MEDICINA INTERNA II leucemias y linfomas. autora: Dra Agostini Marcela

1. Dra. Marcela Agostini

2.  Son un grupo de enfermedades neoplásicas
caracterizadas por una proliferación clonal de los
progenitores hematopoyéticos en la médula ósea.
El nivel de diferenciación celular en que este
acontece es variable y puede afectar a la serie
mieloide o a la linfoide
Dra. Marcela Agostini

3.  Constituyen un grupo de enfermedades
neoplásicas caracterizadas por la proliferación y
acumulación en la médula ósea, la sangre
periférica y otros tejidos, de células
hematopoyéticas troncales inmaduras, malignas
 Causas: radiaciones ionizantes – retrovirus
oncogénicos – factores genéticos – congénitos –
otras enfermedades hematológicas y/o agentes
químicos.

4.  Las LA son las neoplasias malignas mas
frecuentes entre los niños y adultos jóvenes;
predominan en los varones en cualquier grupo
etario. Libradas a su evolución natural producen
la muerte de los pacientes por:
◦ Infección o
◦ Hemorragia con una supervivencia inferior a los 2
meses.

5.  Anemia
 Hemorragias
 Infecciones
 Fiebre
 Síntomas constitucionales
 Dolor óseo
 Infiltración de sistema nervioso central: parálisis
de los pares craneales, convulsiones y si afecta la
leptomeninges: meningitis leucémica.

6.  Hemograma:
◦ anemia normocítica y normocrómica que suele ser
marcada acompañada de reticulocitos disminuidos.
◦ Leucocitosis frecuente ( ≥ 200.000 ) con presencia de
blastos
◦ Plaquetopenia
 Examen de material obtenido por punción
aspiración y biopsia de la médula ósea: presencia
de blastos que representan mas del 30% de las células
nucleadas de la médula ósea.

7.  Identificación de marcadores celulares de
superficie con anticuerpos monoclonales:
útiles para establecer la progenie de las células
leucémicas y clasificarlas en linfoide B o T,
mieloide megacariocítica, eritroide.
 Estudio citogenético: valor pronóstico.
 Punción lumbar y examen de líquido
cefalorraquídeo.

8.  Exámenes de rutina: dosaje de ácido úrico –
calcio – fósforo - potasio y pruebas de
coagulación.
 Radiografía de tórax frente y perfil, y de
los huesos dolorosos.

9.  Los trastornos mieloides crónicos engloban un
grupo heterogéneo de enfermedades que tienen
en común el hecho de que el clon celular
neoplásico se origina en la misma célula
progenitora pluripotencial, aunque en distintos
niveles de diferenciación.
 Pueden agruparse en:

10.  Caracterizados por una médula ósea hipercelular con
displasia o, en ocaciones, hipocelular y grados
variables de citopenia en la sangre periférica con o sin
monocitosis.
◦ Anemia refractaria
◦ Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
◦ Anemia refractaria con exceso de blastos
◦ Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
◦ Leucemia mielomonocítica crónica
◦ Conllevan el riesgo de transformarse en LA
por lo que se los designa como estados
preleucémicos

11.  Caracterizados por hipercelularidad medular,
expansión de la serie mieloide, plaquetas y/o glóbulos
rojos en la sangre periférica, esplenomegalia, focos
de hematopoyesis extramedular y tendencia a la
fibrosis de la médula ósea.
 Con frecuencia afectan a pacientes de 50-60 años.
 Pueden transformarse unos en otros y en leucemia
aguda

12.  La LMC tiene un 90% de leucemización y mínima
de < 5% la trombocitemia esencial.
 Otra complicación es el sangrado espontáneo y
episodios de trombosis arterial o venosa

13.  Policitemia vera: incremento de la masa de
células rojas.
 Metaplasia mieloide: presencia de fibrosis
significativa de la médula ósea, no asociada con
LMC o con SMD y hemotopoyesis extramedular
consecuente.
 Trombocitemia esencial: trombositosis clonal
en ausencia de policitemia vera, LMA o LMC, y
sindromes mieloplásicos
 Leucemia Mieloide crónica: caracterizada

14.  Producción execesiva de granulocitos, en especial
neutrófilos
 Blancos elevados en sangre periférica
 Hiperplaquetosis
 Anemia en el 80% de los casos
 Presencia de menos de 30% de blastos en la médula
ósea.
 Etiología se desconoce
 Cromosoma Filadelfia
 La esplenomegalia es el signo mas frecuente
 Tiene 3 etapas: crónica – acelerada y aguda
 Glóbulos blancos oscilan entre 10.000-100.000 y los
blastos periféricos <10%-
 Debe diferenciarse de la reacción leucemoide.

15.  La forma clínica mas frecuente
 Afecta a varones y su incidencia aumenta con los
años
 LLC de células B representa el 95% de los cuadros
clínicos y tiene una evolución lenta e indolente.
 Adenomegalias generalizadas y puede haber
esplenomegalia en un 50%, la hepatomegalia es
menos frecuente.
 Leucocitosis con linfocitosis periférica e invasión
linfocitaria de la médula ósea, el hígado, el bazo y los
ganglios que produce visceromegalia.

16.  Son un grupo heterogéneo de neoplasias
del sistema inmune que se originan a
partir de alguno de los componentes
celulares de éste.

17.  Son aquellos que en el estudio
histopatológico de la biopsia ganglionar
manifiestan la presencia de una célula
maligna: Reed – Sternberg.
 Se caracterizan por un patrón de
crecimiento por contigüidad y una alta
tasa de curación con el tratamiento
adecuado.
 Etiología infecciosa: virus de Epstein-Barr

18.  Linfoma de Hodgkin nodular con predominio
linfocítico
 Linfoma de Hodgkin clásico:
◦ LH linfocitico
◦ Esclerosis nodular
◦ Celularidad mixta
◦ Depleción linfocitaria
◦ LH clásico inclasificable

19.  La estadificación es anatómica:
◦ Neoplasia en relación con el diafragma
◦ Existencia de grandes masas
◦ Compromiso visceral extranodal por contigüidad o diseminación
◦ Presencia o ausencia de síntomas sistémicos
◦ Se estudia al paciente: interrogatorio – examen físico – estudio por
imágenes (radiografía de tórax, TAC de tórax – abdomen y pelvis
sin y con contraste IV, biopsia medular de ambas crestas ilíacas y
biopsia de ganglio)

20.  Representan un grupo variado y
heterogéneo de neoplasias linfoides
originadas en los linfocitos B (90%) o T
(10%). Se diseminan por vía hematógena
y sus características clínicas y de
respuesta al tratamiento son totalmente
diferentes de los LH.

21.  Asociados a exposición a sustancias químicas
 Se presentan mas frecuentemente en pacientes
inmunodeficientes o con enfermedades
autoinmunes
 Compromiso simultáneo de múltiples grupos
ganglionares
 Niveles séricos de LDH-beta 2 microglobulina y la
hipoalbuminemia son marcadores de actividad
tumoral.
Dra. Marcela Agostini

22.  Bajo grado: supervivencia media 6.5 años
 Grado intermedio: 2.5 años
 Alto grado: 1.5 años
 Con los tto actuales es probable que el 60% de
los pacientes con LNH de grado intermedio y alto
estén libres de enfermedad a los 5 años.
Dra. Marcela Agostini

23.  Carolina de 21 años, sin antecedentes significativos,
consultó por una tumoración inguinal izquierda de
crecimiento progresivo y 10 meses de evolución. No
perdió peso, ni tuvo fiebre ni escalofríos.
 La piel y la mucosas estaban pálidas, tenía adenomegalias
de consistencia firme, indoloras, no adheridas, de tamaño
variable ( entre 2 y 3 cm) en ambas ingles, axilas y cuello,
y además hepatoesplenomegalia.
 Los exámenes de laboratorio mostraron: Eritro: 115 mm,
Hb 8.1 gr/dl; Hto 25%, GB 23.000/mm, con fórmula normal,
plaquetas 340.000/mm, LDH 590 U/L. Prueba de Coombs
directa negativa. Reacción de Mantoux negativa.
Radiografía de tórax: mediastino ensanchado.

24.  Pedro de 25 años consultó por fiebre diaria de hasta
39°, fatiga, anorexia y pérdida de peso de un mes de
evolución. Tenía palidez en la piel y en las mucosas,
petequias en la mucosa yugal y en la piel del tronco y
en la raíz de los miembros. Además se encontraron
adenomegalias generalizadas, de consistencia firme y
dolorosa. No tenía hepatoesplenomegalia. Los datos
de laboratorio mostraron: VES: 98 mm, Hto 21 %, HB
7 gr/dl, normocitosis y normocromía, reticulocitos 0-
3%, plaquetas 45.000/mm, GB: 30.000/mm con 20%
de blastos.

25. Dra. Marcela Agostini