1. Dr. Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Medicina Interna
Rotación Nefrología
Temuco, Noviembre 26, 2009.

2.  Definición
 Relevancia clínica
 Patogenia
 Clasificación
 Manifestaciones clínicas
 Laboratorio
 Vasculitis con afección renal más frecuentes
• Sd. Riñón-Pulmón
• Sd. Dermato-Renal
 Diagnóstico diferencial
 Tratamiento
 Pronóstico
 Conclusiones
 Referencias

3.  Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se
caracterizan por presentar inflamación de los vasos
sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al
flujo de sangre y daño a la integridad de la pared
vascular.
 Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el
compromiso puede ser de uno o varios sistemas u
órganos, entre ellos, el parénquima renal.
Jennette J, Falk R, Andrassy K, Bacon P, Churg J, Gross W, Hagen
E,HoffmanG, Hunder G, Kallenberg C,McCluskey R, Sinico R, ReesA, van
EsL,Waldherr R,WiikA. Nomenclature of systemic vasculitides: Proposalof an
international consensus conference.Arthritis Rheum 1994; 37:187-192.

4.  Cuadro serio y potencialmente fatal.
 Los riñones constituyen un órgano blanco frecuente para una variedad
de vasculitis sistémicas, particularmente aquellas que afectan los vasos
pequeños.
 Afecta órganos aislados o de forma sistémica.
 Presentación inespecífica y sobreposición clínica importante.
 Tratamientos efectivos sobre todo en agudo  efectos adversos
importantes.
 Mortalidad:
• Temprana: enfermedad activa
• Tardía: complicaciones de la terapia

5.  Mecanismos exactos son desconocidos.
 Respuesta inmune en respuesta a un antígeno.
 No se conoce factor por el cual sólo reaccionan algunos individuos.
 Modelo clásico:
Predisposición genética  Exposición ambiental  Disregulación inmune

6.  Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo
menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se
han descrito en relación con agentes infecciosos, embolías de
colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos.
 Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la
pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que
pueden causar capilaritis en pulmón y riñón, y Anticuerpos anti
célula endotelial.
 Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado
directamente a los vasos: Este es el mecanismo con mayor
evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de
complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno
que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es
capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al
antígeno forman complejos inmunes en la circulación

8.  Producción de IgE en
respuesta a algún agente
ambiental, que se une a las
células plasmáticas a través
de su receptor Fc.
 En exposiciones posteriores
al agente ambiental, la IgE
unida induce degranulación
de los mastocitos liberando
mediadores que producen
reacciones alérgicas.
 Ejemplos: síndrome de
Churg Strauss y la Vasculitis
urticarial.

9.  Involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
 Los anticuerpos más importantes reconocidos son:
• Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA)
 Son detectados por técnicas de IF
 Patrón citoplasmática (cANCA)  Enfermedad de Wegener
 Patrón perinuclear (pANCA)  Poliangeitis Microscópica (PAM) y Churg Strauss
 Detección de antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, reconociéndose
a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso
del pANCA.
 Proteínas se almacenan en los gránulos azurofílicos de los PMN, y tienen funciones como
actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular
y formación de especies reactivas de oxígeno.
 Se han descrito ANCA, principalmente pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas
y tumores.
• Anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA)
 Los AECA se pueden detectar por técnica de ELISA.
 Constituyen un grupo de autoanticuerpos, cuyo antígeno no está bien definido.
 Se pueden encontrar en una serie de vasculitis primarias (Kawasaki, Wegener, PAM) o
secundarias, y no es claro si juegan un papel patogénico en estas o se trataría de un
epifenómeno.

10. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

11.  Presentan complejos inmunes
circulantes y depósito de estos en
las paredes de los vasos
sanguíneos.
 Complejos inmunes son el
resultado de la unión no covalente
del antígeno y su anticuerpo.
 Sólo en 2 entidades se ha
identificado el antígeno circulante
en los complejos inmunes:
antígeno de Hepatitis B en la
Poliarteritis Nodosa (PAN) y
antígeno de la Hepatitis C en
algunos pacientes con
Crioglobulinemia mixta esencial.
 Otro ejemplo de estas vasculitis es
el Púrpura de Henoch-Schönlein,
en la que se identifican complejos
inmunes que contienen IgA.

12.  En la pared arterial se
encuentra un gran número y
proporción de linfocitos T
CD4 infiltrantes.
 También se encuentran
macrófagos y células
gigantes, con ausencia casi
total de neutrófilos y células
plasmáticas.
 Ejemplos son la Arteritis de
la Temporal y Arteritis de
Takayasu, ambas vasculitis
de grandes vasos.

13.  Varias clasificaciones, siendo la Conferencia de Chapell Hill (1993)
la que ha logrado mayor consenso para efectos de estudio,
diagnóstico e investigación.
 Se basa en el tamaño de los vasos afectados y las agrupa en:
• Vasculitis de Grandes Vasos: Arteritis de la Temporal y Arteritis de
Takayasu.
• Vasculitis de Medianos Vasos: Poliarteritis Nodosa y Enfermedad de
Kawasaki.
• Vasculitis de Pequeños Vasos: Granulomatosis de Wegener, Síndrome
de Churg-Strauss, Poliangeítis Microscópica, Púrpura de Schönlein-
Henoch,Crioglobulinemia Esencial y la Angeítis Cutánea
Leucocitoclástica.
 Además considera manifestaciones clínicas e histopatológicas,
presencia de marcadores serológicos, tejido comprometido,
demostrado por inmunohistoquímica.

16.  La clínica de estas enfermedades está dada por la
expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los
vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja
de peso y compromiso estado general que acompañan
frecuentemente a la inflamación sistémica.

17. Espectro variado de
manifestaciones clínicas:
 Compromiso estado
general
 Baja de peso
 Anorexia
 Astenia
 Fiebre
 Compromiso de múltiples
órganos y sistemas que
puede determinar una falla
multiorgánica
 Muerte

18.  Manifestaciones son variadas:
• Exantema
• Púrpura
• Nódulos subcutáneos
• Úlceras
• Necrosis
• Lívedo reticularis
 Compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares
subcutáneos y de la dermis,
que puede ser necrotizante o
granulomatoso al examen
histológico.
 Distribución no es constante,
pudiendo existir compromiso
de extremidades, tronco o
ambos.

19.  Más frecuente es la neuropatía
periférica, que se puede
manifestar como mononeuritis
múltiple o menos frecuente
como polineuropatía.
 Compromiso inflamatorio de
los vasos del epineuro y
produce alteraciones de las
fibras sensoriales (parestesias,
disestesias) o de las fibras
motoras (paresia) o ambas.
 Compromiso de los vasos
meníngeos es menos
frecuente, aunque la cefalea
puede ser la manifestación
más frecuente e intensa de la
arteritis de la Temporal.

20.  Compromiso inflamatorio de
los vasos musculares, que
determina miopatía con
dolor en masas musculares
y déficit de fuerzas. Se
caracteriza por producir
elevación de las enzimas
CPK y LDH.
 Artralgias, en general de
articulaciones grandes y
artritis en un 10-20% de los
pacientes.

21.  Puede haber compromiso de cualquier órgano
• Síndrome riñón-pulmón en la GW y MPA.
• Síndrome dérmico-renal en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las
Crioglobulinemias
• Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener
• Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-
Strauss
• Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura
de Henoch- Schönlein
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
• Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
 El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de
los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal
terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente
comienzo o difícil manejo.

22. Confirmar el compromiso inflamatorio sistémico, afección particular
de los distintos órganos y exámenes diagnósticos para diferenciar
tipo de vasculitis.
 Hemograma-VHS  anemia de grado variable, normocítica-
normocrómica, Plaquetas y VHS elevadas.
 Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal, hepático y muscular.
 Sedimento de orina: evaluar la presencia de proteinuria y de inflamación
glomerular.
 Radiografía de Tórax  infiltrados o nódulos pulmonares.
 Electromiografía  certificar mononeuritis múltiple, polineuropatía o
miopatía.
 ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: son positivos hasta en 90% de los GW y
MPA.
 Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.
 Serología de Hepatitis B y C: ante se sospecha formación de
crioglobulinas.
 Angiografía/AngioTAC-RNM  demuestra irregularidades del calibre de
los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu.
 Estudio imagenológico

25.  Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano
comprometido para estudio histopatológico y certificación
diagnóstica.
 Los órganos más frecuentemente biopsiados son: piel, nervio sural,
vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y
riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el
pulmón. Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de
biopsia es la arteria temporal.
 Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico son inflamación
arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con IF
en busca de depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG
(Crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes, o sea su IF es negativa.

27.  Dos categorías inmunopatogénicas de vasculitis de vaso pequeño
son aquellas mediadas por complejos y vasculitis sin depósitos
inmunes (Pauci-inmune) asociadas a la presencia de ANCA.
 Vasculitis de vaso pequeño, cuando comprometen el riñón,
provocan una glomerulonefritis, con un fenotipo histológico más
proliferativo en aquellas vasculitis por complejos inmunes, y un
carácter más necrotizante cuando son vasculitis asociadas a ANCA.
 Vasculitis renales asociadas a ANCA corresponden al mayor
porcentaje de las vasculitis observables en la práctica nefrológica.

28.  Vasculitis asociadas a ANCA tienen predilección por los lechos
capilares del tracto respiratorio.
 Al menos 50% de las GN asociadas a ANCA tienen algún grado de
afección pulmonar, que va desde la hemorragia pulmonar hasta los
infiltrados pulmonares “evanescentes”.
 Un 10% tiene hemorragia pulmonar masiva, situación que se asocia
con un 50% de mortalidad.
 Biopsia pulmonar permite la documentación histológica en caso de
no poder practicar una biopsia de vía aérea superior o renal.
 El compromiso renal puede estar ausente al inicio de una vasculitis
y aparecer en un momento posterior.
 El SRP obliga al diagnóstico diferencial con el Sd. de Goodpasture y
las enfermedades por complejos inmunes, particularmente el LES.
 Existe mayor frecuencia de ANCA en pacientes con Ac. AntiMBG y
enfermedad por complejos inmunes que en la población general.

29.  La asociación “Púrpura Palpable-Nefritis-ANCA” es
prácticamente diagnóstica de vasculitis de pequeños vasos
asociada a ANCA.
 Debe plantearse el diagnóstico diferencial con el Púrpura de
Schönlein-Henoch, la Crioglobulinemia y el LES.
 Hallazgos predominantes de IgA en riñón o piel son propios
del Schönlein-Henoch.
 La biopsia renal es útil para confirmar una enfermedad por
complejos inmunes como el LES o la Crioglobulinemia y así
evitar, por ejemplo, una terapia inmunosupresora agresiva en
un paciente con un Schönlein-Henoch, la que estaría
plenamente indicada en una vasculitis asociada a ANCA.

30.  Afecta predominantemente a mujeres
jóvenes (mujer: hombre 9:1), siendo más  Criterios ACR
frecuente en la raza oriental. Puede
comprometer arco aórtico y sus ramas 1. ≤ 40 años
(en la forma clásica), pudiendo también 2. Claudicación de extremidades
comprometer Aorta torácica, abdominal, 3. Disminución de pulsos
arterias renales y arteria pulmonar. braquiales
Clínica: 4. ∆ > 10 mmHg sistólica entre
 CEG y fiebre brazos
5. Soplo subclavio o abdominal
 Artralgias y mialgias
6. Cambios arteriográficos típicos
 Manifestaciones secundarias a la  Con 3 de 6: S: 90.5%, E: 97.8 %
obstrucción de flujo de vaso sanguíneo
de la arteria comprometida: claudicación
de extremidades superiores y reducción o
ausencia pulsos al examen físico.
Pueden presentarse mareos, síncopes y
alteraciones visuales
 En etapas más tardías puede presentarse
insuficiencia cardíaca y/o HTA de difícil
manejo por estenosis de arterias renales

32.  Es una vasculitis poco frecuente. Se presenta por igual en hombres y
mujeres, de cualquier raza. A pesar que puede presentarse a cualquier
edad, el promedio de edad de presentación es 50 años.
 Prevalencia: 5 casos por millón de habitantes (EE.UU.)
Clínica:
 CEG, baja de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
 Lesiones cutáneas hasta en 60% de los pacientes: púrpura, infartos,
úlcera, lívedo reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
 Neuropatía sensitiva y/o motora de predominio en extremidades
inferiores hasta en 70%, pudiendo ser la manifestación inicial de la
enfermedad.
 Compromiso renal de tipo vascular, con HTA e insuficiencia renal. En el
sedimento no hay elementos de inflamación glomerular
 Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas,
hemorragia digestiva y/o diarrea
 Compromiso testicular con dolor u orquitis
 Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca

33. Laboratorio: Tratamiento:
 Marcadores de inflamación: VHS y PCR  Debe evaluarse presencia de Hepatitis B
elevadas, anemia N-N y trombocitosis. En para evaluar tratamiento con interferon
un alto porcentaje (hasta en 50%) hay alfa. Uso de esteroides (dosis de 1
antigenemia del virus de Hepatitis B. mg/kg/día) fraccionado, habitualmente
Puede haber crioglobulinemia asociada. asociado a citotóxicos orales o
 Angiografía es útil para confirmar el endovenosos (Ciclofosfamida).
diagnóstico y demuestra compromiso de
arterias de mediano tamaño, alternando
sitios de estenosis con dilataciones
aneurismáticas y trombosis.
Histopatología:
 Etapas agudas: edema de la íntima y
necrosis fibrinoide de las arterias
musculares con infiltrado de
polimorfonucleares neutrófilos y
ocasionalmente eosinófilos y polvo
nuclear. En la etapa crónica hay infiltrado
mononuclear, engrosamiento de la íntima
por fibrosis, destrucción de la lámina
elástica, cicatrices fibrosis de la túnica
media, estrechamiento del lumen,
trombosis y disección.

34.  Vasculitis necrotizante con formación de granulomas.
 Se presenta por igual en hombres y mujeres, con edad promedio de presentación entre los
40-55 años.
 Prevalencia: 3/100.000 hbtes. Igual proporción de hombres y mujeres
Clínica:
 CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
 Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o
pápulas
 Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos. Puede
presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum nasal, deformaciones
nasales (nariz en silla de montar), otitis media, parálisis nervio facial, estridor.
 Compromiso pulmonar, que puede ser un hallazgo a la radiografía en forma de nódulos o
infiltrados, o ser sintomático con hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a
hemorragia alveolar. Hasta 85% de los pacientes durante su evolución puede presentar
este compromiso
 Compromiso renal hasta en 75% de los casos, con sedimento de orina inflamatorio
(hematuria dismórfica, cilindros hemáticos) e insuficiencia renal de grado variable
 Compromiso ocular: proptosis, diplopia, alteraciones de la mirada conjugada y pérdida
visual

36. Laboratorio: Tratamiento
 Marcadores de inflamación:  Para la enfermedad generalizada se
Trombocitosis, VHS y PCR elevada, utiliza Prednisona 1 mg/kg/día,
anemia de enfermedad crónica. asociado a Ciclofosfamida oral 2-3
 Presencia de ANCAc hasta en 95% de mg/Kg/día. Los pacientes con
los pacientes con enfermedad enfermedad localizada en vía aérea
generalizada, con ELISA positivo para superior pueden beneficiarse con el
PR3. El ANCA tiene valor diagnóstico uso de Metotrexato semanal, asociada
en esta enfermedad, y también es un a dosis menores de esteroides.
elemento útil para el seguimiento de la  El uso de Trimetoprin/sulfametoxazol
actividad de la enfermedad. (Cotrimoxazol) es controversial, y su
utilidad sería la erradicación del
Histopatología: Estafilococo Aureus, cuya presencia
 Biopsia renal demuestra en la mayoría puede determinar una mayor tasa de
de los casos una glomerulonefritis focal recaídas de la enfermedad.
y segmentaria, que puede progresar a
formación de crescentes y esclerosis
glomerular. No hay depósito de
complejos inmunes. En biopsias de
tejido pulmonar se puede encontrar
vasculitis, con formación de
granulomas.
Nachman PH. Vasculitis syndromes: which maintenance therapy
for ANCA vasculitis? Nat Rev Nephrol. 2009 May;5(5):254-6

38.  Vasculitis necrotizante, sin Laboratorio
formación de granulomas.  Marcadores de inflamación
Afecta por igual ambos sexos elevados. Hasta 80% de los
pacientes es ANCAp, con ELISA
Clínica: positivo para el antígeno
 CEG, fiebre, artralgias Mieloperoxidasa (MPO)
 Compromiso cutáneo: púrpura, Histopatología
petequias, necrosis distal, úlceras  Igual que la poliarteritis nodosa
pero con compromiso de vaso
 Compromiso renal con pequeño
glomerulonefritis en 90% de los
pacientes, que puede determinar Tratamiento:
insuficiencia renal  El compromiso renal y pulmonar
debe ser tratado en forma agresiva
 Compromiso pulmonar con con esteroides en dosis altas y
hemorragia alveolar Ciclofosfamida en pulsos
endovenoso. Cuando hay
 Causa más frecuente de síndrome hemorragia alveolar, se debe
riñón-pulmón adicionar el uso de plasmaféresis.

39.  Se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares.
También hay infiltración de tejidos por eosinófilos. Es poco frecuente y se
puede observar en enfermos asmáticos.
 La frecuencia hombre: mujer es 1,1:3
Clínica:
 Característicamente se diferencian tres fases:
• Etapa inicial o pródromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como
rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial
• Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en
los tejidos con sindrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis
eosinofílica
• Tercera fase con vasculitis sistémica
 El compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos,
lívedo reticularis o infartos piel. Hasta en 75% pacientes puede haber
mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades
inferiores. Puede haber insuficiencia cardíaca o derrame pericárdico.

40. Laboratorio: Tratamiento:
 Anemia de enfermedad crónica,  Muy buena respuesta a los
VHS elevada y eosinofilia corticoides, con mejoría del asma
importante. En la Rx tórax se y corrección de los parámetros de
puede encontrar nódulos o laboratorio. Prednisona, iniciando
infiltrados hasta en 70% de los con 1 mg/kg/día y disminuyendo
pacientes, y también derrame en forma gradual. Se puede
pleural. Hasta 2/3 pacientes tienen adicionar Ciclofosfamida
ANCAp (+) ó ELISA MPO (+). endovenoso cuando hay
importante compromiso renal o
Histopatología: pulmonar, o falla en el tratamiento
 Vasculitis vaso pequeño, con esteroidal.
formación de granulomas
necrotizantes extravasculares. En
el riñón se evidencia una
glomerulonefritis focal y
segmentaria, con formación de
crescentes. Eosinófilos en tejidos.

42. Factor Wegener PAM Churg-Strauss
% ANCA (+) 85 % (sistémico) 70 % 50 %
60% (limitado)
Tipo ANCA PR3 MPO MPO > PR3
Compromiso ORL Perforación septo Ausente o leve Rinitis alérgica
nasal, nariz en silla de (70%incial), poliposis
montar, hipoacusia nasal
NS
Pulmonar Nódulos, Hemorragia alveolar ASMA, Infiltrados
cavitaciones, evanescentes ,
infiltrados, hemorragia Hemorragia alveolar
alveolar
Renal GN necrotizante GN necrotizante GN necrotizante
segmentaria segmentaria segmentaria
Neuropatía 10% 58% 78%
vasculítica
periférica
Eosinofilia (-) (-) TODOS

43.  Vasculitis más común de los niños, Laboratorio:
habitualmente autolimitada. En los  Demostrar desde hematuria aislada hasta
adultos suele tender un curso más un síndrome nefrótico. Si existe
crónico. En 50% de los casos en niños se sangramiento digestivo, la endoscopía
reconoce una infección respiratoria previo usualmente demuestra una duodenitis
al inicio del síndrome erosiva, y en menos frecuencia erosiones
gástrica, colónicas o rectales.
Clínica:
 Tríada clásica incluye púrpura palpable Histopatología
no trombocitopénico principalmente de  Vasculitis de vaso pequeño
área glútea y extremidades inferiores, leucocitoclástica, con neutrófilos en las
dolor abdominal tipo cólico y artritis no paredes de los vasos, necrosis y depósito
erosiva. de fibrina. La IF demuestra depósito de
IgA en las paredes de los vasos y riñón.
 Manifestaciones gastrointestinales
pueden incluir náuseas, vómitos y Tratamiento
hemorragia digestiva.  En niños puede bastar el uso de
analgésicos — antiinflamatorios para el
 Hay compromiso renal con control del dolor articular. En los casos de
glomerulonefritis entre 10-50% de los persistencia de los síntomas, o
pacientes, compromiso renal se agrega el uso de
corticoides y eventualmente citotóxicos.

45. De vaso grande Vaso mediano y pequeño
 Infecciosas  Vasculitis infecciosas
-Agudas: Aneurisma micótico -Virales (VHB, VHC, HIV)
-Crónicas: Lúes, TBC -Bacterianas (EBSA)
 Congénitas  Neoplasias
-Coartación Aórtica -Linfomas
-Leucemias
 Hereditarias
-Marfan  Estados de hipercoagulabilidad
-Ehler-Danlos -PTT
-SAF
 Displasia fibromuscular
 Drogas
 Iatrogénicas -Cocaina
-Radioterapia
 Fármacos

46. • Corticoides ―solos‖:
• Polimialgia Reumática y vasculitis cutáneas: dosis bajas (0.5mg/kg)
• Arteritis temporal, Takayasu, Churg Strauss: Dosis altas (1 mg/kg)
• Ciclofosfamida: inducción de remisión enfermedad y prolongar sobrevida
• Wegener compromiso órganos y MPA
• Bajar 25% dosis en adultos mayores
• Azatioprina y/o MTX: mantención de remisión, evita recaídas, ahorra esteroides
• Anti-TNF-Rituximab: vasculitis asociadas a ANCA
• Plasmaféresis: crioglobulinas, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal grave
• 25% Efectos adversos mayores
• 50 % recae en 5 años en remisión

48.  Existen varios parámetros con valor pronóstico potencial.
 En el pronóstico vital, el más importante sería la presencia de
hemorragia pulmonar, en tanto que otros tipos de manifestaciones
pulmonares no parecen incidir en este aspecto.
 El riesgo de enfermedad renal progresiva se relaciona mejor con la
creatininemia al debut.
 La fibrosis intersticial es un factor de riesgo adicional si es que la
creatininemia concomitante es mayor de 3 mg/dl.
 Las crescientes y necrosis en la biopsia renal no aportan valor
pronóstico adicional.

49.  Las vasculitis son enfermedades inmunológicas en que el riñón
puede verse afectado aisladamente o como parte de una
enfermedad multisistémica.
 Dejadas a su evolución natural pueden llegar a comprometer en
forma importante y definitiva la función renal.
 La terapia oportuna puede rescatar un alto número de pacientes.
 Debe contarse con un juicio clínico intuitivo y un buen apoyo de
laboratorio inmunológico, anatomopatológico y de imágenes, los que
resultan fundamentales en el diagnóstico precoz inicial y de las
recaídas.
 En el caso de llegar tarde al tratamiento, un soporte hemodialítico
respaldado por un buen manejo clínico general permitirá en los
casos apropiados acceder al trasplante renal como terapia más
definitiva.

50.  De Groot K, et al. Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission in Antineutrophil
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