1. Adenoma
Hipofisario
Departamento Neurocirugía Pregrado
Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Dr. Carlos Eduardo Salazar Mejía
2. Adenoma Hipofisario
Tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis. (raramente posterior)
EPIDEMIOLOGÍA
Representan aproximadamente el 10-15% de los tumores intracraneales.
Incidencia es similar en ambos sexos
Tercera y cuarta década de la vida
Incidencia incrementada en Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltiple 1.
3. Clasificación
Por función endócrina:
Funcionantes o secretores, 70%
• Tumores secretores de PRL, GH, ACTH, TSH, LH, FSH.
• El más frecuente: Prolactinoma, seguido de los productores de GH.
Mixtos. Producen más de una hormona, 15% del total de tumores funcionantes.
• Más frecuentemente productores de GH y Prolactina.
No funcionantes, 30%
• Adenoma de células nulas
• Oncocitoma
• Adenoma secretor de gonadotropinas
• Adenoma secretor de corticotropinas silente
• Adenoma secretor de glucoproteinas
4. Anatomía Patológica
Se clasifican según:
Tinción histológica
• Cromófobos: (lo mas frecuente) GH o TSH
• Acidófilos: Prolactina, TSH, GH.
• Basofílicos: Gonadotropinas, ACTH.
Inmunohistoquímica.
Por tamaño
• Microadenomas (menor de 1cm)
• Macroadenomas (igual o mayor a 1cm)
Por sus características invasivas
• Sistema de Wilson
5. Clasificación Anatómica (Sistema de Wilson)
Extensión
Extensión supraselar
• 0: No.
• A: Se expande dentro de la cisterna supraselar.
• B: Recesos anteriores del tercer ventrículo obliterados.
• C: Piso del tercer ventrículo gravemente desplazado.
Invasión
Piso de la silla turca intacto
• I: Silla normal o focalmente expandida; tumor < de 10mm.
• II: Silla alargada; tumor > de 10mm.
Esfenoides
• III: Perforación focalizada del piso selar.
• IV: Destrucción difusa del piso selar.
Diseminación distante
• V: Diseminación vía LCR o hematógena.
6. Anatomía Patológica
Clasificación por Inmunohistoquímica
Adenoma hipofisario tintorialmente acidófilo
7. Síndrome de Neoplasia Endócrina Múltiple
Tipo 1 (Síndrome de Wermer)
Defecto en la Menina (supresor tumoral) codificada por el gen MEN1
• Paratiroides
Hiperparatiroidismo >90% de los pacientes
• Páncreas
Tumores de las células de los islotes en 60-70%, 30% malignos.
• Hipófisis
Adenoma hipofisiario en 15-42% de los pacientes, mayormente
Prolactinoma.
Los tumores hipofisiarios en MEN1 suelen ser mas grandes y agresivos que los tumores
esporádicos.
Adenomas e hiperplasia adenomatosa de Tiroides y/o
Suprarrenales pueden ocurrir en algunos pacientes.
8. Manifestaciones Endócrinas
Prolactinomas :
• En mujeres: Amenorrea-Galactorrea (Síndrome de Forbes-Albright).
• En hombres: Impotencia, infertilidad.
• Pérdida de masa ósea.
Tumores Productores de GH:
• Acromegalia en adultos.
• Gigantismo en niños (raro).
Adenomas Corticotróficos (secretores de ACTH)
• Enfermedad de Cushing.
Adenomas productores de TSH
• Tirotoxicosis.
Adenomas productores de Gonadotropinas (LH, FSH)
• La mayoría clínicamente silentes, No funcionantes.
9. Manifestaciones Endócrinas
Efecto de masa:
Hipofunción
Por hipoperfusión/compresión
• Hipotiroidismo
• Hipoadrenalismo
• Hipogonadismo
Hiperfunción
Hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario.
(Se pierde la inhibición hipotalámica)
13. Manifestaciones Locales
• Defectos campimétricos (efecto de masa sobre el
quiasma óptico)
Hemianopsia bitemporal heterónima es el hallazgo clásico del adenoma
hipofisario.
• Compresión de los senos cavernosos (extensión lateral)
• Cefalea en tumores voluminosos, abrupta en apoplejía
hipofisaria.
• Hidrocefalia.
14. Patrones de Déficit Visual
Depende de la localización del quiasma
con respecto a la silla turca.
Quiasma sobre la silla (79%)
• Hemianopsia bitemporal heterónima.
Quiasma posterior a la silla (4%)
• Se comprime el nervio óptico Pérdida de la visión en el
ojo ipsilateral, cuadrantopsia superior en ojo
contralateral.
Quiasma enfrente de la silla (5%)
• Compresión del tracto óptico Hemianopsia homónima.
15.
16. Compresión de los Senos Cavernosos
• Parálisis oculomotoras (oftalmoplejia), más frecuente del III par.
• Puede existir afectación del IV y del VI pares.
• Ptosis (III Par: Musculo elevador del párpado).
(Síntoma inicial mas frecuente en afección de senos cavernosos)
• V par, rama oftálmica, dolor y parestesias en su zona de
distribución.
• Compresión de vías simpáticas en senos cavernosos: Ptosis, miosis
y anhidrosis limitados a la frente.
• Proptosis, Quemosis.
• Compresión de la arteria carótida.
17. Compresión de los Senos Cavernosos
Paciente con extensión de tumor hipofisario hacia seno cavernoso izquierdo.
1. Ptosis completa del ojo izquierdo.
2. Parálisis recto interno ojo izquierdo.
3. Parálisis recto superior ojo izquierdo.
4. Parálisis recto inferior ojo izquierdo.
18. Apoplejía Hipofisaria
Infarto hemorrágico agudo de un adenoma hipofisario.
Signos y síntomas
• Cefalea intensa de inicio abrupto, náusea y vómito.
• Oftalmoplejia (78%), pérdida de la visión.
• Disminución del nivel de conciencia. (incremento de la presión intracraneal)
• Compresión de senos cavernosos.
• Signos y síntomas de hemorragia subaraconidea (meningismos, fotofobia)
• Afectación hipotalámica.
• Hidrocefalia por expansión supraselar.
19. Apoplejía Hipofisaria
• Mas frecuente en tumores productores de GH y ACTH.
• Incidencia de hasta 17% de los pacientes en algunas series.
• Urgencia neuroquirúrgica, precisa descompresión de la hipófisis
vía transesfenoidal, mas tratamiento corticoideo de estrés.
Debe tratarse en menos de 7 días posteriores al inicio.
• Panhipopituitarismo es una secuela frecuente.
20. Tumores hipofisarios invasivos
• Alrededor del 5% de los adenomas hipofisarios se vuelven
localmente invasivos.
• Más agresivos, curso maligno.
Presentación:
• Compresión del aparato óptico: Déficit visual gradual.
• Invasión de senos cavernosos: Déficit de músculos extraoculares
(usualmente después de perder la visión)
• Extensión supraselar Obstrucción del foramen de Monro
Hidrocefalia.
• Invasión de la base del cráneo obstrucción nasal o rinorrea de
LCR.
• Invasión a órbita: Bloqueo de drenaje venoso Exoftalmos.
21. Diagnóstico Diferencial
Debemos realizar
determinaciones hormonales
para evaluar posibles
deficiencias.
Entre un 10-20% de la
población general alberga
incidentalomas hipofisiarios
(microadenoma no secretor),
en los cuáles la actitud es de
seguimiento con pruebas de
imagen y hormonales.
Otros DDX: Aneurisma trombosado de la arteria
carótida o de la comunicante anterior
24. Tratamiento Médico
Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina)
Tratamiento de elección en Prolactinoma
Análogos de la somatostatina (Octreótido)
Tratamiento de elección en secretores de GH (Acromegalia)
Pueden ser también útiles en tumores productores de TSH.
25. Tratamiento Quirúrgico
Cirugía transesfenoidal de Microadenomas:
Tasa de mortalidad del 0.27%,
Tasa de morbilidad del 1.7%.
Corrige la hipersecreción hormonal rápidamente.
Complicaciones:
• Rinorrea de LCR
• Parálisis del III par
• Pérdida de la visión
Recidiva posquirúrgica 50% a los 5-10 años en microprolactinomas
26. Tratamiento Quirúrgico
Cirugía transesfenoidal de Macroadenomas
Tasa de mortalidad <1%
Tasa de morbilidad 6%
Complicaciones:
Hipopituitarismo (10%)
Diabetes insípida transitoria (5%)
Diabetes insípida permanente (1%)
Rinorrea de LCR (3,3%)
Pérdida visual (1,5%)
Parálisis del III par permanente (0,6%)
Meningitis (0,5%)
La cirugía es poco útil en tumores secretores de gran tamaño
(30% de los productores de GH-PRL, y 40-60% de los
productores de ACTH)
Alteraciones campimétricas suelen revertir con la cirugía.
27. Radioterapia
Radioterapia convencional.
Eficaz para frenar crecimiento tumoral (70-90%).
• No es útil para frenar hipersecreción aguda hormonal.
Indicaciones:
Macroadenomas secretores o no, con tendencia a la
expansión pese al tratamiento quirúrgico.
Complicaciones
• Hipopituitarismo (50%)
• Astenia posterapéutica
28. Radioterapia
Gamma Knife
Dosis 2-3 veces mayores a radioterapia convencional en una
sola sesión. Útil en Acromegalia y Cushing.
Tratamiento con partículas pesadas.
Para tumores secretores. Respuesta lenta.
No en invasores o con extensión supraselar.
Eficaz en Enfermedad de Cushing, Acromegalia y Síndrome de
Nelson.
Complicaciones:
• Hipopituitarismo (20%)
• Defectos campimétricos y oculomotores transitorios (1,5%).
29. Bibliografía
Handbook of Neurosurgery, 6th Edition. Mark S. Greenberg, Nicolas Arredondo.
Thieme New York; ISBN-10 / ASIN: 1588904571; 2005
Ptosis como Manifestación Precoz de Adenoma de Hipófisis. Alfonoso Peralta,
Platero Vázquez M, Martín Oses F. Sociedad Española de Oftalmología; Número
3. Marzo 1998.
