O documento discute a esclerose sistêmica, uma doença autoimune rara caracterizada por fibrose de pele, pulmões, rins e outros órgãos. Apresenta as características clínicas, diagnóstico e abordagens de tratamento fisioterapêutico e medicamentoso focadas em manter a função e qualidade de vida dos pacientes.

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Introdução
A esclerose sistêmica é uma doença crônica, rara, de caráter autoimune, e a
sobrevida media da esclerose sistêmica é de cinco anos em 70-80% dos
casos, e 10 anos em 40-50%. Os fatores de mau prognostico incluem o sexo
masculino, superior a 65 anos ,acometimento renal e acometimento cutâneo
difuso.
Definição
A esclerose sistêmica é uma doença crônica, rara, de caráter autoimune,
caracterizada por vasculopatia disseminada, fenômeno de Raynaud e fibrose
vascular e tecidual, particularmente de pele, rins, trato digestivo e pulmões.
Trata-se de uma afecção intimamente ligada ao gênero feminino, acometendo
três vezes mais que aos homens e sua incidência anual é de 4 a 19 indivíduos
por milhão de habitantes.
Características clinicas
O quadro clínico inicial é variável.
1. A esclerose sistêmica de forma limitada costuma apresentar
comprometimento cutâneo somente das extremidades, com
acometimento lento e pouca frequência de contraturas articulares,
calcinose presente e manifestações viscerais tardias.
2. Estes pacientes geralmente cursam vários anos somente com o
fenômeno Raynaud, e em estágios mais avançados (acima de 10 anos),
passam a apresentar comprometimento de órgãos.
3. Apresentam algumas características traduzidas pela síndrome CREST
C – calcinose
R – fenômeno Raynaund
E – dismotilidade esofágica
S – Esclerodactilia.
T –Telangiectasias
A forma difusa da ES desenvolve-se com envolvimento cutâneo generalizado,
que afeta tronco, membros face, tendendo a progredir rapidamente, além de
crepitação tendínea, contraturas articulares, acometimento precoce de
vísceras, como crise renal, fibrose pulmonar e miocardioesclerose.
Cutâneas

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O escleroderma é a característica principal da esclerose sistêmica, ocorrendo
em 90 à 95% dos pacientes. Parece estar relacionada com uma produção
anormal de fibroblastos de colágenos. Há uma obstrução de folículos pilosos e
glândulas sebáceas, deixando a pele com aspecto de casa de laranja e há
também presença de telangiectasiasmais frequentemente chamadas
"derrames" que são dilatações capilares alimentadas habitualmente por uma
pequena veia, mas algumas vezes por uma arteríola.
O paciente passa a ter microstomica (boca contraída e sem motilidade), nariz
pontiagudo e olhos fixos, devido àperda do tecido adiposo da região. Com o
tempo as expressões faciais podem apresentar estáticas.
Pode ocorrer esclerodactilia, onde os corpos adiposos dos dedos
desaparecem, deixando-os endurecidos e afinados, e com isso há semiflexao
dos dedos com extensão das metacarpofalangianas e punho em posição
intermediaria, onde a mão passa ter um aspecto em garra.
Vasculares
A manifestação inicial da ES é o fenômeno Raynaund, que é um fenômeno
vasomotor que ocorre nas extremidades, especialmente nos dedos das mãos,
pés, orelhas, nariz e lábios, com cianose, palidez e eritema. Formigamento ou
anestesia podem estar associados, sendo apresentada em 95% dos pacientes.
Musculoesqueletica
Mialgias e poliartralgias são sintomas presentes nos estágios iniciais da
doença, e ocorrem contraturas devido as alterações escleróticas de pele e
tendões, associadas a perda de elasticidade da pele e estruturas adjacentes
aos músculos. Pode haver sinovite, levando a fraqueza proximal, podendo
acarretar atrofia por desuso.
Gastrointestinal
Mais de 75% dos pacientes apresentam uma dismotilidade esofágica devido a
disfunção neural que pode ser ocasionada pelas alterações arteriolares dos
vasos nervoso, e ocorre também atrofia da musculatura lisa e posteriormente
sua fibrose.
Acarretando má absorção de nutrientes, causando anormalidades eletrolíticas,
com uma diminuição da peristalse dos intestinos grosso e delgado, resultando
em dilatação e o paciente se queixa de dor e distensão abdominal.
Renal

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Presente em 15 a 45% dos pacientes com ES, as crises ocorrem com mais
frequência em períodos mais frios do ano, levantando a hipótese de que
aconteça o fenômeno vasoespástico renal ligado à temperatura, análogo ao
fenômeno Raynaund.
Cardíaca
Alterações cardíacas significativas não são comumente encontradas na ES,
ocorrem alterações de ritmo, e bloqueios artrioventriculares e extra-sistoles,
além de pericardite.
Critérios de diagnostico
Critério maior: esclerodermia proximal (as metacarpofalangianas).
Critério menor: fibroses nas bases pulmonares, esclerodactilia e
ulcerações de polpas digitais e reabsorção de falanges distais.
O diagnostico é confirmado se o paciente apresentar o critério maior ou pelo
menos dois dos critérios menores, onde mostram sensibilidade de 97%.
Além da pesquisa de anticorpos antinúcleo e antinucléolo são uteis na
avaliação e no diagnostico da doença. Os dois exames encontram-se alterados
em 90% dos pacientes com ES permitindo o seu diagnostico.
Tratamento medicamentoso
Corticoesteroides são de escolha útil para serosite, artrite e fase cutânea
edematosa, bloqueadores dos canais de cálcio e inibidores da angiotensina
que são recomendados para o tratamento do fenômeno Raynaud.
Quanto às alterações gastrointestinais, inibidores da bomba de próton e
inibidores H2 são recomendados para a esofagite de refluxo, além de medidas
simples, como evitar refeições antes de deitar e elevar a cabeceira da cama.
Tratamento fisioterapêutico
Atua em oferecer uma melhor qualidade de vida para os pacientes com ES,
uma vez que não possui cura. A manutenção das funções necessárias para
realização das atividades simples do dia a dia é o foco do tratamento e
amenizar os sintomas.
Os objetivos do tratamento são:
Manutenção da função respiratória.
Manutenção ou aumento de força muscular, ADM das articulações e
mobilidade cutânea.

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Manutenção ou aumento do equilíbrio e marcha.
Prevenção de contraturas articulares e fenômeno de Raynaud
Conduta fisioterapêutica
Abordagem fisioterapêutica deve ser voltada à restauração e/ou manutenção
da funcionalidade do paciente e não buscar o ganho das funções máximas
como a amplitude de movimento total da articulação.
Pré-Cinético:
1. O calor superficial é indicado, pois promovevascularização local,
redução do espasmo muscular, alivio da dor e o relaxamento.
2. Crioterapia e o turbilhão frio são contraindicados por exacerbarem o
quadro do fenômeno de Raynaud.
3. Laser de pulso, indicado para tratamento das úlceras, e auxiliar no
processo cicatricial.
Cinesioterapia
O Alongamento das estruturas retraídas é de grande valia para manutenção
e/ou ganho de amplitude de movimento.
A mobilização articular, promovendo uma maior ADM em toas as direções, um
volume aumentado da capsula articular e uma função aprimorada para a
articulação, por isso são indicadas, especialmente quando realizadas nas
pequenas articulações.
Exercícios aeróbicos são indicados, de baixo impacto como uso de bicicleta
estacionaria e exercícios funcionais como treino para escovar os dentes
enfatizando o fechamento da boca que são altamente recomendados.
Exercícios respiratórios
Para a mobilização do gradil costal e do diafragma, para promover uma
melhora da troca gasosa e promovem higiene brônquica e aperfeiçoar o
funcionamento pulmonar no caso de fibrose precoce.
Hidrocinesioterapia
Ela tem diversos benefícios no tratamento, onde os exercícios são realizados
com baixo impacto articular, auxiliando no condicionamento cardiorrespiratório,
para aprimorar a amplitude de movimento e a mobilidade são facilmente
executados na agua, e a flutuabilidade é usada como adjuvante para o
alongamento e ganho de amplitude.

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Referencia bibliográfica:
Fisioterapia em reumatologia - Lia Mara Wibelinger – Editora Revinter
CURRENT Reumatologia – Diagnostico e tratamento - John Imbden / David
hellmann /John Stone. 2º edição.