjögren y polimiosits. Inicialmente se pensó que tenía un curso benigno por no comprometer el riñón, pero luego se evidenció frecuente compromiso pulmonar y del sistema nervioso central. La lesión pulmonar más frecuente es una vasculopatía proliferativa en el árbol vascular, la cual lleva a hipertensión pulmonar progresiva. La fibrosis intersticial difusa es la lesión parenquimatosa más frecuente y en un buen número de casos no responde al tratamiento con corticoesteroides y citostáticos y rápidamente lleva a la muerte. También se ha visto neumonitis por aspiración secundaria a trastorno de motilidad esofágica.
Enfermedad generalizada del tejido conectivo caracterizada por inflamación, fibrosis y cambios degenerativos acompañada de cambios vasculares en forma generalizada. Se presenta predominantemente en mujeres. El pulmón es afectado con frecuencia.
Se demuestran alteraciones radiológicas y/o fisiológicas en 66 a 95% de los pacientes, de éstos 50% hacen manifestaciones clínicas. Estas son similares a las de los pacientes con enfermedad intersticial en las otras enfermedades del tejido conectivo. La radiografía muestra infiltrados reticulonodulares de predominio basal con panalización, además se pueden ver quistes subpleurales y en ocasiones calcificación de tejidos blandos.
También se pueden ver infiltrados en parches, que desaparecen. Estos se producen por aspiración de sustancias de esófago y orofaringe. Los estudios de fisiología pulmonar son anormales en la mayoría de los pacientes. Los hallazgos son los mismos que en la enfermedad pulmonar intersticial idiopática. Se ha demostrado disminución de la DLCO aun en pacientes asintomáticos respiratorios con espirometría y radiografía normales. La histopatología muestra esclerosis moderada de arterias y arteriolas, además de los cambios de la fibrosis pulmonar. Se demuestra engrosamiento pleural en algunos casos. El tratamiento es poco efectivo; actualmente hay un resurgimiento del uso de la d-penicilamina, la cual produce resultados favorables a nivel de piel en un buen número de casos; sin embargo, a nivel visceral no se evidencian mayores cambios.
Se ve con alguna frecuencia en los pacientes con CREST. No tiene relación con la edad ni con el sexo; tampoco con la presencia o ausencia de fibrosis pulmonar. La histología muestra lesiones en bulbo de cebolla en las arterias. Se han postulado fenómenos vasoactivos como etiología en estas lesiones. Revierte temporalmente con vasodilatadores, pero evoluciona hacia el cor pulmonale, el cual se puede descompensar y complicar con tromboembolismo pulmonar con pronóstico muy pobre.
Existen reportes de frecuencia elevada de “scar cáncer” en estos pacientes; sin embargo, no hay unanimidad en este concepto.
No es muy frecuente. Se produce como consecuencia de la ruptura de alguno de los quistes subpleurales. Las manifestaciones clínicas son muy variables dependiendo del grado de compromiso pulmonar preexistente, del tamaño del neumotórax y de la coexistencia de otra patología.
La disfunción del esófago produce reflujo gastroesofágico y disfagia que frecuentemente producen paso de material de orofaringe al árbol traqueobronquial con producción de neumonitis y neumonías que complican el cuadro respiratorio y que pueden ser la causa de muerte de muchos de estos pacientes.
El compromiso pulmonar es raro; se ha visto en menos del 5% de los casos e incluso se han descrito series grandes sin ningún compromiso pulmonar.
Es más frecuente en mujeres que en hombres. Cuando se presenta puede ser muy severo, llegando a ser el factor más incapacitante de la enfermedad y el determinante de la muerte.
Se han descrito algunos pacientes con fibrosis pulmonar cuyas características clínicas, fisiológicas, radiológicas e histológicas son idénticas a las de la fibrosis pulmonar intersticial idiopática, excepto por la ausencia de hipocratismo digital y la debilidad muscular asociada que se puede demostrar por la disminución de la presión inspiratoria máxima, rata de flujo inspiratorio máximo y de la ventilación voluntaria máxima. No se han descrito lesiones pleurales ni vasculares pulmonares. El tratamiento se hace con corticoesteroides.
La disfunción esofágica, de los músculos respiratorios y del tronco con una tos poco efectiva, favorecen aspiración de material de orofaringe a la tráquea, lo que produce neumonitis, neumonías y atelectasias, que complican el cuadro y pueden llevar a la muerte.
Se han descrito unos pocos casos complicando la polidermatomiositis.
Los sistemas cardiovascular y respiratorio están íntimamente relacionados. Síntomas y signos como disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis pueden reflejar enfermedad pulmonar, cardíaca o ambas. Las patologías cardíacas que más afectan al pulmón son aquellas que alteran la vascularización pulmonar, sean derivadas de cardiopatías congénitas o aquellas que producen hipertensión venosa pulmonar. A diferencia de la circulación sistémica, la vascularización pulmonar maneja bajas presiones con resistencias vasculares mucho menores.
Afectan la resistencia vascular pulmonar por varios mecanismos: defectos auriculares, ventriculares, retorno venoso anómalo y ductus arterioso permeable. Producen cortocircuito de izquierda a derecha con un flujo sanguíneo pulmonar hasta 4 veces mayor que el sistémico. Los cambios histológicos secundarios a las cardiopatías congénitas son similares a los producidos por cualquier proceso que origine hipertensión pulmonar crónica y se resumen en cuatro patrones: engrosamiento de la media, engrosamiento y fibrosis de la íntima, necrosis fibrinoide y arteritis con lesiones plexiformes. La más frecuente es la primera.
Hay iguales presiones en ambos ventrículos. Si la resistencia vascular es baja, el flujo pulmonar será alto, habrá un gran volumen de retorno venoso a la aurícula izquierda que podrá originar insuficiencia cardíaca congestiva. Si la resistencia es alta, el cortocircuito puede invertirse originando hipoxemia y signos de falla cardíaca derecha. En resumen, en grandes defectos la dirección y magnitud del cortocircuito dependen de la resistencia vascular pulmonar.
Habrá un gradiente de presión y aunque se desarrolla cortocircuito, en más del 50% de los pacientes el defecto se cierra poco después del nacimiento.
Aun en los grandes defectos no hay una obligatoria exposición de la vasculatura pulmonar a los niveles de presión sistémica. La hipertensión pulmonar es menos frecuente y en algunos trabajos sólo el 6% de los pacientes desarrollan daño pulmonar e hipertensión. En contraste con los defectos ventriculares, en los auriculares la presión ventricular derecha no puede descomprimirse en la circulación sistémica y cuando la presión ventricular derecha sobrepasa los niveles sistémicos, se produce insuficiencia de la válvula tricúspide.
Con el aumento de la resistencia vascular pulmonar a niveles sistémicos, el flujo se invierte causando desaturación, cianosis e hipoxia. Esta inversión del cortocircuito es denominada síndrome de Eisenmenger. Inicialmente los síntomas son de insuficiencia cardíaca que mejora con el tiempo cuando el cortocircuito disminuye con el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Posteriormente puede haber fatiga, debilidad por falla cardíaca derecha, disnea de ejercicio, síncope y hemoptisis.
Los signos son cianosis central con hipocratismo digital, distensión de las venas del cuello con una onda A prominente, si hay insuficiencia tricúspide, cierre valvular pulmonar evidente y palpable, incremento del P2 y soplo holosistólico de insuficiencia tricúspide. Con la dilatación pulmonar un soplo de insuficiencia pulmonar puede escucharse a veces. Algunos pacientes desarrollan policitemia que obliga a flebotomía.
Puede necesitarse digital y diuréticos para manejar la falla cardíaca derecha. En las radiografías del tórax, electro y ecocardiograma predominará la hipertensión pulmonar. El trasplante corazón-pulmón ha sido probado con éxito en algunos casos. El promedio de vida es 33 años.
Una de las causas más comunes de hipertensión pulmonar es la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC); en estos casos, a diferencia de la producida por cardiopatías congénitas, es reversible. Cualquier causa de ICC crónica puede potencialmente causar hipertensión pulmonar (Cuadro 23-1).
Con la ICC varios cambios ocurren en la función pulmonar. El calibre de las vías aéreas se reduce originando cierre espiratorio con atrapamiento de aire e incremento del volumen residual. El líquido puede causar broncoconstricción refleja. Pueden presentarse cortocircuitos (Corresponde a la cantidad de sangre que llega y perfunde los alvéolos pero que no es oxigenada por lo tanto no participa en el intercambio gaseoso), alteraciones V/Q, aumento de la diferencia alvéolo-arterial de oxígeno, disminución de la PaO2 y de la DLCO. Tardíamente en la ICC se desarrolla retención de CO2 con la disminución de la ventilación minuto.
El líquido en el intersticio origina reducción de la distensibilidad estática y dinámica. La distensibilidad dinámica varía inversamente con la presión en cuña. En pacientes con clase funcional 4, la capacidad vital promedio es de un 60% del valor normal y para la distensibilidad dinámica es un 33% de lo normal. La mitad de los pacientes con edema pulmonar tienen PaO2 < 50 mmHg mientras que 83% presentan acidosis respiratoria y/o metabólica.
La ICC es la causa más común de derrame pleural. El derrame pleural es raro en pacientes con cor pulmonale o estenosis mitral. Sin embargo, un gran derrame pleural unilateral es raro en ICC y debe sospecharse malignidad, embolismo pulmonar o infección.
El síndrome de Dressler o postinjuria cardíaca puede ser causado por infarto, cirugía cardíaca, trauma torácico, punción ventricular y raramente por la colocación de un marcapaso. El síndrome incluye pericarditis, pleuritis y neumonitis. Ocurre de 1 a 12 semanas de la injuria. El dolor pleurítico responde a AINES y en casos severos requiere corticoesteroides.
Las complicaciones pulmonares son comunes y se destacan entre las más serias de esta entidad. La gravedad del compromiso pulmonar se refleja en la magnitud de la hipoxemia que es uno de los 4 indicadores de pancreatitis severa (hematocrito, calcio, secuestro de líquidos e hipoxemia). La causa de la hipoxemia es una alteración de la relación V/Q. Según la radiografía del tórax y la evolución el compromiso pulmonar puede ser:
- Radiografía normal con hipoxemia.
- Hallazgos radiológicos no específicos (derrame pleural, atelectasias y hemidiafragma elevado) con hipoxemia.
- El derrame puede ocurrir por un aumento de permeabilidad de linfáticos y/o de los capilares diafragmáticos o por movimiento de exudados peripancreáticos. Es generalmente asintomático. El derrame crónico puede ser masivo y entonces contener grandes cantidades de amilasa produciendo síntomas. El manejo generalmente es médico y requiere reducida ingesta de líquidos, nutrición parenteral, toracentesis repetida, toracostomía y agentes supresores de la secreción pancreática. El drenaje percutáneo y la cirugía han sido planteados.
Aunque inicialmente se describió que el 18% de pancreatitis desarrollaban SDRA, actualmente se sugiere una menor frecuencia. Se han propuesto varios mecanismos de lesión pulmonar: efectos de enzimas pancreáticas, disminución del surfactante y daño microvascular secundario a productos tóxicos de los neutrófilos.
Se presentan más de 2 semanas después del cuadro inicial e incluyen infección, atelectasia, elevación diafragmática y derrame pleural hemorrágico.
Se estima que 30-50% de cirróticos tienen algún grado de hipoxemia. Recientemente se han descrito alteraciones en la vasoconstricción pulmonar hipóxica y cambios en la relación V/Q que pueden explicar algunos casos de hipoxemia. Las causas para la alteración V/Q son el derrame pleural, la ascitis masiva, las anomalías de la caja torácica, el edema intersticial y la neumonitis. Al comienzo de la enfermedad existen pocas alteraciones V/Q en la vasoconstricción pulmonar hipóxica; con el avance de la enfermedad se pierde la vasoconstricción y se desarrollan dilataciones vasculares. En etapas finales de la hepatopatía los mecanismos compensatorios son insuficientes.
Ocurre en el 0.25-0.75% y la mayoría muere por falla ventricular derecha. En algunos casos la hipertensión pulmonar se ha asociado con hipertensión portal. No se conoce el mecanismo de hipertensión pulmonar e hipótesis como el tromboembolismo, alteraciones humorales o cambios circulatorios, no han sido demostradas.
Se presenta en 5% de los casos. Generalmente son trasudados, más del lado derecho y casi siempre asociados a ascitis por defectos diafragmáticos. El tratamiento médico (diuréticos, restricción de sal) sólo sirve en unos pocos pacientes. La toracentesis no está justificada sino en casos rebeldes. La toracostomía y pleurodesis son exitosas ocasionalmente y no se usan rutinariamente. Algunos han propuesto la colocación de drenajes peritoneo-yugulares con esporádico éxito.
El tratamiento definitivo es la reparación directa de los defectos diafragmáticos por cirugía pero es un procedimiento riesgoso. La ascitis origina reducción en la capacidad pulmonar total, en la capacidad residual funcional, en la distensibilidad de la pared torácica y aumenta el trabajo de la respiración.
Ocasionalmente asociada con síntomas respiratorios tales como disnea y tos productiva crónica. Generalmente se presentan alteraciones obstructivas y reducción de la DLCO en el 50% de los casos.
El derrame pleural y el dolor torácico de origen autoimnune son los hallazgos más frecuentes. Ocasionalmente ocurre fibrosis pulmonar y neumonía intersticial linfoide. Se presenta hasta en el 40% de los casos de disnea con ejercicio y anomalías de función pulmonar. Se ha descrito aumento de la permeabilidad alvéolo-capilar.
(Inhibidor de proteasa sérico) Los niños con deficiencia de esta enzima raras veces presentan alteración hepática y pulmonar; sin embargo, un tercio de los adultos tienen cirrosis y la mitad con síntomas de hepatopatía desarrollan cambios obstructivos. Severa hipoxemia ha sido reportada en adultos con cirrosis con función pulmonar normal. Hay reportes de casos de trasplante pulmonar exitoso.
Se asocia con bronquitis y bronquiectasias pero no está claro si los síntomas pulmonares se deben a enfermedad inflamatoria intestinal como la colitis ulcerativa.
Un tercio de la población en los Estados Unidos tiene síntomas de reflujo gastroesofágico y se estima que 10% de estos casos tienen síntomas respiratorios que podrían relacionarse con el reflujo. Esta entidad se ha descrito como causa de bronquitis, bronquiectasias, fibrosis pulmonar, asma y tos en un 21% de pacientes afectados. Dos mecanismos buscan explicar cómo el reflujo gastroesofágico origina compromiso pulmonar:
- La aspiración directa puede originar infecciones crónicas o lesión pulmonar inducida por ácido.
- El reflujo de ácido estimula los receptores en la submucosa esofágica que disparan reflejos vagales que causan broncoconstricción.
El tratamiento consiste en elevar la cabecera de la cama, antiácidos, antiH2, inhibidores de la bomba de protones, agentes proquinéticos, eliminar la cafeína, suspender el cigarrillo y el alcohol y evitar la comida varias horas antes de dormir. El tratamiento médico requiere a veces hasta de 6 meses antes de considerar la cirugía.
Los reportes son de pocos casos pero el síntoma predominante es la tos. El compromiso pulmonar puede ir desde enfermedad granulomatosa, TEP (Tromboembolismo pulmonar), vasculitis y bronquiolitis obliterante hasta llegar al rápido desarrollo de bronquiectasias o fibrosis pulmonar. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales pero generalmente muestran obstrucción; los corticoesteroides producen mejoría sintomática y funcional. Se acepta que el sitio de compromiso más frecuente es la vía aérea.
En la enfermedad de Crohn comúnmente se producen cambios pulmonares detectables. Puede haber trombosis, neumonitis, bronquiectasias y hasta edema pulmonar por hipoalbuminemia.
Se asocian con varias manifestaciones torácicas: edema pulmonar, pleuritis, derrame pleural, calcificación pulmonar y enfermedad vascular pulmonar. Pueden aparecer antes que se altere la función renal. Por otro lado, la falla renal y su tratamiento pueden producir alteraciones funcionales y del intercambio gaseoso.
Muy común en la falla renal aguda y crónica. La hipervolemia es el factor precipitante generalmente. Sin embargo, varias alteraciones como cardiopatía (lesionado por uremia [toxinas]), hipertensión, hipoalbuminemia y cambios en la microvasculatura pulmonar pueden predisponer al edema.
Los derrames pleurales son frecuentes y generalmente son trasudados causados por hipervolemia y falla cardíaca. La pleuritis urémica puede producir dolor pleurítico, frote y derrame. Aproximadamente 20-40% de pacientes urémicos tienen pleuritis fibrinosa. El derrame puede ser grande, bilateral y hemorrágico pero la diálisis peritoneal puede diluirlo. El derrame urémico se resuelve espontáneamente dentro de pocas semanas. La diálisis generalmente no acelera la resolución. Las alteraciones restrictivas funcionales pueden predecir esta complicación. El urinotórax es una rara complicación cuando se obstruye el tracto urinario y la orina se extravasa al retroperitoneo y de allí al tórax. El líquido es un trasudado con creatinina alta y un pH menor de 7.3.
Se han encontrado calcificaciones en 60% de pacientes en hemodiálisis pero raras veces progresan a falla respiratoria. Los infiltrados pueden ser difusos o localizados con nódulos de menos de 2 mm. Ocasionalmente pueden presentarse cambios restrictivos o disminución de la DLCO pero éstas se asocian más con fibrosis. Se han planteado varios mecanismos para explicar estas calcificaciones como elevación de la paratohormona o aumento de fosfato de calcio. El mecanismo más atractivo es el depósito de calcio en tejidos en respuesta a sensibilizadores químicos. El diagnóstico se hace con gammagrafía. La reducción de la ingesta de vitamina D o calcio y el trasplante renal han sido empleados con buenos resultados.
Durante la hemodiálisis se desarrolla hipoxemia en un 90% de los casos. Comienza con el inicio de la diálisis y se mantiene por 30 a 60 minutos y persiste variablemente. Excepto en las cardiopatías, la hipoxemia no es importante. Membranas de cuprofano activan más el complemento que las de poliacrilonitrilo o las de celulosa y reducen más la PaO2. La hipoventilación alveolar es la causa básica de hipoxemia durante la hemodiálisis. Las diálisis con acetato se asocian con mayor hipoxemia por la reducción en la producción de CO2 con hiperventilación alveolar compensatoria. La diálisis produce microembolizaciones de proteínas y agregados celulares, provocando un defecto de perfusión.
Las complicaciones respiratorias pueden ser el edema pulmonar, el derrame pleural, la atelectasia y la neumonía. En los primeros recambios puede presentarse caída del gasto cardíaco e hipertensión pulmonar, especialmente en pacientes críticos. Se puede desarrollar acidosis respiratoria por el incremento en la carga de carbohidratos en el líquido. La diálisis ambulatoria crónica peritoneal puede producir disminución en la capacidad vital, volumen de reserva espiratoria y volumen residual pero sin significancia clínica. Todos estos cambios desaparecen a las 2 semanas por adaptación. Pueden presentarse derrames pleurales en pacientes con comunicaciones preexistentes a través del diafragma.
La eritrocitosis secundaria, producida por secreción excesiva de eritropoyetina, ocurre en pacientes crónicamente hipoxémicos (habitantes de alturas, EPOC, cardiopatías cianosantes, hemoglobinopatías con afinidad por el O2, policitemia vera, tumores productores de eritropoyetina en hígado, riñón, suprarrenales y cerebelo). Valores de hematocrito > 60% originan aumento de la resistencia vascular con reducción del gasto cardíaco y el flujo cerebral. La flebotomía es usada en estos casos para reducir el hematocrito. El O2 suplementario es necesario a largo plazo.
La circulación es hiperdinámica con crecimiento ventricular izquierdo que puede llegar a ICC. Se pueden presentar los siguientes cuadros:
Los infartos pulmonares y las crisis torácicas son comunes. El síndrome se caracteriza por severo dolor torácico, disnea, taquipnea, fiebre, leucocitosis e infiltrados pulmonares. El derrame pleural y la hemoptisis son raros. Algunos pacientes sólo requieren O2 e hidratación adecuada. Transfusión para reducir el porcentaje de hemoglobina S a 20-30%.
La frecuencia oscila entre 30-70%. Los gérmenes causales son S. pneumoniae, H. influenzae, S. alfahemolítico y especies de Salmonella. Otros patógenos incluyen C. neoformans, M. pneumoniae y Legionella.
Se desarrolla después de múltiples crisis falciformes. Generalmente se presenta en la segunda década de la vida. Las transfusiones no cambian la presentación de esta complicación. Se asocia con un mayor hematocrito y el diagnóstico puede ser tardío, además de incrementar la viscosidad de la sangre, enlentecer la circulación y facilitar la alteración microvascular.
La hipertrofia tonsilar con constricción de la vía aérea superior se ha reportado en dos series.
Hay disminución en la DLCO y en los volúmenes pulmonares con intolerancia al ejercicio por limitación del esfuerzo muscular producida por la anemia.
Las leucemias pueden producir efectos oclusivos vasculares en los pulmones. Cuando el recuento de glóbulos blancos es > 200.000. Además del lecho pulmonar, se pueden ocluir las circulaciones cerebral, coronaria y mesentérica. En pacientes no tratados se pueden presentar súbitos síntomas de taquipnea e hipoxemia con infiltrados pulmonares. En la radiografía del tórax puede haber consolidaciones, derrame pleural, adenopatías o atelectasia. El tratamiento debe ser urgente. Irónicamente hay reportes de lesión pulmonar difusa luego de la quimioterapia, al parecer por destrucción masiva de células blásticas con liberación de tóxicos.
Se puede presentar con infiltración parenquimatosa con nódulos solitarios o múltiples que pueden cavitar, derrame pleural o infiltración lobar, generalmente con adenopatías prominentes. Por la inmunosupresión, las infecciones son frecuentes. La terapia empírica no debería iniciarse, excepto en casos de compromiso vital o cuando el recuento total de neutrófilos es <500. La radioterapia puede ocasionar neumonitis que comienza 4-12 meses después; luego de 6 meses se presenta la fibrosis. Otra toxicidad por radiación es el cáncer pulmonar. La bleomicina puede causar fibrosis pulmonar que puede ser fatal.
Puede haber infiltrados pulmonares, nódulos, cavitaciones y derrame pleural. Todo esto puede ocurrir con o sin adenopatías.
Los episodios de sangrado espontáneo comprometen las articulaciones; otros episodios se relacionan con trauma o enfermedades asociadas. Puede presentarse hemoptisis y debe evaluarse siempre la posibilidad de lesión anatómica. El tratamiento implica concentrado de factores purificados.
La trombocitopenia es frecuente en las enfermedades hematológicas y se asocia a inmunosupresión. Si se requiere practicar biopsia pulmonar deben subirse los recuentos de plaquetas por encima de 50.000. Para realizar lavado broncoalveolar es deseable un recuento mayor de 30.000.
Múltiples condiciones caracterizadas o que favorecen la hipercoagulabilidad predisponen el desarrollo de tromboembolismo pulmonar.
Enfermedades sistémicas: cardiopatía, diabetes, homocistinuria y neoplasias.
Cambios hormonales: embarazo, uso de anticonceptivos orales.
Alteraciones hematológicas: anticoagulante lúpico, síndrome de hiperviscosidad, coagulación intravascular diseminada, reducción de antitrombina III, déficit de proteínas C y S, reducciones en el plasminógeno, disfibrinogenemia, déficit de factor XII y la anemia de células falciformes.
Es frecuente el compromiso óseo torácico con lesiones múltiples o huesos difusamente osteoporóticos. En pocos casos se presenta osteoporosis severa con gran cifosis que puede llevar a falla respiratoria. En más del 10% de los casos se presentan plasmocitomas intratorácicos, intramedulares. Los infiltrados pulmonares se presentan en el 10% de los pacientes. La infección es la causa más común de infiltrados pulmonares en estos pacientes. El embolismo pulmonar debe ser un diagnóstico a tener en cuenta. Se ha empleado la quimioterapia intrapleural. Se han presentado calcificaciones metastásicas de septos alveolares en pacientes con mieloma hipercalcémico con progresión a falla respiratoria, a pesar del control del calcio sérico.
Se da en pacientes más ancianos que aquellos con mieloma. Existe una alta incidencia de síndrome de hiperviscosidad con cambios pulmonares atribuibles a incremento masivo del volumen plasmático que origina congestión vascular pulmonar o aun franco edema pulmonar. Las infecciones pulmonares son frecuentes pero, además, se pueden presentar masas pulmonares o infiltrados difusos o derrames pleurales conteniendo células malignas.
Un gran número de proteínas producen polipéptidos amilogénicos. Para el neumólogo sólo el amiloide derivado de cadenas livianas Ig (lambda y kappa) es de significancia clínica.
Puede haber compromiso alveolar septal difuso que lleva a infiltrado parenquimatoso progresivo, enfermedad restrictiva y alteración del intercambio gaseoso. Tiende a calcificarse. Puede haber hipertensión pulmonar. La infiltración masiva de la lengua puede causar apnea obstructiva del sueño y la infiltración del diafragma produce falla respiratoria. El tratamiento incluye agentes alkilantes. El uso de colchicina y de dimetilsufóxido se ha propuesto.
El infiltrado alveolar es raro. Se puede presentar amiloidosis traqueobronquial con hemoptisis, atelectasia, derrame pleural e infecciones crónicas; la mayoría de casos envuelven las grandes vías aéreas. Puede calcificarse originando la traqueobroncopatía osteoplástica. Repetidas biopsias para remover las placas pueden provocar hemoptisis. La cirugía láser puede ser segura y efectiva en estos casos. La amiloidosis nodular es generalmente sintomática y fácilmente visible en la radiografía; uno o más nódulos de hasta 1.5 cm pueden presentarse. Los nódulos crecen lentamente y se cavitan o calcifican.
El efecto más importante de la diabetes en el sistema respiratorio es un incremento en las infecciones agudas y crónicas. Cerca del 10% de los diabéticos mueren de estas infecciones. Los gérmenes más frecuentemente implicados son el S. aureus, S. pneumoniae y algunos Gram negativos. Se ha descrito el SDRA como complicación de la cetoacidosis diabética. Esto se ha atribuido al aumento en la permeabilidad de los capilares. El edema pulmonar cardiogénico se debe al compromiso cardíaco y/o renal por la diabetes. El 60% de diabéticos tienen leve reducción del retroceso elástico del pulmón o reducción de la DLCO. Estas anomalías se correlacionan con la duración de la diabetes.
Se pueden presentar alteraciones en el control de la respiración a nivel central con disminución de la respuesta a la hipoxia y a la hipercapnia; apnea obstructiva del sueño; derrame pleural y/o pericárdico; miopatía con moderada repercusión en la capacidad inspiratoria y reducción en los volúmenes pulmonares, hipoventilación alveolar e hipoxemia. Clínicamente puede originar falla respiratoria severa. En algunas ocasiones la primera manifestación de hipotiroidismo es la falla ventilatoria o la incapacidad de retirar al paciente del ventilador. Los bocios gigantes pueden obstruir la vena cava y la vía aérea superior.
Existe una alta incidencia de disnea y una disminución de la capacidad vital por miopatía. Algunos han encontrado que se presenta un aumento en la ventilación minuto durante el ejercicio. Recientes estudios han reportado una alta incidencia de debilidad muscular, que es proporcional al compromiso tiroideo y que mejora con la suplencia hormonal. Otra característica es el estado hipermetabólico que puede presentar gasto alto y edema pulmonar aunque el estado hiperquinético no lleva usualmente a falla cardíaca, a menos que haya cardiopatía de base. Algunos han demostrado una marcada respuesta a la hipercapnia en hipertiroidismo y el manejo no es fácil.
Generalmente sin compromiso respiratorio pero, ocasionalmente, los pacientes con hiperparatiroidismo tienen debilidad neuromuscular que se manifiesta como una enfermedad pulmonar restrictiva. La radiografía del tórax puede mostrar los hallazgos clásicos de hiperparatiroidismo: severa osteopenia, osteítis fibrosa quística en clavícula y escápula, calcificación de tejidos blandos. Ocasionalmente un adenoma paratiroideo localizado en el tórax será visible en la radiografía como una masa mediastinal.
Los pacientes con hipoparatiroidismo pueden tener tal hipocalcemia que presentan debilidad muscular generalizada y enfermedad restrictiva. Espasmos musculares, llamados tetania, que pueden afectar la laringe, causando dificultad para respirar.
Las enfermedades a este nivel generalmente no producen manifestaciones respiratorias. Las excepciones son:
Pueden presentar alteraciones mentales, broncoaspiración y falla respiratoria aguda.
Pueden estar predispuestos a infecciones oportunistas y además pueden presentar ensanchamiento mediastinal por lipomatosis mediastínica.
Tienen aumento del tamaño pulmonar, estrechamiento de las vías aéreas e hipertensión venosa pulmonar. La muerte por causas respiratorias es tres veces más frecuente en acromegalia que en la población general y se debe a obstrucción de vía aérea superior por macroglosia, hipertrofia de tejidos blandos de faringe o anomalías de laringe. No es raro que se incremente la frecuencia de apnea obstructiva del sueño y puede ser por origen central u obstructivo.
El tumor primario puede estar en el mediastino a partir de células paraganglionares de la cadena simpática.
Es el clásico derrame pleural bilateral que puede ser producido por tumores ováricos como fibromas, tecomas, tumores de células granulosas, cistoadenoma, adenocarcinoma y aun tumores pélvicos extraováricos como el fibroma de útero. El derrame pleural puede ser masivo. El líquido generalmente es un trasudado pero puede ser sanguinolento.
(conjunto de alteraciones óseas que se observan en la uremia). Pueden tener calcificaciones intrapulmonares con enfermedad restrictiva.
(Excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso). Puede originar ICC de gasto alto produciendo edema pulmonar y fracturas vertebrales que lleven a cifosis y a enfermedad restrictiva.
Puede llevar a debilidad muscular y a falla respiratoria.
Alteran la función de los músculos respiratorios.
Puede disminuir la contractilidad diafragmática.
La falla respiratoria y la neumonía son las complicaciones pulmonares más frecuentes.
La parálisis o la paresia de los músculos inspiratorios lleva a reducción en los volúmenes pulmonares y esto origina disminución en la distensibilidad pulmonar por microatelectasias, reducción de la tensión superficial o combinación de factores.
Debido al retroceso elástico pulmonar, la debilidad de los músculos espiratorios causa menos compromiso en la función ventilatoria. Los pacientes con compromiso bulbar presentan alteración de la tos y broncoaspiración como ocurre en la esclerosis lateral amiotrófica, miastenia gravis y esclerosis múltiple.
La consecuencia puede ser una obstrucción de la vía aérea superior, neumonía o síndromes crónicos como neumonía lipoide o bronquiectasias. La cifoescoliosis, complicación de muchas enfermedades neuromusculares, puede originar, per se, aumento del costo de oxígeno de la respiración y llevar a falla respiratoria. Los pacientes con lesión de médula y parálisis tienen alto riesgo de embolismo pulmonar.
Se presenta en 2-20% de cirugías como complicación de una lesión del nervio frénico o médula. Igual en toracotomía, pleurectomía y neumonectomía. Lesiones penetrantes o cirugías de cuello y tórax, cateterismo subclavio o yugular, trauma al nacer, lesiones ocupando espacio, herpes zoster o vasculitis, diabetes, esclerosis múltiple y miopatías.
La mitad de estos pacientes son asintomáticos, otros presentan fatiga muscular y pocos desarrollan disnea de reposo y falla respiratoria. Después de 7 semanas de ocurrida la parálisis se produce un incremento adaptativo en la contracción del hemidiafragma no paralizado. Funcionalmente se presenta una mínima alteración ventilación/ perfusión, la DLCO es normal mientras que la capacidad de ejercicio está leve a moderadamente reducida. El examen físico evidencia la asimetría en los dos hemitórax a la inspección, percusión y auscultación.
Casi siempre causa síntomas severos. Hay disnea de ejercicio y hasta ortopnea marcada. La mayoría de pacientes desarrollan falla ventilatoria complicada por cor pulmonale, atelectasias y neumonía. Las manifestaciones empeoran en posición supina. La detección de la parálisis bilateral es más difícil. La prueba más eficaz para debilidad diafragmática es el estudio electrofisiológico del nervio frénico. Hay contracciones marcadas de escaleno y esternocleidomastoideo con taquipnea, pero la marca fundamental es el movimiento paradójico del abdomen en la inspiración. En la radiografía del tórax en la parálisis unilateral se presentan atelectasias. Hay elevación de ambos hemidiafragmas. La función pulmonar muestra reducción en los volúmenes pulmonares, que en la parálisis bilateral pueden ser del 45 al 55% de lo esperado.
En pacientes con cirugía abdominal o torácica se presenta una disfunción diafragmática temporal que se inicia en las primeras 8 horas postoperatorias y se puede mantener hasta 7 días y se caracteriza por atelectasias en parches, bajos volúmenes pulmonares e hipoxemia. El incentivo respiratorio puede ser útil.
El 75% de las lesiones son traumáticas. Otras causas son diabetes, neoplasias primarias o metastásicas, accidentes vasculares, mielitis transversa y siringomielia.
Arriba de C3 originan casi completa parálisis de músculos respiratorios y tales pacientes son incapaces de respirar o hablar o toser. Los síntomas predominantes son asfixia, disnea, mal manejo de secreciones y marcada contracción de esternocleidomastoideo y trapecio con reclutamiento de platisma, milohioideo y esternohioideo para asistir al esternocleidomastoideo en la inspiración. Ocasionalmente estos pacientes logran respiración glosofaríngea que en algunos casos les permite hablar, deglutir y una tos limitada.
Lesiones de C3 a C8 producen cuadriplejía. En parte debido a que la cabeza clavicular del pectoral puede proveer alguna actividad espiratoria los pacientes no pierden toda la función muscular espiratoria. La inspiración, si bien es mejor que en las lesiones altas, está comprometida. Estos pacientes no dependen de un ventilador pero pueden tener hipercapnia crónica leve con defectos restrictivos.
Los volúmenes pulmonares son muy sensibles a cambios de posición. Generalmente recuperan espontánea y parcialmente la función ventilatoria en los primeros doce meses después de la lesión. La mortalidad de estas lesiones varía de 15-40% en el primer año, pero con buen manejo de secreciones y cambios de posición, la mortalidad puede bajar a cero.
Resulta de daño de neuronas motoras superiores permaneciendo indemne las inferiores. Se presenta hemiparesia diafragmática. La excursión del tórax afectado será menor.
La distribución y severidad del compromiso respiratorio es variable. La paresia respiratoria significativa se ha presentado en el 15% de las grandes series y se encuentra reducción de volúmenes pulmonares y de la distensiblidad respiratoria. Además, a menudo presentan baja respuesta ventilatoria a la inhalación de CO2 sin alterarse la respuesta a la hipoxia. Existen reportes de necesidad de ventilación mecánica hasta en 86% de casos, presentándose como complicaciones tardías la hipoventilación crónica y la apnea obstructiva del sueño.
El cuadro clínico es dominado por la debilidad muscular, la falla respiratoria correspondiente, disnea, dificultad para toser, disfagia y dificultad para hablar. Los mejores parámetros de seguimiento son la caída del volumen corriente y la reducción de las presiones máximas en la vía aérea. Gasimétricamente hay hipoxemia e hipocapnia iniciales y sólo cuando el volumen corriente cae menos de un tercio de lo normal se presenta hipercapnia. Las complicaciones de estos pacientes son el tromboembolismo pulmonar, la atelectasia, la broncoaspiración y la neumonía.
(Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esquelético, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular). En la enfermedad leve hay mínimo compromiso de los músculos respiratorios, siendo más afectados los inspiratorios. Hay progresiva reducción de los volúmenes pulmonares con aumento del volumen residual. Los músculos respiratorios algunas veces son los más severamente afectados. El tratamiento con anticolinesterasas mejora la fuerza muscular, los volúmenes pulmonares y los flujos.
Los volúmenes pulmonares generalmente no se afectan, exceptuando la capacidad residual funcional, la cual disminuye por el volumen de reserva espiratoria. La resistencia de la vía aérea disminuye. El volumen corriente aumenta llevando a hiperventilación y alcalosis respiratoria. La CRF disminuye 10-20%. Debido a que la fuerza muscular no se altera, no existen cambios en la capacidad vital ni en la capacidad pulmonar total. La resistencia pulmonar puede estar disminuida al final del embarazo. El consumo de oxígeno y la rata metabólica se aumentan. El cambio en la ventilación es atribuido al incremento de la progesterona circulante. La hiperventilación ocasiona reducción del PCO2 y aumento de la PO2. El volumen plasmático aumenta 50-100% y el volumen de glóbulos rojos crece en 20-40%. El agua corporal total se incrementa al igual que el intercambio de sodio en respuesta a elevados niveles de renina y aldosterona. El volumen del gasto cardíaco y la frecuencia cardíaca aumentan desde el comienzo del embarazo y pueden llegar a un incremento del 30-50%. Durante el embarazo puede haber aumento del agua intersticial por reducción de la presión oncótica del plasma, incremento de la filtración de líquidos en el pulmón y, además, puede haber compromiso de linfáticos.
El embarazo hace vulnerable a la paciente ante las sobrecargas de volumen, debido a que su espacio vascular está generalmente lleno. Por ello la sobrecarga de volumen iatrogénica
es la causa más frecuente de edema pulmonar. Sin embargo, la disfunción cardíaca puede presentarse en cualquier trimestre, especialmente en pacientes con patología previa.
Puede complicar el embarazo y el puerperio. Se presenta eventualmente como un SDRA. Se da por hipercoagulabilidad, estasis y daño endotelial. La heparina es el anticoagulante obligado durante el embarazo, ya que la warfarina atraviesa la placenta.
Existe tendencia al edema pulmonar. Además, la hipertensión incrementa la postcarga y el espasmo arteriolar ocasiona oliguria con retención de sodio y líquido.
Se presenta en 1/40.000-60.000 partos pero tiene una mortalidad mayor del 85% y origina el 10-15% del total de muertes maternas. Se asocia con cesárea, aborto, amniocentesis, catéteres de presión intrauterinos. Se presenta disnea, cianosis e hipotensión súbita. Los pacientes que sobreviven la primera hora (<75%) presentan edema pulmonar (75%), hemorragia (50%) y convulsiones tonicoclónicas (10-20%). La presencia de detritus fetales en el esputo o la sangre aspirada de catéter venoso central o pulmonar, hace el diagnóstico.
Asociado con parto normal, placenta previa y succión o dilatación como maniobras abortivas. Los pulmones pueden responder al embolismo de aire en tres formas: si grandes cantidades de aire se coleccionan en el ventrículo derecho se ocluye el tracto de salida y el paciente muere; segundo, cuando el aire pasa a la circulación pulmonar el paciente puede sufrir hipertensión pulmonar y falla derecha si se obstruye suficiente área de sección y tercero, el aire en la circulación pulmonar puede originar edema pulmonar de permeabilidad.
El embarazo mejora el asma en un 30% de pacientes mientras que la empeora en un 20% y no la afecta en un 50%. Debido a que la PaCO2 es normalmente menor en el embarazo, la fatiga y la falla respiratoria durante la crisis, puede ser indicada por una PaCO2 alrededor de 30 mmHg.
Unas pocas embarazadas desarrollan apnea obstructiva del sueño.
Hay evidencia de que la respuesta inmune mediada por células está reducida, especialmente en los dos últimos trimestres. La mortalidad de embarazadas con neumonía por varicela es más del doble de la de no embarazadas (45 vs 15%). La placenta puede actuar como reservorio de malaria, permitiendo su maduración y favoreciendo la malaria pulmonar. A pesar de algunos reportes, el embarazo no parece ser un factor de riesgo para TBC. La PPD es válida durante el embarazo.
