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TUMORES
INTRACRANEALES
Epidemiología




Los tumores cerebrales representan la
segunda causa de muerte por afecciones del
sistema nervioso.
10 mil casos por cada 100 mil habitantes.

CBTRUS, 1998
Central Brain Tumors Registry

Epidemiología


Factores Genéticos.
Ocupacionales y
Ambientales.



Sustancias Químicas.
(Plásticos y Caucho).
Causas y factores de riesgo


Ambientales



Genéticos: mutación en un gen específico
pasada de abuelos a padres y a los hijos
Neurofibromatosis 1 y2
Esclerosis tuberosa



Principales
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Topográficos.
FRONTAL
PARIETAL
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L
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L
Tumores cerebrales de importancia clínica

CLASIFICACIÓN DE LOS
Histológicamente benignos o malformativos
TUMORES
Meningiomas
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CEREBRALES / CLASSIFICA
Neurinomas del acústico
TION OF TUMOURS OF THE
Craneofaringiomas
Astrocitomas pilocíticos
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Quistes coloides

Tumores cerebrales primarios
•

•
•
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•

•Papilomas

de los plexos coroideos

•Hemangioblastomas

Histologicamente malignos
Gliomas
Neoplasias astrogliales
Astrocitomas*
Astrocitomas anaplásicos
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Oligodendrogliomas
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Ependimomas

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Meduloblastomas
Tumores neuroectodérmicos primitivos
Tumores de células germinales
Tumores de células pineales
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Carcinomas del plexo coroide
Tumores cerebrales metastásicos
Metastasis únicas o múltiples
Carcinomatosis meníngea



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

Tumores cerebrales primarios
Los glioblastomas multiformes
Los astrocitomas
Los meduloblastomas
Ependimomas
Biología y Desarrollo Tumoral





DNA dañado
Mutación espontanea o por interacción de
agentes químicos o ambientales.

El desarrollo tumoral depende del equilibrio
entre la proliferación y la perdida celular.
Incidencia por Edad y Sexo


54 años Tumores Intracraneales. (Promedio)

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Incidencia
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80% en los hemisferios Cerebrales

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10% y 15% Cerebelo

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3% y 5% Tronco Cerebral.

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Presentacion Clinica




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




Se encuentran Confinados a
un espacio Limitado.
Sx de Hipertension
endocraneana
Mareos
Alteraciones Psiquicas y de la
Concencia.
Diferente Topografia Lesional.
Crisis Convulsivas
Gioblastoma Multiforme



Gioblastoma Primario o de “de Novo”.
Gioblastoma secundario.

Gioblastoma Primario

Gioblastoma Secundario

5 y 6 Década de la Vida

Pacientes mas Jovenes.

Amplificacion o sobreexposicion de
EGFR

Alteracion Genetica p53
Comportamiento supratentorial.
Clinica









Compresión vascular.
Bloqueo de la circulación del liquido
cefalorraquídeo.
Destrucción parenquimatosa.
En un 30% de los casos pueden presentar
crisis epilépticas.
Alteraciones Psiquiátricas.
Hidrocefalia.
Pronostico







Es sombrío.
Supervivencia media es de 52 Semanas (1
año 1 mes).
El tratamiento según su localización y
extensión, es cirugía precedida e
Quimioterapia (temozilamida) y Radioterapia.
Despues del tratamiento la vida media es de 8
a 12 meses.
Metástasis Cerebral


Son los tumores intracraneales más
frecuentes.



10% al 15% de los pacientes con cáncer
tendrán metástasis cerebrales, aunque en los
estudios de autopsias se han encontrado
metástasis cerebrales hasta en 20% a 40% de
los pacientes.
glioma de bajo grado
tumores curables quirúrgicamente glioma más
común en los niños
representa 10% de los tumores astrocíticos
cerebrales
85% de los cerebelares
Ambos sexos
lento crecimiento = volúmenes importantes
Ubicaciones más comunes:
nervio óptico
quiasma óptico cerca del hipotálamo
el tálamo
los ganglios basales
los hemisferios cerebrales
el cerebelo


El término“anaplásico” se utiliza cuando el
tumor ha desarrollado un amplio suministro de
sangre alrededor de sí mismo o cuando el
tumor contiene células muertas.
Síntomas







Acompañan al paciente a lo largo de varios
meses
Variados
Dependen de la edad del niño y la ubicación
del tumor.
Pérdida de equilibrio, dificultad para caminar,
deterioro de la escritura y trastornos del habla.






También cefaleas matinales asociadas a
vómitos
Modificaciones de la personalidad o conducta,
que pueden ser muy sutiles, como
somnolencia inusual o cambios en el nivel de
energía
Cambios inexplicables del peso corporal.
Dx




La RM con contraste examen ideal por que
permite certificar la extensión y características
del tumor para realizar la planificación
quirúrgica.
Biopsia intraoperatoria que permite contar con
un diagnóstico histopatológico que confirme
el diagnóstico imagenológico.
Tratamiento









Resección quirúrgica completa 70% de los
pacientes
excepto en vía óptica e hipotálamo
la posibilidad de resecar completamente el
tumor es proporcional a la precocidad del
diagnóstico.
90 - 94% de sobrevida libre de enfermedad a 10
años
glioma de mejor pronóstico.


Resección incompleta: tratamiento adyuvante



La radioterapia en adultos y niños mayores de
10 años.
La quimioterapia niños mas pequeños.
Los tumores más sensibles a la quimioterapia
son los astrocitomas pilocíticos y los
astrocitomas anaplásicos.



MEDULOBLASTOMA

Representan13% de los tumores cerebrales en
menores de 14 años
Representan el 20% de los tumores
cerebrales en adultos
siempre se localizan en el cerebelo.
De crecimiento rápido
Se propaga a otras
partes del SNC
Se puede propagar
dentro del cuarto
ventrículo y bloquear la
circulación del LCR o
enviar células tumorales
hasta la médula espinal
No es común que los
meduloblastomas se
propaguen fuera
del cerebro y la médula
espinal.
Síntomas










cambios en el comportamiento (niños
pequeños)
Síntomas de aumento de la PI como:
Dolores de cabeza
Náuseas y vómitos
Somnolencia
Falta de equilibrio al andar
Mala coordinación de las extremidades
Movimientos inusuales de los ojos.
Tratamiento








Extirpación quirúrgica de la mayor cantidad de
tumor posible
Radiación y quimioterapia
Pruebas para verificar una posible
propagación del tumor:
RM de la médula espinal
análisis del LCR
Pasos a seguir después de la cirugía:




Radiación en el área del tumor seguida por
una dosis baja de radiación en todo el cerebro
y la médula espinal.
después de la radioterapia se administra
quimioterapia

Los niños muy pequeños suelen tratarse con
 quimioterapia en lugar de radiación para
aplazar su uso hasta que sean mayores.


Los agentes más usados son una combinación
de cisplatino y vincristina ya sea con
ciclofosfamida o CCNU

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  • 2. Epidemiología   Los tumores cerebrales representan la segunda causa de muerte por afecciones del sistema nervioso. 10 mil casos por cada 100 mil habitantes. CBTRUS, 1998 Central Brain Tumors Registry 
  • 4. Causas y factores de riesgo  Ambientales  Genéticos: mutación en un gen específico pasada de abuelos a padres y a los hijos Neurofibromatosis 1 y2 Esclerosis tuberosa  
  • 10. Tumores cerebrales de importancia clínica CLASIFICACIÓN DE LOS Histológicamente benignos o malformativos TUMORES Meningiomas Adenomas pituitarios CEREBRALES / CLASSIFICA Neurinomas del acústico TION OF TUMOURS OF THE Craneofaringiomas Astrocitomas pilocíticos CENTRAL NERVOUS Tumores epidermoides SYSTEM Quistes coloides Tumores cerebrales primarios • • • • • • • •Papilomas de los plexos coroideos •Hemangioblastomas Histologicamente malignos Gliomas Neoplasias astrogliales Astrocitomas* Astrocitomas anaplásicos Glioblastomas multiformes Oligodendrogliomas Gangliomas* Ependimomas Linfomas Meduloblastomas Tumores neuroectodérmicos primitivos Tumores de células germinales Tumores de células pineales Cordomas Carcinomas del plexo coroide Tumores cerebrales metastásicos Metastasis únicas o múltiples Carcinomatosis meníngea
  • 11.      Tumores cerebrales primarios Los glioblastomas multiformes Los astrocitomas Los meduloblastomas Ependimomas
  • 12. Biología y Desarrollo Tumoral    DNA dañado Mutación espontanea o por interacción de agentes químicos o ambientales. El desarrollo tumoral depende del equilibrio entre la proliferación y la perdida celular.
  • 13. Incidencia por Edad y Sexo  54 años Tumores Intracraneales. (Promedio) Tipo de Neoplasia Incidencia (Años) Meningiomas (Femenino 80%) 75 + Astrocitomas 65 a 75 Oligodendrogliomas 35 a 45 CBTRUS
  • 14. Incidencia Tumores Primarios Tumores Secundarios 50 % y 70% (General) 80% en los hemisferios Cerebrales Masculino 1,7/1 Incidencia vs Mujeres 10% y 15% Cerebelo Gliomas 40% a 60% 3% y 5% Tronco Cerebral. Meningiomas 10% a 30%
  • 15. Presentacion Clinica       Se encuentran Confinados a un espacio Limitado. Sx de Hipertension endocraneana Mareos Alteraciones Psiquicas y de la Concencia. Diferente Topografia Lesional. Crisis Convulsivas
  • 16. Gioblastoma Multiforme   Gioblastoma Primario o de “de Novo”. Gioblastoma secundario. Gioblastoma Primario Gioblastoma Secundario 5 y 6 Década de la Vida Pacientes mas Jovenes. Amplificacion o sobreexposicion de EGFR Alteracion Genetica p53 Comportamiento supratentorial.
  • 17. Clinica       Compresión vascular. Bloqueo de la circulación del liquido cefalorraquídeo. Destrucción parenquimatosa. En un 30% de los casos pueden presentar crisis epilépticas. Alteraciones Psiquiátricas. Hidrocefalia.
  • 18. Pronostico     Es sombrío. Supervivencia media es de 52 Semanas (1 año 1 mes). El tratamiento según su localización y extensión, es cirugía precedida e Quimioterapia (temozilamida) y Radioterapia. Despues del tratamiento la vida media es de 8 a 12 meses.
  • 19. Metástasis Cerebral  Son los tumores intracraneales más frecuentes.  10% al 15% de los pacientes con cáncer tendrán metástasis cerebrales, aunque en los estudios de autopsias se han encontrado metástasis cerebrales hasta en 20% a 40% de los pacientes.
  • 20.
  • 21.
  • 22. glioma de bajo grado tumores curables quirúrgicamente glioma más común en los niños representa 10% de los tumores astrocíticos cerebrales 85% de los cerebelares Ambos sexos lento crecimiento = volúmenes importantes
  • 23.
  • 24. Ubicaciones más comunes: nervio óptico quiasma óptico cerca del hipotálamo el tálamo los ganglios basales los hemisferios cerebrales el cerebelo
  • 25.  El término“anaplásico” se utiliza cuando el tumor ha desarrollado un amplio suministro de sangre alrededor de sí mismo o cuando el tumor contiene células muertas.
  • 26. Síntomas     Acompañan al paciente a lo largo de varios meses Variados Dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor. Pérdida de equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura y trastornos del habla.
  • 27.    También cefaleas matinales asociadas a vómitos Modificaciones de la personalidad o conducta, que pueden ser muy sutiles, como somnolencia inusual o cambios en el nivel de energía Cambios inexplicables del peso corporal.
  • 28. Dx   La RM con contraste examen ideal por que permite certificar la extensión y características del tumor para realizar la planificación quirúrgica. Biopsia intraoperatoria que permite contar con un diagnóstico histopatológico que confirme el diagnóstico imagenológico.
  • 29.
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  • 32. Tratamiento      Resección quirúrgica completa 70% de los pacientes excepto en vía óptica e hipotálamo la posibilidad de resecar completamente el tumor es proporcional a la precocidad del diagnóstico. 90 - 94% de sobrevida libre de enfermedad a 10 años glioma de mejor pronóstico.
  • 33.  Resección incompleta: tratamiento adyuvante  La radioterapia en adultos y niños mayores de 10 años. La quimioterapia niños mas pequeños. Los tumores más sensibles a la quimioterapia son los astrocitomas pilocíticos y los astrocitomas anaplásicos.  
  • 34. MEDULOBLASTOMA Representan13% de los tumores cerebrales en menores de 14 años Representan el 20% de los tumores cerebrales en adultos siempre se localizan en el cerebelo.
  • 35. De crecimiento rápido Se propaga a otras partes del SNC Se puede propagar dentro del cuarto ventrículo y bloquear la circulación del LCR o enviar células tumorales hasta la médula espinal No es común que los meduloblastomas se propaguen fuera del cerebro y la médula espinal.
  • 36. Síntomas         cambios en el comportamiento (niños pequeños) Síntomas de aumento de la PI como: Dolores de cabeza Náuseas y vómitos Somnolencia Falta de equilibrio al andar Mala coordinación de las extremidades Movimientos inusuales de los ojos.
  • 37. Tratamiento      Extirpación quirúrgica de la mayor cantidad de tumor posible Radiación y quimioterapia Pruebas para verificar una posible propagación del tumor: RM de la médula espinal análisis del LCR
  • 38. Pasos a seguir después de la cirugía:   Radiación en el área del tumor seguida por una dosis baja de radiación en todo el cerebro y la médula espinal. después de la radioterapia se administra quimioterapia Los niños muy pequeños suelen tratarse con  quimioterapia en lugar de radiación para aplazar su uso hasta que sean mayores.
  • 39.  Los agentes más usados son una combinación de cisplatino y vincristina ya sea con ciclofosfamida o CCNU  No existe un tratamiento estándar para los tumores recidivantes. Buena respuesta a quimioterapia=dosis alta con autotrasplante de células madre. 
  • 40. Gracias Por su Atención.