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Vasculitis sistemicas
1. VASCULITIS SISTEMICAS NUEVOS ENFOQUES Luis Enrique Núñez Moscoso M.D. AACP Medicina Interna – Hospital I Edmundo Escomel, EsSalud, RAAR.
2. El término vasculitis comprende un grupo de condiciones o síndromes, que se caracteriza por inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis sistémica constituyen un grupo altamente heterogéneo de enfermedades que abarcan desde procesos benignos, autolimitados, a procesos que amenazan gravemente la vida de los pacientes.
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8. TEMPORAL ARTERITIS Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores, con predilección de las ramas extracraneales de la arteria carótida. Generalmente envuelve la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y generalmente asociado a Polimialgia Reumática.
9. TAKAYASU ARTERITIS Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes menores de 50 años.
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11. Inflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. POLYARTERITIS NODOSA
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15. Arteritis que envuelve arterias de gran, mediano y pequeño calibre, asociado al síndrome del nodo linfomucocutáneo. Las asterias coronarias están generalmente afectadas. La aorta y venas pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en niños. KAWASAKI DISEASE
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18. WEGENER´S GRANULOMATOSIS Inflamación granulomatosa que involucra el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, e.g. capilares, vénulas, arteriolas, y arterias. Glomerulonefritis necrotizante es común.
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21. CHURG-STRAUSS SYNDROME Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que involucra el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, y asociado a asma y eosinofilia.
22. MICROSCOPIC POLYANGIITIS Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune que afecta pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Arteritis necrotizante que involucra pequeñas y medianas arterias puede estar presente. Glomerulonefritis necrotizante es muy común. Generalmente ocurre capilaritis pulmonar.
24. WG se distingue solo con respecto a la inflamación granulomatosa necrotizante sobreimpuesta. WG y MPA tiene vasculitis sistémica de vaso pequeño que se asemeja patológicamente a la lesión glomerular. WG, MPA, y PI-NCGN comparten una lesión glomerular patológicamente idéntica (i.e., pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)
25. HENOCH-SCHONLEIN PURPURA Vasculitis con depósitos inmunes de IgA que afectan pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Tipicamente involucra piel, intestino & glomerulo, y está asociada con artralgias o artritis.
26. CRYOGLOBULINEMIC VASCULITIS Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta a pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas, y asociada con crioglobulinas en suero. La piel y el glomerulo están generalmente involucrados.
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33. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Baseline Clinical Characteristics of the 198 Patients Evaluated for Possible Vasculitis, by Physician's Final Diagnosis*
34. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Outcomes and Diagnoses in the Study Cohort (n = 198)
35. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Diagnoses of Patients with Vasculitis Compared with Initial Classification by American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis at Baseline Evaluation*
36. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Diagnoses of 31 Patients Who Did Not Have a Diagnosis of Vasculitis Who Met American College of Rheumatology Classification Criteria for One of Four Types of Vasculitis*
37. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Distribution of Meeting American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis among Patients with a Final Diagnosis of Wegener Granulomatosis, Polyarteritis Nodosa, Giant-Cell Arteritis, and Hypersensitivity Vasculitis*
38. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Operating Characteristics of American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis
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55. Disease related and all mortalities versus five-factor scores (FFS) The 5 prognostic factors are cardiomyopathy, CNS involvement, severe GI tract symptoms, renal failure (i.e., creatinine >1.58 mg/dL), high proteinuria (>1 g/day). FFS, 0 when all 5 factors are absent; FFS, 1 when only 1 factor is present; FFS, 2 when 2 or more factors are present. *No death.
