2. INTRODUCCION
Las miocardiopatías constituyen un conjunto extraordinariamente heterogéneo
de procesos que sólo tienen en común que afectan el músculo cardíaco y que
causan un amplio espectro de formas de disfunción del mismo.
Caracterizadas por hallazgos anormales del tamaño de la cámara y espesor de la
pared, o función contráctil anormal, con disfunción sistólica o diastólica en Ausencia
de enfermedad de las arterias coronarias, hipertensión, Enfermedad cardiaca o
cardiopatía congénita.
3. CLASIFICACION
Se clasifican como primarias o secundarias. Las
primarias consisten en desórdenes exclusivamente o
predominantemente confinados al músculo cardíaco,
que pueden ser Genéticos, no genéticos o adquiridas.
Secundarias son por un daño por enfermedad
sistémica o multiorgánica.
4. DEFINICION
La cardiomiopatía dilatada (DCM) se define como dilatación ventricular
izquierda con Disfunción sistólica asociada en ausencia de patología que
justifique su evolución (enfermedad coronaria, enfermedad arterial o
sobrecarga anormal proporcional al grado de deterioro del ventrículo
izquierdo).
La condición se considera como una entidad no específica y es la
respuesta final del miocardio a una serie de factores genéticos y daños
asociados.
5. EPIDEMIOLOGIA
Es la forma más común de miocardiopatía.
Su prevalencia en adultos es de 1 por 2500 individuos y la incidencia es de 7 por
100.000 en un año.
afecta mayormente a hombres que a mujeres.
En muchos casos se trata de una enfermedad hereditaria (20-48% de los casos).
Afecta mayormente en el tercer o cuarto decenio de la vida, aunque puede ocurrir a
cualquier edad, siendo común el diagnóstico en neonatos ( miocardiopatía
congénita).
Afecta predominantemente a la raza negra.
6. CAUSAS PRINCIPALES
Enfermedad cardíaca isquémica:
enfermedad coronaria, infarto
de miocardio y afecciones
asociadas.
Enfermedad cardiaca
estructural: sobrecarga valvular,
de presión o de volumen, shunts
de izquierda a derecha.
Enfermedad cardíaca congénita.
Medicamentos: antraciclinas
(como la doxorrubicina), agentes
quimioterapéuticos, cocaína,
imatinib, simpaticomiméticos
7. Endocrino: acromegalia, enfermedad de Cushing,
hipotiroidismo, feocromocitoma, tirotoxicosis.
Inmunidad mediada: autoinmunidad (lupus
eritematoso sistémico, síndrome de Churg-Strauss),
miocarditis por hipersensibilidad (alérgeno,
enfermedad del suero, vacunas), rechazo al
trasplante.
Infiltración: amiloidosis, sarcoidosis.
infecciosa: bacteriana (estafilococo, estreptococo),
fúngica, miobacteriana, parasitaria (toxoplasmosis,
triquinosis, enfermedad de Chagas), Rickettsial (fiebre
Q, fiebre manchada de las Montañas Rocosas), viral
(coxsackievirus, Enterovirus, VIH, influenza,
parvovirus)
Metabólico: trastornos electrolíticos (hipocalcemia,
hipofosfatemia), deficiencias nutricionales (carnitina,
selenio, tiamina)
Toxinas: cadmio, monóxido de carbono, cobalto,
etanol, plomo, mercurio
Otros: radiación, mediada por taquicardia
9. ANATOMIA PATOLÓGICA
Dilatación de las cuatro cámaras
cardíacas, en especial los
ventrículos.
-Aumento de grosor de la pared.
-Válvulas cardíacas
intrínsecamente normales .
-Trombos intracavitarios.
Miocitos hipertróficos y muertos.
-Fibrosis con variable afectación del sistema de
conducción.
-Componentes de la matriz extracelular
aumentados de forma no selectiva.
-Ausencia / presencia de células T inflamatorias
y células endoteliales activadas.
10. FISIOPATOLOGIA
los mecanismos patogénicos son desconocidos en alrededor de la mitad de los casos.
Las principales etiopatogenias para explicar el daño miocárdico directo son :
a) infección viral crónica del miocardio que produce daño celular;
b) alteración de los mecanismos inmunes que conduce probablemente a una
enfermedad autoinmune,
c) factores genéticos que serían directa o indirectamente responsables de la
enfermedad (2-25%)
12. EXCLUIR OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN SER
REVERSIBLES!
CARDIOMIOPATIA ISQUEMICA
• MIOCARDIOPATIA POR CONSUMO DE ALCOHOL Consumo regular de alcohol de al menos 80 G / día >5 años se ha
asociado con dilatación y disfunción del VI.
• CARDIOTOXICIDAD POR ANTRACICLICOS: principalmente por la dosis total acumulada y puede no llegar a ser evidente
hasta 10 años después de la exposición.
• MIOCARDIOPATIA PERIPARTO siempre hacia el final del embarazo o poco después del parto y debe descartarse otras
causas alternativas ( El estrés hemodinámico del embarazo puede desenmascarar Disfunción miocárdica latente.)
• MIOCARDIOPATIA POR VIH La prevalencia ha disminuido sustancialmente con Terapia antirretroviral; Sin embargo, la
prueba del VIH es aconsejable En pacientes con DCM inexplicada.
• CARDIOMIOPATIA ASOCIADO A TAQUICARDIA: La presencia de taquiarritmia persistente (> 100 latidos / min) plantea
sospecha de taquicardia inducida Cardiomiopatía con Recuperación marcada del VI con control del ritmo.
• MIOCARDIOPATIA DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA (por ejemplo, sarcoidosis, Miocarditis de células gigantes o
enfermedad de Lyme).
13. EXAMEN FISICO
Congestión: edema, ortopnea, disnea
paroxística nocturna
Reducción del gasto cardíaco: fatiga,
disnea de esfuerzo
Arritmias y / o enfermedad del sistema
de conducción
Enfermedad tromboembólica (Por
trombo mural ventricular izquierdo) -
EVC
Sintomas de Falla cardiaca 75%-85%
Dolor Toracico tipico 8%-20%
TEP 1%-4%
Sincope <1%
Muerte Subita <1%
14. La presencia de un galope presistólico (cuarto ruido) puede preceder a la aparición de
insuficiencia cardíaca.
El ritmo de galope ventricular (tercer ruido) es la regla en los casos con
descompensación de la IC.
Es frecuente la presencia de soplos sistólicos de insuficiencia mitral o, menos
frecuentemente, tricuspídea.
15. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
•Electrocardiograma
•Radiografía de Tórax
•Laboratorio
•Ecocardiograma/Ecodoppler Cardíaco Color
•Ergometría /PECP
•Holter ECG de 24 hs
•Técnicas radioisotópicas
•RMN Cardíaca / TAC Multislice
•Cateterismo cardíaco
•Estudio electrofisiológico
•Biopsia endomiocárdica
Analítica: perfil tiroideo y hierro sérico.
pruebas de laboratorio más específicas: anticuerpos
antinucleares y otras pruebas serológicas para lupus,
determinación de tiamina, carnitina y selenio, anticuerpos
antimiosina, evaluación para descartar feocromocitoma,
serología viral y pruebas genéticas.
16. ELECTROCARDIOGRAMA
Alteraciones electrocardiográficas frecuentes y reflejan cambios estructurales del
corazón (trastornos de conducción, patrones de hipertrofia, agrandamiento y/o
sobrecarga).
•Frecuentemente no sugieren la etiología (salvo presencia de ondas Q patológicas).
•Uno de los principales aportes : determinación del ritmo cardíaco y el diagnóstico de
arritmias.
17. ECOCARDIOGRAMA
La ecocardiografía bidimensional y Doppler
es fundamental para confirmar el
diagnóstico, así como muy útil para evaluar
el grado de dilatación y disfunción
ventricular y para excluir una patología
valvular o pericárdica asociada.
18. ECODOPPLER COLOR
El estudio Doppler permite conocer la severidad de la regurgitación mitral y tricúspide.
Además, la presencia de un patrón restrictivo de llenado ventricular parece que identifica un
grado más avanzado de enfermedad
Ecodoppler cardíaco color:
•La utilización deber ser de rutina en la evaluación inicial y en el seguimiento.
•Etiología. Disfunción sistólica y/o diastólica (FEVI <45% Disf. Sistólica)
•Medición de la fracción de eyección y de los volúmenes ventriculares.
•Permite la determinación hemodinámica no invasiva.
19.
20. RADIOGRAFIA DE TORAX
La radiografía de tórax suele poner de manifiesto cardiomegalia y redistribución
venosa por insuficiencia cardíaca.
Contribuye a la exclusión de enfermedad pulmonar como causa de la sintomatología
21. RMN CARDIACA
Permite evaluar con la mayor exactitud y reproducibilidad los volúmenes, la masa y la función global y regional de ambos ventrículos.
Permite además evaluar enfermedades valvulares, pericárdicas, cardiopatías congénitas complejas y tumores cardíacos.
La utilización de técnicas con gadolinio permite evaluar la presencia de daño miocárdico por necrosis, fibrosis, inflamación o infiltración.
Es de utilidad para evaluar viabilidad.
De utilidad para el diagnóstico no invasivo de miocarditis y otras miocardiopatías específicas como amiloidosis o la enfermedad de Fabry.
La presencia de realce tardío se asocia con pronóstico adverso.
23. TAC MULTISLICE ( ANGIOTOMOGRAFIA
POR CORTES FINOS)
Técnica no invasiva para evaluar la presencia
de enfermedad coronaria y guiar en la
necesidad de realizar una angiografía invasiva.
Puede considerarse en pacientes con riesgo de
enfermedad coronaria intermedio o bajo.
su extensión y gravedad indica un riesgo
mayor de eventos cardiovasculares,
independientemente de la presencia de
isquemia en los estudios de perfusión.
24. TÉCNICAS RADIOISOTOPICAS
Ventriculograma radioisotópico en equilibrio (99mTc) : para cuantificar la FeVi .
Objetiva alteraciones regionales de la motilidad y puede sugerir la presencia de
enfermedad coronaria (IIb.C).
Centellografía con Galio6- citrato o Tc99m -pirofosfato, se aplican para el
diagnóstico de procesos inflamatorios o miocardíticos (especificidad relativamente
baja) .
Los anticuerpos antimiosina con Indio 111 mejora la sensibilidad (especificidad
intermedia).
Tomografía por emisión de positrones (PET): Mayor especificidad
25. PERFUSION MIOCARDICA
Para detección de isquemia miocárdica.
Su utilización sistemática en pacientes con disfunción ventricular sin angor no es
recomendable.
Estudios secuenciales reposo -redistribución, ejercicio -redistribución tardía o
reinyección con Tl201 o mediante Sestamibi, cuantificados o gatillados, se usan para
detección de Viabilidad miocárdica (miocardio hibernado)
26. HOLTER ECG DE 24 HORAS
Detección de taquiarritmias paroxísticas supraventriculares y/o ventriculares o
presencia de bradiarritmias intermitentes.
La variabilidad de la frecuencia cardíaca es un marcador de desequilibrio
autonómico y se ha demostrado que su alteración también es pronóstica
27. ESTUDIOS INVASIVOS : HEMODINAMIA
Diagnóstico en presencia de enfermedad pulmonar o hepática.
Candidatos a trasplante cardíaco.
Manejo terapéutico, mediante lo que se denomina terapia ajustada.
28. CATETERISMO CARDIACO
Indicada en pacientes con miocardiopatía dilatada y evidencias de isquemia
miocárdica cuando es posible considerar la revascularización miocárdica como opción
terapéutica.
El antecedente de infarto previo y la existencia de angor (Recomendación clase I.
Nivel de evidencia B), ya que en estos pacientes hay evidencias concretas de mejoría
del pronóstico con la revascularización miocárdica.
En los casos en que no existe angina, se sugiere la detección de isquemia o
hibernación por estudios no invasivos (Clase II a. Nivel de evidencia C).
Su utilización sistemática sólo tiene aplicación en la evaluación previa al trasplante
cardíaco
29. BIOPSIA ENDOMIOCARDICA
Sospecha de miocarditis (particularmente de células gigantes)
Determinación de toxicidad miocárdica luego de quimioterapia
con Adriamicina o drogas similares
Determinación de compromiso miocárdico en enfermedades
sistémicas (hemocromatosis, sarcoidosis, amiloidosis,
endomiocardiofibrosis u otras).
Determinación de presencia de rechazo miocárdico en
pacientes con trasplante cardíaco (indicación más utilizada).
31. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
Controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca
Evitar la progresión de la disfunción ventricular
Evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cardíaca clínica en pacientes con MD
asintomática
Aumentar la supervivencia.
32. IECA
Mejoría de la sobrevida, ingresos hospitalarios, clase funcional y función ventricular
Pacientes con FeVi < 40% asintomáticos o con IC leve a grave (CF I-IV), a menos que
existan contraindicaciones o no se toleren
Esta indicación incluye a los pacientes que han sufrido un infarto agudo de miocardio
(IAM)
(Clase I. Nivel de evidencia A)
EN COMBINACION CON DIURETICO
.
33. BB
Mejoría de la sobrevida, ingresos hospitalarios, clase funcional y función ventricular
Pacientes con FeVi < 40% asintomáticos o con IC leve a grave (CF I-IV), a menos que
existan contraindicaciones o no se toleren
En combinación con IECA
34. ANTAGONISTAS DE LA ALDOSTERONA:
ESPIRONOLACTONA - EPLERENONA
Reduce las internaciones y mejoría de la sobrevida
SIEMPRE Asociadas a IECA ó ARA II (pero no ambos) y un BB
Pacientes con FeVi < 35% e IC moderada o grave (CF III-IV), a menos que existan
contraindicaciones o no se toleren ( Clase I. Nivel de evidencia A)
Pacientes que hayan sufrido un IAM (días 3 a 14), con FeVi < 40%, y con
miocardiopatía por diabetes (Clase I. Nivel de evidencia A)
35. Hidralazina y dinitrato de isosorbide.
No debe utilizarse en pacientes con insuficiencia cardíaca en los que no se hayan
probado antes los IECA.
Debe ser considerada como una alternativa terapéutica en pacientes con intolerancia
a los IECA, hipotensión o insuficiencia renal.
36. DIGOXINA
Alivio de los síntomas y la mejoría clínica del paciente, con disminución del riesgo de
hospitalización (recomendación A clase I)
37. CARDIORESINCRONIZADOR
Existe mayor mejora en la función sistólica ventricular izquierda y remodelación
inversa, mientras que también existe aumento de supervivencia.
Pacientes con IC crónica en CF III-IV bajo tto médico máximo, con FeVi < 35%, ritmo
sinusal y ancho del QRS ≥ 150 mseg ( Nivel de evidencia A)
Pacientes con indicación de marcapasos o recambio, que presentan IC crónica en CF
III-IV bajo tto médico máximo posible, con FeVi <35 % ( Nivel de evidencia B )
En “prevención secundaria”: pacientes con indicación de CDI (TVS o muerte súbita)
(Nivel de evidencia A)
38. CARDIODESFIBRILADOR IMPLANTABLE
Sobrevivientes de fibrilación ventricular o con episodio documentado de taquicardia
ventricular sostenida que provoca inestabilidad hemodinámica o síncope, con FeVi ≤
40%, bajo tratamiento médico óptimo y con expectativa de vida de al menos un año
con aceptable calidad de vida (Nivel de evidencia A)
Notes de l'éditeur
La evaluación de la fibrosis miocárdica predice tanto el riesgo de muerte súbita cardiaca como la probabilidad de LV
Funcional, y tiene un potencial significativo para guiar la selección de pacientes para la implantación de desfibrilador cardioversor.
Es probable que la valoración detallada de la válvula mitral asuma una importancia creciente con la aparición de
Intervenciones para regurgitación mitral funcional. La detección de DCM preclínico podría reducir sustancialmente la morbilidad
Y la mortalidad al permitir la instigación temprana de la terapia cardioprotectora
Las personas afectadas corren el riesgo de Insuficiencia ventricular derecha, o ambos.
Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden ser inducidos por el ejercicio o persistentes en reposo. Muchos pacientes
Son asintomáticos. Los pacientes tratados crónicamente a veces presentan agudamente con insuficiencia cardíaca descompensada.
Otro Los riesgos potencialmente mortales son arritmias ventriculares y bloqueo auriculoventricular, síncope y muerte súbita.
Genético La herencia se presenta en el 30-48% de los pacientes, y los trastornos inflama- torios tales como miocarditis o toxic eff
Ects de Medicamentos, alcohol o drogas ilícitas también resultan en cardiomiopatía dilatada. Genes que causan cardiomiopatía dilatada
Codifican generalmente proteínas citoesqueléticas y sarcoméricas (aparato contráctil), aunque la alteración del calcio
La homeostasis también parece ser importante. En niños, alteración de la función mitocondrial y anomalías metabólicas
Tienen un papel causal. Los tratamientos se centran en la mejora de la eficacia cardiaca y la reducción del estrés mecánico.
La terapia de arritmia y la prevención de la muerte súbita siguen siendo los pilares del tratamiento. A pesar del progreso
Últimos 10 años, los resultados deben mejorarse.
A pesar de que no existe un causa identificable que explique la aparición de esta enfermedad, se cree que representa una expresión común de daño miocárdico, provocado por diversas agresiones citotóxicas, metabólicas, inmunológicas, infecciosas o familiares.
Relaciones entre genes asociados con cardiomiopatías y fenotipos relacionados. La genética
Se muestra la arquitectura subyacente a los trastornos cardiacos genéticos seleccionados. Los bordes (líneas) conectan cada fenotipo con el
Genes que han estado implicados en la etiología. Nodos genéticos asociados con miocardiopatía dilatada familiar
Son más oscuros y tienen texto en negrita si se ha encontrado que causan enfermedad en ≥1% de los pacientes, e incluyen la frecuencia
Información si se ha encontrado que causan enfermedad en ≥ 3% de los pacientes. Abreviatura: ARVC, derecho arritmogénico
Cardiomiopatía ventricular.
y
Clasificación de la distribución de LGE (por ejemplo, Distrofia muscular, miocarditis previa, Sarcoidosis o enfermedad de Chagas. La combinación
De la inflamación miocárdica (Miocarditis) y la disfunción se denomina inflamatoria
Cardiomiopatía En pacientes con MCD de reciente aparición, identificación de miocarditis
Tiene importantes implicaciones clínicas Al alto potencial de recuperación del VI. Un
El inicio agudo de los síntomas, el prodrome "similar a la gripe“ O troponina / inflamatoria sérica elevada
Los marcadores pueden levantar sospechas.
Aunque los virus son el desencadenante más
Europa y América del Norte, la serología es generalmente inútil, En parte debido a la alta seropositividad de fondo
Tarifas Un subgrupo de pacientes con Miocarditis progresa a DCM crónica: entre
Casos confirmados histológicamente, la incidencia de
El DCM varía entre 14% y 52%
Se manifiesta clínicamente entre los 20 y 60 años de edad, aunque la enfermedad puede afectar también a niños y ancianos.
La presencia de un ECG completamente normal es rara y pone en dudas el diagnóstico de IC, en especial IC con disfunción sistólica.
•La presencia de bloqueo de rama izquierda con QRS > 120 ms adquiere particular importancia en la indicación de terapia de resincronización cardíaca.
La detección de arritmias ventriculares repetitivas o complejas tiene un valor pronóstico de mayor mortalidad general y de muerte súbita.
Cardiomiopatía aguda dilatada con síntomas de insuficiencia cardíaca refractaria
Disfunción ventricular rápidamente progresiva en una cardiomiopatía inexplicada de aparición reciente
Cardiomiopatía de nueva aparición con taquicardia ventricular recurrente o bloqueo cardíaco de alto grado
Insuficiencia cardíaca en el contexto de fiebre, erupción cutánea y eosinofilia periférica
La cardiomiopatía dilatada en el establecimiento de enfermedades sistémicas que se sabe afectan el miocardio (lupus eritematoso sistémico, polimiositis, sarcoidosis)
Las estimaciones de supervivencia a los 4 años fueron 55% para ICM y 77% para grupos DCM (P <.001), respectivamente, mientras que no se observó diferencia significativa en la incidencia de choques adecuados / inapropiados de CIE
Conclusión: