1. CASO CLÍNICO CERRADO
EDINSON CAVIEDES SANCHEZ
MIR 1r AÑO
ONCOLOGIA MEDICA

2. ANAMNESIS
• ANTECEDENTES • ANTECEDENTES
PERSONALES FAMILIARES
– Varón de 21 años – Padres procedentes de Haití
– Alérgico a penicilina – AR: Abuela materna
– Enf. Previas: Acné y rinitis – LES: Tía
alérgica
– No hábitos tóxicos
– No vida sexual activa
– Nacido en Noreste de
EEUU
– Estudiante
– Vive en residencia
estudiantil

3. Evolución clínica
14 meses 11 meses 9 meses 8 meses 7 meses
Edema de Edema/erite Dolor Fatiga/Mialgia Fiebre
párpado ma palpebral pleurítico/Dis s/Artralgia/Su 38.6/Disnea/Edema
inferior izq. + nea/Roce doración mano derecha
Dolor/edema pericárdico nocturna
de 1-2
metacarpiano Pericarditis Analítica normal Ingreso: 24 h
Tto: Rx tórax: masa
Eritro. Ibuprofeno Ibuprofeno TC: Opacidades
oftalmica Cetirizina pulmonares
parcheadas
multifocales
Levofloxacino, Hierro, Vitaminas,
Ketotifeno.

4. INGRESO
• EXPLORACIÓN FÍSICA • SÍNTOMAS ASOCIADOS
– FC: 102 lpm. T: 37.7ºC – Disnea matutina y con el
– Edema/eritema periorbitario ejercicio
– Dolor en tendón de bíceps
– Moco claro
– Edema de rodillas, dolor en las
– Artralgias
manos – Mialgias
– Adenopatias: <1cm – Rash pruriginoso mejillas
– Pérdida de peso: 3.6 Kg/2 m
– Resto exploración normal

5. Evolución clínica
• Enfermedad de Still del • 2 Semanas despues
adulto – Artralgias mano derecha
• Tratamiento
– Ibuprofeno • Analítica normal
– Hierro
– Vitaminas • Tratamiento
– Difenidramina • Ibuprofeno
– Budesonida nasal • Prednisona 15 mg dia

6. 2 sem después 1 mes después 1 mes
Rash Fiebre tos Mejoria de la fiebre
intermitente artralgias Aumento de tos y disnea
pruriginoso Al EF: Pápulas Edema y eritema periorbitario
Edema de acneiformes en Edema doloroso de manos y
mano derecha el dorso dedos
Linfadenopatía Lesiones en piel acneiformes
axilar Pequeño derrame en rodillas
Biosia:
Foliculitis
Analítica normal
Naproxeno

9. ANALÍTICA
BIOQUIMICA SEROLOGIA
• Electrolitos: Normal • Ig EB Ac Heterofilos: Neg
• Glucosa : Normal • HIV, HB, HC: Neg
• Función renal : Norm • Bartonela: Neg
• Bili T y D : Normal
• Proteinas : Normal
• S de O: Trazas protei.
• HC y UC negativos
• Tox. C. difficile: Neg
• Coproscópico: Normal
• Cultivo nasofaringeo: Neg

10. ANALÍTICA
INMUNOLOGIA
 Ac Mieloperoxidasa: Neg
• Ac anticitrulina: Neg
 Anti Jo 1: Neg
• Factor reumatoide: Neg
 ANCA: Neg
• Anti La: Neg
 Ac antimitocondrial: Neg
• Ac U1 RNP: Neg
 Pro BNP Normal
• Compl: Normal
 ECA: Normal
• Ac Proteinasa 3: Neg
 C1 Inhibidor: Normal
 V617 F mutación JAK 2
Negativo

11. IMAGENES
• ECOCARDIOGRAMA • TC TORAX
– FEVI 65 % – Opacidades en vidrio
– Derrame pericardico deslustrado y
no taponamiento reticular subpleural
– PSVD 27 mm Hg multifocal bilateral
parcheado de
predominio lóbulos
inferiores

12. IMÁGENES

13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tos Artritis - Mialgias
Fiebre
Serositis (pericarditis)
Linfadenopatía
Pérdida de peso Rash pruriginoso en mejillas
Sudoración nocturna
Edema/
Eritema palpebral
Infiltrados pulmonares

14. Infiltrados pulmonares
• Campos superiores • Lóbulos inferiores
– Fibrosis quística – Fibrosis idiopática
– hIstiocitosis – Asbestosis
– TBC – Neumonitis
– Neumonitis hipersensiblidad (aguda)
hipersensibilidad – Silicosis (aguda)
(crónica)
– Espondilitis anquilosante
– Silicosis (crónica
– Sarcoidosis

15. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 ENF. INFECCIOSAS  TUMORES
 HIV: Negativo  Linfoma
 Enf. Oportunistas que  Mielofibrosis idiopática
causen infiltrados
 Rash
pulmonares. Toxoplasma
 P. jiroveci  Artritis
 Enf. Interticial
 Artritis infecciosa:
 jaK
 No infiltrados
 Mononucleosis
 Sifilis
 Adenovirus
 Bartonela
 Hepatitis

16. LINFOMA
• A favor • En contra
– Linfadenopatías – Artritis
– Parcheado pulmón – No organomegalias
– Sin. Constitucionales – BIOPSIA DE GANGLIO
– Fiebre
– Sudoración nocturna
– Prurito

17. Mielofibrosis con metaplasia mieloide
• Criterios mayores • Criterios menores
– Proliferación de – Leucoeritroblastosis
megacariocitos + Fibrosis – Aumento de LDH sérica
en MO – Anemia
– Presencia de JAK2V617 F – Esplenomegalia
– No evidencia fibrosis
reactiva
– Los 3 criterios mayores +
2 criterios menores

18. ENF. AUTOINMUNES
• Enf. De Still Del Adulto • Vasculitis
• Artritis reumatoide • Artritis por
• Lupus Eritematoso microcristales
sistémico • Artritis reactiva
• S. Sjögren • Polimialgia reumática
• Dermatomiositis • Fibromialgia
• Sarcoidosis
• Enf. Mixta del Tejido
Conectivo

19. Enf. De Still del Adulto I
• 0.16/100000
• Edad 16-35 igual H:M
• A favor
– Fiebre – RFA elevados
– Rash maculopapular – Fr y ANA negativos
– Artritis – Curso de la enfermedad
en brotes
– Linfadenopatias: 50 %
casos – Ferritina alta
– Pericarditis,
– Pleuritis, Fibrosis, DP,
SDRA

20. Enf. De Still del Adulto II
• Criterios de Yamaguchi
– Criterios mayores
• Fiebre > 39 ºC intermitente
• Artralgia > 2 sem • Criterios de
• Rash: asalmonado exclusión
• Leucocitosis > 10000: N 80% – Infección
– Criterios menores – Tumores
• Odinofagia – Enf. Reumáticas
• Linfadenopatias/Esplenomegalia
• Función hepática
• Fr y ANA negativo
– 5 Criterios, al menos 2 mayores

21. Enf. De Still del Adulto III
• En contra
– Elevación transitoria y
ligera de CPK
– Enfermedad Intersticial
pulmonar
– Paciente sintomático

22. Artritis reumatoide
En contra En contra
No cuentan rigidez Ac antricitrulina negativo
Afectación de manos: Enf. Pulmonar
Asimétrica intersticial: Asintomática
Oligoarticular Infiltrados pulmonares en
Ausencia de nódulos ausencia de infección
reumatoides Linfadenopatías,
Fr negativo asociado a linfoma
No Rx de manos Fiebre
Alteraciones cutáneas

23. LES
 A favor  En contra
Artritis Predominio mujeres: 9/1
Serositis Agresividad en
Miositis afroamericanos
Anemia enf. crónica ANA negativos
Alt. Cutáneas Infiltrados pulmonares
Anti Ro + Fotosensibilidad/
Ulceras orales
Compromiso renal
Eritema en alas de
mariposa

24. Síndrome de Sjögren
• A favor • En contra
– Artromialgias – Ausencia de sintomas
– Fiebre sicca
– Anti Ro positivo – Lesiones cutáneas
– Infiltrados pulmonares – Elevación de CPK
– Linfadenopatías:
Linfoma??

25. Esclerodermia /
Enf. Mixta del Tejido Conectivo
• A favor: • En contra:
– Miopatía inflamatoria – Ausencia de Fenómeno
– Artritis de Raynaud
– Compromiso pulmonar – Afectación
– Fibrosis pulmonar + gastrointestinal
Datos de Hipertensión – Cambios
pulmonar esclerodermiformes
– Edema de manos – Ac Anti RNP, ANA, Fr:
Negativos

26. Sarcoidosis
• A favor  En contra
– Sx constitucional • Lesiones en piel
– Disnea/Fátiga • No adenopatías mediastínicas
– Sudoración/Prurito
• ECA normal
• Ant. Familiares
– Linfopenia
• BIOPSIA DE GANGLIO
– Mialgias/Artralgias
– Afroamericanos
– Jovenes
– Infiltrados: Estadio III

27. Dermatomiositis
• A favor:
– Polimiositis: Simétrica, proximal, insidiosa
– Erupción eritemato/edematosa en áreas
fotoexpuestas: Párpados (heliotropo)
– Fiebre
– Artralgia
– Enf. Pulmonar intersticial difusa
– Elevación de CPK y aldolasa

28. Criterios de Bohan y Peter
 Lesiones cutáneas: (heliotropo) - (signo de Gottron)
 Debilidad simétrica de músculos proximales
 Elevación sérica de enzimas del músculo (CPK, aldolasa, GOT, GTP y LDH)
 Cambios electromiográfica
 Examen histológico del músculo
– Polimiositis definida: 4 criterios
– Polimiositis probable: 3 criterios
– Polimiositis posible: 2 criterios
– Dermatomiositis: siempre debe cumplir el criterio 1
– Dermatomiositis definida: tres criterios
– Dermatomiositis probable: dos criterios
– Dermatomiositis posible: uno criterios

29. Sindrome antisintetasa
• Sintetasas aminoacil tRNA: Enzimas que catalizan
la unión de aminoácidos al tRNA correspodiente.
• Anti Jo 1 (histidina), Anti PL 7 (treonina), Anti PL
12 (alanina), OJ (isoleucina), ….
• Miosistis
– Artritis: Oligoarticular asimétrica
– Enf. Pulmonar intersticial
– Manos de mecánico: Lesiones hiperqueratósica de
los bordes de los dedos

30. BIBLIOGRAFIA
• Medicina Interna de Harrison Ed 18 2012
• Up to date
• Tratado Hispanoamericano de Reumatología.
Tomo II. 2010

31. Gracias