1. Neurología Clínica III
Pilar Mazzetti Soler
Instituto Nacional de Ciencias
Neurológicas
Unidad de Neurogenética
USAMEDIC 2007

2. Infecciones del
Sistema Nervioso

3. LCR en Infecciones
Tipo Presión Glucosa Proteínas Células Tipo
Bacteriana Elevada Disminuida Aumentadas >1,000/mm3 PMN
Virales Normal o
elevada
Normal Normal o
aumentadas
<1,000/mm3 MN (PMN
si <48 h.)
Micóticas Normal o
elevada
Normal i
disminuida
Aumentadas <1,000/mm3 MN
Tuberculosis Elevada Disminuida Aumentadas Aumentadas MN
Lyme Normal o
elevada
Normal o
disminuida
Aumentadas Aumentadas MN
Sifilis Normal o
elevada
Normal o
disminuida
Aumentadas Aumentadas Mn
Infecciones del Sistema Nervioso

4. Infecciones del Sistema Nervioso
 Meningitis Bacterianas:
 Proceso infeccioso o inflamatorio del espacio
subaracnoideo, compromiso cortical y ventriculitis
invariablemente. 7-10 casos/100,000
habitantes/año, mayor frecuencia en hombres.
 Inicio agudo de rigidez de nuca, cefalea, alteración
de conciencia, fiebre, posicion en gatillo. Mortalidad
15%.
 LCR: incremento marcado de leucocitos PMN y
proteínas con consumo de glucosa. Cultivo positivo
en 70%. PL a toda persona febril con confusión,
cefalea de inicio subito.
 Meningococo: niño y adulto joven, rash en piel.
Neumococo: anciano e inmunosuprimido.

5.  Meningitis bacterianas:
 Origen más frecuente: respiratorio.
 Otros: fractura base, craneotomia, senos
paranasales.
 .Etiología más frecuente:
 Haemophilus influenzae
 Neisseria meningitides
 Streptococcus pneurmoniae
 Listeria
Infecciones del Sistema Nervioso

6. Infecciones del Sistema Nervioso
 Meningitis bacteriana segun agente
 Meningococo
 Rash petequial
 Shock
 Neumococo
 Infeccion tracto respiratorio
 Esplenectomia, alcoholismo, anemia
 Estafilococo coagulasa +
 Forunculosis, procedimientos neuroquirurgicos
 Estafilococo coagulasa –
 Valvula derivacion ventricular

7.  Meningitis bacterianas: complicaciones
 Hipertension endocraneana: edema vasogenico.
 Arteritis, vasoespasmo, posible infarto.
 Convulsiones.
 Hidrocefalia.
 Absceso, cerebritis y empiema subdural.
 Síndrome de secreción inapropiada de hormona
antidiuretica.
 Coagulación intravascular diseminada.
Infecciones del Sistema Nervioso

8. Infecciones del Sistema Nervioso
 Meningitis bacteriana: Tratamiento
 Mantener vía aérea permeable.
 Colocar vía con suero fisiológico.
 Muestras de sangre (hemocultivo, hemograma, coagulación,
bioquímica y gasometría).
 Iniciar tratamiento antibiótico empírico.
 Sonda vesical . Medir diuresis.
 TAC cerebral.
 Punción lumbar.
 Realizar modificaciones al tratamiento antibiótico inicial segun
resultado de LCR.
 Tratamiento sintomático de agitación, confusión, etc.
 Corticoides (dexametasona 0.15 mg/k/6 h).

9. Meningitis Bacterianas:
Tratamiento Empírico Inicial
Neonatos Ampicilina y cefalosporina 3ra. Generación
Infantes, Ninos,
Adultos
Cefalosporina 3ra. Generación (ceftriaxona) o
4ta. Generación (Cefipime) y vancomicina
Anciano,
inmunocomprometido
, embarazo,
alcoholismo
Añadir ampicilina por riesgo de Lysteria
TEC o NeuroCx Cefalosporina y vancomicina; andir
metronidazol si contaminacion anaerobica

10. Infecciones del Sistema Nervioso
 Meningitis bacterianas: Inmuno y Quimio
Profilaxis
 Neisseria meningitides
 Vacunación
 Rifampicna 600 mg b.i.d. via oral por 2 dias
 Haemophilus influenzae
 Rifampicina 600 mg/dia por 4 dias
 Streptococus pneumoniae
 Vacunación

11. Infecciones del Sistema Nervioso
 Meningitis aseptica (viral):
 Enterovirus mas frecuentemente
encontrados: Coxsackie, echo, polio y
enterovirus humano 68 o 71.
 Luego: paperas, herpes simplex, varicella-
zoster.

12. Infecciones del Sistema Nervioso
 Enfermedad inflamatoria cerebral con necrosis
neuronal debida a la invasion directa y replicacion
de un virus en el sistema nervioso.
 Diferente de: cerebritis, encefalomielitis
postinfecciosa, encefalopatia.
 Cefalea, convulsiones, letargia y coma,
movimientos involuntarios, ataxia, etc.
 Etiologia:
 ADN: herpesvirus, adenovirus
 ARN : picornavirus, enterovirus (Coxsackie,
polio), Influenza, rabdovirus, etc
 Desconocido en 30-60%

13. Infecciones del Sistema Nervioso
 Encefalitis Virales:
 Herpes simple tipo I:
 Causa mas común de muerte por encefalitis viral, reactivación
de infección endógena, subaguda (fiebre, cefalea, cambio
conductual, convulsiones y signos focales), evoluciona a coma y
muerte frecuentemente (70%).
 EEG anormal con foco epiléptico bitemporal. TAC o RMN con
necrosis bitemporal. LCR con linfocitosis, aumento proteínas,
glucosa normal y presencia de hematíes. Considerar biopsia
cerebral. Dx. por PCR o anticuerpos en LCR, conversión
sexológica.
 Tratamiento.: Aciclovir 10 mg/kg TID por 10 días. Secuelas
marcadas en sobrevivientes.

15. Infecciones del Sistema Nervioso
 Encefalitis virales:
 Rabia:
 Especies portadoras: zorros, perros, murielagos, monos,
algunos roedores.
 Virus en saliva, transmision por mordedura. Incubacion en dias a
meses. No todos los que son mordidos hacen la infeccion, pero
los que la desarrollan fallecen en aproximadamente 18 dias.
 Cefalea, malestar, agitacion, cambios mentales, convulsiones,
disfagia (hidrofobia), disartria, espasmos.
 Compromiso de bulbo y protuberancia extensamente
comprometido; paralisis si compromiso medular.
 Tratamiento: administracion de inmunoglobulina humana para
rabia y vacunacion con vacuna de celulas diploides humanas.

16.  Encefalitis virales:
 Infecciones virales latentes lentas:
 Enfermedad lentamente progresiva de inicio insidioso y en
ausencia de fiebre.
 Panencefalitis esclerosante subaguda: en disminucion con el
uso de vacuna. Cambios en cognicion, vision y comportamiento.
Letargo, mioclono, demencia severa y muerte. LCR: pleocitosis
con aumento de proteinas y disminucion de glucosa. Atrofia
cortical generalizada en neuroimagenes. EEG con descargas
periodicas.
 Leucoencefalopatia multifocal progresiva: papovavirus JC, en
pacientes con enfermedades linfoproliferativas o granulomatosas
o en estados de inmunosupresion. Signos multifocales de
sustancia blanca con RMN de tipo desmielinizante multifocal.
Muerte en 18 meses.
Infecciones del Sistema Nervioso

17. Infecciones Virales del Sistema
Nervioso
 Encefalitis virales:
 Virus de Inmunodeficiencia Humana:
 Compromiso del SN por virus mismo, infecciones asociadas, neoplasias o
complicaciones del tratamiento.
 Infección primaria: meningitis aseptica (5 a 10%), encefalopatía por SIDA o
complejo demencia-SIDA (25 a 75%), mielopatía vacuolar (11 a 22%), PNP
y enfermedad muscular.
 Infecciones secundarias: toxoplasma más frecuente, luego criptococo.
Neoplasias: linfoma.
 Enfermedad de Lyme: espiroqueta (Borrelia burgdorferi) transmitida por
garrapata (Ioxedes dammini); inicio: infección localizada con mácula o
pápula roja qu se expande a lesión anular con centro claro, adenopatía
regional y encefalopatía leve (3 días a 1 mes); progresión: infección
diseminada hematógena con eritema migratorio, dolor
musculoesquelético, adenopatías generalizadas, esplenomegalia.
Semanas a meses después puede haber meningitis linfocítica,
radiculopatía, poliradículoneuritis, neuropatía craneal.

18. Absceso Cerebral
 Clínica:
 Cefalea: síntoma más frecuente
 Alteraciones de conciencia : grado variable
 Signos focales: 30-50% de casos
 Signos generales de infección : fiebre,
leucocitosis, etc
 Convulsiones : focales o generalizadas
 SHTE: cefalea, vómitos, papiledema, etc
 Signos meníngeos : ocasionales

19. Absceso Cerebral
 TAC cerebral:
 Frecuentemente lóbulo temporal o
cerebelo y en zonas límites SB/SG
 Al inicio: area hipodensa de edema
que capta contraste
 Luego: captación de contraste en
anillo
 RMN:
 T2: hiperseñal central (“pus”)
rodeada de capsula y edema
 LCR. Si no existe riesgo de herniación
 Cultivo:

20. Absceso Cerebral
 Tratamiento:
 Selección empírica de AB
 En inmunodeprimidos considerar hongos
Nocardia, TBC, listeria monocytogenes y
parásitos como Toxoplasma gondii y
strongyloides stercolaris
 Control imagenológico
 Cirugía:
 Drenaje cerrado
 Craneotomia abierta con aspiración
 Otros: antiedema, AED, y tratamiento del foco
infeccioso primitivo

21. Taenia solium Cysticercosis
Ciclo de vida
Human
(Definitive host)
Pig
(Intermediate host)
Ingestion of infected pork,
poorly cooked: Taeniasis
Ingestion of T. solium eggs
by fecal contamination:
Human cysticercosis
Ingestion of T. solium
eggs or proglottids:
Porcine cysticercosis

22. Clínica
 Cualquier síntoma neurológico,
principalmente epilepsia o cefalea de
inicio tardio.
 Quistes ubicados en zonas de mayor
irrigacion: union entre corteza y
sustancia blanca, globo ocular,
miocardio, musculo.
 Formas: granulomas, quistes,
calcificaciones.

24. Evolución de la Infección y Enfermedad
Ingestion of
Infective Eggs
Fully Mature
Cyst
Inflamed
Cyst
Disappearance
of lesion
Calcification
Immature
Cyst
Granuloma
3 – 5
Years 1 Month
2 Months
1 Year
or more
3 Months
Silent
Period

25. Diagnóstico
Serología – Western Blot
 Introducida en 1989
 Altamente sensible y
específica

26. Esquema Sugeridos
Quistes Intraparenquimales
ABZ + esteroides (5-50 quistes).
Alternativa: observación, manejo
sintomático.

27. Desordenes del
Movimiento

28. Enfermedad de Parkinson
 Deficiencia de DA por pérdida de neuronas dopaminérgicas de pars
compacta de sustancia nigra. Presencia de cuerpos de Lewy
intranucleares eosinofílicos. Modelo animal por intoxicación con
MPTP.
 Inicio > 50 años, unilateral con temblor reposo (4 a 7 Hz), rigidez,
bradicinesia; buena respuesta a levodopa por varios años, caídas
tardías, bilateralización asimétrica luego de varios años. Facies
inexpresiva, micrografia, marcha en flexión.
 Tratamiento: agonistas dopaminérgicos (pergolida, pramipexol),
inhibidores COMT (entacapone); levodopa + carbidopa o
benseracida; cirugía en casos avanzados.

29. Sindromes Parkinsonianos
 Parkinsonismo bilateral y simetrico,
predominantemente rigido-aquineticos,
escasa o ausente respuesta a levodopa, no
discinesias; asociado a otros sindromes:
 Paralisis supranucelar progresiva: paralisis de la
verticalidad de la mirada y sindrome prefrontal.
 Degeneracion estrio nigrica: sindrome piramidal.
 Shy-Drager: sindromes vegetativos.

30. Enfermedad de Huntington
 AD, cromosoma 4, gen de la Huntingtina, asociado
a triplete repetido CAG anormalmente amplificado
con anticipación en edad de inicio y cuadro clínico,
pérdida neuronal en caudado y putamen. Corea y
otros MAI progresivos, psicosis y trastornos de
comportamiento, demencia. Inicio promedio 35 a 40
años, sobrevida de alrededor de 20 años. Herencia
paterna vinculada a formas juveniles rígido-
acinéticas. Imágenes: atrofia bilateral de núcleo
caudado, tardío. Tratamiento sintomático.

32. Diagnóstico de E. Huntington
Corea familiar
ADN
I
II
III
IV
VVI
VIIVIIIIX

33. Distonía
 Contracciones musculares involuntarias, sostenidas o espasmódicas, que
generan movimientos repetitivos y de torsión y posturas anormales.
 Distonía puede ser: entidad nosológica, un síndrome clínico o solo un tipo
de movimiento involuntario.
 Clasificación por edad de inicio:
 Niñez (0 - 12 años)
 Adolescencia (13 - 20 años)
 Adultez (> 20 años)
 Clasificación por la etiología :
 Primaria o Idiopática
 Puede ser esporádica o familiar en cuyo caso se trata de la Distonia de
Torsión,
 Secundaria o sintomática: medicamentosa, metabólica, traumática,
infecciosa, asociada a otras enfermedades neurológicas(enfermedad de
Wilson, Fahr, Parkinson, etc)

34. Por la distribución :
 Focal : solo cierto grupo
muscular afectado.
Blefaroespasmo, distonía
oromandibular, distonía
laríngea, torticolis
 Segmentaria : afectación de
dos o mas areas contiguas
(Síndrome de Meige)
 Generalizada : afectación
de multiples regiones
Distonía idiopática
generalizada
 Hemidistonía

35. Tratamiento de Distonia
 Forma Generalizada
 Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam)
 Anticolinergicos orales
 Formas focales o segmentarias
 Toxina botulinica

36. Clasificación Etiológica De Los
Tics
 Causas Primarias
Tics esporádicos:
Tics motores o vocales
transitorios (< 1 año)
Tics motores o vocales
crónicos (> 1 año)
Tics de inicio en la adultez
Síndrome de Gilles de la
Tourette
 Causas Secundarias
Infecciones:
Encefalitis
Enfermedad de Creutzfeldt
Jacob
Neurosífilis
Corea de Sydenham

37. Definiciones
 TIC TRANSITORIO: Desaparece en menos de 1 año.
El 50% en 2 ó 3 meses (10% de la población infantil).
 TIC CRÓNICO: Dura mas de 1 año (3 a 5% de la
población general).
Generalmente se inicia en la adolescencia
 SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE: Tic crónico
múltiple. Tic fonatorio (0.05 a 0.5%)
Frecuente comorbilidad con TDAH y TOC.

38. Formas De Tics
 TICS MOTORES SIMPLES:
Clónicos: Pestañeos
Distónicos: Tortícolis, Blefaroespasmo, Crisis oculógiras
 TICS MOTORES COMPLEJOS:
Saltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxia
 TICS VOCALES SIMPLES:
Ruidos
 TICS VOCALES COMPLEJOS:
Frases, ecolalia, palilalia, coprolalia
Tratamiento: neurolepticos.

39. Tumores Cerebrales

40. Tumores Intracraneales Primarios Frecuentes
INFRA-
TENTORIAL
SUPRA-
TENTORIAL
Niños /
jóvenes
Meduloblastoma
Astrocitoma cerebelosa
Ependimoma
Glioma tronco
Tumor germinal
Craneofaringioma
Glioma óptico
Papiloma plexos
Astrocitoma
Adultos Schwannoma VIII
Hemangioblastoma
Meningioma
Gliomas
Meningioma
Adenoma hipofisiario

41. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Astrocitoma bajo grado (I, II)
 Estirpe astroglial bien
diferenciada y de baja
malignidad.
 Ocasionalmente combinada
(ganglioglioma,
oligoastrocitoma)
 3 ° y 4 ° década de la vida
 Localización: hemisferios
cerebrales
 Tratamiento: individualizado

42. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Astrocitoma de alto grado (III, IV)
 Astrocitoma anaplásico - glioblastoma multiforme
 Mas frecuente en el adulto
 Edad más frecuente: 45-60 años
 Más frecuente en varones
 Localización: + frecuente Frontal y Temp
 Necrosis intratumoral: en GM
 Corta evolución por rápido crecimiento

43. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Oligodendroglioma
 Infrecuente (< 5%)
 Estirpe oligodendroglial.
 6% maligno (O. anaplásico).
 40% con componente astrocitrario
 Edad media: 35-40 años
 Localización hemisférica (Frontal)
 Clínica: epilepsia y otros
 Tto: Cirugía – Radioterapia - Quimioterapia

44. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Ependimoma
 3% tumores IC.
 3 ° neoplasia más frecuente en niños
 0-4 años: IV ventrículo (70% casos)
 Infancia-adolesc: V. Laterales (20%) o en cola
caballo (10%)
 Adultos: Médula espinal y Ventrículos Laterales
 Hidrocefalia obstructiva – tumor del filum terminal
 Tto: Cx y Radioterapia

45. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Meduloblastoma
 Tumor neuroectodérmico
 2 a 10 años
 Vermis cerebeloso con invasión tronco y IV ventrículo
 Signos cerebelosos, hidrocefalia con HIC
 25% se disemina x espacio subaracnoideo o
ventricular
 Ocasionalmente metastasis a distancia
 Tratamiento: Qx y RdT.

46. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Adenoma hipofisiario
 10-15% tumores IC.
 Adulto jóven
 MicroA. (< 10 mm) Intraselares
 MacroA. (> 10 mm) Extensión variable: diafragma
selar, lateral (senos cavernosos), inferior (seno
esfenoidal)
 Células productoras de : PRL (27%), GH (14%),
GH y PRL (8%), ACTH (8%), FSH y LH (6%),
TSH (1%).
 No productoras de hormonas (31%)

47. Neoplasias Intracraneales Primarias
 Adenoma hipofisiario (…)
 Clínica: Dx cuando alcanza gran tamaño,
manifestaciones endocrinológicas, déficit
endocrino (hipopituitarismo), masa local,
pseudovascular. (apoplejia pituitaria).
 Tratamiento:
 fármaco correspondiente
 Cx y Radioterapia

48. Meningioma

49. Complicaciones Neurológicas del Cáncer
 Metástasicas
 M. cerebral
 M. epidural
 Leptomeningitis carcinomatosa
 Metástasis de nervios periféricos
 No Metastásicas
 Efectos adversos de Quimio- y Radioterapia
 Encefalopatía metabólica
 Patología vascular cerebral
 Síndromes paraneoplásicos

50. Síndrome Neurológico Paraneoplásico
 1% de las complicaciones
 Síntomas preceden en meses/años al Dx en 75%
de casos
 Se asocian a tipos concretos de tumores y a
anticuerpos antionconeuronales de gran
especificidad diagnóstica.
 Evolución progresiva e incapacitante.
 No tratamiento eficaz.

51. Tipos de SNP
 Degeneración Cerebelosa Paraneoplásica
 Asociada o no a anti-YO
 Positividad orienta a cáncer ginecológico (mama,
ovario, útero y trompas)
 EStrudio diagnóstico: examen clinico pélvico y de
mamas, mamografia, antigeno CA-125 y
TAC/RMN pélvica
 2 mamografia, examen bajo anestesia con
dilatación y curetaje
 Laparotomía exploratoria.

52. Tipos de SNP
 Encefalomielitis
 Encefalitis límbica (Corselis)
 Sindrome de Lambert-Eaton
 Neuronopatía sensitiva
 Stiffman-syndrome
 Poli- y Dermatomiositis
 Anti-YO, anti-HU, anti-Ri, anti-TR, anti-VGCC, anti-
MA2, anti-antifisina, etc

53. Varios

54. Enfermedades de la Médula
Espinal
 Esclerosis lateral amiotrófica:
 Crónica, degenerativa y progresiva, sobrevida 2 años.
 Pérdida progresiva de neuronas motoras de médula
espinal, tronco y corteza motora. Signos de neurona
motora superior (hiperreflexia, espasticidad y Babinski) y
cuerpo de la inferior (parálisis flácida, atrofia,
fasciculaciones).
 Inicio por un grupo muscular y extensión a otros,
compromiso craneal frecuente. Raro compromiso
oculomotor o de esfínteres.
 Diagnóstico diferencial con compresión cervical,
siringomielia, deficiencia de hexosaminidasa.
 Tratamiento tentativo: riluzol.

55. Enfermedades de la Médula
Espinal
 Ataxia de Friedreich:
 Más frecuente, AR, inicio en primeros 20 años de vida.
 Degeneración de cordón posterior, tractos espinocerebelosos y
corticoespinales.
 Ataxia para la marcha con arreflexia y propiocepción afectada.
Asociado a pie zambo, xifoescoliosis, cardiopatía y problemas de
conducción.
 Degeneración combinada subaguda de la médula:
 Deficiencia vitamina B12.
 Degeneración del cordón posterior (trastorno de propiocepción)
y cordón lateral (signos de primera neurona) asociados a PNP y
demencia.
 Deficiencia de vitamina E:
 Semeja cuadro anterior.

56. Hipertensión Endocraneana
 Cefalea, papiledema, diplopia o signos focales según causa de
fondo. Triada de Cushing: bradicardia, hipertensión, lentificación
de respiración.
 Tratamiento: elevar cabeza a 30 grados, restricción de líquidos,
evitar soluciones hipotónicas. Hiperventilación con pCO2 entre
25 a 30 mmHg. Manitol 20%, 1 gr/kg en 15 minutos y cada 3 a 4
horas. Esteroides para edema tumoral.
 Pseudotumor cerebral: HEC idiopática sin signos de focalización
y con imágenes normales, asociado a LCR con aumento de
presión. Mujeres obesas 90%. Asociado a Cushing, esteroides,
vitamina A, embarazo, tetraciclina, litio, contraceptivos orales.
Tratamiento: derivación, evacuación repetitiva de líquido.

57. Identificación de Afasias
Afasia Fluencia Ordenes Repetición
Broca No Si No
Wernicke Si No No
Conducción Si Si No
Transcortical Variable Variable Si

58.  Hemisféricas
 Arteria cerebral anterior
 Hemiplegia a predominio crural
 Síndrome prefrontal
 Arteria cerebral media
 Hemiplegia a predominio faciobraquial
 Hemisferio izquierdo: afasia
 Hemisferio derecho: hemiasomatognosia y apraxias
 Capsulares
 Arterias lentículoestriadas
 Hemiplegia total y proporcional
 De tronco
 Variedad de vasos circunferenciales
 Hemiplegia de un lado y nervio craneal del otro lado
Hemiplejías

59. Escala de Coma de Glasgow
Apertura de ojos Espontáneamente
A comando verbal
Al dolor
No se abren
4
3
2
1
Mejor respuesta motora Obedece
Localiza dolor
Retirada en flexión
Flexión anormal
Extensión anormal
No hay respuesta
6
5
4
3
2
1
Mejor respuesta verbal Orientado y conversa
Desorientado y conversa
Verbaliza
Vocaliza
No respuesta
5
4
3
2
1

60. ¡Muchas
Gracias!