1. AUTISMO
J. ARTIGAS
ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS
DEL SÍNDROME DE ASPERGER
J.Artigas
NEUROCOGNITIVE ASPECTS OF ASPERGER’S SYNDROME
Summary. Asperger’s syndrome (AS) is diagnosed according to several behavioral findings that are
grouped together as diagnostic criteria that are in agreement with the proposed distinct definitions. There
is no doubt that underneath the peculiar nature of the manifestations of individuals with AS there are
underlying fixed cognitive aspects. This review examines the distinct cognitive mechanisms belonging to
AS, all of which are able to constitute the nuclear aspects of the disorder, as compared to those that are only
secondary symptoms. How the theory of mind, executive function, the theory of the masculine brain and
sensory modulation dysfunction affect AS are analyzed. Also commented upon, is the intelligence profile,
the alterations in language and the attention disorder that possibly represent aspects that can be explained
by basic cognitive deficits. The failure of all of the proposed theories to provide a unitary explication for
AS suggests that there ought to be implicated diverse neurobiological mechanisms that generate, in their
turn, distinct neurocognitive manifestations responsible for the complexity of the disorder. [REV NEUROL
CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf]
Key words. Asperger’s syndrome. Autism. Executive dysfunction. Sensory integration. Theory of the male
brain. Theory of the mind.
INTRODUCCIÓN cognitivas. A pesar de que posiblemente Asper-
ger no conocía el trabajo de Kanner, publicado
El síndrome de Asperger (SA) fue descrito en 1944 con el título de: ‘Alteraciones autísticas del con-
por el pediatra vienés Hans Asperger [1]. Casi coin- tacto afectivo’, utilizó el término de: ‘Psicopatía
cidió cronológicamente con la descripción del au- autística’. De este modo, ambos autores destaca-
tismo llevada a cabo por Leo Kanner un año antes ban el aislamiento que manifestaban sus pacien-
[2]. Su interés quedó muy relegado hasta que Lorna tes. La diferencia más notable entre los niños
Wing utilizó el término SA en un trabajo publicado Asperger y los niños Kanner era el lenguaje, más
en 1981 [3]. A partir de entonces, se ha ido desve- conservado en los primeros.
lando la importancia de este trastorno, tanto por su Asperger no sólo se preocupó de los aspectos
elevada prevalencia, como por la repercusión social diagnósticos de sus pacientes, sino que una cola-
que comporta en las personas que lo padecen. boradora suya, la hermana Viktorine, había desa-
Tanto las descripciones de Asperger como de rrollado en su hospital un ambicioso programa de
Kanner se centran en aspectos muy peculiares de rehabilitación, basado en la terapia del lenguaje,
la conducta infantil. Ambos autores hicieron re- la representación teatral y la educación física.
ferencia a pacientes con alteraciones en el com- Desgraciadamente, la guerra terminó con la vida
portamiento social, el lenguaje y las habilidades de la hermana, y las bombas aliadas destruyeron
el hospital. A pesar de ello Asperger continuó
trabajando como pediatra hasta fallecer en 1980,
Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00. poco antes de que su trabajo fuera aceptado por la
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Saba- comunidad médica internacional.
dell, Barcelona, España.
Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200
Tras la recuperación de las descripciones ori-
Sabadell, Barcelona. E-mail: med003743@nacom.es ginales, Lorna Wing resumió las características
© 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA de los niños descritos por Asperger (Tabla I) [4].
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2. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
Tabla I. Características del síndrome de Asperger (L. Wing, 1983). Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo. DSM-IV.
Falta de empatía Trastorno autístico
Ingenuidad
Trastorno de Asperger
Poca habilidad para hacer amigos
Trastorno de Rett
Lenguaje pedante o repetitivo
Pobre comunicación no verbal Trastorno desintegrativo infantil
Interés desmesurado por ciertos tópicos
Trastornos generalizados del desarrollo no especificados
Torpeza motora y mala coordinación en otro lugar
A partir de 1990 en el DSM-III, y cuatro años plejidad del SA. Como señala Pennington [6],
más tarde en el DSM-IV [5], el SA está incluido, existen cuatro niveles de análisis: etiología, me-
al igual que el trastorno autístico de Kanner, den- canismos cerebrales, mecanismos neuropsicoló-
tro de la categoría de trastornos generalizados del gicos y síntomas. Además, entre estos últimos, es
desarrollo (Tabla II). preciso distinguir entre síntomas primarios, se-
La conducta del niño con SA es coherente con cundarios, relacionados y artefactuales. Nuestra
la percepción que él tiene de la realidad. Si se revisión, cuya finalidad es descriptiva, no preten-
llega a comprender cómo detecta y procesa la de entrar en un análisis minucioso sobre la rela-
información, se entenderá la lógica de sus actos, ción de dependencia causal entre los distintos
vistos como inusuales o extravagantes por los síntomas mencionados.
demás. El enigma del SA reside, por lo tanto, en
la estructura cognitiva que subyace. Teoría de la mente
Se conoce bastante al respecto, pero todavía La teoría de la mente (TM) es un constructo teó-
falta mucho para llegar a una compresión defini- rico según el cual las personas tienen una percep-
tiva del trastorno. Por ahora se han identificado ción sobre el pensamiento y las sensaciones de
aspectos muy interesantes del fenotipo cognitivo sus semejantes. La TM ha sido durante la última
y conductual del SA, sin embargo no existe un década la teoría más citada como trastorno cog-
acuerdo sobre cuál debe ser, si es que existe, el nitivo central en el autismo y en el SA.
fallo nuclear que ha causado una disrupción tan La alteración de la TM ha sido sólidamente
importante de la forma de ver el mundo. demostrada tanto en el autismo [7,8] como en el
SA [9]. En este último, la alteración de la TM es
menos grave que en el autismo. Quizás por este
ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SA motivo, el niño con SA, en general, suele desear
establecer una relación con los demás, si bien tiene
La tabla III muestra cuáles son los parámetros que afrontar la dificultad de no estar dotado de
cognitivos que inciden en el SA. Algunos de es- unas buenas habilidades sociales. El niño con SA
tos aspectos han sido propuestos como candida- puede conocer lo que piensa la otra persona, pero
tos a ser el fallo nuclear que explicaría toda la tiene gran dificultad para utilizar en la práctica
sintomatología del síndrome. Sin embargo, hasta estos conocimientos, puesto que no acierta a apli-
el presente, ninguno de ellos puede ocupar la carles el grado de relevancia que realmente tienen.
categoría de disfunción básica. Cualquiera de las Por esta vía también se explicaría la preferencia
teorías candidatas tiene puntos débiles que las por los libros de información sobre las obras de
descartan como explicación única para la com- ficción, basadas en experiencias emocionales.
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3. J. ARTIGAS
Tabla III. Aspectos cognitivos del SA. Tabla IV. Alteraciones cognitivas condicionadas por disfunción
ejecutiva.
Mecanismos neurocognitivos básicos.Teorías cognitivas del SA
Dificultades para generar conductas con una finalidad
Teoría de la mente
Dificultad en resolver problemas de forma planificada
Disfunción ejecutiva y estratégica
Teoría cerebro masculino Prestar atención a distintos aspectos de un problema al mismo
tiempo
Disfunción de la modulación sensorial
Direccionar la atención de forma flexible
Síntomas secundarios
Inhibir tendencias espontáneas que conducen a un error
Perfil de la inteligencia
Retener en la memoria de trabajo la información esencial
Alteraciones en el lenguaje para una acción
Trastorno de la atención Captar lo esencial de una situación compleja
Resistencia a la distracción e interferencia
Capacidad para mantener una conducta durante un período
Por el contrario, el autista, al tener una altera- relativamente largo
ción más profunda sobre el conocimiento del mun- Habilidad para organizar y manejar el tiempo
do mental de los demás, y posiblemente del suyo
propio, no muestra intenciones de comunicación
social. FE explica en el SA la rigidez mental, la dificul-
La TM tiene puntos flojos para ser considera- tad para afrontar situaciones nuevas, la limita-
da el defecto cognitivo básico de los trastornos ción de intereses, el carácter obsesivo y los tras-
autísticos. Por una parte, no ofrece una explica- tornos de atención que suelen estar presentes.
ción convincente para los síntomas repetitivos Además, con la intención de unificar criterios, se
que suelen presentar los autistas. También se le ha propuesto que la alteración en la TM puede ser
puede criticar que no justifica el inicio muy pre- explicada por la disfunción ejecutiva [12]; aun-
coz de los síntomas del autismo, a una edad pre- que también hay opiniones en contra, que con-
via al desarrollo de una TM. Por último, como se templan ambos trastornos como procesos inde-
ha señalado, la implicación en el SA es mucho pendientes [13].
más débil que en el autismo, a pesar de las impor- Sin embargo, la alteración de la FE, al igual
tantes manifestaciones en la personalidad que se que la TM, además de tener puntos débiles, tampo-
presentan en el SA. co es capaz de predecir todos los déficit cognitivos
presentes en el SA. Como primera objeción hay
Disfunción ejecutiva que reconocer que la disfunción ejecutiva carece
La función ejecutiva (FE) está vinculada al lóbu- de especificidad para los trastornos autistas, pues-
lo frontal, pero involucra otras regiones conecta- to que se ha descrito en múltiples trastornos, como
das con el lóbulo frontal, tales como los ganglios se expone en la tabla V. Otro inconveniente para
basales. Las alteraciones de la FE se describen en aceptar la primacía de la alteración de la FE, está
la tabla IV. Los tests más útiles para estudiar la en el hecho de que su aparición no es precoz; por
FE son: el Wisconsin Card Sorting Test, la torre lo tanto muchos de los síntomas ya están desarro-
de Hanoi, la figura compleja de Rey, el Stroopy llados previamente a que se haya adquirido la FE.
los tests de fluencia verbal. Mediante estas prue- Por último, cabe objetar a la FE como base cogni-
bas han sido demostradas alteraciones de la FE en tiva, que su alteración no explica, por sí misma, los
los trastornos autistas [10,11]. La alteración de la déficit sociales y de comunicación.
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4. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
Tabla V. Trastornos con disfunción ejecutiva. Tabla VI. Patrones de desorganización de la modulaciónsensorial.
Esquizofrenia Dispraxia basada en pobre discriminación táctil (dispraxia soma-
tosensorial)
Pacientes con fenilcetonuria, tratados
Trastorno de disfunción vestibular propioceptiva
Trastorno obsesivo compulsivo
Defensa táctil
Síndrome de Gilles de la Tourette
Mala percepción de formas y espacio
Trastorno por déficit de atención e hiperactividad
Disfunción auditiva-lingüística
Enfermedad de Parkinson
Mala coordinación ojo-mano
Síndrome del lóbulo frontal
Retraso mental
desarrollo se han estudiado las respuestas electro-
Epilepsia temporal dérmicas (RED), supuestamente relacionadas con
Síndrome de Turner la integración sensorial. Los individuos que tienen
Supervivientes de leucemia linfoblástica aguda
respuestas atípicas a los estímulos suelen mostrar
RED anormales. Se han mostrado RED disminui-
Efectos fetales del alcohol
das en: síndrome de Down [16], esquizofrenia [17]
y trastorno por déficit de atención e hiperactividad
(TDAH) [18]. En otros casos se ha mostrado una
Integración sensorial rápida habituación al estímulo, signo indirecto
Nuestro organismo está sometido constantemente indicativo de una respuesta débil. Tal es el caso en:
a estímulos sensoriales, que deben ser procesados TDAH [19] y trastornos de conducta [20]. Por el
para determinar la respuesta adecuada. La modu- contrario, existe una gran hiperrespuesta en los
lación sensorial es la capacidad de regular las re- pacientes con el síndrome del cromosoma X frágil
acciones a los estímulos para que sean repuestas (Fra X) [21]. En este grupo de pacientes quizá sea
adaptativas al medio [14]. La desorganización de donde existen mayores problemas de integración
la modulación sensorial (DMS) se produce como sensorial. Algunas manifestaciones clínicas están
consecuencia de una alteración neurológica en el directamente relacionadas con este problema. Las
sistema de procesamiento de estímulos. Desde el más demostrativas son: la defensa táctil, la desvia-
punto de vista fisiológico, la DMS consiste en al- ción de la mirada y conductas tendentes a la evita-
teraciones en los mecanismos de habituación y ción de estímulos en general. También es caracte-
sensibilización del sistema nervioso. Se piensa que rístico en el Fra X la dificultad para soportar estí-
la alteración básica a nivel celular corresponde a mulos intensos o simultáneos. Esta hiperreactividad
alteraciones en la estructura y funcionalismo de la a los estímulos está directamente relacionada con
transmisión sináptica [15]. alguna de las conductas autísticas del Fra X. En los
La DMS puede expresarse como una baja ca- autistas y en el SA se aprecian numerosos sínto-
pacidad para responder o adaptarse a los estímulos mas relacionados con hiperreactividad o hiporreac-
sensoriales. Pero también se puede manifestar como tividad sensorial. No es de extrañar, por tanto, que
una hipersensibilidad de respuesta. No es raro que también se hayan encontrado en el terreno experi-
estén presentes ambos patrones: hiporrespuesta e mental alteraciones en las RED [22].
hiperrespuesta. La tabla VI muestra los patrones Los síntomas del SA más representativos de
de DMS más comunes. Se ha estimado que entre DMS se refieren en la tabla VII.
un 10 y un 12% de la población general presenta La hipersensibilidad al sonido puede manifes-
síntomas de DMS [14]. En diversos trastornos del tarse por una reacción exagerada ante un sonido
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5. J. ARTIGAS
Tabla VII. Síntomas relacionados con desorganización de la modu- Tabla VIII. Aspectos favorecidos en el cerebro femenino.
lación sensorial.
Habilidades lingüísticas
Sensibilidad al sonido
Test de juicio social
Sensibilidad táctil
Medidas de empatía y cooperación
Sensibilidad al gusto y textura de las comidas
Velocidad perceptiva
Sensibilidad visual
Fluencia de ideas
Sensibilidad a los olores
Coordinación motora fina
Sensibilidad al dolor y temperatura
Tests de cálculo matemático
Juego simbólico con niños
agudo, inesperado. Otras veces se experimenta una
extrema molestia ante determinado ruido continuo,
como puede ser el ruido de un motor. Tampoco es comidas. Puede suceder que esta conducta se in-
raro que el paciente con SA se sienta extremada- terprete como una actitud caprichosa y conduzca a
mente incómodo en un lugar donde se mezclan gran intervenciones destinadas a forzar al niño a comer
cantidad de ruidos, como puede ser un mercado, aquello que le resulta tan desagradable. Normal-
una feria o cualquier acontecimiento de masas. mente con el tiempo este problema suele mejorar.
La hipersensibilidad táctil se expresa por la También ciertos estímulos visuales pueden
reacción de evitación que puede mostrar el niño resultar molestos. En general la luz muy intensa,
con SA al ser tocado, sobre todo de forma inespe- los destellos o los cambios luminosos bruscos. El
rada. Determinadas zonas, tales como la cabeza y uso de lentes de sol puede ser una defensa ante
la cara, pueden ser mucho más reactivas. Ello pue- esta hipersensibilidad.
de conducir a una evitación de caricias o cualquier Está claro, una vez más, que los problemas de
contacto físico, lo cual se suele interpretar como integración sensorial explican algunos de los sín-
una evitación social. Ir al peluquero puede con- tomas del SA, pero difícilmente puede conside-
vertirse en una verdadera tortura. Determinadas rarse una explicación global para el trastorno.
prendas de ropa, con texturas especiales son a
veces, de forma incompresible para los demás, La teoría del cerebro masculino
muy mal toleradas. En ocasiones, determinadas La teoría del cerebro masculino, propuesta por
sensaciones táctiles pueden contrarrestar el ma- Baron-Cohen [24], es el modelo más novedoso
lestar causado por la hipersensibilidad táctil. Por para explicar los síntomas del SA y del autismo.
ejemplo, pueden resultar muy relajantes ciertos No cabe duda sobre la existencia de diferen-
masajes, frotar suavemente la espalda o una fuerte cias cognitivas innatas entre el hombre y la mu-
presión. Temple Grandin, una mujer autista muy jer. Se ha podido establecer que la mujer es supe-
inteligente, ingeniera diseñadora de máquinas para rior al hombre en las áreas expuestas en la tabla
granjas de animales, diseñó para sí misma una VIII. Por el contrario, el hombre está más capaci-
máquina que le permitía sentir una presión gene- tado para las tareas expuestas en la tabla IX.
ralizada por todo el cuerpo que le producía un Inmediatamente después de la concepción, se
efecto altamente relajante y calmante [23]. inicia la diferenciación celular en el embrión. En el
A veces, puede existir una sensibilidad exage- sexo masculino el genotipo XY controla el creci-
rada a determinadas texturas de alimentos que miento de los testes. A las 8 semanas de edad ges-
pueden conducir a una evitación radical de ciertas tacional los testes liberan testosterona. La testos-
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6. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino. Tabla X. Tipos de cerebros, según Baron-Cohen.
Matemáticas de alto nivel Equilibrado Habilidades físicas = Habilidades psicológicas
Respuesta al test de figuras enmascaradas Femenino Habilidades físicas < Habilidades psicológicas
Representación mental de figuras en movimiento Masculino Habilidades físicas > Habilidades psicológicas
Algunas habilidades espaciales (no todas) Asperger Habilidades físicas >> Habilidades psicológicas
Habilidades motoras dirigidas a un objetivo (guía de proyectiles) Autismo Habilidades físicas >>> Habilidades psicológicas
terona influye en el desarrollo del cerebro de tal tantes deficiencias en las capacidades para
manera que al poco de nacer los niños atienden a leer la mente [25].
estímulos no sociales (móviles), mientras que las 5. Los padres de niños autistas y con SA son
niñas atienden más a los estímulos sociales (caras superiores en habilidades espaciales y déficit
y voces). Los niveles de testosterona predicen la relativos en lectura de la mente [26].
habilidad espacial a la edad de 7 años. Estos datos 6. Los hombres tienen el cuerpo calloso de me-
sugieren que la liberación de testosterona determi- nor tamaño que las mujeres. Los pacientes
na aspectos masculinos y femeninos del cerebro. con autismo y SA todavía tienen el cuerpo
De acuerdo con esta dicotomía cerebro mas- calloso más pequeño [27].
culino-cerebro femenino, se pueden establecer
distintos niveles ubicados en un continuo, que Si bien esta teoría contiene puntos fuertes desde un
abarcaría desde un cerebro equilibrado, es decir, punto de vista cognitivo, las bases neurobiológi-
con atributos masculinos y femeninos compensa- cas; como afirma el propio Baron-Cohen,todavía
dos, hasta un cerebro extremadamente masculi- no están esclarecidas [24]. También hace falta un
no, que correspondería al autismo. El SA sería soporte experimental que sustente la teoría.
una forma minor de autismo (Tabla X) [24].
Los argumentos que dan soporte a esta teoría Inteligencia
son los siguientes: La inteligencia del niño con SA es normal. Es im-
1. Los hombres son superiores a las mujeres en portante tomar en consideración esta característi-
habilidades espaciales. Los autistas y pacien- ca puesto que, de acuerdo con la definición del
tes con SA suelen tener especialmente desa- DSM-IV, figura como uno de los criterios necesa-
rrolladas dichas capacidades. rios para establecer el diagnóstico. En ocasiones,
2. El autismo y el SA son mucho más frecuentes los niños con SA pueden tener determinadas habi-
en el sexo masculino. lidades cognitivas excepcionalmente desarrolla-
3. El lenguaje se desarrolla más tarde en los ni- das. Pero lo más común es que posean un cociente
ños que en las niñas, y todavía más tarde en el intelectual (CI) total normal-medio o normal-bajo.
autismo y el SA. Otro dato muy significativo, que conecta con
4. El desarrollo social es más precoz en las niñas uno de los aspectos más típicos del SA, es la supe-
que en los niños. En el autismo y el SA está rioridad del CI verbal con respecto al manipulativo.
más retrasado. Este aspecto conecta con el Puesto que se admite que en el SA no existe trastor-
dato de que las niñas obtienen mejores pun- no del lenguaje clínicamente significativo, es lógico
tuaciones que los niños en las actividades que el CI verbal sea relativamente alto. Según Rour-
relacionadas con TM, mientras que los au- ke, las dificultades en habilidades no verbales su-
tistas y pacientes con SA muestran impor- gieren disfunción en el hemisferio derecho [28].
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7. J. ARTIGAS
Sin embargo, cuando en las pruebas de inte- cualquier caso, su conocimiento es un valioso dato
ligencia verbal interviene la comprensión social, para dirigir las estrategias de ayuda pedagógica.
como sucede en el subtest de comprensión, en-
tonces los resultados son bajos. Tampoco resulta Lenguaje
infrecuente que se puntúe relativamente bajo en Existe un cierto confusionismo con respecto a la
historietas, a causa de que este subtest requiere existencia o no de alteraciones lingüísticas en el
inferir intenciones en otras personas [29]. SA. Según el DSM-IV, para el diagnóstico de SA
Otro aspecto desfavorecido es la dificultad se debe cumplir la condición de que no exista un
para atender el conjunto por encima del detalle. retardo ‘clínicamente significativo’ en la adqui-
Esto comporta un resultado bajo en rompecabe- sición del lenguaje; y precisa, como dato indica-
zas. La distractibilidad que suelen tener los niños tivo del alcance de este criterio, palabras simples
con SA repercute negativamente en ‘aritmética’ a la edad de 2 años y frases comunicativas a la
y ‘claves’ [30]. Pero también es posible que en edad de 3 años.
algunos casos ‘claves’ se vea desfavorecido por Por otra parte, otras definiciones incluyen crite-
el sentido perfeccionista y la exasperante lentitud. rios positivos con respecto a las capacidades lin-
Aquellos aspectos que tienen que ver con el güísticas. Gillberg y Gillberg establecen como con-
cúmulo de información pueden estar incluso exa- dición para diagnosticar el SA que el lenguaje debe
geradamente favorecidos. El niño con SA puede cumplir al menos tres de las siguientes característi-
ser un experto en determinado tópico que motive cas: retraso en su desarrollo, lenguaje expresivo
su interés. Su cerebro puede almacenar una gran superficialmente perfecto, lenguaje pedante, proso-
cantidad de datos relacionados con dinosaurios, dia extravagante o alteración en la comprensión,
geografía, astronomía, información deportiva, etc. incluyendo interpretaciones literales de significa-
Para alimentar estos conocimientos, las enciclo- dos implícitos [31]. También los criterios diagnós-
pedias pueden ser el tipo de lectura favorito. Esta ticos de Szatmari, Bremer y Nagy [32] hacen refe-
cualidad cognitiva tiene que ver con la rigidez rencia al lenguaje, aunque refiriéndose únicamente
mental o espectro restringido de intereses, que a aspectos pragmáticos. Según estos autores, el SA
figura entre los criterios del DSM-IV. debe cumplir dos de las siguientes condiciones re-
La internalización del sentido del tiempo feridas al lenguaje: anomalías en la inflexión, hablar
puede estar muy distorsionada. Pueden haber en exceso, hablar poco, falta de cohesión en la con-
transcurrido varias horas y tener la sensación de versación, uso idiosincrásico de palabras y patrones
que sólo han pasado unos pocos minutos. El des- de lenguaje repetitivos. En un reciente estudio, se
ajuste en la percepción de la duración del tiempo pone de manifiesto que en una cuarta parte de niños
puede ser un factor coadyuvante a crear dificulta- diagnosticados de SA el primer signo de alarma que
des en la relación social. En ocasiones puede re- preocupó a los padres fue una alteración relacionada
sultar exasperante el largo tiempo transcurrido con el desarrollo del lenguaje [33].
entre pregunta y respuesta en el diálogo con el El lenguaje está conservado en sus aspectos
paciente con SA. Éste, al no percibir los interva- formales, pero está alterado en su vertiente prag-
los como prolongados, puede superar la capaci- mática, es decir, en la utilización contextual. Por
dad de paciencia de su interlocutor. este motivo, los tests de lenguaje posiblemente
Con todo lo expuesto, queda claro que la cifra no detecten ninguna alteración, a no ser que estén
del CI puede ser un mal parámetro para predecir las específicamente orientados a la identificación de
capacidades de aprendizaje escolar. Alguno de los trastornos pragmáticos. El modo más útil de estu-
déficit cognitivos expuestos puede interferir en los diar los aspectos pragmáticos del lenguaje es
aprendizajes de forma a veces importante. Pero,en mediante cuestionarios, que deben responder los
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8. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
padres o terapeutas. El Children’s Communica- cando algo, debe estar constantemente pen-
tion Checklist, desarrollado por Bishop, cumple diente de si su interlocutor entiende lo que se
este objetivo [34]. le dice. Existen distintos recursos conversa-
Los aspectos pragmáticos del lenguaje que cionales para asegurar que el relato consigue
están afectados en el SA son [35]: su objetivo. Para ello, hace falta repetir frases
– Turno de la palabra. No se respeta la recipro- con distintos giros, repetir ideas de forma
cidad en el diálogo. En toda conversación, uno distinta y reiterar conceptos complicados.
habla después de haber escuchado la última
sentencia del interlocutor, para permitir que el La alteración prosódica es una alteración del ha-
diálogo se estructure como un encadenamien- bla que puede acompañar a los trastornos prag-
to coherente. En ocasiones, el niño con SA máticos, aunque también puede existir en un con-
asume el papel de hablador exclusivo y pres- texto de conversación correcto. Consiste en el
cinde de lo que dice o pretende decir el otro, uso de entonaciones y ritmo no adecuados al con-
convirtiéndose en protagonista de la charla. texto. La imagen de ‘rata sabia’ o de pedantería
Generalmente esto va ligado a un tema de con- que sugiere este modo de hablar puede verse re-
versación relacionado con alguno de sus tópi- forzada por el uso de palabras o frases rebusca-
cos favoritos. También influye en este tipo de das, que se repiten de forma reiterativa.
diálogo la dificultad en la identificación de los El mutismo selectivo comporta una limita-
marcadores conversacionales que habitualmen- ción total o parcial del uso del lenguaje en deter-
te funcionan como reglas implícitas de las con- minadas situaciones, especialmente en el colegio
versaciones. La mirada y las pausas, normal- o con desconocidos. Pacientes que presentaban
mente marcan el cambio de papel de ‘el que este trastorno se han podido identificar como SA.
habla’ al ‘que escucha’. Al no ser detectados Por ello, se ha propuesto que posiblemente exista
estos signos se tiende al monólogo [36]. una relación entre mutismo selectivo y SA [37,38].
– Inicios de conversación. Normalmente en una La hiperlexia es una capacidad extraordinaria
conversación se va pasando de un tema a otro. para la lectura formal, coexistente con un bajo ni-
Estos cambios están más o menos regulados vel comprensivo. Pennington et al [39] explican
por unas normas implícitas, que facilitan la este trastorno basándose en la disociación que existe
transmisión de ideas. También aquí intervie- entre la destreza para aprender a leer y la compren-
nen marcadores no verbales, que deben ser sión semántica del material escrito. La tendencia a
interpretados constantemente, para poder in- centrar la atención en aspectos formales del len-
troducir los nuevos temas en el momento ade- guaje, en este caso, se orientaría hacia los signos de
cuado de acuerdo con la oportunidad en el escritura y las reglas fonéticas que los rigen.
diálogo y la receptividad del interlocutor. Una
vez más, el niño con SA tiene dificultad en Trastorno de atención
leer los signos no explícitos y por tanto tiende El trastorno de atención es un síntoma frecuente en
a cambiar de tema de forma anárquica. el SA. Es posible que, si se aplican los criterios del
– Lenguaje figurado. Constantemente se em- DSM-IV para el TDAH, se pueda establecer tam-
plean en las conversaciones metáforas, dobles bién este diagnóstico en muchos niños con SA. Las
sentidos, significados implícitos y formas de principales características del TDAH pueden ser
cortesía. El niño con SA tiende a la interpreta- síntomas muy relevantes en niños con SA. En estos
ción literal, lo cual le hace perder o malinter- casos deberían establecerse ambos diagnósticos.
pretar fragmentos importantes del diálogo. Sin embargo, pueden existir motivos de confu-
– Clarificaciones. Cuando alguien está expli- sión, puesto que algunos aspectos del SA pueden
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9. J. ARTIGAS
Tabla XI. Síntomas propios del SA que pueden estar presentes cluir el llamado ‘fenotipo autista extendido’, con-
en el síndrome de déficit de atención, control motor y percepción
(DAMP). (C. Gillberg).
cepto que ha resultado útil para abordar los estu-
dios genéticos para los trastornos autistas [44].
Estereotipias motoras Tanto en el TDAH como en el SA se han
Preocupación por determinados tópicos evidenciado alteraciones en la FE. Puesto que,
como ya se ha indicado, la FE depende de la ac-
Peculiaridades en el lenguaje
tividad correcta de los lóbulos frontales y su co-
Anomalías prosódicas
nexiones subcorticales, entre ellas los ganglios
Pobre comunicación no verbal basales, y en particular el estriado, dichas estruc-
Trastorno pragmático del lenguaje turas han sido invocadas tanto en relación con el
autismo como en relación con el TDAH.
Problemas de interacción social, aunque más leves que en el SA
simular, sin serlo, problemas específicamente aten- ALTERACIONES EN LA SÍNTESIS
cionales. En el SA la falta de atención puede estar DE SEROTONINA
muy vinculada a las situaciones de interacción so-
cial, donde el niño con SA puede abandonar el inte- La serotonina tiene funciones como neurotrans-
rés en mantener la atención, mientras que en otras misor, y por lo tanto está implicada en diversos
situaciones relacionadas con tópicos que le intere- trastornos mentales. Sin embargo, también se ha
san puede incluso mantenerse hiperconcentrado. demostrado que la serotonina actúa como factor
En ambos casos existen problemas de rela- trófico y modulador de la diferenciación neuro-
ción social y actividades cooperativas, pero el nal durante el desarrollo [45]. Igualmente, se ha
origen puede ser de distinta naturaleza. El niño puesto en evidencia que el contenido de serotoni-
con TDAH frecuentemente tiene dificultades en na en el líquido cefalorraquídeo varía de acuerdo
compartir los juegos con sus compañeros a causa con el desarrollo. En niños los niveles de seroto-
de su conducta disruptiva y su carácter impulsi- nina son más altos que en los adultos [46].
vo. En el SA el problema de relación viene deter- En un estudio reciente, Chugani et al han estu-
minado por una falta de habilidades sociales. diado la capacidad de síntesis de serotonina en
Por otra parte, debe también ser tomado en autistas y no autistas a diferentes edades, mediante
consideración que algunos niños con TDAH ma- la tomografía por emisión de positrones [47]. El
nifiestan algunos de los síntomas genuinos del SA, resultado de su estudio aporta ideas muy sugeren-
de tal modo que existen casos límite en los que la tes sobre la influencia de los cambios evolutivos
diferenciación entre ambos trastornos puede ser en los niveles serotonina, con respecto a la fisiopa-
imposible. Gillberg incluye parte de los trastornos tología cognitiva del autismo.
de atención dentro de la categoría diagnóstica del Los hallazgos de este estudio son los siguientes:
síndrome de déficit de atención, control motor y 1. Disminución de la síntesis de serotonina du-
percepción (DAMP) [40]. Los casos graves de rante los 5 primeros años en los autistas.
DAMP comparten algunos de los síntomas pro- 2. Ausencia en los autistas de disminución de
pios del SA [41]. La tabla XI resume estos aspec- serotonina entre los 5 y 14 años, hasta alcan-
tos. Una idea sugestiva compartida por Gillberg zar los valores del adulto, como ocurre en los
[42] y Wing [43] es que puede establecerse una individuos normales.
continuidad entre autismo con retardo mental in- 3. Menor capacidad de síntesis de serotonina en
tenso, autismo de Kanner, SA y DAMP. Este con- el sexo masculino que en el femenino.
tinuo abarcaría el espectro autista y permitiría in- 4. Ausencia de diferencias en autistas masculi-
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10. NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
nos y femeninos en la capacidad de síntesis de mental de serotonina en animales de laboratorio
serotonina. genera una diminución de espinas dendríticas en el
hipocampo [48] y disminución de células de Pu-
Estos resultados generan interesantes sugerencias kinje en el cerebelo [49]. Ambas alteraciones his-
teóricas y prácticas. Por un lado, la menor capa- tológicas se han relacionado con el autismo [50].
cidad de síntesis de serotonina en el sexo mascu- Por último, el déficit de serotonina durante
lino entre los niños normales, y la ausencia de los primeros años, como factor relacionado con
diferencia entre los autistas, presta un soporte los fallos neuroanatómicos del autismo, aporta
adicional a la citada teoría del cerebro masculino valiosos argumentos en favor del tratamiento
como base cognitiva del SA y del autismo. precoz con inhibidores de la recaptación de la
Otra implicación es que la depleción experi- serotonina.
BIBLIOGRAFÍA
1. Asperger H. Autistic psychopathy in childhood. In Frith 17. Kim DK, Shin YM, Kim CE, et al. Electrodermal respon-
U, ed. Autism and Asperger syndrome. New York: Cam- siveness, clinical variables, and brain imaging in male
bridge University Press; 1991. p. 37-92. chronic schizophrenics. Biol Psychiatry 1993; 33: 786-93.
2. Kanner L. Autistic disturbances of affective contact. The 18. Satterfield JH, Dawson ME. Electrodermal correlates of
Nervous Child 1943; 2: 217-50. hyperactivity in children. Psychophysiology 1971; 8: 191-7.
3. Wing L. Asperger’s Syndrome. A clinical account. Psy- 19. Rosenthal RH, Allen TW. An examination of attention,
chol Med 1981; 11: 115-30. arousal, and learning dysfunctions of hyperkinetic chil-
4. Burgoine E, Wing L. Identical triplets with Asperger’s dren. Psychol Bull 1978; 85: 689-715.
Syndrome. Br J Psychiatry 1983; 143: 261-5. 20. Zahn TP, Kruesi MJ. Autonomic activity in boys with
5. American Psychiatric Association. Diagnostic and Sta- disruptive behavior disorders. Psychophysiology 1993;
tistical Manual of Mental Disorders. 4 ed. Washington 30: 605-14.
DC: APA; 1994. 21. Miller LJ, McIntosh DN, McGrath J, et al. Electrodermal
6. Pennington BF. Diagnosing learning disorders: a neurop- responses to sensory stimuli in individuals with fragile X
sychological framework. New York: Guilford Press; 1991. syndrome: a preliminary report. Am J Med Genet 1999;
7. Baron-Cohen S, Leslie AM, Frith U. Does the autistic 83: 268-79.
child have a ‘Theory of mind’? Cognition 1985; 21: 37-46. 22. Van Engeland H. The electrodermal orienting response
8. Baron-Cohen S. Are autistic children behaviorists? An ex- to auditive stimuli in autistic children, normal children,
amination of their mental-physical and appearance-reality mentally retarded children, and child psychiatric patients.
distinctions. J Autism Dev Disord 1989; 19: 579-600. J Autism Dev Disord 1984; 14: 261-79.
9. Baron-Cohen S, Jolliffe T, Mortimore C, Robertson M. 23. Saks O. Un antropólogo en Marte. Barcelona: Anagra-
Another advanced test of Theory of Mind: evidence from ma; 1997.
very high functioning adults with autism or Asperger 24. Baron-Cohen S. The extreme male-brain theory of au-
Syndrome. J Child Psychol Psychiatry 1997; 38: 813-22. tism. In Tager-Flusberg H, ed. Neurodevelopmental Dis-
10. Rumsey J, Hamburger S. Neuropsychological findings orders. Cambridge: Mit Press; 1999. p. 401-29.
in high functioning men with infantile autism, residual 25. Baron-Cohen S, Cox A, Baird G, et al. Psychological
state. J Clin Exp Neuropsychol 1988; 10: 201-20. markers in the detection of autism in infancy in a large
11. Ozonoff S, Pennington B, Rogers S. Executive function population. Br J Psychiatry 1996; 168: 158-63.
deficits in high-functioning autistic children: relation- 26. Baron-Cohen S, Hammer J. Is autism an extreme form of
ship to theory of mind. J Child Psychol Psychiatry 1991; the male brain? Adv Infan Res 1997; 11: 193-217.
32: 1081-106. 27. Egaas B, Courchesne E, Saitoh O. Reduced size of the
12. Rusell J, Saltmarsh R, Hill E. What do executive factors corpus callosum in autism. Arch Neurol 1995; 52: 794-801.
contribute to the failure on false belief tasks by children 28. The syndrome of nonverbal learning disabled children:
with autism? J Child Psychol Psychiatry 1999; 40: 859-68. Developmental manifestations of neurological disease.
13. Leslie AM, Thaiss T. Domain specificity in conceptual The Clinical Neuropsychologist 1988; 2: 293-330.
development: neuropsychological evidence from autism. 29. Carpentieri SC, Morgan S. A comparison of patterns of
Cognition 1992; 43: 225-51. cognitive functioning of autistic and non-autistic retard-
14. Ayres AJ. Sensory integration and the child. Los Ange- ed children on the Standford-Binet. J Autism Dev Disord
les: Western Psychological Services; 1972. 1994; 24: 215-23.
15. Fisher AG, Murray EA. Introduction to sensory integra- 30. Ehlers S, Nyden A, Gillberg C, et al. Asperger Syndrome,
tion theory. In Fisher AG, Murray EA, Bundy AC, eds. autism, and attention disorders: a comparative study of
Sensory integration: theory and practice. Philadelphia: the cognitive profiles of 120 children. J Child Psychol
FA Davis; 1991. p. 3-26. Psychiatry 1997; 38: 207-17.
16. Martínez-Selva JM, García-Sánchez FA, Florit R. Elec- 31. Gillberg C, Gillberg IC. Asperger syndrome: some epi-
trodermal orienting activity in children with Down syn- demiological considerations. A research note. J Child
drome. Am J Ment Retard 1995; 100: 51-8. Psychol Psychiatry 1989; 30: 631-8.
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44 43
M_03_Artigas.p65 43 18/10/00, 12:54

11. J. ARTIGAS
32. Szatmari P, Bremer R, Nagy J. Asperger syndrome: a re- neurodevelopmental disorders. IV: behavior and school
view of clinical features. Can J Psychiatry 1989; 34: 554-60. achievement at age 13. Dev Med Child Neurol 1989; 31:
33. Howlin P, Asgharian A. The diagnosis of autism and 3-13.
Asperger syndrome: findings from a survey of 770 fam- 43. Wing L. The relationship between Asperger’s syndrome
ilies. Dev Med Chid Neurol 1999; 41: 834-9. and Kanner’s autism. In Frith U, ed. Autism and Asperg-
34. Bishop DV. Development of the Children’s Communica- er syndrome. Cambridge: Cambridge University Press;
tion Checklist (CCC): a method for assessing qualitative 1991. p. 93-121.
aspects of communicative impairment in children. J Child 44. Le Couteur A, Bailey A, Goode S, Pickles A, Robertson
Psychol Psychiatry 1998; 39: 879-91. S, Gottesman I, et al. A broader phenotype of autism: the
35. Artigas J. El lenguaje en los trastornos autistas. Rev Neurol clinical spectrum in twins. J Child Psychol Psychiatry
1999; 28 (Supl 2): S118-23. 1996: 37: 785-801.
36. Baltaxe CA, Simmons JQ. Bedtime soliloquies and lin- 45. Lauder JM, Krebs H. Serotonin as a differentiation sig-
guistic competence in autism. J Speech Hear Disord 1977; nal in early embryogenesis. Dev Neurosci 1978; 1: 15-30.
42: 376-93. 46. Hedner J, Lundell KH, Breese GR, Mueller RA, Hedner
37. Gillberg C. Asperger syndrome in 23 Swedish children. T. Developmental variations in CSF monoamine metab-
Dev Med Child Neurol 1989; 31: 520-31. olites during childhood. Biol Neonate 1986; 49: 190-7.
38. Kopp S, Gillberg C. Girls with social deficits and learn- 47. Chugani DC, Muzik O, Behen M, et al. Developmental
ing problems: Autism, atypical Asperger syndrome or a changes in brain serotonin syntesis capacity in autistic
variant of these conditions. Eur Child Adolesc Psychia- and nonautistic children. Ann Neurol 1999; 45: 287-95.
try 1992; 1: 89-99. 48. Yan W, Wilson CC, Haring JH. Effects of neonatal sero-
39. Pennington BF, Johnson C, Welsh MC. Unexpected read- tonin depletion on the development of rat dentate gran-
ing precocity in a normal preschooler: implications for ule cells. Dev Brain Res 1997; 98: 177-84.
hyperlexia. Brain Lang 1987; 30: 165-80. 49. Miquel MC, Kia HK, Boni C, et al. Postnatal develop-
40. Gillberg C, Rasmussen P. Perceptual motor and atten- ment and localization of 5-HT1A receptor mRNA in rat
tional deficits in seven-year-old children: background forebrain and cerebellum. Dev Brain Res 1994; 80:
factors. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 752-70. 149-57.
41. Gillberg C. Clinical Child neuropsychiatry. Cambridge: 50. Bauman M, Kemper TL. Histoanatomic observations of
Cambridge University Press; 1995. the brain in early infantile autism. Neurology 1985; 35:
42. Gillberg IC, Gillberg C. Children with preschool minor 866-75.
ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS
DEL SÍNDROME DE ASPERGER DA SÍNDROME DE ASPERGER
Resumen. El síndrome de Asperger (SA) se diagnosti- Resumo. A síndrome de Asperger (SA) é diagnosti-
ca en función de unos rasgos comportamentales que se cada em função de alterações de comportamento,
agrupan como criterios diagnósticos de acuerdo con agrupadas em critérios diagnósticos, de acordo com
las distintas definiciones propuestas. No cabe duda de as diferentes definições propostas. Não há dúvida
que bajo la peculiar forma de ser que manifiestan los que existem determinados aspectos cognitivos sub-
individuos con SA subyacen determinados aspectos jacentes na maneira peculiar que os indivíduos com
cognitivos. En esta revisión se examinan los distintos SA se manifestam. Nesta revisão, são analisados os
mecanismos cognitivos propios del SA, tanto aquellos diferentes aspectos neurocognitivos próprios da SA,
que pueden constituir aspectos nucleares del trastorno tanto os primários do transtorno, como os unica-
como los que únicamente son síntomas secundarios. Se mente secundários. Analisam-se como a teoria da
analiza cómo incide en el SA la teoría de la mente, la mente, a disfunção executiva, a teoria da mente
disfunción ejecutiva, la teoría del cerebro masculino y masculina, e a disfunção da modulação sensorial
la disfunción de la modulación sensorial. También se incidem na SA. Também se comenta o perfil da in-
comenta el perfil de inteligencia, las alteraciones en el teligência, as alterações na linguagem, o transtorno
lenguaje y el trastorno de la atención, que posiblemen- da atenção, que possivelmente representam aspec-
te representan aspectos que pueden ser explicados por tos que podem ser explicados por déficit cogniti-
déficit cognitivos básicos. El fracaso de todas las teo- vos básicos. O fracasso de todas as teorias pro-
rías propuestas para ofrecer una explicación unitaria postas para oferecer uma explicação unitária para
para el SA sugiere que deben estar implicados diversos o SA sugere que diversos mecanismos neurobio-
mecanismos neurobiológicos que generan, a su vez, lógicos devam estar implicados, que geram, por
distintas manifestaciones neurocognitivas, responsa- sua vez, distintas manifestações neurocognitivas,
bles de la complejidad del trastorno. [REV NEUROL responsaveis pela complexidade do transtorno.
CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www.revneurol.com/ [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34-44] [http://www.
RNC/0101/a010034.pdf] revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf]
Palabras clave. Autismo. Disfunción ejecutiva. In- Palavras chave. Autismo. Disfunção executiva. In-
tegración sensorial. Síndrome de Asperger. Teoría tegração sensorial. Síndrome de Asperger. Teoria
de la mente. Teoría del cerebro masculino. da mente. Teoria do cérebro masculino.
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