Esclerosis sistémica o esclerodermia

1. ESCLEROSIS SISTÉMICA
Iván Lucas Bautista

2. Enfermedad idiopática, sistémica, autoinmune, crónica, de curso
impredecible que se distingue por daño microvascular y deposito
de colágeno.

3. Epidemiología
Incidencia: 0.6 - 12/1 000 000 habitantes
Prevalencia: 50 - 300/1 000 000 habitantes
Edad: 30 – 50 años
Mujer/Hombre 3,4:1
Raza negra

4. Etiología
Genética
CMH o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501)
Polimorfismo en el gen PTPN22
HLA (DRB1*1501, DRB1*0701, DQA1*0102, DQB1*0602)
Fármacos como Bleomicina y Pentazocina
Agentes ambientales
Siliconas, pesticidas, disolventes orgánicos, sílice, resinas.

5. Fisiopatología
- Lesión vascular
- Fibrosis
- Alteraciones inmunológicas
Estimulo
Proceso inflamatorio
Citocinas y factores de crecimiento
Proceso fibrótico y producción de anticuerpos

6. Clasificación
Esclerosis sistémica difusa (ESD)
Esclerosis sistémica limitada (ESL)
Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)

7. Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
›90%
Fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos

8. Piel
* Edema: no doloroso en manos, disminución elasticidad (prurito)
* Induración: textura dura, firme, tensa y acartonada por
adherencia a planos mas profundos
Limitación de movimientos
* Atrófica: delgada, sin vello.
Ulceras 50%
Amputación

9. Piel
Manchas hipocrómicas o acrómicas,
Hiperpigmentación de la piel (lesión
en sal y pimienta),
Telangiectasias

10. Musculoesquelética
Debilidad
Artralgia
Artritis
Contractura en flexión
Acroosteólisis en ultimas falanges

11. Gastrointestinal
Mas frecuente después de la piel
75 – 90%
Fibrosis músculo liso
Ano – Recto
Esófago (ERGE, Barrett)
Intestino y Colon (Malabsorción, íleo, sobrecrecimiento bacteriano,
estreñimiento)
Anorectal (Incontinencia fecal, prolapso rectal)

12. Pulmonar
70%
Principal causa de muerte
Fibrosis intersticial 75%
Hipertensión Arterial Pulmonar 10 - 15%
- HAP sin fibrosis (ESL)
- HAP con fibrosis (ESD)
Derrame pleural
Neumotórax
Neumonía por aspiración (ERGE)
Cáncer

13. Renal
Crisis renal 18%
Hipertensión
Insuficiencia renal oligúrica
Alteraciones neurológicas
Derrame Pericárdico
Fibrosis del miocardio en parches o en banda
Arritmias
Infarto al miocardio
Disfunción diastólica VI 40%
Cardiaca

14. Fibrosis de la glándula tiroides
Tumores hipofisarios
Hipotiroidismo, Hipertiroidismo
Endocrinas
Genitourinarias. 12 - 60% Disfunción eréctil, disminución de la
lubricación vaginal; 50% dispareunia.
Neurológicas 40% anomalías en los pares craneales (trigémino y
facial)
La mononeuropatía distal del nervio mediano es un hallazgo
frecuente.

15. Diagnóstico
Criterios Mayores:
Esclerodermia proximal
Criterios Menores:
Esclerodactilia
Cicatrices digitales o pérdida te tejido en pulpejos
Fibrosis pulmonar bibasal
* 1 Criterio mayor y 2 menores

16. Exámenes complementarios
Anticuerpos antinucleares 90%
Anticuerpos antipoliisomerasa I o Anti-Scl 70%
FR 30%
Anti-RNP
CREST: Anticentrómero 70 - 80 %
Capilaroscopia
ESD: pérdida de capilares
ESL: dilatación capilar difusa

17. Diagnóstico diferencial
Trastornos metabólicos: Mixedema, Porfiria cutánea tardía,
acromegalia, fenilcetonuria
Enfermedad injerto contra huésped crónica
Escleromixedema
Escleredema
Dermopatía fibrosante nefrogénica

18. Tratamiento
Fenómeno de Raynaud: evitar exposición al frio, guantes, no
tabaco ni cafeína
Calcioantagonistas: nifedipino, felodipino, amlodipino
Piel: metrotexate, ciclofosfamida, ciclosporina A
Fototerapia con radiación ultravioleta A (UVA)
Ilioprost: úlceras digitales

19. Tratamiento
Gastrointestinales: procinéticos, inhibidor de la bomba de protones
Pulmonar: ciclofosfamida (alveolitis, fibrosis)
HAP: bosentan, sildenafil, sitaxsentan
Corazón: AINE o corticoides (pericarditis)
Miocarditis: glucocorticoides, digitálicos y diuréticos
Renal: IECA (captopril)

20. Tratamiento
Prevención daño vascular: análogos de las prostaciclinas
(epoprostenol y treprostinil)
Inmunomoduladores
Ciclofosfamida, Metrotrexate, Azatriopina, Micofenato de Mofetilo
Tratamiento biológico
Anti-TNF: no se utilizan de forma habitual.
Rituximab con metrotexate

21. Bibliografía
Martínez Elizondo, Píndaro. Introducción a la Reumatología. 5
Edición. México: Editorial Colegio Mexicano de Reumatología
2011. Paginas 419 - 426.
González Hermosa, Maria Rosario. Esclerodermia (Esclerosis
sistémica). Dermatología, piel 2010. Volumen 25 (5): 252 - 266.