Estas son diapsitivas que describen tosa la patogenia de la ictericia neonatal.

1. SÍNDROME
ICTÉRICO
SSíínnddrroommee IIccttéérriiccoo
 DOCENTE: Dr. Franklin Ayala poma

2. IICCTTEERRIICCIIAA..
SÍNDROME ICTERICO
Pigmentación amarilla de las, piel, mucosas y
los fluidos corporales que ocurre por el
exceso de bilirrubina sérica.

3. HIPERBILIRRUBINEMIA
Proceso patológico que consiste en el incremento anormal de la
cantidad de bilirrubina que excede los 2 mg/dl en la sangre
circulante, lo que puede producir ictericia.

4. Hem……
Globina
Hemo- oxigenasa
BBiliilviveerrddininaa
FFee
CCOO
Biliverdina reductasa
BILIRRUBINA
Bb Bb
ALBUMINA
Bb

5. FISIOPATOGENIA:

6. FISIOPATOGENIA:

8. ININTTRRAAVVAASSCCUULLAARR
EEXXTTRRAAVVAASSCCUULLAARR

9. ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA
Coloración amarilla de la piel y mucosas por
aumento de la bilirrubina sérica a partir
de 4-5 mg/dl

10. ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA
6655%%
mmaayyoorr aa 8800%%

11. CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA
FISIOLOGICA

12. FACTORES DE RIESGO
DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
Alimentación con leche
materna

13. FACTORES DE RIESGO
DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
-Trauma al nacer ( cefalohematoma,)
- infecciones
-Prematuridad
- policitemia
- drogas
- ingesta pobre de leche materna
-Factores genéticos ( desordenes
congénitos de la conjugación,
defectos enzimáticos y estructurales
del eritrocito)

14. CRITERIOS QUE DESCARTAN LA
ICTERICIA FISIOLOGICA

15. DIAGNOSTICO DE ICTERICIA
EEvvaaluluaaccióiónn c clílnínicicaa
< 5 mg/dl
NIVELES DE KRAMER 5-12 mg/dl
8-16 mg/dl
10-18mg/dl
>15 mg/dl

16. DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
EExxáámmeenneess d dee l alabboorraatotorrioio
 niveles de bilirrubina total y
fraccionada
 hemoglobina- hematocrito
 grupo y factor
 test de Coombs directo
 recuento de reticulositos
 niveles de bilirrubina total y
fraccionada
 hemoglobina- hematocrito
 grupo y factor
 test de Coombs directo
 recuento de reticulositos

17. HIPERBILIRRUBINEMIA
HIPERBILIRRUBINEMIA
PATOLOGICA
PATOLOGICA
HHEEMMOOLLITITICICAASS NNOO H HEEMMOOLLITITICICAASS
INTRAVASCULARES EXTRAVASCULARES
2.-Defectos enzimáticos
en los eritrocitos
Deficiencia de la G6PD,
deficiencia de piruvato
cinasa
4.-Administracion de
fármacos a la madre
(nitrofurantoina,
sulfonamidas) o al
niño (dosis altas de vit
K, penicilina)
1.-Incompatibilidad sanguinea x
factor Rh, ABO, y grupos
menores
3.-defectos de membrana:
esferocitosis, eliptositosis
5.-Infecciones por
anaerobios y
septicemia neonatal

18. Incompatibilidad sanguínea por factor Rh y
ABO,

19. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por
Incompatibilidad RH
MADRE
Rh (-)
1er FETO
Rh (+)
Antígeno Rh
Aloinmunización Transplacentaria
MADRE
Rh (-) Sensibilizada
IgG anti Rh
2do FETO
Rh (+)
Paso Transplacentario de IgG

21. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por
incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
Paso Transplacentario AC 50% 1er Hijo
IgG A o B ANTÍGENOS A ó B
Aloinmunización Transplacentaria

22. Enfermedad Hemolítica:
Características clínicas
HHeeppaattoommeeggaalliiaa
EEsspplleennoommeeggaalliiaa
IIcctteerriicciiaa pprreeccoozz
RRHH
++
++
++++
AABBOO
--
--
++
AAnneemmiiaa
HHiiddrrooppss
TT..ddee CCoooommbbss
++++
++
++
--
--
++//--

23. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por
Incompatibilidad ABO
 Entre 1/5 de los RN con
Incompatibilidad ABO
tiene
Hiperbilirrubinemia
importante
 20% de todos los
Embarazos
tienen
incompatibilidad
ABO
 un % mínimo
de las madres
se sensibiliza

24. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por
Incompatibilidad ABO
 + o- 50% se produce en el 1er hijo, NO
existe un patrón de recidiva predecible en
Hijos posteriores
 Si hay otras causas de Ictericia Neonatal,
la incompatibilidad ABO se sumara a la
producción de Bilirrubina
 Algunas Vacunas (Toxoide tetánico y
Antineumocócica) tienen una sustancia A
y B asociada a Hemólisis en RN grupo A o
B, con Madre tipo O a las cuales se les
administró estas vacunas

25. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por
Incompatibilidad ABO
DIAGNOSTICO  Grupo
Sanguíneo de
la madre y el
RN
 Ictericia Precoz,
Anemia Macrocítica
 Antecedente de
Enfermedad
Hemolítica en
Hijos anteriores
Hemograma
Reticulocitosis
mayor al 6% las
primeras 72 horas
de vida
Microesferocitos
Coombs Directo Positivo:
Sensibilidad 40-50%

26. DEFICIENCIA DE G6PD:  investigar deficiencia de
G6PD en RN con
hiperbilirrubinemia
significativo,
vía metabólica
de las pentosas
fosfato fuente de
vía metabólica
de las pentosas
fosfato fuente de
NADPH ribosa
RReessisistetenncciaia
e catalizadora de la
1ra reacción
e catalizadora de la
1ra reacción
prot intracelulares se
oxiden y agregan formando
corpúsculos de Heinz
prot intracelulares se
oxiden y agregan formando
corpúsculos de Heinz
> rigidez al
eritrocito
> rigidez al
eritrocito
ESTRÉS
OXIDATIVO
Hemólisi
s
pico de
presentación
entre el 2do
y el 3r día

27. DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSIS
Defecto del
esqueleto
de la
membrana
Perdida de
membrana
↑ su
inestabilidad
↓ De la superficie
con relacion al
volumen
«esferocitos»
↓ De la
deformabili
dad celular
Retencion en el
bazo
ERITROSTASIS
↓ de ATP
↓ de pH
↑ Del contacto
con macrofagos
CondiCionamiento
espleniCo
Hemólisis

28. Anomalías eritrocitarias
 En pacientes con hemólisis, la
bilirrubina no conjugada nunca
supera el nivel de 4 a 5 mg/dL,
salvo que haya deterioro de la
función hepática.
 La existencia de hemoglobinuria es
un signo de hemólisis intravascular
intensa.

29. Administración de fármacos al neonato
B I
albumina
cloranfe
nicol
B I
B I
B I
B I
B I
B I

30. Fagocitos en macrófagos, el bazo,
hígado o médula ósea
Más común que la
intravascular
Más común que la
intravascular
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
HHbb n noo s see l ilbibeerraa a al lp plalassmmaa

31. Degradación dentro del
HEMOGLOBINA Degradación dentro del
fagocito
fagocito
Hem Globina
Biliverdina
HHieierrrroo Biliverdina
Monóxido de
carbono
Monóxido de
carbono
Penetra en
plasma
Penetra en
plasma
Excreta en el Hígado
Enlaza a la
Albúmina
Enlaza a la
Albúmina
BILIRRUBI
NA

32. BAZO
Más eficiente en la
eliminación de eritrocitos
Más eficiente en la
eliminación de eritrocitos
lesionados
lesionados
Patrón circulatorio
Patrón circulatorio
cordones
esplénicos
cordones
esplénicos
Sitio importante de eliminación y
Sitio importante de eliminación y
fagocitosis de eritrocitos
fagocitosis de eritrocitos
lesionados
lesionados

33. HEMORRAGIAS
GGAASSTTRROOININTTEESSTTININAALLEESS
TRAUMATISMOS
OBSTETRICOS
TRAUMATISMOS
OBSTETRICOS
CCOONNGGEENNITITAASS Déficit de factores de coagulación

34. HEMATOMAS
Hematomas y excoriaciones
tras un parto de cara
Hematomas y excoriaciones
tras un parto de cara
PPeeteteqquuiaiass  Fragilidad capilar
 Fragilidad capilar
 trastornos de las coagulación
 trastornos de las coagulación

35. Tumor cranii sanguineus es una
colección se sangre sub-perióstica
causada por la ruptura
de vasos que atraviesan desde
la calota craneana al periostio
•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia
indirecta por destrucción masiva de GR
•La ictericia neonatal es directamente
proporcional a la magnitud del
cefalohematoma.
•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia
indirecta por destrucción masiva de GR
•La ictericia neonatal es directamente
proporcional a la magnitud del
cefalohematoma.

36. COMPLICACIONES CCEEFFAALLOOHHEEMMAATTOOMMAA
 Fracturas del cráneo
 Si la acumulación de sangre es muy grande,
puede derivar en una anemia (baja hemoglobina).
 Si es muy grande, puede ocasionar ictericia
 Hemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebro
por la fractura del cráneo.
 Ocasionalmente, pueden desarrollarse depósitos de
calcio.
 Cabeza adquiere una forma alargada
TRATAMIENTO:
CONSERVADOR
RADIOGRAFIAS
 FOTOTERAPIA

37. HEMORRAGIAS
INTRAVENTRICULARES
Sangrado dentro o alrededor de los
ventrículos, que contienen LCR
Más común en bebés prematuros, cuyo
peso es menor que 1500 gramos al nacer
(3 libras y 5 onzas).
Causa: desconocida
El sangrado puede ocurrir por vasos
frágiles e inmaduros del cerebro de un
prematuro

38. TRAUMATISMO HEPÁTICO
 Las roturas hepáticas suelen
“sellarse“ por la cápsula de Glisson,
aparición de un hematoma
subcapsular.
 Puede haber clínica generalmente
entre el 1º y 3º dìa con anemia
variable e ictericia por reabsorción
del hematoma.

39. HEMORRAGIA RENAL Y/O
SUPRARRENAL
 Masas abdominales palpables.
 antecedente de parto con extracción
dificultosa (podálicos).
 Puede haber hematuria y anemia y pasar las
suprarrenales desapercibidas
 diagnóstico neonatal:
 clínica: palpación de un riñón desplazado
hacia abajo.
 La ecografìa.
 Ictericia por reabsorción.
 Insuficiencia suprarrenal aguda.
TAC de Abdomen: se observan dos gruesas
imágenes hipodensas en proyección de suprarrenales,
polo superior de ambos riñones y perirrenales,
compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.

40. HALLAZGOS DE LABORATORIO
Aumento del CO
Aumento del CO
expirado
expirado
Aumento de la
bilirrubina indirecta
Aumento de la
bilirrubina indirecta
Incremento del
Incremento del
Urobilinógeno en orina
Urobilinógeno en orina
Incremento del
Incremento del
urobilinógeno en heces
urobilinógeno en heces

41. ICTERICIA NO HEMOLITICA

42. ICTERICIA-LECHE MATERNA
 Ictericia “asociada” a la lactancia materna
 PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida
 Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
 Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross)
 TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un
máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas
 Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina.
 Ictericia por lactancia materna asociada
 PROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada
mas de 10 días en neonatos con peso mayor a 2500 gr.

43. CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICA
 DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN
- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática
= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación
= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)
= Crigler-Najjar tipo II -Síndrome de Arias (Deficit
parcial de G6FD)
= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de glucuronil
transferasa)

44. CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICA
 Alteraciones en la excreción biliar
intrahepática
- Alteracion en el transporte intracelular
de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli
biliar
= Síndrome de Rotor

45. CAUSAS DE ICTERICIA NO
HEMOLITICAS
 Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa
intestinal

46. DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

47. ESTUDIOS DE LA BORATORIO

48. Estudiante: Roy Ferrufino Mejia

50.  El sistema nervioso del prematuro es diferente al
del recién nacido a término.
 La encefalopatía de la prematuridad engloba la
lesión de la sustancia blanca.

51.  En el cerebro del recién nacido inmaduro la
sustancia blanca y las neuronas corticales,
talámica y neuronas de la subplaca cortical son
también vulnerables a toda una serie de injurias
muy frecuentes en esta población de recién
nacidos, hiperbilirrubinemia.

52.  La encefalopatía bilirrubínica neonatal
(kernicterus), es una injuria cerebral prevenible
que causa discapacidad invalidante, como la
parálisis cerebral y diferentes trastornos
motores, auditivos y de lenguaje.
 La irreversibilidad del cuadro clínico y los costos
que genera son devastadores, llevando muchas
veces a la disrupción familiar.

53.  Determinantes del cruce de la BHE
◦ ↑Bilirrubina Libre
◦ ↓Albúmina
◦ ↓Capacidad de unión de la Albúmina
◦ ↑Bilirrubina
◦ BHE inmadura y alterada (HIC)

54. BilirruBina ingresa al cereBro
cuando:
- aumenta su concentración
plasmática
- se encuentra liBre en el plasma
- se encuentra no conjugada
- existe daño de la Barrera
hematoencefálica
- en presencia de acidosis respiratoria

56. Es coloración amarilla de
los ganglios basales
producida por
impregnación con
bilirrubina, descrita en
autopsias de RN fallecidos
con severa ictericia.
Constituye la complicación
más grave de la
HIPERBILIRRUBNEMIA .

57. Manifestaciones clínica del
Kernicterus.
El Kernicterus puede ser
asintomático en prematuros
pequeños. En la forma clásica de
presentación se reconocen tres
estadios:
 Primera fase.
 Segunda fase.
 Tercera fase.
Pueden quedar secuelas alejadas
siendo las más frecuentes la
sordera, los trastornos motores y
los problemas de conducta.

58.  Parálisis CCeerreebbrraall aatteettóóssiiccaa
 Anormalidades extrapiramidales
 DDiissffuunncciióónn AAuuddiittiivvaa
 Desviación cefálica de la mirada
 Displasia del esmalte dental
 DDééffiicciitt IInntteelleeccttuuaall

59. Ictericia leve
Alimentar al bebé con mayor frecuencia, lo que le
ayudará a evacuar más a menudo y, así, eliminar
la bilirrubina.

69. La bilirrubina absorbe luz con
mayor intensidad en la región
azul del espectro, cerca de 460
nm , una región en la
cual la penetración de luz en el
tejido aumenta notablemente con
una longitud de onda mayor.

70. Manejo en RRNN ssaannoo aa TTéérrmmiinnoo
EDAD CONSIDERAR
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINO
TRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >12 >15 >20
49-72 hrs >15 >18 >25
>72 hrs >17 >20 >25
MMaanneejjoo eenn RRNN ddee 3355--3377 SSDDGG
EDAD CONSIDERAR
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINO
TRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >10 >12 >20
49-72 hrs >12 >15 >20
>72 hrs >15 >17 >20
Bilirrubina sérica en mg/dL

72.  BIBLIOGRAFIA
 1. Ríos GM. Síndrome ictérico del primer trimestre. Revista
 Chilena de Pediatría 2002, 73 (4); 399-401.
 2. Vásquez de Kartzow R, Martínez Orozco MX, Acosta
 Argoti F, Velasco López D. Ictericia Neonatal. Guías
 de Práctica Clínica Basada en la Evidencia. Postgraduate
 Medicine 1999, 38 (5): 233-250.
 3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug
 2002, 73(3): 143-145.
 4. Ceriani Cernadas JM. Neonatología Práctica. 2da Ed.
 Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303.
 5. American Academy of Pediatrics. Management of
Hyperbilirubinemia
 in the Newborn Infant 35.