pediatria

1. UNIVERSIDAD WESTHILL
Facultad de Medicina
PEDIATRÍA
MIELEMENINGOCELE / HIDROCEFALIA
Mariana HernándezVarela

2. MIELOMENINGOCELE
Defecto natal secundario a la falta de fusión de arcos vertebrales con
displasia medular y de meninges. || Forma más común de espina bífida.
Herniación de la medula espinal
malformada a través de un
defecto en el conducto óseo y
la piel.
CARÁCTERÍSTICAS
Neurocirugía contemporánea ; Mansouri HA. Central nervous system anomalies diagnosed antenatally and post-delivery management. Saudi Med J. 2010;31:257–6

3. DEFECTOS DELTUBO NEURAL
MENINGOCELE || falta de fusión de cuerpos vertebrales con
herniación de saco compuesto de meninges sin presencia de
mielodisplasia ni déficit neurológico.
MIELOMENINGOCELE || mielodisplasia y
déficit neurológico a nivel y distal a la lesión.
RAQUISQUISIS || ausencia de estructuras de recubrimiento
con exposición a la superficie del tejido nervioso.
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4. EMBRIOLOGIA
18° surco neural SNC.
 22° placa neural  tubo neural ,neurulación.
 24 y 28 días, meninges
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5. 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.
Variaciones geográficas.
 Antecedentes.
Hispanos
 Decremento por diagnostico prenatal y consumo de folato en dieta
INCIDENCIA
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6.  Nutricional.
 Falta de acido fólico materno.
 Consumo de alcohol por la madre.
 Anticonvulsivantes, acido valproico
ETIOLOGIA
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7. DIAGNÓSTICO PRENATAL
Alfafetoproteina 6 -14 semanas normalmente.
AFP en suero materno , trastornos del cierre del tubo neural o
abdominal  amniocentesis.
Ultrasonografia semanas 16 y 20,lesiones
cubiertas con piel.
 AFP + ultrasonido, 80 al 90% defectos
abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia
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8. VALORACIÓN INICIAL
1.Valorar tamaño ,sitio y cubiertas del saco del MMC.
2.Estridor, apnea o bradicardia sin hipertensión intracraneal (malformación de Arnold Chiari.)
3. Circunferencia occipitobregmática + signos de hidrocefalia.
4. Función de esfínter anal y vesical.
5. Identificar el grado, tipo y distribución de la parálisis.
*EXAMEN NEUROLÓGICO, POSTURA, LLANTO.
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 RELACIONADO CON MALFORMACIONES A OTROS SISTEMAS.

9. GRUPO I: Lesión dorsal o lumbar alta. Sin función del cuadriceps.
GRUPO II: Lesión lumbar baja. Función de cuadriceps, sin glúteo medio.
GRUPO III: Lesión sacra. Con función de cuadriceps y glúteo medio
CLASIFICACIÓNYTRATAMIENTO
Intervención quirúrgica 24 a 48 hrs. después del nacimiento.
Inicio de antibioticoterapia
1. Paciente en prono 2. Insición elíptica, orientada a lo largo de eje .

10. HIDROCEFALIA
Incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo cavidad craneal,
aumento de ventrículos, espacios subaracnoideos y cisternas de la base.
Ventrículos, (plexos coroides),
e.subaracnoideos en la superficie del cerebro
y médula pasando a los senos venosos 
granulaciones de Pacchioni.
10 y 60 Ml
0.35 ml/min
Alberto Pache Mira ; S. de Neuropediatría. Hospital U.Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia) ;Asociación Española de Pediatría. 2015 www.aeped.es/protocolos/

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12. Anti choque
Vehículo para trasporte y
eliminación
Mediador presión IC
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13. ANAMNESIS << Pb infección , congénita, ?¿ Dx ecográfico
SINTOMAS << manifestaciones IC, pares craneals , glasgow
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14. NEONATO Y LACTANTE << perímetro cefálico,
abombamiento de fontanela, diástasis de suturas y dilatación de
venas pericraneales
NIÑO MAYOR << descartar signos de alarma,posición.
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17. TRATAMIENTO
>> Dilatación ventricular moderada y lenta
>>Acetazolamida 25-100 mg/Kg de peso/día o
Furosemida 1 mg/Kg de peso/día,
NO DRENAJES
VENTRICULOSTOMÍA ENDOSCOPICA 3er
Prematuros <1200 gr 500 mg/dl proteínas
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