El documento proporciona información sobre la enfermedad pulmonar intersticial (EPI), incluyendo su definición, epidemiología, clasificaciones clínicas e histopatológicas, manifestaciones, exámenes y algunos ejemplos específicos como la fibrosis pulmonar idiopática y la neumonía intersticial inespecífica. Describe los síntomas, hallazgos en exámenes físicos y de laboratorio, y presentaciones radiográficas de varios tipos de EPI.

1. ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL
Dr. Gonzalo Alemán Fernández del Campo
R3MI. Hospital Central Norte PEMEX

2. Definición
 “La enfermedad pulmonar intersticial, en
general implica infiltración inflamatoria-
fibrotica de las paredes alveolares (septo),
resultando en cambios profundos en el
endotelio capilar y las células de recubrimiento
endotelial.”

4. Epidemiología
 Incidencia de 80.97/100,000 Habitantes en
hombres
 En mujeres 67.2/100,000 habitantes
 Incidencia total en hombres, 31.5/100,000/año
 Incidencia total mujeres, 26.1/100,000/año

5. Clasificación clínica

6. Clasificación Clínica

7. Clasificación Clínica

8. Clasificación Clínica

9. Clasificación Histopatológica
 “Diversas entidades clínicas pueden compartir
patrones histológicos semejantes.”

11. Historia Clínica
 Historia ocupacional; exposición
ocupacional, tiempo, intensidad.
 Historia de medicamentos; de semanas a
años, después de suspendido.

12. Historia Clínica
 Tabaquismo; Histiocitosis pulmonar de
Langerhans (90%), bronquiolitis respiratoria
(90%), hemorragia alveolar en Sx de
Goodpasture (100%), al contrario neumonitis
por hipersensibilidad es rara en fumadores.

13. Historia Clínica
 Antecedentes Heredofamiliares; patrones
autosomico dominantes; sarcoidosis, fibrosis
pulmonar idiopatica, neurofibromatosis,
esclerosis tuberosa etc…
 Genero; linfangioleiomiomatosis ocurre
exclusivamente en mujeres, causas
ocupacionales son mas comunes en hombres.

14. Sintomatología
 Disena progresiva, el síntoma mas común
 Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, o
con patrón broncocentrico (sarcoidosis,
bronquiolitis respiratoria, organizing
pneumonia, granulomatosis pulmonar de
Langerhans, neumonía de hipersensibilidad).

15. Sintomatología
 Sibilancias, es rara en las ILDs, se ha
reportado en; carcinomatosis linfangitica,
neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitis
respiratoria, y neumonía por hipersensibilidad.
 Dolor toracico subesternal; raro, de
aparición súbita , neumotórax.

16. Sintomatología
 Hemoptisis, típico de los síndromes de
hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis.
En el paciente con ILD establecida puede
significar malignidad.

17. Exploración física
 Los estertores bibasales inspiratorios, son
el hallazgo mas común.
 Dedos en palillo de tambor
 En una ILD, establecida los dedos de palillo
en tambor pueden indicar malignidad.
 Datos de Cor pulmonale e Hipertensión
pulmonar.

18. Manifestaciones
extrapulmonares

19. Manifestaciones
extrapulmonares

20. Manifestaciones
extrapulmonares

21. Presentaciones Radiográficas
 Radiografia simple de torax; Ziskind and
coworkers. Clasificaron las ILDs, según su
patron en la placa simple de tórax.

22. Presentaciones Radiográficas
 Patrón de llenado alveolar
 Opacidades homogéneas que pueden ser difusas
o en parche, broncograma aéreo.
 Obliteración de estructuras como el diafragma,
corazón, vasos intrapulmonares.
 Asociada a adenopatías mediastinales

23. Manifestaciones radiográficas

27. Manifestaciones radiográficas
 Patrón intersticial (nodular, linear, reticular)
 Infiltrado por células inflamatorias
 Colágeno excesivo
 Inflamación granulomatosa
 Células malignas
 Depósitos de amiloide

28. Manifestaciones radiográficas
 Patrón nodular
 Enfermedades granulomatosas
 Sarcoidosis, silicosis, neumonía por
hipersensibilidad
 Enfermedades malignas, melanoma,
hipernefroma y linfoma.

29. Manifestaciones radiográficas
 Patrón linear o reticular
 Se ve en la mayoría de los ILDs
 En las zonas mas bajas
 Pulmón en panal de abeja

37. Manifestaciones radiográficas
 Tomografía computada
 La radiografía simple falla en el 10% de los casos
 TAC con cortes de 3mm detecta cambios
tempranos
 Placa de tórax anormal, solicitar tomografía
computada de alta resolución

38. Manifestaciones radiográficas
 Tomografía computada
 IPF, opacidades reticulares periféricas, panal de
abeja subpleural, bronquiectasias de tracción.
 Enfermedades del tejido conectivo, ILDs
relacionadas a drogas, asbestosis; indistinguible
de IPF
 Esclerodermia; HRCT detecta 45-75% con placa
de tórax normal.

39. Manifestaciones radiográficas
 Tomografía computada
 Sarcoidosis, adenopatías, nódulos a lo largo de
las ramas broncovasculares y septo interlobular
 Neumonía por hipersensibilidad, nódulos
centrolobulares, opacidades lineales, sin relación
a adenopatías.
 Linfangioleiomiomatosis, CT típica, con imágenes
quísticas de pared delgada.

45. Determinación funcional
 Función ventilatoria
 Resistencia elastica, disminución de la
compliance
 Curva de presión-volumen, hacia abajo y a la
derecha
 IPF y tabaquismo, hacia arriba y a la izquierda
 Sarcoidosis y tabaquismo hacia abajo y a la
derecha

47. Determinación funcional
 Resistencia al flujo
 FEV1
 FEF 25%-75%
 Generalmente no esta aumentada en los ILDs

52. Determinación funcional
 Intercambio gaseoso
 PO2
 PCO2
 Diferencia alveolar-arterial de O2
 Durante ejercicio y en reposo
 ILDs en reposo, aumento en (A-a) PO2,
hipoxemia e hipocapnia
 Capacidad de difusión de CO2 (Dlco) disminuida

54. Exámenes de laboratorio

55. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Etiología desconocida
 Prevalencia 0.8-64.7/100,000
 Incidencia 0.4-27.1/100,000
 Aumentan con la edad

56. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Mas común 50-70 años
 Disnea de esfuerzo y tos no productiva de
inicio insidioso
 Perdida de peso, fiebre y malestar general
 Hombres fumadores
 Estertores bibasales, dedos en palillo de
tambor
 VSG elevada

57. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Radiografía de tórax, opacidades reticulares
periféricas, con apariencia de red, o
densidades curvilíneas de predominio en las
bases pulmonares

59. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Tomografia computada, densidades
subpleurales diseminadas, aéreas reticuladas
intercaladas con areas sanas. En la
enfermedad temprana, lesiones en parche,
periféricas, diversos grados de panel de
abejas.

61. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Histopatología
 Pleura nodular de aspecto cirrótico
 Aéreas de proliferación fibroblastica (focos
fibroblasticos), fibroblastos, miofibroblastos y
estroma mixoide.

66. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Tratamiento
 Ninguna terapia a demostrado ser efectiva
 Sobrevida después del diagnostico 2-3 años
 Aziatropina, máximo 150 mgs/dia
 N-acetilcisteina (aziatropina + prednisona), evita
la caída del Dlco, sin cambio en la mortalidad
 Ciclofosfamida, segunda línea

67. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)
 Nuevos tratamientos, interferon y,
pirfenidona (antiinflamatorio) reduce
progresión en modelos animales, Bosentan,
Etanercept

68. Fibrosis pulmonar idiopática
(IPF)

69. Fibrosis Pulmonar Familiar
 Indistinguible de IPF
 Mujeres mejor pronostico
 Mutación en el SFTPC, ELMOD2

70. Neumonía intersticial inespecífica
(NSIP)
 Patrón histopatológico en la biopsia pulmonar
 Inicio subagudo (8 meses antes del dx)
 No fumadores (70%)
 Tos y disnea principales manifestaciones

71. Neumonía intersticial inespecífica
(NSIP)

72. Neumonía intersticial inespecífica
(NSIP)

73. Neumonía Intersticial Aguda
 Presentación fulminante, días a semanas
 Individuos previamente sanos
 Arriba de 40 años, media de 50 años
 Síntomas prodrómicos, fiebre, falta de aire,
tos, 7-14 días antes de la presentación.
 Rx de tórax, opacificacion de espacios aéreos
difusa bilateral.

74. Neumonía Intersticial Aguda

75. Neumonía Criptogámica
Organizada
 Enfermedad neumonia-like
 Proliferación excesiva de tejido de granulación
dentro de los espacios alveolares
 Asociada a inflamación crónica alrededor de
los alveolos
 Cuando involucra vías aéreas pequeñas
(BOOP)

76. Neumonía Criptogámica
Organizada
 Incidencia similar en hombre y mujeres
 Edad de presentación 50-55 años
 Laboratorios no son específicos
 FEV1/FVC < 70% Obstrucción
 DLCO < 80%

77. Neumonía Criptogámica
Organizada

80. GRACIAS