1. Br. Jensen Marcel Castillo
Lechado

2. • La vida eritrocitaria en el RN es de 70 días
aproximadamente.
• La primer etapa del catabolismo de la Hb se da por
oxidación de un puente de metileno del anillo porfirina; el
producto primario de la apertura del anillo: verdoglobina.
• A continuación el tetrapirrol queda libre como biliverdina
y la globina es degradada por las proteasas celulares.
• Luego se reduce el puente de metileno central de la
biliverdina que da lugar a bilirrubina.

3. • Las células reticuloendoteliales del hígado convierten la
bilirrubina libre en monoglucurónido y diglucurónido de
bilirrubina, siendo este último predominante. Los
neonatos excretan mas MGB que los adultos.
• La reacción enzimática en virtud de la cual la bilirrubina
libre se convierte en diglucurónido, más soluble, se
conoce como desintoxicación o conjugación.

4. • Los M.O. intestinales convierten la mayor parte de la
bilirrubina de la bilis en urobilinógeno. Parte de éste es
reabsorbido hacia la circulación portal. El resto que no es
reabsorbido los M.O. lo convierten en estercobilina.
• La producción de Bilirrubina en el Neonato es de 6-8
mg/kg/día.

5. • El 80-90% de la bilirrubina proviene de la degradación de
la Hb (destrucción de eritrocitos viejos o hemólisis) y el
resto de las hemoproteínas (citocromos, mioglobinas) y
eritropoyesis inefectiva Hay dos tipos de
hiperbilirrubinemia según predomine la fracción: Directa
o Indirecta.

6. • Hiperbilirrubinemia: Resulta por desbalance entre la
producción, conjugación y eliminación de la bilirrubina.
• Criterios de hiperbilirrubinemia

7. • Es uno de los síndromes neonatales más comunes, se
presenta en 60-70% de recién nacidos a término y en el 80-
85% de los pretérminos.
• 66% son por incompatibilidad de grupo ABO y 23% por
incompatibilidad Rh.
• En Latinoamérica la incompatibilidad de grupo ABO es la más
frecuente y de menor gravedad.
• En Nicaragua 83-86% es por incompatibilidad ABO y 7-14%
por Rh y ambos tipos de incompatibilidades se presentan en
el 4% del total de nacimiento.

8. • Etiología
A. Factores de riesgo asociados con ictericia:
• Inmadurez del metabolismo de la bilirrubina.
• Policitemia.
• Hemólisis (isoinmunización Rh, ABO, esferocitosis hereditaria, déficit
de Glucosa 6 FDH) .
• Prematurez
• Inadecuada lactancia materna (deshidratación, ayuno).
• Aumento de circulación enterohepática.
• Trastornos metabólicos (hipotiroidismo, hipopituitarismo)
• Ictericia familiar no hemolítica.
• Hiperbilirrubinemia mixta (Galactosemia, Tirosinosis).

9. B. Factores de riesgo que aumentan la bilirrubina:
• Acidosis (pH <7.25),
• Hipoalbuminemia <5g/100ml,
• Asfixia,
• Hipoglucemia,
• Hipotermia (<35ºC),
• Ayuno prolongado,
• Drogas (oxitocina, diazepan)
• Hemólisis.
• Insuficiencia Respiratoria.

10. A. Los recién nacidos se impregnan de forma descendente y
clínicamente se puede aproximar.
B. Ictericia de aparición en las primeras 24 horas de vida
(enfermedad hemolítica), en la primera semana (inmadurez
metabólica, infecciones, hemorragia oculta), en la segunda
semana (hepatitis neonatal, obsrucción de vías biliares).
C. Si hay palidez y/o hepatoesplenomegalia pensar en posible
enfermedad hemolítica o infección.
D. Alteraciones neurológicas sospechar Kernicterus o infección
del sistema nervioso central.

11. • En la madre: Tipo y Rh, Coombs indirecto.
• En el cordón: Tipo y Rh, Coombs directo, bilirrubinas.
• RN: Bilirrubinas, extendido periférico, reticulocitos, Hb y
HTO.
• Del 5°-.10° día de vida la bilirrubina desciende a 3mg/dl y
persiste hasta el final de la segunda semana, en RNPr
puede persistir por un mes o más.

12. • Kernicterus: Se produce cuando la bilirrubina indirecta
libre aumentada penetra la barrera hematoencefálica y
se impregna en el Sistema Nervioso Central
(Encefalopatía Hiperbilirrubinémica).
• Fases Clínicas de la Encefalopatía
Hiperbilirrubinémica:
• Fase I: pobre succión, hipotonía, letargo, vómitos, llanto
agudo.
• Fase II: 1-7 días, aumento del tono, espasticidad,
opistótono, fiebre, convulsiones.
• Fase III: >7 días, hipotonía, sordera neurosensorial,
encéfalopatía crónica, retardo mental, alteraciones del III
par, mirada fija hacia arriba, PCI atetósica, muerte.

14. • Hiperbilirrubinemia en RN de término sanos (niveles de
bilirrubina total mg/dL):
• La fototerapia debe producir una disminución de 1-2
mg/dL de BT en primeras 4-6 horas.

15. • Indicaciones de exanguinotransufusión en RNPr por
grupos de peso en gramos.
• Hiperbilirrubinemia en RNPr (Criterios terapéuticos)
(Bilirrubina total mg/dl)

16. • Daño retiniano
• Alteraciones de peristalsis
• Pérdidas insensibles aumentadas (10-40% más en
prematuros)
• Aumento de la excreción fecal de sodio, nitrógeno y potasio
• Pérdida de peso
• Trombocitopenia
• Disminución de riboflavina en sangre
• Rash eritematoso
• Niño bronceado
• Apnea en neonatos de muy bajo peso
• Hemoconcentración
• Daño de ADN intracelular
• Anormalidades en la producción de gonadotropinas
• Priapismo
• Hipocalcemia.

17. • La distancia entre la fuente de luz y el paciente debe ser
de 50cm.
• Cubrir ojos
• Cambiar al paciente de posición cada 2 horas.
• No usar cuando la bilirrubina directa sea mayor de
4mg/dl.
• Incrementar de 20-30cc/k/día a los requerimientos
hídricos.

18. • Selección de la sangre: de preferencia menor de 72 horas
de extraída.
• Usar sangre reconstituida en incompatibilidad de grupo
inmediatamente que se recibe.
• Si la incompatibilidad es por Rh materno (-) y el neonato es
Rh (+) escoger sangre total con Rh de la madre y del mismo
grupo del RN.
• Si la incompatibilidad es de grupo sanguíneo (madre es del
grupo O y el RN es grupo A,B, AB) se escoge: paquete
globular, grupo y Rh de la madre, suspendido en plasma, tipo
(Grupo Rh) del RN.

19. • Si existen ambas incompatibilidades: Madre O (-) y el
neonato es A,B,AB pero Rh (+) escoger paquete O Rh (-)
suspendido en plasma Grupo Rh del RN o sangre
entera O (Rh negativo) baja en hemolisina para realizar
la exanguinotransfusión.
• La sangre reconstituida está preparada con paquete
globular del grupo y Rh escogido suspendido este
paquete en plasma del tipo (grupo y Rh) del neonato

20. • Cuando la bilirrubina directa es>2mg/dl o del 10-20% de la
bilirrubina total. Se produce por incapacidad de eliminar la
bilirrubina conjugada o directa, puede involucrar al hígado,
sistema biliar o intestino delgado.
• Etiología
• Hepatitis
• Viral: B,C , hepatitis de células gigantes, rubéola,
citomegalovirus, herpes, coxsakie, ECHO, Epstein-Barr.
• Bacterianas: Treponema pallidum, Escherichia coli,
estreptococo del grupo B, listeria y otros agentes que den
septicemia.
• Otros: toxoplasma gondii, tuberculosis.

21. • Obstrucción biliar: Atresia biliar, quiste del colédoco,
hepatoma, páncreas anular, quiste hepático, quiste
pancréatico, ileo meconial, alimentación parenteral,
síndrome de bilis espesa, síndrome de Alagille.
• Alteraciones genéticas y errores congénitos del
metabolismo:
• Síndrome de Dubin-Johnson, Síndrome de Rotor, Déficit
de alfa -1 antitripsina, Galactosemia, Fructosemia,
Tirosinemia, Nieman-Pick, Hipotiroidismo congénito,
Síndrome de Gaucher, Glicogenósis tipo IV, Síndrome
Cerebro Hepatorrenal, Porfiria eRitropoyética Congénita.

22. • La ictericia aparece después del 5to al 7mo día de vida.
• Coluria.
• Heces pálidas (la persistencia de heces acólicas es
característica de atresia biliar o del quiste del colédoco).
• Hepatoesplenomegalia.

23. • BHC y recuento de plaquetas, reticulocitos.
• Bilirrubinas total y fraccionadas.
• Transaminasas y fosfatasa alkalina.
• Electroforesis de proteínas.
• Alfa-1 antitripsina.
• VDRL, anticuerpos para toxoplasma, citomegalovirus, Ags HB.
• Pruebas metabólicas en orina.
• Cloruros en sudor.
• Radiografía de cráneo AP y lateral y huesos largos.
• Fondo de ojo.
• Ultrasonido de hígado y vías biliares.
• Biopsia de hígado.

24. • Depende de la etiología.
• Restricción dietética en las enfermedades metabólicas.
• Tratamiento de las enfermedades infecciosas si son
tratables.
• Cirugías, laparotomía con biopsia.
• Si está con alimentación parenteral control de
triglicéridos si están >150mg/dL en recién nacido de
término o >100mg/dL en recién nacido pre-término y
reducir el aporte de los mismos