đại cương tim bẩm sinh

1. TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
HANOI MEDICAL UNIVERSITY
ĐẠI CƯƠNG VỀ
TIM BẨM SINH
BSNT. Nguyễn Thị Hải Anh

2. Mục tiêu
• Trình bày được nguyên nhân của bệnh tim bẩm sinh (TBS)
• Phát hiện được trẻ bị bệnh tim bẩm sinh
• Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.
• So sánh được cơ chế bệnh sinh và biến chứng của nhóm
bệnh tim bẩm sinh shunt trái – phải và nhóm tim bẩm sinh
shunt phải - trái

3. Đại cương
• Các bất thường về cấu trúc tim hoặc mạch máu
lớn gần tim có khả năng gây các ảnh hưởng
chức năng
Pediatric cardiology, 143
Tỷ lệ tim bẩm sinh 8 ‰ trẻ sinh ra sống

4. Là bệnh bẩm sinh
Hầu hết các trường
hợpTBS không rõ
nguyên nhân
Nhiều trường
hợp có mối liên
quan với
Nguyên nhân ???
Yếu tố di truyền Yếu tố môi trường

5. Nguyên nhân
Trẻ bị Down: 50% bị TBS
Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% bị TBS
TBS có thể là biểu hiện của 1 hội chứng bẩm sinh

6. Nguyên nhân
- Nhiễm virus trong 3 tháng đầu: rubella, CMV, herpesvirus,
coxsackievirus B
- Mẹ nghiện rượu -> nguy cơ con TBS cao
- Mẹ dùng thuốc (phenytoin và hẹp van phổi, hẹp van chủ,
hẹp eo động mạch, CODM; ức chế men chuyển và nguy cơ
tim bẩm sinh; lithium và nguy cơ bệnh Ebstein ),…
- Bệnh lý của mẹ: tiểu đường -> nguy cơ TGA, VSD, PDA.
Do tác động của yếu tố môi trường trong bào thai

7. CÁCH PHÁT HIỆN
BỆNH TIM BẨM SINH

8. Cách phát hiện bệnh TBS
1. Tím
- Quan sát: Tím môi, niêm mạc, giường móng
- Đo SpO2: bất thường nếu SPO2 < 95% hoặc chênh lệch SpO2
chân và tay > 3%
- Biến đổi đầu chi do tím kéo dài: móng tay khum, ngón hình dùi
trống.

9. Cách phát hiện bệnh TBS
2. Nghe tiếng tim bất thường:
- Các tiếng thổi tại tim:
- T2 mạnh hơn T1 (dưới 18th)

10. Cách phát hiện bệnh TBS
3. Bất thường khi bắt mạch ngoại vi
- Mạch nảy mạch chìm sâu -> COĐM lớn
- Mạch bẹn khó bắt hoặc yếu hơn mạch quay -> Hẹp eo ĐMC

11. 4. Hội chứng suy tim:
- Bú khó khăn, bú ngắt quãng,
chậm lớn
- Khó thở
Cách phát hiện bệnh TBS

12. TBS không tím TBS tím
Phân loại
Dựa vào triệu chứng tím, SpO2

13. TBS không tím
Nhiều máu lên phổi
= shunt T-P
Cản trở dòng máu
(tổn thương hẹp)
Các tổn
thương hở van
tim bẩm sinh
Thông liên thất
Thông liên nhĩ
Còn ống động mạch
Thông sàn nhĩ thất
Hẹp van ĐMC,
Hẹp eo ĐMC
Hẹp van ĐMP
Hẹp van hai lá
Hẹp van ba lá
Hở van hai lá,
van ba lá, van
ĐMC, ĐMP

14. Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018
Thông liên thất Thông liên nhĩ
Còn ống động mạch Thông sàn nhĩ thất

15. Cản trở dòng máu
Hẹp eo động mạch chủ
Hẹp van động mạch phổi

16. TBS tím
Ít máu lên phổi
(shunt P-T)
Nhiều máu
lên phổi
Fallot 4
Teo van ĐMP
Tim sinh lý 1 thất có
hẹp phổi.
…
Thân chung động mạch
Đảo gốc động mạch không
hẹp phổi.
Tim 1 tâm thất không hẹp
phổi

17. Shunt phải - trái
Fallot 4
Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

18. Chuyển gốc động mạch Thân chung động mạch
TBS có tím và nhiều máu lên phổi

19. SHUNT TRÁI – PHẢI

20. Sinh lý bệnh
Áp lực và bão hòa oxy
trong các buồng tim Thông liên thất

21. Sinh lý bệnh và biến chứng
- Máu chưa bão hòa oxy không đi vào động mạch chủ -> không tím
- Tăng lưu lượng máu lên phổi
-> khó thở -> ăn bú khó khăn -> chậm lớn
-> ứ máu ở phổi, dễ viêm phổi
- Giãn buồng tim trái (TLT, COĐM), giãn buồng tim phải (TLN)
- Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
- Tăng lượng máu lên phổi -> tăng áp lực ĐMP -> tiến triển lâu gây xơ
hóa mạch máu phổi không hồi phục tạo thành tăng áp lực ĐMP cố định -
> đổi chiều shunt (Eisenmenger)

22. SHUNT PHẢI - TRÁI

23. Sinh lý bệnh và biến chứng
• Máu không bão hòa oxy đi vào động mạch chủ ->
tím.
• Máu đến phổi ít -> ít viêm phổi
• Nếu có co thắt đường ra thất phải -> Cơn tím
• Tăng sinh hồng cầu -> cô đặc máu -> tắc mạch, rối
loạn đông máu
• Tăng áp lực thất phải-> dày thất phải -> suy thất
phải (xảy ra muộn)
• Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

24. Tài liệu tham khảo
• Myung K.Park (2014). Phathophysiology and Specific congenital Heart
Defects. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th, Elsevier,
Philadelphial, 210-528.
• Robert M.Kliegman (2020). Congenital heart disease. Nelson textbook
of Pediatrics, 21st, Elsevier, Philadelphial.
• Karen J.Marcdante, Robert M.Kliegman (2018). Cardiovascular
system. Nelson Essentials of Pediatrics, 8th, Elsevier, Philadelphial.
• Nguyễn Công Khanh (2016). Hệ tuần hoàn. Textbook of pediatrics,
NXB Y học, 445-528.