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- 1. Dr. Jhon Ortiz jhondortizp@gmail.com - www.qxmedic.com PEDIATRIA-3
- 2. Cuadro infeccioso repiratorio alto leve y muy frecuente, extremadamente contagioso. Fr de 6- 8v/año en <6a ETIOLOGIAPATOGENIA • Viral, el + fr RINOVIRUS • Transmisión: +fr por manos • Los virus viables 2h en piel y 1 dia en objetos CLINICA • Congestión/Rinorrea • Tos seca productiva • Estornudos • Fiebre/Cefalea • Diarrea • Complicaciones: OMA, Sinusitis Bact Ag, Exacerbacion de asma e infecc VR inf DIAGNOSTICO • Clínico TRATAMIENTO • Analgésicos/antipireticos • Paracetamol 15mg/Kg/dosis • Ibuprofeno 10mg/Kg/dosis • Antihistaminicos • NO ANTIBIOTICOS!!!!!!!!!!!! PREVENCION • Evitar el contacto con personas infectadas • Lavado de manos RESFRIO COMUN: GENERALIDADES, DX Y MANEJO
- 3. Enfermedad infecciosa a nivel de orofaringe. ETIOLOGIA • Viral: mas frecuentemente • Bacteriana (Streptococ grupo A): mas peligroso y el bact +fr CLINICA • Odinofagia de inicio súbito • Disfagia importante • Fiebre • Otros: cefalea, nauseas, vomitos y dolorabdominal. • Al examen: congestión de faringe y amígdalas c/ o s/ exudado, adenopatías cervicales anteriores, petequias en paladar, uvula congestiva y rash escarlatiforme. • En causa viral: conjuntivitis, coriza, tos, diarrea y exantema. FARINGITIS AGUDA: GENERALIDADES
- 4. 1. FARINGITIS BACTERIANA (Streptococo betahemolitico del grupo A) [S. pyogenes] • Enantema en placas blanquecinas en amigadalas agrandadas 2. ENFERMEDAD MANO-PIE-BOCA (Coxsackie A) • Enantema en paladar duro, lengua y mucosa bucal 3. HERPANGINA (Coxsackie A) • Enantema en paladar blando y pilares 4. GINGIVOESTOMATITIS HERPETICA (VHH1) • Enantema en labios, encías, mucosa oral y porción anterior de lengua y paladar duro Rev Chil Pediatr 76 (5); 521-527, 2005 Infecciones virales y exantemas no tradicionales María José Martínez G. -- Dermatóloga. Prof. Asistente Programa Virología I.C.B.M. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. FARINGITIS AGUDA: GENERALIDADES
- 5. DIAGNOSTICO • Objetivo identificar agentes que requieren tto especifico Criterios de CENTOR modificado por ISAAC (4-5puntos) • Pruebas: • Cultivo (gold estándar) • Prueba rápida de antigénica: hacerlo si detección no tengo cultivo en 48h o cuando tengo CENTOR 4-5p. • Serologia: Ac antiestreptococicas pero son + recién a las 2-3ss de enferm COMPLICACIONES DE SGA Supurativas • Celulitis y absceso periamigdaliano, absceso retrofaringeo, OMA, sinusitis, mastoiditis, adenitis cervical supurativa. Menos fr: meningitis, absceso cerebral, trombosis de los senos venosos intracraneales, neumonía estreptocócica y focos por metástasis hematógena (artritis supurativa, osteomielitis, absceso hepático, endocarditis) No supurativas • Fiebre reumática postestreptococica, aguda, eritema GN nodoso, purpura anafilactoide y Sindrome PANDAS TRATAMIENTO FARINGITIS AGUDA: DIAGNOSTICO Y MANEJO
- 6. • Es la presencia de exudado en el oído medio acompañado de signos y síntomas de infecciónaguda. • Pico entre 6-18m y luego baja la incidencia • Ligeramente +fr en niños que niñas • Factores de riesgo: edad, antec familiares, guardería, falta de LM, tabaco, biberón, temporada (otoño e invierno). ETIOLOGIAPATOGENIA • Bacteriana (S. pneumoniae) • Es fr una infección resp alta edema trompa de Eustaquio obstrucción asciende patógenos y colonizan el OM clínicaaguda CLINICA • Cuadro respiratorio alto previo • Otalgia • Fiebre • Irritabilidad • Abombado y enrojecido (signo para distinguir de la Otitis Media c/Efusión o normal) • Otorrea y perdida auditiva • Síndromes clínicos: Sindrome Conjuntivitis- Otitis (H. influenzae no tipificable), Miringitis bullosa (inflam de timpano con bulas, muy doloroso, manejo igual que OMA s/miringitis) OTITIS MEDIA AGUDA: GENERALIDADES
- 7. DIAGNOSTICO: OTOSCOPIA NEUMATICA • Efusión del Oido Medio (EOM) + Signos agudos de inflamación del oído medio. • EOM: burbujas o nivel hidroaereo + color anormal ó alt movilidad u opacidad. • Signos de inflam: abombamiento y enrojecimiento, dolor de oído. • Etiológico: cultivo de liq por timpanocentesis • Sospecha etiológica con la clínica: • H influenzae viene con conjuntivitis • H influenzae es +fr como bilateral • SGA hace + perforación COMPLICACIONES Intratemporales • Perdida de audición • Problemas motores y de equilibrio • Perforación, timpanoesclerosis • Atelectasia del oído medio • Colesteatoma • Extension de la infección: petrositis, mastoiditis, laberintitis. Intracraneales • Meningitis • Absceso epidural • Abscesocerebral • Trombosis del seno lateral • Trombosis del seno cavernoso • Empiemasubdural • Trombosis de la arteria carotida OTITIS MEDIA AGUDA: DX
- 8. TRATAMIENTO • Antibióticos (amoxicilina 80-90mg/Kg/día en 2 dosis x 7-10 dias) • Antipiréticos/Analgésicos Ibuprofeno/Paracetamol PREVENCION • Tratar oportunamente los cuadros respiratorios altos OTITIS MEDIA AGUDA: MANEJO
- 9. OTITIS MEDIA AGUDA: MANEJO
- 10. LARINGOMALACIA CRUPVERDADERO CRUPFALSO LARINGOTRAQUEITIS BACTERIANA EPIGLOTITIS SINONIMOS - Laringitis estenosante, Laringitusaguda disneizante, Crupvirico Laringitis aguda no infecciosa, laringitis espasmodica,Laringitus estrudilosa CrupPseudomembranoso - UBICACION Laringe y Traquea Glotis e Infraglotis Glotis e Infraglotis Glotis e Infraglotis Supraglotis EDAD Desde el Nacimiento 3m-5a(+fren<2a) 2ª-6ª- y +fr en varones Cualquier edad (+fr en escolares y adolescentes) 2ª-6ª ETIOLOGIA Congenito Parainfluenza 1,2 y 3 (75% de casos); tbn: influenza A y B, adneovirus yVSR. Espasmolaringeo S. aereus, H. influenzae tipo B, S. pneumoniae, M.catarrhalis PREVACUNAL: H. influenzae tipo B POSTVACUNAL:S. Pyogenes(SBGA) (+fr), S. pneumoniae INICIO Clasico al 7mo dia denac Progresivo Brusco Brusco ESTRIDOR Inspiratorio (aumenta al decubito supino, llanto, lactancia, durante el sueño o en un resfrio) Inspiratorio (+++) y espiratorio El estridor aumenta al llanto o agitacion, empeoran en la noche Inspiratorio (inicia enla noche) Inspiratorio y Espiratorio Inspiratorio MASCLINICA Solo estridor inspiratorio,NO tos perruna, NO fiebre, NO babeo, NO odinofagia SI Tos perruna, SI cuadro catarral previo, NO fiebre, NO babeo, NO odinofagia, NO odinofagia SI tos perruna, SI antec atopia, NO cuadrocatarral previo, NO fiebre, NO babeo, NO odinofagia SI antec de CRUP previo, SI fiebre, SI membranas y pus, SI tos perruna SI Fiebre, SI babeo, SI odinofagia, SI cuadro catarral previo, NO tos perruna Luce toxico, boca abierta y cabeza en hiperextension EXAMENES - Rx lateral de cuello ( en casos severos para d/c epiglotitis) - - Rx lateral de Cuello (epiglotis inflamada como dedo pulgar) No ponerbajalengua MANEJO Manejo conservador ya que desaparece aprox12-18m Corticoide: dexametasona (leve: vo; mod y sev: IM o EV.) tiene efecto a las 4h Adrenalina NBZ (mejorarápida) Vapores de agua tibio Antiespasmodicos Broncodilatadores Sedantes ATB Intubacion (srequiere) Permeabilizar Via Aerea (intubacion orotraqueal o traqueotomia) ATB (Ceftriaxona o Cefotaxime) Corticoides(controvertido) ESTRIDOR: GENERALIDADES, DX Y MANEJO
- 12. SOB: DIAGNOSTICO
- 14. SOB: MANEJO
- 15. ETIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA Es el 1er episodio de sibilancias, durante un infeccion viral, clasico <2 años (+fr<1a) Aquí domina el Edema bronquial, en ASMA domina la broncoconstriccion. • Infeccion del tracto respiratorio inferior +fr del lactante • + fr en varones • Son mas graves en: • Prematuros • Enfer Mem Hialina • Displasia broncopulmonar • Cardiopatias congenitas • Malnutricion grave • VSR 70-80% (+fr tipo A y –fr tipo B) • Tbn: • Adenovirus 3.7.21(causa +fr de Bronquiolitis obliterante) • Virus parainfluenza 1 y 3 • metaneumovirus • Virus influenza A y B • Bacteria: Micoplasma el +fr de las bact CLINICA • Paciente con síntomas de enfermedad pespiratoria alta viral • En ese contexto el paciente inicia: • Tos que puede progresar a dificutad respiratoria • Taquipnea, retracciones • Sibilantes espiratorias, ronacantes, subcrepitos EXAMENES Identificar el VSR con: • Microscopia electronica por inmunoflorescencia de exudado nasofaringeo • Serelogia y cultivo celular directo (pocovalor) RxTORAX • Patron de hiperinsuflacion • Infiltrados intersticiales perihiliares • Atelectasias • Excepcional neumotorax o neumomeidastino BRONQUIOLITIS: GENERALIDADES Y DIAGNOSTICO
- 16. COMPLICACIONES COMPLICACIONES DE EPISODIO AGUDO • Falla respiratoria o Apnea • Deshidratacion y corregir trast acidobase si tiene • Atelectasias • Escape de aire (neumotorax, neumomediastino) • Aspiracion de alimentos • Sobreinfeccion bacteriana (poco frecuente) COMPLICACIONES A LARGO PLAZO • Sibilancias recurrentes • Enfermedad pulmonar cronica (ASMA 20%) • Eficaces: 1. Aspirar secreciones 2. Oxigeno 3. Hidratacion 4. NBZ con sol hipertonica (NaCl3%) • Controvertido el uso de: • Corticoides • B2 agonitas (salbutamol) muchas veces utilizado empiricamente • Antibioticos • Según agente especifo: • VSR Rivabirina en aerosol • Mycoplasma eritromicina • Prevencion para enferm grave en pac con DBP, prematuros e inmunodef, dar antes o durante estacion de VSR: • Ig ev hiperinmune contra VSR • Ac monoclonal frente a la glicoproteina F (palivizumab): impide que se una el VSR al epitelio respiratorio BRONQUIOLITIS: MANEJO
- 17. DEFINICION Y EPIDEMIOLOGÍA • Infección aguda del parénquima pulmonar adquirida fuera del hospital. • Derrame pleural +fr por S aereus (++) y neumococo (+) ETIOLOGIA • La causa mas frecuente es VIRAL • La causa Bacteriana +fr es S. pneumonieae y/o grupos • En generalViral Bacteriana según etareos. NEUMONIA: GENERALIDADES
- 18. CRITERIOS DE SEVERIDAD AMBITO PRIMARIO CRITERIOS DE SEVERIDAD AMBITO HOSPITALARIO CLINICA • Fiebre • Tos • Respiración rápida • respiratoria aleteo nasal, Dificultad (tirajes, cianosis) RADIOLOGÍA • No ayuda en el dx etiológico • Se solicita en: no • Hallazgos clínicos concluyentes • Se sospecha de una complicación • No sigue el curso habitual o no responde al tto • Sospecha de TBC o contacto + • Niños que van a ser hospitalizados • Tbn en <5años con fiebre elevada y leucocitosis sin foco • No pedir de rutina Rx lateral, excepto en sospecha de TBC • La disponibilidad de la Rx no debe NEUMONIA: DIAGNOSTICO LABORATORIO • PCR Y HEMOGRAMA: No deben pedirse de rutina, excepto si se hospitalizara. • HEMOCULTIVO: no pedirse de rutina, excepto si se hospitaliza casosGRAVES • PPD, BK de esputo y/o lavado gastrico: pedir cuando tiene
- 19. MANEJO: CRITERIOS DE HOSPITALIZACION SEGÚN EDAD De base las Neumonías severas y muy severas se hospitalizan pero también: MANEJO: CRITERIOS DE INGRESO A UCI NEUMONIA: MANEJO
- 20. OXIGENOTERPIA Dar si SatO2<90% a nivel mar • • Dar si SatO2<85% a >2500msnm ANTIBIOTICOTERAPIA • VO vs EV • La VO es tan efectiva que laEV • Dar EV si no tolera o tiene sint severos • Al dar EV pasar luego a VO a penas se pueda: Ampi/Peni Amoxi; CAFCAF; CeftriaxonaCefuroxi ma • VO: Amoxicilina 90mg/Kg/dia en 2 dosis x 7 dias en pac 2m- 17ª • Si falla tto ó alergia con amoxi Dar CLORANFENICOL (si hay sospecha de bact productorasde betalactamasa) ó ERITROMICINA (si hay sospecha de bact atípicas) • EV: 1° Penicilina o Ampicilina 2° Cloranfenicol o Ceftriaxona NEUMONIA: MANEJO
- 21. EVOLUCIÓN • Reevaluar a las 48h, si hay falla puede ser por: • Diagnostico alternativo • Tto ineficaz x falta de cobertura o resistencia • Complicaciones • Etiologia viral • Se puede pedir Rx de control en: sospecha de colapso lobar, neumonía redonda o persistencia de síntomas. CONSIDERAR ALTA EN: • Tolera vía oral. • Hidratado. • Afebril mayor de 24 hr. • No taquipnea. • Saturación de O2 mayor de 90% con FiO2 21% (Considerar el valor de la hemoglobina). • Buen estado general. • Confiabilidad en cumplir el tratamiento por parte de los familiares. NEUMONIA: MANEJO
- 22. TRANSMISION VERTICAL • Esta transmisión es un caso especial de infección aguda • Se da mas fr en el 3er trimestre • Se diferencia con el adulto por: • Tener mayor dificultad para contener la replicacion viral, que es muy elevada y no alcanza un equilibrio hasta después de 30 meses. • Tener cargas virales muy elevadas, por eso requieren un tto intenso y mantenido TRANSMISION PERINATAL Para esto son factores de riesgo: • Monoterapia con AZT durante el embarazo • Carga viral materna elevada • RPM>4h y PN<2500 (el PN es +importante para NELSON) • Instrumentación fetal • Parto vaginal • Alimentación de pecho La transmisión puede ser • Durante la gestación + posible en 3er T • Durante el parto el +fr • Durante la lactancia x eso contraindicado TRANSMISION VIH EN PEDIATRIA: GENERALIDADES VIH • Gen env • pg41, gp120 envoltura • Gen gag • p18, p24, p15 capside • Gen pol • Transcriptasa inversa • Endonucleasas • Proteasas • Integrasas
- 23. DIFERENCIAS DEL SIDA PEDIATRICO RESPECTO ALADULTO • Incubación mas corta • Hipergammaglobulinemia precoz • Inversión del cociente CD4/CDO mas tardía • Menor linfopenia • Mas infecciones bacterianas • Menos infecciones oportunistas (pero mas agresivas) • Mayores alteraciones neurológicas Afectación hematológicas + frecuentes: • En no tratados trombocitopenia • En tratados anemia PROTOCOLO PARA EVITAR TRANSMISION VERTICAL • Cribado universal de las mujeres embarazadas • Administracion de zidovudina a la embarazada en el momento del parto y posteriormente el niño por 6 semanas • Administracion de TARGA a las gestantes • Cesarea programada • No lactancia materna • Sin protocolo 50% de RN tendran VIH+ • Con protocolo baja a 3-5% VIH EN PEDIATRIA: GENERALIDADES
- 24. DIAGNOSTICO • La detección de Ac en RN no define VIH+, ya que se pasaron Ac-VIH IgG • Dichos Ac se pueden detectar hasta los 18 meses • Para >18m se diagnostica igual que adulto • Para <18m se debe de utilizar Métodos Directos: • Ag p24 • PCR: es altamente S y E (2PCR+ con diferencia de 1mes) • Cultivo • Para excluir el Dx en niños 2PCR de ADN negativos con diferencia de 1 mes. CATEGORIAS INMUNOLOGICAS Los >12años se maneja como adulto VIH EN PEDIATRIA: DIAGNOSTICO
- 25. CATEGORIASCLINICAS Neumonía intersticial linfoide (complejo de hiperplasia linfoide pulmonar) Es la neumonitis + fr del niñoVIH+ Es la anomalia cronica + fr del ap respiratorio en el niño VIH+ Infección fúngica +fr del SIDAinfantil
- 26. Linfoma del SNC Neoplasia + fr en niños conVIH+
- 27. VIH EN PEDIATRIA: MANEJO INDICACIONES DE TARGA • Menores de 12 meses TODOS • Mayores de 12 meses: • Categoria clínica C (SIDA) • Paciente inmunosupresión con severa, independientemente de la y categoría carga viral clínica • Paciente con inmunosupresión moderada y con carga viral >100 000 copias/ml, independientemente de la categoría clínica • Categoria clínicas N,A o B o con in,umosupresion moderada y carga viral <100 000 copias/ml, el inicio de TARGA se realizara según evaluación del comité de expertos
- 28. Es una dilatacion ventricular y disminucion de la funcion sistolica, que conduce a InsuficienciaCardiaca EPIDEMIOLOGIA • Incidencia 0.57/100 000/año • Es el tipo de miocardiopatia mas fr en la infancia • Mas fr en <1año • Mas fr en varones • Mas fr en razanegra • Mas fr diagnosticados en edad media y poco en la infancia • Mortalidad alta sin tto eficaces ETIOLOGIA • Idiopatica70% • Causa conocida30% • +fr por Miocarditiso Enferm NeuroMuscular • 30-35% son formas hereditarias Miocardiopatía dilatada - M.M. Rodríguez Vázquez del Rey1, C. Briales Casero2, F.Perin1 1 Unidad de Cardiología Infantil. Hospital Universitario Virgen de las Nieves.Granada 2 Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap44.pdf MIOCARDIOPATIA DILATADA: GENERALIDADES
- 29. FISIOPATOLOGIA • Lo que orcurre en el corazon es un remodelado con: • Muerte de cardiomiocitos y secundario a esto una hipertrofia compensadora. • Los fibroblasto, cells de musculo liso vascular y cells endoteliales proliferan. • En el intersticio aparece fibrosis intersticial • El resultado de este remodelado es: • Aumento de masa miocardica • Dilatacionventricular • Grosor normal o disminuido de paredes ventriculares • Puede afectar tbn el ventriculo derecho CLINICA • Signos y sintomas de insuficiencia cardiaca • Siendo mas vagos en los lactantes y niños menores, y mas evidentes en niños mayores METODOS DIAGNOSTICOS • ECOCARDIOGRAMA • EKG • RX TORAX • CATETERIZACION CARDIACA • RMN MANEJO • Como Ia Cardiaca • Definitivo: trasplante de corazon MIOCARDIOPATIA DILATADA: GENERALIDADES, DIAGNOSTICO Y MANEJO
- 30. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIV… 25-30 CIA……………………………………… 6-8% Ductus……………………………............6-8% Coartación aórtica………………………..5-7% Tetralogía de Fallot……………………….5-7% Estenosis de válvula pulmonar………. 5-7% Estenosis de válvula aortica…………….4-7% D-Transposición de grandes arterias.. 3-5% CIANOTICAS ACIANOTICAS FP Normal o disminuido FP Aumentado FP Normal o FP Aumentado HVD HVD Disminuido HVD • Tetralogia de Fallot • Transp Grandes Vasos HVD • CIA • Anomalia de Ebstein • Drenaje Venoso Anomalo Pulm Total • Estenosis Pulmonar HVI o Mixta HVI • Sind de Ventriculo Izq Hipoplasico HVI • CIV • Atresia tricuspidea HVI o Mixta • CoAo • PCA • Truncus • Est Ao supravalvular • Ventriculo unico y/o subvalvular CARDIOPATIAS CONGENITAS: GENERALIDADES
- 31. Cardiomegalia Taquicardia Taquipnea hepatomegalia Para todo los grupos de edad la ICC IMPLICA: LACTANTE • Taquipnea- Respiración Laboriosa • Dificultad para la alimentación • Hipo desarrollo pondoestatural (P>T) • Diaforesis excesiva (cefálico, nocturno) • Irritabilidad, llanto débil • Retracción costo-esternal • Aleteo nasal • Neumonía complicada PRE-ESCOLAR Y ESCOLAR • Fatiga (por disminución del gasto cardíaco) • Disnea, ortopnea , taquipnea, tos • Dolor abdominal • Anorexia (por la congestión visceral) • Hepatomegalia • Ritmo de galope Protcolos diagnosticos-Insuficiencia cardiaca en Urgencias-AEP INSUF CARDIACA: GENERALIDADES Y DIAGNOSTICO
- 33. TUMORES EN PEDIATRIA: GENERALIDADES FRECUENCIAS 1. LEUCEMIAS (30%) 2. TUMORES DEL SNC (20%) 3. LINFOMAS (15%) 4. SNA: NEUROBLASTOMA (10%) 5. TUMORES RENALES • TUMOR DE WILMS (8%) • SARCOMA DE PARTES BLANDAS(8%) 6. TUMORES OSEOS (7%) • OSTEOSARCOMA • SARCOMA DE EWING 7. OTROS: • RETINOBLASTOMA • TUMOR DE WILMS 1° LEUCEMIAS • Representan aprox 30% del total de tumores en pediatria • En el 97% son Leucemias Agudas • Un 77% son LAL (cell B +fr) • Un 20% son LAM • Por esto las neoplasias hematológicas son las +fr (leucemias y linfomas)40% 2° TUMORES DEL SNC • Representan aprox 20% del total de tumores en pediatría • Tienen localización + fr en INFRATENTORIALES en 50-60% • En niños <1año +fr SUPRATENTORIALES (cerebro, ganglios basales, talamo e hipotalamo) • En niños >1año + fr INFRATENTORIALES (Cerebelo y tronco cerebral) • El mejor para su Dx RM c/ o s/ Gadolinio ASTROCITOMA • Tumor del SNC en pediatria+fr • Tumor intracraneal+fr • Es benigno y quistico • Su ubicación puede ser infra(+fr) o supratentorial • Supervivencia a los 5años es 90% MEDULOBLASTOMA • Es un tumor neuroectodermico primitivo • 2do tumor +fr infratentorial • Es maligno • Se ubica en el Vermiscerebeloso dwit ppea ( halu of p ine ldren ofd hyp l.Ty ntly I isth This 4 year-old male presente posterior fossa mass, which a anteriorly. Post-gadolinium scans non-communicating hydrocep Medulloblastoma is a subtype fossa of children. 75% are midl posterior fossa tumours in chi cerebrospinal fluid at the time Medulloblastomas are usually contrast enhancement is usua may be seen in75-80%. Metastases occurs predomina bone. Contrast-enhanced MR always beincluded. Reference: Osborn AG.Diagn ostic
- 34. 3° LINFOMA (15%) • Representan aprox el 15% de los tumores en pediatria • No Hodgkin 8% • Hodgkin 7% • Estadio I yII FACTORES DE MAL PRONOSTICO • Los > 1 año • La presencia de oncogen n-myc • La deleccion del cromosom 1p • Enolasa serica elevada • Diploidia o tetraploidia • Estadio III y IV. 4° SISTEMA NERVIOSOAUTONOMO NEUROBLASTOMA • Representa aprox el 10% de tumores en pediatria • Son tumores del SNC posganglionar • Tumor solido extracraneal +fr en la pediatria • Tumor abdominal primitivo+fr • Son restos de la cresta neural que quedaron: • En Glandula Suprarrenal (+fr, aprox50%) • Ganglios paraaorticos • Medulaosea • Edad de Dx 90% <5años (promedio 2 años) CLINICA • Masa abdominal que SI sobrepasa la línea media (SI calcificaciones) • HTA • Diarreatiposecretora • Diaforesis • Sudoracion • Estos últimos porque el tumor producecatecolaminas DISEMINACION • Linfativa y hematogena • Metastasis 1°higado 2° medula osea y 3° esqueleto • Subhutchinson: proptosispor metastasis orbitaria FACTORES DE BUEN PRONOSTICO • Los <1 año • Aneuploidia delDNA • Ausencia de deleccion del cromosoma 1p ASOCIACIONES • Sd pepper : asociado a afectacion hepatica difusa con hepatomegalia • Sd Kinsbourne: sd opsoclono-mioclono (sd de ojos[nistagmo horizontal] y piesdanzantes) • Sd Horner: ptosis, miosis y anhidrosis PRONOSTICO • Según losfactores DIAGNOSTICO • TAC • Catecolaminas urinariaselevadas: • Ac Homovalinico (de la dopamina) • Ac Vanilmandelico (de la noradrenalina) TRATAMIENTO • Qx + QT + RT TUMORES EN PEDIATRIA:GENERALIDADES
- 35. 5° TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS o NEFROBLASTOMA • Representa aprox el 6-8% de tumores en pediatria • Representa aprox el 95% de tumores urologicos en pediatría • 2do tumor maligno +fr deabdomen • Es maligno • Se asocia a deleccion del brazo corto del cromosoma 11 • Relacion V/M = 1/1 • Por estos 2 últimos sale la Nemotecnia W11ms • +fr en razanegra • Es bilateral en formas familiares (5%)y en estadio V • Relacionado a RIÑON FUSIONADO CLINICA: • Masa abdominal asintomatica, que NO sobrepasa la linea media (NO calcificaciones) • Hematuria • HTA (50%) • Hemorragia intratumoral tras traumatismo • Policitemia • Entre 4-15% tienen trombo tumoral asociado en la Vena Renal o en la VCI. DISEMINACION: • El lugar +fr de metastasis PULMON(85%) e HIGADO (15%) • Al dx 15% ya tienen metastasis con buena calidad devida PRONOSTICO • Buen pronostico con superviviencia de 80-90% con buenacalidad • Regla deCollins ASOCIACIONES(10-15%) • Sd WAGR (Wilms-anomalias genitourinarias-aniridia-RM) • SD Dennys Drash (Wilms-nefropatia-anomalias genitourinarias) • Sd Beckwith-Widemann (hemihipertrofia, lesiones en sacabocado en pab auricular, hipoglicemia, macrosomia, macroglosia) DIAGNOSTICO • ECOGRAFIA • TAC • BIOPSIA post Qx (no antes por riesgo de sangrado) TRATAMIENTO • Qx + QT + RT TUMORES EN PEDIATRIA: GENERALIDADES
- 36. ESTADIAJE ESTADIO I: El tumor está limitado al riñón y se ha extirpado por completo sin complicaciones. La cápsula renal estáintegra. ESTADIO II: El tumor se extiende regionalmente atravesando la cápsula renal a los tejidos perirrenales pero no hay tumor más allá de esos límites y se extirpacompletamente. ESTADIO III: Tras la cirugía quedan residuos tumorales en abdomen, sin diseminación hematógena. Hay uno o más de los siguientes criterios: biopsia se encuentra afectación de los ganglios diseminación linfáticos del hilio renal o de las peritoneal cadenas paraaórticas (o del -En la -Hay -El tumor está extendido más allá de los márgenes más alejados). tumor. quirúrgicos. -No se puede extirpar totalmente por la infiltración local de estructuras vitales. ESTADIO IV: Metástasis hematógenas que se asientan en pulmón (significan más del 50% de los asientos metastásicos), hígado (un 30% aproximadamente), huesos, cerebro u otros tejidos. ESTADIO V: Afectación renal bilateral (5-10% de los pacientes). Pero igual cada uno debe tener su propio estadiaje.
- 37. 6° TUMORES OSEOS (7%) OSTEOCARCOMA • Es el tumor oseo maligno primario +fr • Se ubica en METAFISIS de los huesos largos de extremidades, mas a nivel de la rodilla (femur distal y tibia proximal) • A la Radigrafia signo de SOL NACIENTE • Metastasis +fr a PULMON • Su tto es 1°QT y 2°Qx SARCOMA DE EWING • Tumor primario mal diferenciado • Neuroectodermico primitivo • A la Radiografia signo de PIEL DE CEBOLLA 7° OTROS RETINOBLASTOMA • Es esporadico • Leucocoria • +fr en <5años • Con tto curan en un 80% • Tiene rasgo autosomico dominante consejo genetico HEPATOBLASTOMA • Tumor hepatico +fr TUMOR DE BOLANDE • Neoplasia renal +fr en RN TUMORES EN PEDIATRIA:GENERALIDADES
- 39. BLS PEDIATRICO: DIAGNOSTICO Y MANEJO