SPERO SIA UTILE PER LA DIAGNOSI DEFINITIVA! CORDIALITA'. LAINI FLAVIA VITTORIA

1. LAINI FLAVIA VITTORIA

2. L'ipofisi è una ghiandola localizzata in una piccola cavità
della base del cranio, chiamata sella turcica. Ha un
diametro trasversale di circa 12 mm, antero-posteriore di
10 mm e verticale di 5-6 mm. È costituita da due lobi: uno
anteriore ed uno posteriore. Gli adenomi ipofisari si
sviluppano a partire dalla porzione anteriore. La ghiandola
è anteriormente delimitata dal tubercolo della sella ed dai
processi clinoidei anteriori, posteriormente dal dorso della
sella e dai processi clinoidei posteriori. Lateralmente a
questa ritroviamo il seno cavernoso, struttura vascolare
molto delicata che contiene al proprio interno strutture
venose, la carotide, il nervo abducente o VI nervo cranico,
i nervi oculomotore comune e trocleare, ovvero
rispettivamente III e IV nervo cranico e la branca oftalmica
e mascellare del nervo trigemino o V nervo cranico. Sopra
l'ipofisi e davanti al peduncolo ipofisario, struttura che la
mette in comunicazione con l'ipotalamo, si trova il chiasma
ottico.

3. Classificazione
Gli adenomi vengono classificati in base
alla secrezione ed alle dimensioni. Per
quanto riguarda la secrezione
distinguiamo gli adenomi ipofisari in:
Secernenti
Non secernenti

4. Gli adenomi ipofisari rappresentano circa il
10% di tutti i tumori intracranici e sono più
frequenti nelle donne in età fertile. Per
quanto riguarda la sintomatologia questa
dipende dalla tipologia di adenoma. I non
secernenti danno manifestazione di sé
soprattutto per l'effetto compressivo
esercitato sulle strutture vicine, mentre i
secernenti danno disturbi ormonali legati
alla eccessiva produzione di un determinato
ormone.

5. La conoscenza di questa porzione anatomica del
corpo umano, situata nella parte inferiore del
cervello, è importante ai fini della comprensione
dei segni clinici correlati con le neoplasie a
partenza da questa regione.
I tumori di questa regione sono in massima parte
costituiti dai tumori che prendono origine dal
lobo anteriore dell'ipofisi (adenomi) e dal
craniofaringioma. Un adenoma ipofisario è un
tumore benigno, a lento sviluppo, legato ad una
crescita incontrollata di cellule contenute
all'interno dell'ipofisi.

6. Adenomi non secernenti
Le forme non secernenti danno manifestazione di sé per l'effetto
compressivo esercitato sulle strutture vicine, per questo motivo spesso
vengono diagnosticati quando hanno già raggiunto dimensioni
considerevoli (>10 mm). I sintomi dipendono dunque dalla direzione di
sviluppo dell'adenoma, che può estrinsecarsi in diverse direzioni. Lo
sviluppo verso l'alto determina compressione sul chiasma ottico con
conseguente riduzione della vista e dell'ampiezza del campo visivo (ad es.
emianopsia bitemporale). Lo sviluppo laterale può dare sintomi legati alla
diretta compressione del seno cavernoso e, quindi, delle strutture in esso
contenute. Frequente il riscontro di alterazioni dei movimenti degli occhi
e della sensibilità del viso. Infine frequente può essere il riscontro di una
condizione di panipopituitarismo ovvero di una condizione patologica
legata all'insufficiente produzione di ormoni da parte della ghiandola
ipofisaria e che si manifesta con facile stancabilità, abbassamento della
pressione arteriosa, alterazioni della sfera sessuale etc...

7. Adenomi secernenti
Prolattino-secernenti: rappresentano la forma più frequente e si ritrovano spesso in
giovani donne. Inizialmente i disturbi riguardano alterazioni del ciclo mestruale e
comparsa di secrezione dalle mammelle. Negli uomini una eccessiva produzione di
prolattina riduce i livelli di testosterone con conseguenti alterazioni della sfera
sessuale. ACTH-secernenti: In questo tipo di adenomi si verifica una eccessiva
produzione di ACTH che determina la comparsa di una condizione patologica detta
Malattia di Cushing, dovuta ad una eccessiva stimolazione, con conseguente
attivazione, della corteccia surrenalica. I pazienti sviluppano quindi una patologia
caratterizzata da un aumento del cortisolo presente in circolo con conseguente
incremento della pressione arteriosa, della quantità di glucosio in circolo,
alterazioni della concentrazione ematica del potassio, obesità, debolezza
muscolare, alterazioni del flusso mestruale, osteoporosi, ulcera gastrica e turbe
psichiatriche. TSH-secernenti: Sono i più rari. I pazienti manifestano spesso una
condizione di malessere generale con aumento del battito cardiaco, intolleranza al
caldo, sudorazione profusa, magrezza e debolezza muscolare.
GH-secernenti: Si caratterizzano per la presenza di elevati livelli dell'ormone
della crescita (GH) e del fattore di crescita GH-dipendente (IGF-1) che
determinano un quadro patologico caratterizzato da una eccessiva e anomala
crescita corporea che prende il nome di gigantismo nei bambini ed acromegalia
negli adulti. L'acromegalia si presenta con aumento di volume delle mani, dei
piedi, del cuore, della lingua, aumento di peso e della sudorazione, cefalea e
dolori articolari

8. Diagnosi
Per fare diagnosi di adenoma ipofisario è
inizialmente necessario sottoporre il paziente ad
uno studio RMN encefalo che consenta di
studiare in maniera approfondita soprattutto la
sella turcica e valutare le dimensioni
dell'adenoma consentendoci di distinguere tra
macro e microadenomi. E' altresì necessario
completare l'iter diagnostico con un assetto
ormonale ed una visita oculistica con campo
visivo. La valutazione dell'assetto ormonale ci
consente di distinguere tra forme secernenti e
forme non secernent

9. PEDUNCOLO IPOFISARIO CON
DEVIAZIONE DESTRA!!!!
SUGGESTIVO PER
MICROADENOMA IPOFISARIO A
CELLULE gh SECERNENTE!

10. Trattamento
Nell'immediato post-operatorio il paziente viene accuratamente
seguito dal punto di vista neurochirurgico ed endocrinologico.
Possibile la comparsa di una ulteriore condizione patologica
chiamata Diabete Insipido, solitamente transitoria, che viene
trattata con terapia medica. Nei casi di approccio trans-
sfenoidale vengono posizionati dei tamponi nasali che vengono
rimossi dopo circa 3 giorni dall'intervento chirurgico. La completa
asportazione chirurgica rappresenta l'obiettivo principale. In
alcuni casi, ovvero quando risulta impossibile una completa
asportazione della lesione, si può ricorrere all'utilizzo della
Radiochirurgia mediante sistema Cyberknife quale
completamento terapeutico. Questa metodica consente di
"bombardare" in maniera molto precisa la quota di tumore che
non è stato possibile rimuovere ottenendo, nel giro di qualche
mese, un arresto dello sviluppo della lesione e/o una riduzione
delle dimensioni della stessa. Il paziente, a distanza di 3-6 mesi,
eseguirà uno studio RMN encefalo di controllo, visita oculistica,
campo visivo ed assetto ormonale. La prognosi è solitamente
buona e la completa asportazione chirurgica conduce a
guarigione.

11. MICROADENOMA A
CELLULE GH
SECERNENTE

12. ORMONE GH ELEVATO
3,3 ng/ml contro un
range di 0.4 ng/ml
SUGGESTIVO PER
ADENOMA IPOFISARIO
A CELLULE GH
SECERNENTE

13. risultano
, descritti quali sedi di deposito stromale di
amiloide anche l'adenoma a cellule-GH
dell'ipofisi
(un adenoma singolarmente descritto anche
come fonte di produzione di un peculiare tipo
di amiloide
cosidetta <<Cristalliforme» a localizzazione
stromale e
in parte intracellulare GH-
immunoreattiva) 182, il carcinoma papillifero
della tiroide,l'adenoma paratiroideo,
l 'insulinoma pancreatica

14. LAINI FLAVIA VITTORIA