El 10% de la población las padece.
Constituyen el 45% de los casos de insuficiencia renal crónica de la infancia.
Frecuentemente tienen bases hereditarias y están asociadas a anomalías de otros sistemas.
Predisponen a las infecciones recurrentes y a la urolitiásis del tracto urinario.
Unas no tienen significación clínica y otras producen problemas para la salud y pueden comprometer la vida del paciente.
El pronóstico está ensombrecido por el retraso en conocer la anomalía en edades tempranas
3. DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL TRACTO
URINARIO SUPERIOR.
MESODERMO INTERMEDIO
CORDÓN NEFRÓGENO
PRONEFRO MESONEFRO METANEFRO
CONDUCTO
MESONÉFRICO O
DE WOFF
YEMA
URETERAL
BLASTEMA
METANÉFRICO
URETER
PELVIS
CÁLISES
RIÑÓN
INVOLUCIONA
4. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL TRACTO URINARIO
• El 10% de la población las padece.
• Constituyen el 45% de los casos de insuficiencia renal
crónica de la infancia.
• Frecuentemente tienen bases hereditarias y están
asociadas a anomalías de otros sistemas.
• Predisponen a las infecciones recurrentes y a la
urolitiásis del tracto urinario.
• Unas no tienen significación clínica y otras producen
problemas para la salud y pueden comprometer la vida del
paciente.
• El pronóstico está ensombrecido por el retraso en
conocer la anomalía en edades tempranas.
8. ANOMALÍAS DE FORMA
LOBULACIÓN EMBRIONARIA
. En la ecografía se
presenta con
identaciones en la
superficie renal
(lobulación fetal).
. Otras veces se ve como
la corteza se proyecta en
el hilio que no deben
confundirse con una
masa cortical o una
cicatriz pielonefrítica.
. En la tac sobre todo ev
se ve la pseudomasa que
se tiñe de modo similar al
resto del riñón.
9. ANOMALÍAS DE FORMA
RIÑÓN POLIQUISTICO INFANTIL
Enfermedad autosómica recesiva
(genéticamente adquirida) que provoca un
agrandamiento renal bilateral ocupado por
numerosos quistes pequeños provocados por
los túbulos dilatados.
En la ecografía los riñones aparecen
agrandados bilateralmente o como masas
abdominales.
Aumento de la ecogenicidad renal.
10.
11. ANOMALÍAS DE FORMA
RIÑÓN POLIQUISTICO DEL ADULTO
• Es una enfermedad autosómica dominante.
• Hay lesiones quísticas en la médula y en la
cortical, de tamaño variable.
• Se asocia frecuentemente con quistes en otros
órganos formando una enfermedad poliquística.
14. HIPOPLASIA RENAL O RIÑÓN PEQUEÑO
UNILATERAL.
ANOMALÍAS DE TAMAÑO
Es la alteración del tamaño del órgano, afección en la cual
el riñón se encuentra disminuido, sin perder sus
características anatómicas y funcionales.
Tracto urinario simple : Muestra una sombra renal del lado
afecto disminuida de tamaño.
•Puede ser parcial, local o segmentaría
15. Urograma descendente (UD). Demuestra que
existe eliminación con una pelvis renal
pequeña, pocos cálices y superficie lisa. El
riñón del lado opuesto es hiperplásico
En la Ecografía el riñón es pequeño pero de
aspecto normal.
En la TAC se ve el riñón pequeño pero
simétrico.
16.
17.
18. ANOMALÍAS DE TAMAÑO
HIPERPLASIA RENAL
Riñón aumentado de
tamaño pero proporcional,
generalmente asociado a
una agenesia del lado
opuesto.
•En la arteriografía la arteria
renal es de mayor calibre.
21. ANOMALIAS CONGÉNITAS
En Tamaño, forma y posición:
-Hiperplasia renal.
-Hipoplasia renal
- Lobulación embrionaria o fetal del riñón.
-Riñón malrotado.
-Ectopia Renal.
-Riñón en herradura y riñón ectopico
cruzado
22. Malrotación: el riñón
rota sobre su eje
distorsionado la
imagen de la pelvis
y los cálices
Riñón malrotado
23. Ectopia Renal.
El riñón se encuentra fuera
de su lugar habitual,
pudiendo estar:
*Lumbar bajo.
*Pélvico.
*Cruzado ( hemiabdomen
contralateral ).
*Torácico.
Ectopia renal variedad
lumbar baja, generalmente
se asocia a malrotación.
24. En muchas ocasiones
el único método para
diferenciar una ptosis de
una ectopia es la arteriografía
renal.
La ectopia se acompaña
de arterias renales
anómalas, la ptosis no.
Arteriografía Renal en la
ectopia.
31. •Es la ausencia congénita de un riñón, poco
frecuente.
•Puede ser uni o bilateral
•En la ecografía no se localiza uno de los riñones y la celda
renal opuesta está ocupada por asas que pueden simular un
riñón patológico.
• El riñón contralateral aparece agrandado.
• La TAC confirma la ausencia de riñón en la celda renal o
en localización ectópica.
AGENESIA RENAL
ANOMALÍAS DE NÚMERO
32. Tracto urinario simple (TUS). Se observa la ausencia de
la sombra renal del lado afecto y el aumento del tamaño
de la sombra renal del lado opuesto.
Urograma descendente (UD). En este examen no se
observa eliminación renal por el lado afecto y se
confirma el aumento de tamaño del riñón con buena
eliminación.
Exámenes angiográficos (A). En la angiografía no se
visualiza la arteria renal del lado afecto. Se aprecia
además hipertrofia del riñón y de la arteria renal del
lado opuesto
36. APLASIA RENAL
Defecto en la diferenciación del tejido nefrogénico,
existiendo una mezcla de diversos elementos
embrionarios que pueden alterar la forma del órgano
hasta el punto de no parecer un riñón.
. Uni o bilateral.
. Cuando es unilateral con quistes o riñón multiquístico
unilateral, es la causa más frecuente de masa unilateral
en el RN.
. Son frecuentes los quistes
ANOMALÍAS DE NÚMERO
37. El riñón aplásico es pequeño, malrotado,
con eliminación nula o pobre de contraste
en el urograma descendente.
En la arteriografía solo se visualiza un
pequeño botón de arteria renal; en el
ultrasonido y la TAC se observa un riñón
pequeño rudimentario
42. PELVIS DOBLE
2 PELVIS CON 2 URETERES QUE
DESEMBOCAN INDEPENDIENTE
EN LA VEJIGA O FUERA DE ELLA
DOBLE SISTEMA
PIELOCALICIAL
COMPLETO INCOMPLETO
2 PELVIS CON 2 URETERES
QUE SE UNEN EN SU TRAYECTO
A LA VEJIGA Y DESEMBOCAN EN
UN MEATO ÚNICO.
59. MEGAURETER POR REFLUJO
El Reflujo vésico-
ureteral (RVU) se define
como el paso
retrógrado, contra
corriente, de la orina de
la vejiga al uréter.
Este fenómeno
patológico se previene
con una unión
ureterovesical normal.
60. • El reflujo tiene una tendencia familiar,
encontrándose en un 30% a 35% en el estudio
de hermanos con RVU.
• Hay estudios que indican que uno de cada
cuatro niños con infección del tracto urinario
tiene reflujo. En toda infección urinaria debe
investigarse.
• Puede ser primario (idiopático) o secundario.
• Las condiciones anatómicas que previenen
normalmente la aparición de un reflujo son una
unión uretero-vesical con su dispositivo antirreflujo
MEGAURETER POR REFLUJO
61. El uréter entra a la vejiga en un trayecto
oblicuo intramural y luego submucoso para
desembocar en el ángulo del trígono. A nivel del
hiato ureteral, las fibras del detrusor se fijan a la
adventicia del uréter amarrando así el uréter a la
entrada de la vejiga de manera laxa. El detrusor
ofrece al uréter intravesical un sostén posterior
sólido y fijo
MEGAURETER POR REFLUJO
62.
63. Grado I reflujo alcanza solo el uréter,
Grado II compromete uréter y sistema colector superior sin dilatarlo.
Grado III con dilatación leve a moderada del uréter y la pelvis.
Grado IV tortuosidad del uréter con dilatación de la pelvis y los cálices,
eversión de los cálices y atrofia parenquimatosa.
Grado V reflujo masivo con gran tortuosidad ureteral o la presencia de
reflujo intrarrenal o impresión papilar del reflujo.
CLASIFICACIÓN DEL COMITÉ INTERNACIONAL
DE ESTUDIO DEL REFLUJO
64. La uretrocistografía miccional es un examen
dinámico, muy útil para el diagnóstico de
reflujo las placas más importantes son las
miccionales y las postmiccionales.
Permite descartar también malformaciones
vesicouretrales asociadas, propia de los
reflujos vésico-ureterales secundarios.
MEGAURETER POR REFLUJO