MEDULOBLASTOMA

1. MEDULOBLASTOMA
Centro Medico Adolfo López Mateos
NEUROCIRUGIA
GABRIEL IBARRA TRUJILLO
12.02.15

2. INTRODUCCION
• Representa el 7 % todos los tumores cerebrales.
• Son el tipo más común de tumor primario
del SNC de la fosa posterior en la edad
pediátrica. 25%.
• Pico incidencia 5 – 6 años.
• 0,4 % -1 % de todos los tumores SNC del
adulto.
• Masculino
Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques

3. HISTORIA
• Descrita por primera vez por Harvey Cushing y Percival Bailey
en 1930
• Inicialmente descrito como
" espongioblastoma cerebelli "
- Un tumor blando, normalmente surge
en el vermis del cerebelo -
• En 1925 , cambió el nombre a
meduloblastoma

6. SINTOMAS Y SIGNOS
• Los lactantes con suturas craneales abiertas tienen irritabilidad
, anorexia y macrocefalia.
• Hidrocefalia No comunicante
• Tríada clásica:
- Dolor de cabeza.
- Náuseas y / o vómitos.
- Edema de papila.
• Sutiles cambios en la personalidad,
la actividad mental y / o del habla.
• Signos de Parinaud

7. • Sindrome cerebeloso
• Ataxia, disdiadococinesia, dismetria,
hipotonia, disartria, Nistagmus.
SINTOMAS Y SIGNOS

8. NIÑOS - ADULTOS
Usualmente 4-8 años Mediana edad: 24-30 años
HC < 3 meses HC > 5 meses
Tipo clásico Tipo Desmoplasico
Sind cerebeloso vermiano Sind cerebelos hemisferico
Reseccion mas pobre Resecciones
completas
> morb-mort Qx < morb-mort Qx
Peor tolerancia RT Mejor tolerancia RT
Menor sobrevida Mejor sobrevida

9. HISTORIA NATURAL
Con origen en el vermis cerebeloso
línea media
( techo del cuarto ventrículo)
Crecimiento en el
cuarto ventrículo

10. Diseminación extra Neural
La prevalencia global de metástasis 7,1 % de los pacientes - Rochkind et
al
Resultados:
• Hueso ( 37 %)
• escleróticas ( 33 %)
• ganglios linfáticos ( 23 %)
• Hígado ( 15 %)
• De pulmón ( 11 %)
• muscular ( 2 %)
Mets DVP : Rara después de la incorporación de filtro Millipore a
principios de 1970

11. Origen
• Células remanentes fetales de las capas granulares externas
del cerebelo

12. PATOLOGIA
• Grisáceo - color de rosa
• Circunscrito
• Consistencia suave
• Granular
• Pequeñas áreas de necrosis
presente
• Calcificación poco común.

14. Variante Desmoplásico :
• Apariencia más firme
• Color más oscuro.
PATOLOGIA

16. Microscópicamente
• Tumor altamente celular
• Nucleo:
" En forma de zanahoria ”
• Las células dispuestas en rosetas Homer-Wright
• Múltiples subtipos histológicos

18. Medciclopedia
agrupación esférica de células tumorales de color oscuro alrededor de un área
central pálida eosinófila que contiene neurofibrillas. Se encuentra en algunos
meduloblastomas, neuroblastomas, y retinoblastomas
ilustración

26. Tomografía
• Hiperdensa , bien definida vermiana o en hemisferio
cerebeloso
• Edema vasogénico
• Compresion IV Ventriculo
• Evidencia de la hidrocefalia
• Realce de contraste homogéneo
• La formación de quistes ( 59 % de los
casos)
• La calcificación - infrecuente

29. Resonancia
• Iso hipointensa en T1
• Hiperintensa en T2
• Heterogénea al medio de contraste

30. Diseminación leptomeningea
• La médula espinal - sitio más común.
• La mayoría de las metástasis se
encuentran a lo largo del borde
posterior de la médula espinal.
• Flujo del LCR de cisterna magna
al margen posterior de la
médula espinal

32. Tratamiento
Enfoque Operativo: Craniectomia suboccipital.
Posición: decúbito prono " posición Concorde ”
Masa tumoral es a menudo suave , carnoso y vascular -
característicamente
” succionable ”
Definiciones de resección :
 90 % : total o casi total
 51 a 90 % : la resección subtotal
 11 - 50 % : resección parcial
 < 10 % : Biopsia

33. MAL PRONOSTICO

34. Tratamiento
Menores de 3 años:
 Evitar Radioterapia cráneo espinal.
QUMIOTERAPIA
Multifarmacológicos, con sustancias como
ciclofosfamida, etopósido, cisplatino y
vincristina, con metotrexato intravenoso
simultáneo en dosis altas.
metotrexato intratecal o mafosfamida, o
metotrexato intraventricular.

35. Tratamiento
Mayores de 3 años:
 Radioterapia cráneo espinal.
GENERALMENTE 36 Gy

36.  GRACIAS.