Espina Bífida

ESPINA BÍFIDA
D R . L E O N A R D O C A S A N O VA D ÁV I L A
N E U R O C I R U G I A
HOSPITAL CENTRAL UNIVERSITARIO ANTONIO MARIA PINEDA
DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA
SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA “Dr. GERARDO CAYCEDO”
BARQUISIMETO - VENEZUELA

ESPINA BÍFIDA
ASPECTOS HISTÓRICOS:
Peter Van Forest: 1587, fue el primero en reportar un caso de niño con
espina bífida. En 1610, reporta la primera resección quirúrgica de MMC.
Tulp 1641, realiza la primera descripción dibujada de un
mielomeningocele.
Morgagni 1761, fue el primero en observar y reportar los cambios
clínicos relacionados.
Lebedeff, 1881: el primero en atribuir el MMC, a un defecto del cierre
del tubo neural.
Von Recklinghausen, 1886: describe los tipos de espina bífida, y su
posible tratamiento quirúrgico.
Fraser, 1898-1923: Reporta la primera serie de pacientes con espina
bífida, tratados quirúrgicamente.
Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgical, 6th Edition, 2011.

ESPINA BÍFIDA
EPIDEMIOLOGÍA:
Incidencia Mundial: 1-8 casos por cada 10000 nacidos vivos.
España: 1 por cada 1000 nacidos.
Reino Unido (Gales): 0,74 a 2,5 por 1000 Nacidos vivos.
Estados Unidos: 0,44 por 1000 NVR.
Latinoamérica:
Argentina: Incidencia 1 por 1600 nacidos vivos por año.
Colombia: Incidencia en Santa Marta, 600 por cada 100.000 NV,
Bogotá 60/100.000.
Venezuela:
Lara, 510 casos por 100.000 NV; Zulia, 200 casos por 100.000
Nacidos. (Hammond et al 1996).
Para el año 2005, se estimó una incidencia de 1,8 nuevos casos
por cada 1000 NV.
HCU-AMP: 2001; 3 casos por cada 1000 NVR.
Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001
Mieres, L. Factores de Riesgo no modificables Asociados a defectos del Cierre del Tubo neural en niños ingresados en el Hospital Universitario de Pediatría, Dr. Agustin Zubillaga. Trabajo Especial de
Grado, 2009.

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PATOLOGÍA:
Teoría de la Cremallera
Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003.

ESPINA BÍFIDA
PATOLOGÍA:
Teoría de los múltiples puntos de cierre (Van Allen 1993)
PUNTO DE
CIERRE
INICIACIÓN DEL CIERRE
DIRECCIÓN DE
LA FUSIÓN
1
2º-4º par de somitas, cierre de la médula rostral y
caudal
2 Punto de unión de Prosencéfalo y Mesencéfalo.
3 Extrema más cefálico del tubo neural (Estomodeo)
4 Cierre del Robencéfalo por una Membrana
5 Extremo mas distal del tubo Neural (S2)

ESPINA BÍFIDA
PATOLOGÍA:
Teoría de los múltiples puntos de cierre (Van Allen 1993)

ESPINA BÍFIDA
PATOLOGÍA:
Puntos de cierre (Nakatsu, 2000)
PUNTOS DE CIRRE DEL TUBO NEURAL (NAKATSU)
SITIO A
Ubicado en la futura región cervical, es aceptado como el
iniciador del cierre.
SITIO B
Se encuentra en la frontera entre el Rombencefalo y el
Mesencefalo.
SITIO C
Situado en el punto mas rostral del tubo neural, y progresa su
cierre de forma caudal.
Detrait, E. Human Neural Tube Defects, Develomental Biology, Epidemiology and genetics. Neurotoxicology and Teratology, 2005

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PATOLOGÍA:
O´Rahilly – Müller (2002)
Estable un patrón de cierre del tubo Neural definido en
múltiples puntos, pero que no siguen un patrón establecido como
en otras especies animales.
Punto Alfa: En la región del Rombencéfalo, con un patrón de
cierre rostral y caudal.
Punto Beta: En el Prosencéfalo, con avance solo caudal.
Locus de Fusión altamente Variables, sin estabilidad de
frecuencia ni posición.
O´Rahilly R. Human Embriology & Teratology, Third Edition, 2005

ESPINA BÍFIDA
PATOLOGÍA:
Detrait, E. Human Neural Tube Defects, Develomental Biology, Epidemiology and genetics. Neurotoxicology and Teratology, 2005

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FACTORES DE RIESGO:

ESPINA BÍFIDA
ETIOPATOGENIA:

ESPINA BÍFIDA
Actuando en el mismo momento del desarrollo embrionario ocasionan
idénticas malformaciones.
El periodo crítico para las malformaciones del SNC abarca desde el
día 21 al 38 de vida.
Radiaciones Iónicas: puestas de manifiesto luego de los bombardeos
de Hiroshima y Naghasaki. Así como las radiaciones por RX.
Infecciones: Relacionado con infecciones por: Toxoplasma, Virus de
la Rubeóla y Citomegalovirus.
Recientemente se plantea aumento de los casos relacionados con
que el agente o sustancia causal procedería del pulgón de la patata.

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Incidencia de nacidos de madres epilépticas, que ingieren Ácido
Valpróico y Fenitoína, es de 7 – 10%.
Factores nutricionales, deficiencia de Ácido Fólico (Su uso reduce
un 72% la incidencia de malformaciones del SNC).
Historia de hijos anteriores con defectos de cierre del tubo neural.
Diabetes Mellitus tipo 2 y Obesidad. (29 Kg/m2 y 38 Kg/m2)

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RECOMENDACIONES DIARIAS PARA EL USO DE FOLATOS

ESPINA BÍFIDA
Son muy discutidos por el carácter multifactorial de la patología, de
manera que no existe acuerdo en aceptar que no se atiene a las leyes
Mendelianas.
Según estimaciones realizadas en los EE.UU., si el riesgo de que un
niño nazca con Espina Bífida es del 0,03 - 0,05%; la existencia de un
hermano anterior eleva el riesgo a 5%, si hubo 2, incluso aumenta
hasta un 15%

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DIAGNÓSTICO PRENATAL:
Ultrasonografía, sobretodo en las formas Quísticas y seudotumorales, a partir de la
23º semana de gestación.
Determinación de Alfa-FetoProteína en Líquido Amniótico o Suero Materno. En la
actualidad se usa como unidades de medida para su determinación Múltiplos de
Mediana (MoM).
El máximo poder discriminativo se encuentra entre las 16-18 Semanas de
gestación, con concentraciones promedio de 6,4 MoM para fetos Acraneos y 3,8 MoM
para fetos con Espina Bífida abierta.
Sensibilidad de un 79 a 88%.
Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003

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DIAGNÓSTICO PRENATAL: AlfaFetoProteina
Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003

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DIAGNÓSTICO PRENATAL:
Resonancia Magnética Nuclear:
Provee mayor resolución que la ultrasonografía,
usando imágenes de Echo Spin.
Es un excelente estudio de imagen de segunda
línea, luego de la ultrasonografía de alta resolución.
Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgery, 6th Edition, 2011.

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ANOMALIAS CROMOSÓMICAS
ASOCIADAS.

ESPINA BÍFIDA
CLASIFICACIÓN:
 Espina Bífida Oculta:
Mayormente en L5 o S1; se estima que el 25 a
30% de la población la presenta y carece de cualquier
significado patológico.
Planas: Seno Dérmico.
Filum Terminalis Hipertrófico.
Diastematomielia.

ESPINA BÍFIDA
CLASIFICACIÓN:
 Formas Seudotumorales:
Meningolipoma.
Mielomeningolipoma.
 Formas Quísticas:
Meningocele
Mielomeningocele

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
 Es la malformación raquimedular más frecuente y grave
compatible con la vida.
 Su localización preferente es lumbar y lumbosacra, el 7%
son sacras puras, 5% dorsolumbares, mientras que los
dorsales puros, no sobrepasan el 3%.
 Formada por la Placa Medular, seguida de las meninges
(Aracnoides) y esta de la piel. Esta continuidad permite que se
acumule LCR, desplazando hacia atrás y arriba la placa neural.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
Malformaciones Acompañantes:
Medulares: Diastematomielia.
Siringomielia o Hidromielia.
Quistes Dermoides o Epidermoides.
Cerebrales: Microgirias.
Holoprosencefalia.
Agenesia del Cuerpo Calloso.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
Malformación de Arnold-Chiari:
Generalmente relacionada con la tipo II: Consiste en un cerebelo
hipoplásico, amígdalas alargadas, mientras que el bulbo está engrosado, ocupando
ambos los primeros segmentos cervicales, La aracnoides de la cisterna magna está
engrosada, con tractos membranosos conjuntivos.
Hidrocefalia:
Sucede en 85 – 90% de los casos, sin embargo es evidente
clínicamente al nacer en sólo 10 – 15% de los casos.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
CLINICA:
Déficit Neurológicos:
Motora: Parálisis de los miembros inferiores, En malformaciones por encima de
L3, la paraplejía es evidente, las deformidades articulares evidencian sin la menor duda,
ausencia de inervación del o de los grupos musculares correspondientes.
Sensibilidad: Bastante complicado de explorar, se requiere que el niño este
relajado, debe hacerse desde los dermatomas distales a los proximales, hasta obtener
respuesta a la percepción dolorosa.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
CLÍNICA:
Parálisis Vesical y Anorrectal:
Sucede en más del 90% de los casos, la función vesical es difícil de
valorar, pero normalmente no hay evidencia de vaciado espontáneo, el ano se
encuentra átono, sin respuesta al estímulo perineal, más o menos dilatado dejando ver
o no la mucosa rectal.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
TRATAMIENTO:
Medidas Generales:
1.- Cubrir el defecto con apósitos húmedos, con solución con antibióticos.
2.- Mantener al neonato en decúbito prono.
3.- Mantener la pelvis más elevada. Evitar cubrir el defecto con el pañal, así al
momento que se manche con heces, puede ser limpiado.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
La reparación debe hacerse en las próximas 72 horas del nacimiento.
Si se difiere luego de las 72 horas, se incrementa mas de 5 veces el riesgo de
Ventriculitis.
72% más probabilidades de infecciones del Shut.
Mortalidad de un 13%.
Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgery, 6th Edition, 2011.

ESPINA BÍFIDA
MIELOMENINGOCELE:
Tratamiento Quirúrgico:
Fundamentos de la Indicación de Cirugía de Cierre del MMC:
Prevenir la Infección del SNC.
Preservar la Función Neurológica.
Evitar la pérdida de LCR.
OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA:
Devolver las estructuras a una Posición Anatómica lo más normal posible:
Liberar la médula
Reconstruir la forma Medular al unir sus extremos laterales, dando una forma cilíndrica.
Reponer las cubiertas: Meninges, Músculo y piel.
Basso, A. Neurocirugía, Aspectos Clínicos y Quirúrgicos. 2010

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MIELOMENINGOCELE:
TÉCNICA QUIRÚRGICA:
Anestesia General.
Posición Decúbito prono, con almohadillas bajo tórax y pelvis.
Incisión de la piel:
Biconvexa Sagital u Horizontal.
Disección del Saco Meningeo hasta la base de la
Disrafia.
Apertura del Saco Meningeo en su porción más caudal.

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MIELOMENINGOCELE:
TÉCNICA QUIRÚRGICA:
Reconstrucción de la placa neural con Microsuturas.
Disección y cierre de la duramadre, procurando un
fondo de saco donde se aloje con holgura la médula y las
raíces.
El defecto raquídeo se repara cubriéndolo con
colgajos musculo-aponeurótico.
El defecto de piel, se repara a través de zetaplastia.

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MIELOMENINGOCELE:
COMPLICACIONES:
Inmediatas: Hasta los 30 días.
Fístula de LCR, Vicios de cicatrización, Dehiscencia de sutura de piel.
Tardías: Luego de los 30 días.
Fijación y Adherencia de la médula a la cicatriz, o por la presencia de
elementos de inclusión (Residuos de la estirpe ectodérmica) Quiste
Dermoides.

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