1. Malformación de Chiari
César M. García Taveras

3. Historia
1891
Han Von Chiari
John Cleland Julius Arnold
1883 1894

4. Clasificación:
Tipo I: desplazamiento
caudal de las amígdalas
cerebelosas. Se asocia a
meningocele. Esta suele
diagnosticarse en la
adultez.
Tipo II: desplazamiento
caudal de las
amígdalas, puente, cuarto
ventrículo y tronco
cefálico. Por su temprana
sintomatología se
diagnostica en niños

5. Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida.
Estas dos ultimas son incompatibles con la vida.
El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro
de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del
cerebelo.
El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro
medular.
ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es
causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.

6. Patogenia
El Chiari tipo I comprende tres procesos:
o Compresión de la medula espinal superior
o Compresión del cerebelo
o Bloqueo del flujo normal de LCR a través
del foramen magnum.
El Chiari tipo II además de los del tipo I va a
aparecer hidrocefalia y afectación de los
pares craneales por compresión.

7. Diagnostico

8. Tratamiento
En pacientes que tienen síntomas que no
son severos y sin siringomielia se puede
tratar conservadoramente, es
decir, analgésicos, relajantes musculares
y, ocasionalmente cuello ortopédico.
De lo contrario:
• Craniectomía sub occipital
• Descompresión quirúrgica

9. Siringomielia

11. Puede ser provocada por:
• Mielitis.
• Aracnoiditis.
• Hematomielia.
• Tumores intracraneales primarios.

12. Asociada:
• Malformacion de Chiari.
• Platibastia.
• Quistes de Dandy Walker.

13. Epidemiologia
• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000
personas.
• Es mas frecuente en hombre que en
mujeres.
• Todas las razas.
• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.
FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero
existen varias teorías.

14. Sintomatología
Disociación sensitiva:
• Termoanalgesia.
• Analgesia.
• Atrofia muscular en la parte inferior del
cuello y hombros.

15. Clasificacion:
 Congenita:
• Asociada a disrrafia espinal.
• Asociada a malformación de Chiari.
 Adquirida:
• Port-traumática.
• Secundaria a hemorragia intramedular.
 Idiopática.
 Comunicante.
 No comunicante.

16. Diagnóstico

17. Tratamiento
• Va a ser quirúrgico y varia dependiendo
de la cusa.
• Hidrocefalia.

18. Prenvención
• Traumatismos
• Maniobra de Valsalva
• La tos y estornudos