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Prestación de Servicios
de Salud al Niño con
Alteraciones en el
Sistema Hematológico
Natalie M. Troche
Katiria A. Irizarry
Shayradalis Valentin
Adriana P. Torres
ENFE 4002
Enfermería Pediátrica
BOSQUEJO
❖ Resultados Esperados
❖ Introducción
❖ Datos Estadísticos
❖ Hemofilia
➢ Definición
➢ Fisiopatología
➢ Etiología
➢ Manifestaciones Clínicas
➢ Método de Diagnóstico
➢ Intervenciones
Interdisciplinarias
❖ Anemia Falciforme
➢ Definición
➢ Fisiopatología
BOSQUEJO
➢ Etiología
➢ Manifestaciones Clínicas
➢ Método de Diagnóstico
➢ Intervenciones
Interdisciplinarias
❖ Leucemia
➢ Definición
➢ Fisiopatología
➢ Etiología
➢ Manifestaciones Clínicas
➢ Método de Diagnóstico
➢ Intervenciones
Interdisciplinarias
❖ Plan de Cuidado
BOSQUEJO
❖ Artículo de Investigación
❖ Pensamiento Crítico
❖ Conclusión
❖ Referencias
RESULTADOS ESPERADOS
Finalizada la presentación los estudiantes podrán, con
un 85% de adecuacidad:
● Definir las alteraciones del sistema hematológico:
hemofilia, anemia falciforme y leucemia.
● Discutir el rol del equipo de cuidado de salud en la
preparación del niño y su familia en estudios
diagnósticos que ayudan a identificar y manejar los
desórdenes hematológicos.
RESULTADOS ESPERADOS
Finalizada la presentación los estudiantes podrán, con
un 85% de adecuacidad:
● Resumir las intervenciones del equipo de salud.
● Discutir el racional para el uso de las intervenciones
interdisciplinarias en manejar alteraciones hematológicas
pediátricas.
● Describir el plan de cuidado de los niños con desórdenes
de sangrado, anemias y hemoglobinopatías.
INTRODUCCIÓN
Un sistema hematológico saludable es esencial para el
bienestar general. Está compuesto de órganos productores de
sangre, plasma, células sanguíneas y vasos sanguíneos, el
sistema hematológico es responsable de transportar elementos
esenciales y productos de desecho de las células en todo el
cuerpo. Adicional, juega un papel crucial en la hemostasia
(coagulación de la sangre), inmunidad y regulación del calor.
INTRODUCCIÓN
Las alteraciones en el estado hematológico pueden provocar
enfermedades graves e incluso la muerte. Este trabajo consta
de las alteraciones en el sistema hematológico. De las cuales
discutiremos la hemofilia, un desorden serio de sangrado; la
anemia falciforme, un desorden hereditario; y la leucemia, un
tipo de cáncer de los glóbulos blancos.
Estadísticas
HEMOFILIA
● Según el CDC (2017):
● La hemofilia se ve en 1 de cada 5,000 bebés.
● La hemofilia B es 4 veces menos común que la
hemofilia A.
ANEMIA FALCIFORME
● La Organización Mundial de la Salud (2008) dice que
cada año nacen alrededor de 330,000 niños con
hemoglobinopatías.
● 83% de los casos son de anemia falciforme.
● 17% de los casos son de talasemia.
ANEMIA FALCIFORME
● Nigeria es el país con mayor incidencia de
anemia falciforme. (2006)
● La prevalencia es de aproximadamente 20
casos por 1,000 nacidos con un total
150,000 niños con esta enfermedad.
LEUCEMIA
● La leucemia es aproximadamente un 30 % de todos los
cánceres.
● La incidencia es mayor a los 2 años en el caso de las niñas
y a los 3 años en el caso de los niños.
LEUCEMIA
● 1 de cada 2,000 niños desarrolla leucemia antes de los 15
años.
● La Sociedad Americana del Cáncer (2015) indica:
● Alrededor de cada 4 niños con leucemia, sufren de
leucemia linfocítica aguda (ALL). Ocurre frecuentemente
entre las edades de 2 y 4 años de edad. Es más frecuente en
niños.
LEUCEMIA
● La leucemia mieloide aguda (AML) ocurre principalmente
durante los primeros 2 años de vida y durante la
adolescencia. Ocurre igual tanto en niños como en niñas.
LEUCEMIA
● La leucemia mieloide crónica (CML) ocurre en los
adolescentes primordialmente.
● La leucemia mielomonocítica juvenil (JMML) ocurre
primordialmente en niños de 2 años.
TASAS DE SUPERVIVENCIA DE
LEUCEMIA
● Segun la Asociación Americana del Cáncer (2016):
● Leucemia linfocítica aguda- tasa de supervivencia a 5 años
es de 85 % .
TASAS DE SUPERVIVENCIA DE
LEUCEMIA
● Leucemia mieloide aguda- Tasa de supervivencia a 5 años
es de 60 a 70% pero esto depende en cada subtipo. La
leucemia promielocítica aguda (subtipo) tiene una tasa de
supervivencia de 80%.
TASAS DE SUPERVIVENCIA DE
LEUCEMIA
● Leucemia mielomonocítica juvenil- Tasa de supervivencia
a 5 años es de aproximadamente de un 50 %.
TASAS DE SUPERVIVENCIA DE
LEUCEMIA
● Leucemias crónicas- La tasa de
supervivencia para las leucemias crónicas
en 5 años es de un 60% a un 80% pero esta
tasa va en aumento al pasar los años.
DEFINICIÓN
● Es un trastorno hemorrágico grave que afecta
aproximadamente 17,000 hombres en Estados
Unidos.
● Existen dos tipos de Hemofilia, la Hemofilia A
(la clásica) y la Hemofilia B (Enfermedad de
Christmas)
● Ambas se heredan de forma recesiva a través de
un defecto genético en el cromosoma X.
FISIOPATOLOGÍA
● La Hemofilia A y la Hemofilia B se distinguen
por un particular factor procoagulante que está
disminuido o ausente. En la hemofilia A el
factor es el VIII ( factor antihemofílico). En la
hemofilia B el factor es el IX (componente de
tromboplastina plasmática)
● Esta enfermedad es sub clasificada en leve,
moderada y severa.
FACTORES DE COAGULACIÓN
Tipo Descripción
Leve Es caracterizada por un nivel de factor de 5% -
50%. Las personas con este tipo de hemofilia
experimentan un sangrado prolongado solo
cuando hay una herida. La condición no puede
ser diagnosticada si no ha tenido un accidente o
una cirugía.
Moderada El nivel de factor es de 1% - 5%. Las personas
con hemofilia moderada tienen un sangrado
prolongado cuando tienen una herida, cirugía o
uso excesivo de los músculos. En ocasiones
pueden sangrar espontáneamente.
Severa El nivel de factor es menos de 1%. Estas
personas tienen un sangrado prolongado con un
accidente o cirugía. Con mayor frecuencia
tienen sangrados espontáneos sin la presencia
de una lesión.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Hemartrosis
● Sensibilidad
● Calor en el área
● Edemas
● Disminución en la
movilidad del área afectada
● Dolor
MÉTODO DE DIAGNÓSTICO
● Para diagnosticar la hemofilia A o la hemofilia B
se mide la actividad del factor coagulante en
sangre.
INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS
● Se coordina con un terapista físico, ortopédico,
nutricionista y trabajador social para tratar la
enfermedad.
● La intervención principal es reemplazar el factor
coagulante ausente y educar al cliente y familia sobre
la terapia de reemplazo.
INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS
● Orientar sobre medicamentos que se le debe administrar
para aumentar el factor coagulante antes de un
procedimiento médico o dental.
TRATAMIENTO
● Tratamiento primario: terapia de reemplazo de factor
coagulante.
● Consiste de una infusión intravenosa con el factor
coagulante que le hace falta.
TRATAMIENTO
● Algunos de estos factores de coagulación se obtienen del
plasma de sangre humana donada o de un factor de
coagulación recombinante
● Son producidos con ingeniería genética en un laboratorio y
no se utilizan proteínas de sangre humana.
HEMOFILIA
ANEMIA
FALCIFORME
ANEMIA FALCIFORME
● Desorden hereditario caracterizado por cualquiera del
número estructural de anormalidades en la cadena beta
de la molécula de la hemoglobina.
● Afectan aproximadamente 0.1% de la población Afro-
americana en los Estados Unidos (más comunes).
● 30% de los niños/as con esta anemia también tienen
Talasemia-Beta.
FISIOPATOLOGÍA
● Algunas causas que predisponen a la crisis falciforme
son:
○ Aumento en la temperatura
○ Concentración alta de hemoglobina
○ Disminución en pH de la sangre
○ Deshidratación
○ Disminución en el nivel de oxígeno en la sangre
FISIOPATOLOGÍA
● Células falciforme son
caracterizadas por su
rigidez, esto limita su
habilidad de adaptar su
forma a sus alrededores,
particularmente en su
microvasculatura.
ETIOLOGÍA
● Patrón de herencia autosómica recesiva, con el defecto
genético presente en el cromosoma número 11.
● Cuando ambos padres son heterocigotos para el gen de la
hemoglobina S
○ 25% de probabilidad de que cada niño tenga la
enfermedad de la hemoglobina SS
○ 50% de probabilidad de que cada niño tenga el rasgo de
la célula falciforme.
ETIOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Varían considerablemente:
○ Mayoría experimentan crisis ocasionales
○ Algunos experimentan crisis frecuentes
○ Otros raramente la experimentan
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
MÉTODO DE DIAGNÓSTICO
● La mayoría de los estados utilizan enfoque
isoeléctrico de capa fina o cromatografía líquida
de alta resolución, utilizando muestras de sangre
recolectadas por el talón.
● Estos tienen una alta sensibilidad y especificidad
para la anemia de células falciformes.
MÉTODO DE
DIAGNÓSTICO
MÉTODO DE DIAGNÓSTICO
● Bebés deben someterse a un cribado entre las 24 y
72 horas de edad.
● Verificación de los resultados es realizada por el
proveedor de atención médica durante la primera
visita al consultorio.
● Si es necesario repetir las pruebas, debe
completarse a más tardar a los 2 meses de edad
(Grupo de Trabajo de Servicios Preventivos de los
EE. UU., 2007).
INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS
● Monitorear al niño con este desorden por S/S de eventos
de crisis y complicaciones crónicas.
● Visitas regulares al centro de salud para actualizar el
historial de salud y los datos de evaluación física y para
proporcionar las intervenciones necesarias.
● Manejar crisis futuras
● Monitorear hemoglobina
INTERVENCIONES
INTERDISCIPLINARIAS
● Crisis de dolor vaso oclusivo que son de leves a moderadas
pueden ser manejadas en la casa:
○ Aumento en la ingesta de líquido
○ Analgésicos
○ Relajación
○ Calor
○ Descanso en cama.
INTERVENCIONES
INTERDISCIPLINARIAS
● Crisis persistentes y con dolor severo:
○ Hospitalización
■ Administrar fluidos IV
■ Analgésicos IV
● Oxígeno suplementario generalmente se reserva para niños
que demuestran hipoxia.
● Transfusiones de sangre para niños con hipoxia o
hiperemia cerebral continua.
INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS
● Para la enfermedad vaso oclusivo severa:
○ Trasplante de Médula Ósea
● Manejo del dolor:
○ Analgésico Narcótico Fuerte
■ Morfina
■ Nalbuphine
■ Hydromorphone
INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS
● Evaluar al niño por indicadores verbales y no verbales de
dolor:
○ Retirada
○ Llorando
○ Muecas
● Colaborar con el equipo interdisciplinario de atención
médica para asegurar intervenciones que provean alivio al
dolor por la crisis.
ANEMIA FALCIFORME
https://www.youtube.com/watch?v=Tt08p_xCTUg&feature=player_embedded
Leucemia
ETIOLOGÍA
● Tipo de cáncer de los glóbulos blancos.
● Los glóbulos blancos son aquellas células de la sangre que
ayudan al organismo a combatir infecciones. Estas células de
la sangre se forman en la médula ósea.
ETIOLOGÍA
● Los glóbulos blancos anormales reemplazan aquellas células
sanguíneas sanas, dificultando que la sangre cumpla su
función.
FISIOPATOLOGÍA
● Los tejidos hematopoyéticos
elaboran glóbulos blancos
no maduros en grandes
cantidades mientras la
producción de células
normales disminuyen de
manera progresiva.
FISIOPATOLOGÍA
● La leucemia puede desarrollarse
de manera lenta o rápida y se
divide en dos: leucemia aguda y
leucemia crónica.
LEUCEMIA AGUDA LEUCEMIA
CRÓNICA
● Tipo de crecimiento rápido,
donde las células son muy
anormales y su número
aumenta rápidamente.
● Es el tipo de crecimiento más
común.
● Tipo de crecimiento
donde las células crecen
lentamente.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
FACTORES DE RIESGO
● Es 15 veces más probable que se desarrolle en niños con
trisomía 21 (Síndrome de Down).
● Está asociado con trastornos autosómicos recesivos , como
Anemia de Fanconi.
● Gemelos idénticos
● Tener un hermano con leucemia
FACTORES DE RIESGO
● Factores ambientales
○ exposición a radiación
○ productos químicos tóxicos
○ quimioterapia
● Infecciones virales e inmunodeficiencias o anomalías del
sistema inmune
○ VIH
LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
● Tipo de leucemia más
común en los niños (78%)
● Se caracteriza porque hay
demasiados glóbulos
blancos, específicamente
linfocitos.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
● Fácil aparición de hematomas, sangrado debajo de la piel,
dificultad para respirar, pérdida de peso, dolor en los
huesos o en el estómago, sensación de llenura debajo de
las costillas o protuberancias sin dolor en el cuello, las
axilas, el estómago o la ingle.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
● Las células leucémicas proliferan y empacan la médula
ósea. Compiten por el espacio e interfieren con el
desarrollo normal de la célula sanguínea, extendiéndose a
otros tejidos linfáticos y órganos.
● El niño comenzará a presentar signos y síntomas
relacionados a la falla de la normalidad hematopoyética.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
● Enfermedad extramedular
○ Enfermedad sistémica fuera de la sangre y la médula
ósea.
● Los sitios más comunes de diseminación extramedular son:
SNC, testículos, hígado, riñones y bazo.
TRATAMIENTO
● Se debe tratar con quimioterapia durante un período de 2 a
3 años. Los varones tradicionalmente son tratados por un
tiempo más largo que las féminas.
● La quimioterapia y posible radioterapia se debe usar para
asegurar que no haya células leucémicas presentes
en, o que regresen, al líquido cefalorraquídeo.
TRATAMIENTO
● El cuidado al niño debe incluir la prevención de sangrados
agudos o complicaciones por infecciones.
● Lavado de manos, limitar las visitas y exposición a
bacterias y terapia de antibióticos.
LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA
● Se caracteriza por la cantidad excesiva de mieloblastos y
empeora rápidamente si no es tratado a tiempo.
● Este tipo de leucemia es más común en los adultos.
● 15 - 20% de los niños
● Alta incidencia en niños hispanos y blancos
LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA
● Se cree que está asociada a:
○ Exposición a radiación en el útero
○ Tratamiento con agentes alcalinizantes
○ Madres que fumaron cigarrillos o marihuana durante el
embarazo
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
● Se caracteriza por el exceso de linfocitos y por ser
asintomática
● Este tipo de leucemia es el segundo tipo más común de
leucemia en adultos pero no es muy común en los niños.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
● En caso de que se presenten síntomas, puede causar
hinchazón indoloro en los ganglios linfáticos, en el cuello,
las axilas, el estómago o la ingle, cansancio excesivo,
fiebre y pérdida de peso
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● Se caracteriza por la presencia excesiva de granulocitos.
● Mutación en el cromosoma Filadelfia, el cual no es
transmisible de padres a hijos.
● Más común en adolescentes.
● 5% ocurre en niños.
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● Muchas veces permanece asintomática pero si llegara a
presentar síntomas, puede causar fatiga, pérdida de peso,
sudores nocturnos, fiebre o dolor debajo del lado izquierdo
de las costillas.
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● Se cree que es resultado de una transformación maligna de
una sola célula sanguínea en la médula ósea.
● El clon maligno causa una proliferación de células
inmaduras que reemplazan los elementos saludables de la
médula ósea.
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● Tiene síntomas parecidos a la gripe o síntomas graves que
pueden ser potencialmente mortales (sangrado o
hemorragia severa)
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● El objetivo inicial de la terapia es lograr la remisión
utilizando la quimioterapia.
● El tratamiento generalmente devuelve el nivel de las
células sanguíneas a la normalidad y el bazo se contrae a
su tamaño normal.
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
● El tratamiento de drogas no cura a estos niños con CML.
Se deben hacer revisiones regulares para evaluar cualquier
signo de que se haya producido una recaída y la LMC
regrese.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
● Análisis de sangre
● Biopsias de médula ósea
● Conteo de células T
● Crioglobulinas
● Fibrinopéptido
● Prueba de detección de células B y T
● Pruebas analíticas para leucemia o linfoma de linfocitos B.
TRATAMIENTO
● La leucemia en los niños se puede curar con tratamiento
como quimioterapia, medicamentos o radiación.
● En algunos casos, la opción de tratamiento puede ser un
trasplante de médula ósea o células madres.
TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA
● Procedimiento donde se
reemplaza la médula
ósea dañada o destruida
por una completamente
sana.
TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA
● Existen tres tipos de trasplante de médula
ósea:
○ autotrasplante de médula ósea
○ alotrasplante de médula ósea
○ trasplante de sangre de cordón
umbilical.
AUTOTRASPLANTE
● Médula ósea se toman del mismo niño antes de recibir
cualquier tratamiento de radiación o quimioterapia.
● Estas son almacenadas en un congelador y luego de que el
niño haya recibido el tratamiento, se colocan nuevamente
en el cuerpo para que haya desarrollo de células sanguíneas
normales.
ALOTRASPLANTE
● Se extraen células madres de
un donante.
● La mayoría de las veces el
donante debe ser parcialmente
compatible, por ende
hermanos del niño u otros
parientes pueden ser los
donantes.
TRASPLANTE DE CORDÓN UMBILICAL
● Las células madres se extraen del
cordón umbilical de un recién
nacido inmediatamente después del
parto.
● Las células de la sangre son
inmaduras por lo que no hay
necesidad de que haya
compatibilidad perfecta.
TRASPLANTE DE CORDÓN UMBILICAL
● El trasplante de células madres
usualmente se hace después de la
quimioterapia y la radiación.
● Estas células madres se inyectan en el
torrente sanguíneo a través de un catéter
venoso central y no se requiere ninguna
cirugía.
¿CÓMO SE OBTIENE LA MÉDULA ÓSEA?
● La médula ósea se obtiene de la parte posterior de ambos
huesos de la cadera.
● También se puede obtener mediante la leucocitaféresis.
● Finalmente, los glóbulos rojos se devuelven al donante
nuevamente.
¿CÓMO SE
OBTIENE LA
MÉDULA ÓSEA?
CUIDADO DEL NIÑO
● Los niños con todo tipo de leucemia se manejan
principalmente en el hogar.
● Se requieren hospitalizaciones para la infusión de ciertos
agentes quimioterapéuticos y cuando el estado de salud del
niño está gravemente comprometido.
CUIDADO DEL NIÑO
● El objetivo del cuidado en el hogar es promover el
crecimiento y desarrollo personal del niño a la misma vez
que se manejan los desafíos físicos y psicosociales.
● Se alienta al niño a participar en actividades escolares y
comunitarias de manera segura.
PLAN DE
CUIDADO
PLAN DE CUIDADO (ENFERMEDAD
HEMATOLÓGICA)
Diagnóstico de
enfermería
Resultados esperados Intervenciones Racional científico
Riesgo a lesión
relacionado a
efectos de un
desorden
hematológico.
El niño permanecerá libre de
lesiones. Experimentará un
sangrado mínimo o nulo
como resultado de caídas,
cortes, pinchazos o cualquier
otro riesgo ambiental.
Evaluar con la familia del niño
el tratamiento, el plan de
medicamentos, los efectos
secundarios, la prevención de
lesiones y el control de
hemorragias. Se debe proveer
esta información al cuido o
escuela a la que el niño asiste.
Permite la corrección de
malentendidos y aumenta el
conocimiento.
PLAN DE CUIDADO (ENFERMEDAD
HEMATOLÓGICA)
Diagnóstico de
enfermería
Resultados esperados Intervenciones Racional científico
Dolor agudo relacionado
a crisis vasoclusiva,
hemartrosis, relacionada
a trauma de una
extremidad, sangrado en
las articulaciones y/o
lesión traumática al
músculo.
El niño demostrará
alivio del dolor
mediante la ausencia
de llanto, inquietud,
agitación,
irritabilidad, muecas
faciales o postura
rígida del cuerpo.
Evaluar la localidad
y el carácter del
dolor. Evaluar la
habilidad de
movimiento de la
extremidad afectada.
Episodios frecuentes de sangrado
o crisis vasoclusiva pueden
resultar en inflamación en las
articulaciones, deterioro en la
movilidad, y resultar en una
compresión de un nervio. El
dolor puede ocurrir en otras áreas
a consecuencia de una
hemorragia del tejido suave.
ARTÍCULO DE
INVESTIGACIÓN
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
● Título: Enfermedades hematológicas graves en la
unidad de cuidados intensivos pediátricos pinareña
● Año: 2017
● Autores: Bárbara María Esquijarosa Roque, Ana
Mercedes Guillén Cánovas, Sarah Alvarez Reinoso, María
Isabel Bazabe Márquez, Jilsa Hernandez Garcia
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Resumen:
● Estudio sobre los pacientes con enfermedades
hematológicas en cuidados intensivos con el objetivo
de crear un protocolo del origen de diagnósticos y
terapéuticos sobre las formas graves de las
enfermedades hematológicas.
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Metodología:
● Un estudio de investigación de desarrollo transversal y
descriptivo de los pacientes que padecen de enfermedades
hematológicas.
● Los cuales se encontraban en el servicio de terapia
intensiva del Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de
Pinar del Río. Se llevó a cabo durante los años 2011 a
2015.
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Resultados:
● Como resultado de este estudio se encontró que el
64% de los pacientes con enfermedades
hematológicas son varones.
● Predominan las edades de 5 a 10 años.
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Resultados:
● La leucemia linfoblástica aguda es la enfermedad
hematológica más frecuente.
● La leucemia mieloblástica es la enfermedad con mayor
mortalidad.
ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN
Implicaciones de enfermería:
● Este estudio es importante para nosotros como
profesionales de la salud para conocer cuál es la incidencia
de las enfermedades hematológicas y así poder llevar a
cabo nuestro trabajo de la manera correcta.
PENSAMIENTO CRÍTICO
Michael tiene un año de edad y fue llevado a la sala de
emergencias con fiebre, tos, respiraciones rápidas,
malestar general y varios hematomas en las
extremidades inferiores. Al realizar el historial de salud
los padres refieren que el tío de Michael padece de
anemia falciforme y que están preocupados ya que los
síntomas que Michael presenta son similares a los que
su tío ha presentado.
CONT...
De acuerdo a las manifestaciones clínicas que Michael
presenta;
● ¿Crees que el niño esté desarrollando la condición?
● ¿Qué necesidades o problemas identificas?
● Como profesional de enfermería, desarrolla tu plan de
cuidado.
CONCLUSIÓN
Como profesionales de enfermería debemos conocer las
diferentes condiciones hematológicas: hemofilia, anemia
falciforme y leucemia. Es importante identificar los signos y
síntomas de cada condición para lograr un diagnóstico
temprano y evitar posibles complicaciones. Esto nos permite
brindar el tratamiento y las intervenciones adecuadas.
CONCLUSIÓN
Se debe tomar en consideración la familia de estos niños e
incluirlos en las intervenciones que realizamos como
profesionales de enfermería. También debemos tomar en
cuenta que el tratamiento no solo incluye el ámbito físico. El
estado psicológico del niño enfermo debe ser considerado, ya
que las etapas de crecimiento y desarrollo y la autoimagen
pueden verse afectadas.
DINÁMICA
¡¡¡GRACIAS POR SU
ATENCIÓN!!!
REFERENCIAS
● Bowden, V. R. & Greenberg, C.S. (2013). Children
and their families: The continuum of nursing care (3th
ed.). Wolters Kluwer: Lippincott Williams & Wilkins.
● Center, C. (2018). Leucemia, Primera Causa de Muerte por
Enfermedades en Niños. Retrieved from
http://www.cancunoncologycenter.com/leucemia-
primera-causa-muerte-enfermedades-ninos/
REFERENCIAS
● Información básica sobre la hemofilia | Hemofilia |
NCBDDD | CDC. (2018). Retrieved from
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/hemophilia/facts.ht
ml
● Mayo Clinic. (2018, March 13). Leukemia. Recuperado abril
11, 2018, de https: www.mayoclinic.org/diseases-
conditions/leukemia/symptoms-causes syc-20374373
REFERENCIAS
● MedlinePlus. (2017). Leucemia. Recuperado abril 11,
2018, de
https://medlineplus.gov/spanish/leukemia.html
● OMS | Epidemiología mundial de las hemoglobinopatías e
indicadores de los servicios correspondientes. (2018).
Retrieved from
http://www.who.int/bulletin/volumes/86/6/06-036673-
ab/es/
REFERENCIAS
● Tasas de supervivencia para leucemias en niños. (2018).
Retrieved from
https://www.cancer.org/es/cancer/leucemia-en-
ninos/deteccion-diagnostico-clasificacion-por-
etapas/tasas-de-supervivencia.html
● Walters. (2012). La Leucemia. Leukemia & Lymphoma
Society, 1-25.
REFERENCIAS
● (2018). Retrieved from
http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v21n4/rpr08417.pdf

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Desordenes hematologicos

  • 1. Prestación de Servicios de Salud al Niño con Alteraciones en el Sistema Hematológico Natalie M. Troche Katiria A. Irizarry Shayradalis Valentin Adriana P. Torres ENFE 4002 Enfermería Pediátrica
  • 2. BOSQUEJO ❖ Resultados Esperados ❖ Introducción ❖ Datos Estadísticos ❖ Hemofilia ➢ Definición ➢ Fisiopatología ➢ Etiología ➢ Manifestaciones Clínicas ➢ Método de Diagnóstico ➢ Intervenciones Interdisciplinarias ❖ Anemia Falciforme ➢ Definición ➢ Fisiopatología
  • 3. BOSQUEJO ➢ Etiología ➢ Manifestaciones Clínicas ➢ Método de Diagnóstico ➢ Intervenciones Interdisciplinarias ❖ Leucemia ➢ Definición ➢ Fisiopatología ➢ Etiología ➢ Manifestaciones Clínicas ➢ Método de Diagnóstico ➢ Intervenciones Interdisciplinarias ❖ Plan de Cuidado
  • 4. BOSQUEJO ❖ Artículo de Investigación ❖ Pensamiento Crítico ❖ Conclusión ❖ Referencias
  • 5. RESULTADOS ESPERADOS Finalizada la presentación los estudiantes podrán, con un 85% de adecuacidad: ● Definir las alteraciones del sistema hematológico: hemofilia, anemia falciforme y leucemia. ● Discutir el rol del equipo de cuidado de salud en la preparación del niño y su familia en estudios diagnósticos que ayudan a identificar y manejar los desórdenes hematológicos.
  • 6. RESULTADOS ESPERADOS Finalizada la presentación los estudiantes podrán, con un 85% de adecuacidad: ● Resumir las intervenciones del equipo de salud. ● Discutir el racional para el uso de las intervenciones interdisciplinarias en manejar alteraciones hematológicas pediátricas. ● Describir el plan de cuidado de los niños con desórdenes de sangrado, anemias y hemoglobinopatías.
  • 7. INTRODUCCIÓN Un sistema hematológico saludable es esencial para el bienestar general. Está compuesto de órganos productores de sangre, plasma, células sanguíneas y vasos sanguíneos, el sistema hematológico es responsable de transportar elementos esenciales y productos de desecho de las células en todo el cuerpo. Adicional, juega un papel crucial en la hemostasia (coagulación de la sangre), inmunidad y regulación del calor.
  • 8. INTRODUCCIÓN Las alteraciones en el estado hematológico pueden provocar enfermedades graves e incluso la muerte. Este trabajo consta de las alteraciones en el sistema hematológico. De las cuales discutiremos la hemofilia, un desorden serio de sangrado; la anemia falciforme, un desorden hereditario; y la leucemia, un tipo de cáncer de los glóbulos blancos.
  • 10. HEMOFILIA ● Según el CDC (2017): ● La hemofilia se ve en 1 de cada 5,000 bebés. ● La hemofilia B es 4 veces menos común que la hemofilia A.
  • 11. ANEMIA FALCIFORME ● La Organización Mundial de la Salud (2008) dice que cada año nacen alrededor de 330,000 niños con hemoglobinopatías. ● 83% de los casos son de anemia falciforme. ● 17% de los casos son de talasemia.
  • 12. ANEMIA FALCIFORME ● Nigeria es el país con mayor incidencia de anemia falciforme. (2006) ● La prevalencia es de aproximadamente 20 casos por 1,000 nacidos con un total 150,000 niños con esta enfermedad.
  • 13. LEUCEMIA ● La leucemia es aproximadamente un 30 % de todos los cánceres. ● La incidencia es mayor a los 2 años en el caso de las niñas y a los 3 años en el caso de los niños.
  • 14. LEUCEMIA ● 1 de cada 2,000 niños desarrolla leucemia antes de los 15 años. ● La Sociedad Americana del Cáncer (2015) indica: ● Alrededor de cada 4 niños con leucemia, sufren de leucemia linfocítica aguda (ALL). Ocurre frecuentemente entre las edades de 2 y 4 años de edad. Es más frecuente en niños.
  • 15. LEUCEMIA ● La leucemia mieloide aguda (AML) ocurre principalmente durante los primeros 2 años de vida y durante la adolescencia. Ocurre igual tanto en niños como en niñas.
  • 16. LEUCEMIA ● La leucemia mieloide crónica (CML) ocurre en los adolescentes primordialmente. ● La leucemia mielomonocítica juvenil (JMML) ocurre primordialmente en niños de 2 años.
  • 17. TASAS DE SUPERVIVENCIA DE LEUCEMIA ● Segun la Asociación Americana del Cáncer (2016): ● Leucemia linfocítica aguda- tasa de supervivencia a 5 años es de 85 % .
  • 18. TASAS DE SUPERVIVENCIA DE LEUCEMIA ● Leucemia mieloide aguda- Tasa de supervivencia a 5 años es de 60 a 70% pero esto depende en cada subtipo. La leucemia promielocítica aguda (subtipo) tiene una tasa de supervivencia de 80%.
  • 19. TASAS DE SUPERVIVENCIA DE LEUCEMIA ● Leucemia mielomonocítica juvenil- Tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente de un 50 %.
  • 20. TASAS DE SUPERVIVENCIA DE LEUCEMIA ● Leucemias crónicas- La tasa de supervivencia para las leucemias crónicas en 5 años es de un 60% a un 80% pero esta tasa va en aumento al pasar los años.
  • 21.
  • 22. DEFINICIÓN ● Es un trastorno hemorrágico grave que afecta aproximadamente 17,000 hombres en Estados Unidos. ● Existen dos tipos de Hemofilia, la Hemofilia A (la clásica) y la Hemofilia B (Enfermedad de Christmas) ● Ambas se heredan de forma recesiva a través de un defecto genético en el cromosoma X.
  • 23. FISIOPATOLOGÍA ● La Hemofilia A y la Hemofilia B se distinguen por un particular factor procoagulante que está disminuido o ausente. En la hemofilia A el factor es el VIII ( factor antihemofílico). En la hemofilia B el factor es el IX (componente de tromboplastina plasmática) ● Esta enfermedad es sub clasificada en leve, moderada y severa.
  • 25. Tipo Descripción Leve Es caracterizada por un nivel de factor de 5% - 50%. Las personas con este tipo de hemofilia experimentan un sangrado prolongado solo cuando hay una herida. La condición no puede ser diagnosticada si no ha tenido un accidente o una cirugía. Moderada El nivel de factor es de 1% - 5%. Las personas con hemofilia moderada tienen un sangrado prolongado cuando tienen una herida, cirugía o uso excesivo de los músculos. En ocasiones pueden sangrar espontáneamente. Severa El nivel de factor es menos de 1%. Estas personas tienen un sangrado prolongado con un accidente o cirugía. Con mayor frecuencia tienen sangrados espontáneos sin la presencia de una lesión.
  • 26.
  • 27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ● Hemartrosis ● Sensibilidad ● Calor en el área ● Edemas ● Disminución en la movilidad del área afectada ● Dolor
  • 28. MÉTODO DE DIAGNÓSTICO ● Para diagnosticar la hemofilia A o la hemofilia B se mide la actividad del factor coagulante en sangre.
  • 29. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Se coordina con un terapista físico, ortopédico, nutricionista y trabajador social para tratar la enfermedad. ● La intervención principal es reemplazar el factor coagulante ausente y educar al cliente y familia sobre la terapia de reemplazo.
  • 30. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Orientar sobre medicamentos que se le debe administrar para aumentar el factor coagulante antes de un procedimiento médico o dental.
  • 31. TRATAMIENTO ● Tratamiento primario: terapia de reemplazo de factor coagulante. ● Consiste de una infusión intravenosa con el factor coagulante que le hace falta.
  • 32. TRATAMIENTO ● Algunos de estos factores de coagulación se obtienen del plasma de sangre humana donada o de un factor de coagulación recombinante ● Son producidos con ingeniería genética en un laboratorio y no se utilizan proteínas de sangre humana.
  • 35. ANEMIA FALCIFORME ● Desorden hereditario caracterizado por cualquiera del número estructural de anormalidades en la cadena beta de la molécula de la hemoglobina. ● Afectan aproximadamente 0.1% de la población Afro- americana en los Estados Unidos (más comunes). ● 30% de los niños/as con esta anemia también tienen Talasemia-Beta.
  • 36. FISIOPATOLOGÍA ● Algunas causas que predisponen a la crisis falciforme son: ○ Aumento en la temperatura ○ Concentración alta de hemoglobina ○ Disminución en pH de la sangre ○ Deshidratación ○ Disminución en el nivel de oxígeno en la sangre
  • 37. FISIOPATOLOGÍA ● Células falciforme son caracterizadas por su rigidez, esto limita su habilidad de adaptar su forma a sus alrededores, particularmente en su microvasculatura.
  • 38. ETIOLOGÍA ● Patrón de herencia autosómica recesiva, con el defecto genético presente en el cromosoma número 11. ● Cuando ambos padres son heterocigotos para el gen de la hemoglobina S ○ 25% de probabilidad de que cada niño tenga la enfermedad de la hemoglobina SS ○ 50% de probabilidad de que cada niño tenga el rasgo de la célula falciforme.
  • 40. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ● Varían considerablemente: ○ Mayoría experimentan crisis ocasionales ○ Algunos experimentan crisis frecuentes ○ Otros raramente la experimentan
  • 42. MÉTODO DE DIAGNÓSTICO ● La mayoría de los estados utilizan enfoque isoeléctrico de capa fina o cromatografía líquida de alta resolución, utilizando muestras de sangre recolectadas por el talón. ● Estos tienen una alta sensibilidad y especificidad para la anemia de células falciformes.
  • 44. MÉTODO DE DIAGNÓSTICO ● Bebés deben someterse a un cribado entre las 24 y 72 horas de edad. ● Verificación de los resultados es realizada por el proveedor de atención médica durante la primera visita al consultorio. ● Si es necesario repetir las pruebas, debe completarse a más tardar a los 2 meses de edad (Grupo de Trabajo de Servicios Preventivos de los EE. UU., 2007).
  • 45. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Monitorear al niño con este desorden por S/S de eventos de crisis y complicaciones crónicas. ● Visitas regulares al centro de salud para actualizar el historial de salud y los datos de evaluación física y para proporcionar las intervenciones necesarias. ● Manejar crisis futuras ● Monitorear hemoglobina
  • 46. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Crisis de dolor vaso oclusivo que son de leves a moderadas pueden ser manejadas en la casa: ○ Aumento en la ingesta de líquido ○ Analgésicos ○ Relajación ○ Calor ○ Descanso en cama.
  • 47. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Crisis persistentes y con dolor severo: ○ Hospitalización ■ Administrar fluidos IV ■ Analgésicos IV ● Oxígeno suplementario generalmente se reserva para niños que demuestran hipoxia. ● Transfusiones de sangre para niños con hipoxia o hiperemia cerebral continua.
  • 48. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Para la enfermedad vaso oclusivo severa: ○ Trasplante de Médula Ósea ● Manejo del dolor: ○ Analgésico Narcótico Fuerte ■ Morfina ■ Nalbuphine ■ Hydromorphone
  • 49. INTERVENCIONES INTERDISCIPLINARIAS ● Evaluar al niño por indicadores verbales y no verbales de dolor: ○ Retirada ○ Llorando ○ Muecas ● Colaborar con el equipo interdisciplinario de atención médica para asegurar intervenciones que provean alivio al dolor por la crisis.
  • 52. ETIOLOGÍA ● Tipo de cáncer de los glóbulos blancos. ● Los glóbulos blancos son aquellas células de la sangre que ayudan al organismo a combatir infecciones. Estas células de la sangre se forman en la médula ósea.
  • 53. ETIOLOGÍA ● Los glóbulos blancos anormales reemplazan aquellas células sanguíneas sanas, dificultando que la sangre cumpla su función.
  • 54. FISIOPATOLOGÍA ● Los tejidos hematopoyéticos elaboran glóbulos blancos no maduros en grandes cantidades mientras la producción de células normales disminuyen de manera progresiva.
  • 55. FISIOPATOLOGÍA ● La leucemia puede desarrollarse de manera lenta o rápida y se divide en dos: leucemia aguda y leucemia crónica.
  • 56. LEUCEMIA AGUDA LEUCEMIA CRÓNICA ● Tipo de crecimiento rápido, donde las células son muy anormales y su número aumenta rápidamente. ● Es el tipo de crecimiento más común. ● Tipo de crecimiento donde las células crecen lentamente.
  • 58. FACTORES DE RIESGO ● Es 15 veces más probable que se desarrolle en niños con trisomía 21 (Síndrome de Down). ● Está asociado con trastornos autosómicos recesivos , como Anemia de Fanconi. ● Gemelos idénticos ● Tener un hermano con leucemia
  • 59. FACTORES DE RIESGO ● Factores ambientales ○ exposición a radiación ○ productos químicos tóxicos ○ quimioterapia ● Infecciones virales e inmunodeficiencias o anomalías del sistema inmune ○ VIH
  • 60. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA ● Tipo de leucemia más común en los niños (78%) ● Se caracteriza porque hay demasiados glóbulos blancos, específicamente linfocitos.
  • 61. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA ● Fácil aparición de hematomas, sangrado debajo de la piel, dificultad para respirar, pérdida de peso, dolor en los huesos o en el estómago, sensación de llenura debajo de las costillas o protuberancias sin dolor en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
  • 62. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA ● Las células leucémicas proliferan y empacan la médula ósea. Compiten por el espacio e interfieren con el desarrollo normal de la célula sanguínea, extendiéndose a otros tejidos linfáticos y órganos. ● El niño comenzará a presentar signos y síntomas relacionados a la falla de la normalidad hematopoyética.
  • 63. LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA ● Enfermedad extramedular ○ Enfermedad sistémica fuera de la sangre y la médula ósea. ● Los sitios más comunes de diseminación extramedular son: SNC, testículos, hígado, riñones y bazo.
  • 64. TRATAMIENTO ● Se debe tratar con quimioterapia durante un período de 2 a 3 años. Los varones tradicionalmente son tratados por un tiempo más largo que las féminas. ● La quimioterapia y posible radioterapia se debe usar para asegurar que no haya células leucémicas presentes en, o que regresen, al líquido cefalorraquídeo.
  • 65. TRATAMIENTO ● El cuidado al niño debe incluir la prevención de sangrados agudos o complicaciones por infecciones. ● Lavado de manos, limitar las visitas y exposición a bacterias y terapia de antibióticos.
  • 66. LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA ● Se caracteriza por la cantidad excesiva de mieloblastos y empeora rápidamente si no es tratado a tiempo. ● Este tipo de leucemia es más común en los adultos. ● 15 - 20% de los niños ● Alta incidencia en niños hispanos y blancos
  • 67. LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA ● Se cree que está asociada a: ○ Exposición a radiación en el útero ○ Tratamiento con agentes alcalinizantes ○ Madres que fumaron cigarrillos o marihuana durante el embarazo
  • 68. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA ● Se caracteriza por el exceso de linfocitos y por ser asintomática ● Este tipo de leucemia es el segundo tipo más común de leucemia en adultos pero no es muy común en los niños.
  • 69. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA ● En caso de que se presenten síntomas, puede causar hinchazón indoloro en los ganglios linfáticos, en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle, cansancio excesivo, fiebre y pérdida de peso
  • 70. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● Se caracteriza por la presencia excesiva de granulocitos. ● Mutación en el cromosoma Filadelfia, el cual no es transmisible de padres a hijos. ● Más común en adolescentes. ● 5% ocurre en niños.
  • 71. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● Muchas veces permanece asintomática pero si llegara a presentar síntomas, puede causar fatiga, pérdida de peso, sudores nocturnos, fiebre o dolor debajo del lado izquierdo de las costillas.
  • 72. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● Se cree que es resultado de una transformación maligna de una sola célula sanguínea en la médula ósea. ● El clon maligno causa una proliferación de células inmaduras que reemplazan los elementos saludables de la médula ósea.
  • 73. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● Tiene síntomas parecidos a la gripe o síntomas graves que pueden ser potencialmente mortales (sangrado o hemorragia severa)
  • 74. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● El objetivo inicial de la terapia es lograr la remisión utilizando la quimioterapia. ● El tratamiento generalmente devuelve el nivel de las células sanguíneas a la normalidad y el bazo se contrae a su tamaño normal.
  • 75. LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA ● El tratamiento de drogas no cura a estos niños con CML. Se deben hacer revisiones regulares para evaluar cualquier signo de que se haya producido una recaída y la LMC regrese.
  • 76. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS ● Análisis de sangre ● Biopsias de médula ósea ● Conteo de células T ● Crioglobulinas ● Fibrinopéptido ● Prueba de detección de células B y T ● Pruebas analíticas para leucemia o linfoma de linfocitos B.
  • 77.
  • 78. TRATAMIENTO ● La leucemia en los niños se puede curar con tratamiento como quimioterapia, medicamentos o radiación. ● En algunos casos, la opción de tratamiento puede ser un trasplante de médula ósea o células madres.
  • 79. TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA ● Procedimiento donde se reemplaza la médula ósea dañada o destruida por una completamente sana.
  • 80. TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA ● Existen tres tipos de trasplante de médula ósea: ○ autotrasplante de médula ósea ○ alotrasplante de médula ósea ○ trasplante de sangre de cordón umbilical.
  • 81. AUTOTRASPLANTE ● Médula ósea se toman del mismo niño antes de recibir cualquier tratamiento de radiación o quimioterapia. ● Estas son almacenadas en un congelador y luego de que el niño haya recibido el tratamiento, se colocan nuevamente en el cuerpo para que haya desarrollo de células sanguíneas normales.
  • 82. ALOTRASPLANTE ● Se extraen células madres de un donante. ● La mayoría de las veces el donante debe ser parcialmente compatible, por ende hermanos del niño u otros parientes pueden ser los donantes.
  • 83. TRASPLANTE DE CORDÓN UMBILICAL ● Las células madres se extraen del cordón umbilical de un recién nacido inmediatamente después del parto. ● Las células de la sangre son inmaduras por lo que no hay necesidad de que haya compatibilidad perfecta.
  • 84. TRASPLANTE DE CORDÓN UMBILICAL ● El trasplante de células madres usualmente se hace después de la quimioterapia y la radiación. ● Estas células madres se inyectan en el torrente sanguíneo a través de un catéter venoso central y no se requiere ninguna cirugía.
  • 85. ¿CÓMO SE OBTIENE LA MÉDULA ÓSEA? ● La médula ósea se obtiene de la parte posterior de ambos huesos de la cadera. ● También se puede obtener mediante la leucocitaféresis. ● Finalmente, los glóbulos rojos se devuelven al donante nuevamente.
  • 87. CUIDADO DEL NIÑO ● Los niños con todo tipo de leucemia se manejan principalmente en el hogar. ● Se requieren hospitalizaciones para la infusión de ciertos agentes quimioterapéuticos y cuando el estado de salud del niño está gravemente comprometido.
  • 88. CUIDADO DEL NIÑO ● El objetivo del cuidado en el hogar es promover el crecimiento y desarrollo personal del niño a la misma vez que se manejan los desafíos físicos y psicosociales. ● Se alienta al niño a participar en actividades escolares y comunitarias de manera segura.
  • 90. PLAN DE CUIDADO (ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA) Diagnóstico de enfermería Resultados esperados Intervenciones Racional científico Riesgo a lesión relacionado a efectos de un desorden hematológico. El niño permanecerá libre de lesiones. Experimentará un sangrado mínimo o nulo como resultado de caídas, cortes, pinchazos o cualquier otro riesgo ambiental. Evaluar con la familia del niño el tratamiento, el plan de medicamentos, los efectos secundarios, la prevención de lesiones y el control de hemorragias. Se debe proveer esta información al cuido o escuela a la que el niño asiste. Permite la corrección de malentendidos y aumenta el conocimiento.
  • 91. PLAN DE CUIDADO (ENFERMEDAD HEMATOLÓGICA) Diagnóstico de enfermería Resultados esperados Intervenciones Racional científico Dolor agudo relacionado a crisis vasoclusiva, hemartrosis, relacionada a trauma de una extremidad, sangrado en las articulaciones y/o lesión traumática al músculo. El niño demostrará alivio del dolor mediante la ausencia de llanto, inquietud, agitación, irritabilidad, muecas faciales o postura rígida del cuerpo. Evaluar la localidad y el carácter del dolor. Evaluar la habilidad de movimiento de la extremidad afectada. Episodios frecuentes de sangrado o crisis vasoclusiva pueden resultar en inflamación en las articulaciones, deterioro en la movilidad, y resultar en una compresión de un nervio. El dolor puede ocurrir en otras áreas a consecuencia de una hemorragia del tejido suave.
  • 93. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN ● Título: Enfermedades hematológicas graves en la unidad de cuidados intensivos pediátricos pinareña ● Año: 2017 ● Autores: Bárbara María Esquijarosa Roque, Ana Mercedes Guillén Cánovas, Sarah Alvarez Reinoso, María Isabel Bazabe Márquez, Jilsa Hernandez Garcia
  • 94. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN Resumen: ● Estudio sobre los pacientes con enfermedades hematológicas en cuidados intensivos con el objetivo de crear un protocolo del origen de diagnósticos y terapéuticos sobre las formas graves de las enfermedades hematológicas.
  • 95. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN Metodología: ● Un estudio de investigación de desarrollo transversal y descriptivo de los pacientes que padecen de enfermedades hematológicas. ● Los cuales se encontraban en el servicio de terapia intensiva del Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de Pinar del Río. Se llevó a cabo durante los años 2011 a 2015.
  • 96. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN Resultados: ● Como resultado de este estudio se encontró que el 64% de los pacientes con enfermedades hematológicas son varones. ● Predominan las edades de 5 a 10 años.
  • 97. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN Resultados: ● La leucemia linfoblástica aguda es la enfermedad hematológica más frecuente. ● La leucemia mieloblástica es la enfermedad con mayor mortalidad.
  • 98. ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN Implicaciones de enfermería: ● Este estudio es importante para nosotros como profesionales de la salud para conocer cuál es la incidencia de las enfermedades hematológicas y así poder llevar a cabo nuestro trabajo de la manera correcta.
  • 99. PENSAMIENTO CRÍTICO Michael tiene un año de edad y fue llevado a la sala de emergencias con fiebre, tos, respiraciones rápidas, malestar general y varios hematomas en las extremidades inferiores. Al realizar el historial de salud los padres refieren que el tío de Michael padece de anemia falciforme y que están preocupados ya que los síntomas que Michael presenta son similares a los que su tío ha presentado.
  • 100. CONT... De acuerdo a las manifestaciones clínicas que Michael presenta; ● ¿Crees que el niño esté desarrollando la condición? ● ¿Qué necesidades o problemas identificas? ● Como profesional de enfermería, desarrolla tu plan de cuidado.
  • 101. CONCLUSIÓN Como profesionales de enfermería debemos conocer las diferentes condiciones hematológicas: hemofilia, anemia falciforme y leucemia. Es importante identificar los signos y síntomas de cada condición para lograr un diagnóstico temprano y evitar posibles complicaciones. Esto nos permite brindar el tratamiento y las intervenciones adecuadas.
  • 102. CONCLUSIÓN Se debe tomar en consideración la familia de estos niños e incluirlos en las intervenciones que realizamos como profesionales de enfermería. También debemos tomar en cuenta que el tratamiento no solo incluye el ámbito físico. El estado psicológico del niño enfermo debe ser considerado, ya que las etapas de crecimiento y desarrollo y la autoimagen pueden verse afectadas.
  • 105. REFERENCIAS ● Bowden, V. R. & Greenberg, C.S. (2013). Children and their families: The continuum of nursing care (3th ed.). Wolters Kluwer: Lippincott Williams & Wilkins. ● Center, C. (2018). Leucemia, Primera Causa de Muerte por Enfermedades en Niños. Retrieved from http://www.cancunoncologycenter.com/leucemia- primera-causa-muerte-enfermedades-ninos/
  • 106. REFERENCIAS ● Información básica sobre la hemofilia | Hemofilia | NCBDDD | CDC. (2018). Retrieved from https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/hemophilia/facts.ht ml ● Mayo Clinic. (2018, March 13). Leukemia. Recuperado abril 11, 2018, de https: www.mayoclinic.org/diseases- conditions/leukemia/symptoms-causes syc-20374373
  • 107. REFERENCIAS ● MedlinePlus. (2017). Leucemia. Recuperado abril 11, 2018, de https://medlineplus.gov/spanish/leukemia.html ● OMS | Epidemiología mundial de las hemoglobinopatías e indicadores de los servicios correspondientes. (2018). Retrieved from http://www.who.int/bulletin/volumes/86/6/06-036673- ab/es/
  • 108. REFERENCIAS ● Tasas de supervivencia para leucemias en niños. (2018). Retrieved from https://www.cancer.org/es/cancer/leucemia-en- ninos/deteccion-diagnostico-clasificacion-por- etapas/tasas-de-supervivencia.html ● Walters. (2012). La Leucemia. Leukemia & Lymphoma Society, 1-25.
  • 109. REFERENCIAS ● (2018). Retrieved from http://scielo.sld.cu/pdf/rpr/v21n4/rpr08417.pdf