1. Dr. Fernando Osores Plenge

2. Relacionar la transducción de la energía con la mitocondria y el
cloroplasto
• Identificar los procesos metabólicos que ocurren en la célula
• Explicar el metabolismo de la glucosa en la célula
• Explicar como ocurren las anomalías mitocondriales
• Definir la fotosínteis

3. MITOCONDRIA
CLOROPLASTO

5. FOTOSINTESIS
Fotosíntesis utiliza la luz solar para convertir moléculas de baja
energía (CO2 y H2 O) en moléculas orgánica de energía elevada
como la glucosa
6H2O + 6CO2 ----------> C6H12O6+ 6O2
En la fotosíntesis se diferencian dos etapas, con dos tipos de reacciones:
Fase luminosa: en el tilacoide. En ella se producen
transferencias de electrones.
Fase oscura: en el estroma. En ella se realiza la fijación de
carbono

9. Cadena energé tica o alimenticia
Bioenergé tica
sol
CO2
C6H12O6
H2O
O2
CO2 + H2O

10. La energía que se genera para obtener el ATP proviene de dos procesos:
OXIDACION
AEROBICA

11. Procesos ligados
Energía solar
FOTOSÍNTESIS
augua
+ moléculas oxígeno
dióxido azúcar
carbono
RESPIRACIÓN
AERÓBICA

15. Ul t r aes t r uct ur a de
una m t ocondr i a
i Membrana mitocondrial externa
Matriz mitocondrial
Contiene: •Contiene porinas
F1
•Agua y proteínas
hidrosolubles.
•Moléculas de ADN
•Moléculas de ARN
•Enzimas
•Iones
F0
Partículas elementales
Membrana mitocondrial interna •Constan de una cabeza o complejo
•Contiene gran número de proteínas como F1, un pedúnculo o factor F0 y una
ATP-sintetasa, proteínas de la cadena base hidrófila.
respiratoria, enzimas de la ß-oxidación y
de la fosforilación oxidativa y •Son complejos ATP-sintetasa.
transferasas.

16. MATRIZ MITOCONDRIAL
Coloide que
contiene
OCURRE EL
enzimas que
METABOLISMO
participan en el
ENERGETICO
metabolismo
energético
Ribosomas y una
molécula de ADN
circular

17. Desarrolla el ciclo de Krebs o de los acidos tricarboxilicos
Desarrolla la β-oxidación de los ácido grasos
Genera la fosforilación oxidativa.
Permite la respiración celular por reacciones de oxido reducción.
Participa en procesos de captación de calcio
Acopla la degradación metabólica a la cadena transportadora de
electrones, permitiendo la formación de ATP.
Participa en los procesos de apoptosis

18. Aunque se encuentran en el interior de la célula mantienen su aparato genético, incluyendo su propio
DNA, mRNA, tRNA y ribosomas encerrados en las membranas mitocondriales.
Como el DNA bacteriano, el suyo tampoco está compactado en forma de cromosomas.
A diferencia del cromosoma que se encuentra en el núcleo de la célula en que vive, no está
recubierto por ninguna histona.
Las mitocondrias ensamblan proteínas en ribosomas que son muy semejantes a los ribosomas de
las bacterias.
Los ribosomas de las mitocondrias y los de las bacterias respiradoras suelen ser sensibles
exactamente a los mismos antibióticos, por ejemplo la estreptomicina.
Como la mayor parte de las bacterias, y a diferencia de la complicada reproducción del resto de las
células nucleadas, las mitocondrias se dividen por fisión binaria, normalmente en momentos distintos
cada una e independientes de la reproducción del resto de la célula.

19. Bioenergé tica
Oxidació n química de la glucosa
Oxidació n bioló gica de la por incineració n
glucosa al interior de la cé lula
Gran liberació n de
Pequeñ as activaciones energía por la
energé ticas secuenciales que incineració n a travé s
aumentan la temperatura corporal de una fuente de
calor
Transportadores Toda la energía es
686 Kcal/mol
moleculares liberada como calor y
activados nada es almacenado

20. ATP es fuente universal de energía
• Los organismos fotosintéticos o autotrofos obtienen
energía del sol. Las plantas hacen ATP a través de la
fotosíntesis
• Los animales obtienen energía de plantas u otros
animales. Las células de organismos heterótrofos hacen
ATP metabolizando carbohidratos, grasas y proteínas
• En todos los casos, parte de la energía se transforma y
almacena en ATP

21. Bioenergé tica y oxidació n bioló gica
• La degradación oxidativa completa de los
principales combustibles metabólicos involucran
numerosas deshidrogenasas que requieren
como coenzimas:
» NAD+
» NADP+
» FAD

22. METABOLISMO
El metabolismo es el conjunto de
reacciones y procesos físico- químicos
que ocurren en una célula. Estos
complejos procesos interrelacionados son
la base de la vida a nivel molecular, y
permiten las diversas actividades de las
células: crecer, reproducirse, mantener
sus estructuras, responder a estímulos,
etc.

23. Clasificación de las vías del Metabolismo
• El metabolismo general incluye dos tipos
básicos de reacciones:
– Reacciones Catabólicas (degradación u oxidación)
– Reacciones Anabólicas (síntesis)

24. Importancia del Metabolismo en la célula
• La gran mayoría de la reacciones químicas
intracelulares tienen por objeto mantener la
Homeostasis celular que le permite mantener
la integridad de sus funciones biológicas.
• A través de las reacciones químicas del
metabolismo, la célula aprovecha la energía
química de los alimentos directamente desde
ATP e “indirectamente” por metabolitos que
conducen a su producción (NADH FADH2, etc.)

25. ALIMENTO
carbohidratos
GRASAS glucógeno proteínas
complejos
acidos glicerol azúcares simples aminoácidos
grasos
glucosA-6-fosfato NH3 esqueletos
GLUCÓLISIS carbono
PGAL urea
piruvato
acetil-CoA
CICLO
KREBS

26. Ubicación a nivel intracelular de las vías metabólicas.
(síntesis o degradación)
• Glicólisis (citosol)
• Oxidación de carbohidratos o ciclo de
Krebs (mitocondria)
• Glucogénesis y glucogenolísis (citosol)
• Gluconeogénesis (mitocondria-citosol)
• Β oxidación de ácidos grasos
(mitocondria)
• Cetogénesis (mitocondria)
• Síntesis de ácidos grasos (citosol)
• Síntesis de proteínas (REr en ribosomas)

28. Se obtiene: 1GTP, 3 NADH Y 1 FADH2

29. EN PRESENCIA DE 02 EN AUSENCIA DE 02
4 ATP 4 ATP
Glucosa Glucosa
2ATP
GLUCOLISIS 2 H2O
2ATP
GLUCOLISIS 2 H2O
2 NADH 2 NADH
OXIDACIÓN DEL PIRUVATO 2 NADH
2 CO2
FERMENTACIÓN
2 FADH2
2 Lactato 2 Etanol
6 NADH
2 H2O
CICLO DE KREBS 2 CO2
(Ciclo del citrato)
4 CO2
RENDIMIENTO TOTAL
2 ATP
2 ATP
O2
CADENA DE TRANSPORTE
ELECTRÓNICO
RENDIMIENTO TOTAL
32 ATP 36 ATP célula eucariota

30. RUTA DEL EMPLEO DE GLUCOSA EN CONDICIONES AEROBIAS
RENDIMIENTO: 30 ATP (procedentes de 10xNADH) + 4 ATP (procedentes de 2xFADH2) + 6 ATP – 2 ATP= 38 ATP
(2 ATP pueden emplearse en la entrada de 2xNADH de la glicolisis en la mitocondria)
Glucolisis
NAD+ NADH
ATP ADP ATP ADP Pi H+
ADP
Glucosa Glucosa 6P Fructosa 6P Fructosa 1,6 diP Gliceraldehido 3P Gliceraldehido 1,3 diP
(6 C) (6C) (6C) (6C) (3C) (3C)
ATP
Oxidación del piruvato x2 3-fosfoglicérico
(3C)
NADH
H+ NAD+ ATP ADP
Oxalacetato Acetil CoA Piruvato Fosfoenolpiruvato 2-fosfoglicérico
(4C) (2C) (3C) (3C) (3C)
NADH
H+ CO2 CoA H2O
Citrato
NAD+ (6C)
x2
Málico
(4C)
H2O Isocitrato
(6C)
Fumárico
(4C)
x2 NAD+
NADH
FADH2 H+
Cadena respiratoria
CO2
α-cetoglutarico Cadena de transporte electrónico Síntesis ATP
FAD+
Succínico (5C) MME
(4C) CoA H+ H+ H+ H+ H+ H+ H+ H+
H+ H+
NAD+ H+ H+
GTP MMI
NADH e-
Succinil co A H+ H+ H+
ADP GDP (4C) NADH H+
H+
+ CO2 NAD+
ATP Pi FADH2 2H + ½ O2 H2O ADP+Pi H+
ATP
Ciclo del citrato (ciclo de Krebs)

31. RUTAS IMPLICADAS EN LA OBTENCIÓN DE ENERGÍA A PARTIR DE GLUCOSA
Glucolisis
NAD+ NADH
ATP ADP ATP ADP Pi H+
ADP
Glucosa Glucosa 6P Fructosa 6P Fructosa 1,6 diP Gliceraldehido 3P Gliceraldehido 1,3 diP
(6 C) (6C) (6C) (6C) (3C) (3C)
ATP
Oxidación del piruvato x2 3-fosfoglicérico
(3C)
NADH
H+ NAD+ ATP ADP
Oxalacetato Acetil CoA Piruvato Fosfoenolpiruvato 2-fosfoglicérico
(4C) (2C) (3C) (3C) (3C)
NADH
H+ CO2 CoA H2O
Citrato CO2
NAD+ (6C)
x2 Acetaldehido
NAD+
Málico
(4C) (2C) Etanol Fermentación alcohólica
(2C)
NAD+
Lactato
H2O Isocitrato (3C) Fermentación láctica
(6C)
Fumárico
(4C)
x2 NAD+
x2
NADH
FADH2 H+
Cadena respiratoria
CO2
α-cetoglutarico Cadena de transporte electrónico Síntesis ATP
FAD+
Succínico (5C) MME
(4C) CoA H+ H+
H+ H+ H+ H+ H+ H+ H+
H+
NAD+ H+ H+
GTP MMI
NADH e-
Succinil co A H+ H+ H+
ADP GDP (4C) NADH H+
H+
+ CO2 NAD+
ATP Pi FADH2 2H + ½ O2 H2O ADP+Pi H+
ATP
Ciclo del citrato (ciclo de Krebs)

32. Fermentación Láctica
Fig. 8-12, p.133

33. • Consiste en el transporte de la coenzimas reducidas
NADH-H+o FADH2 hasta las crestas mitocondriales
• Es en este proceso en donde:
– se obtiene la mayor cantidad de energía contenida en la
glucosa y otros compuestos orgánicos y que sera almacenada
en forma de ATP
– Las coenzimas son reconvertidas a su forma oxidada lo que
permite la degradacion de nuevos compuestos organicos en un
proceso permanente.
– Como producto de desecho se produce agua y CO2

34. FOSFORILACION OXIDATIVA
•Proceso mediante el cual se sintetiza
ATP dentro de la mitocondria.
•se llama fosforilación porque el ADP
gana un radical p (fosfato).
•Se le llama oxidativa porque se
encuentra acoplada a la oxidación de
los componentes del sistema del
transporte de electrones

35. TEORIA QUIMIOSMOTICA DE MITCHELL

36. Dos piruvatos atraviesan la espacio
membrana interna mitocondria intermembranoso
2 NADH matriz mitocondrial
6 NADH
Ciclo
Krebs Ocho NADH, dos FADH 2, y
2 FADH2
dos ATP son la ganancia de
la descomposición de dos
2 ATP piruvatos.
Los seis átomos de carbono del piruvato se difunden
6 CO2 fuera de la mitocondria y la célula en forma de seis
moléculas de CO2

39. Glucosa
GLUCÓLISIS
piruvato
Β-oxidación
CILCO Acidos grasos
KREBS
CADENA TRANSPORTADORA
ELECTRONES

40. Fosforilación y
cadena
transportadora de
electrones
ESPACIO INTERMEMBRANA H+ H+ H+ H+
H +
H +
H+ H+ H+
H+ H+ H+
H+ H+ H+ H+ H+
H+ H+
H+
e- e- e-
H+
H+
H+ ATP
NADH + H+ NAD+ + 2H+ FADH2 FAD + 2H+ 2H+ + 1/2 02 H2O ADP + Pi
ATP Sintetasa
Cadena transportadora Electrones
H+
MATRIZ MITOCONDRIAL

41. glucosa
ATP
2 PGAL
ATP
2 NADH
2 piruvato
glicolisis
2 CO2
2 FADH2
e–
2 acetil-CoA
2 NADH H+
H+
CICLO
6 NADH KREBS H+
2 ATP Ciclo
Krebs ATP H+
2 FADH2
ATP
4 CO2
36 ATP H+
H+
ADP
Cadena + Pi H+
H+
transportadora
electrones H+

42. Todas las células vivas usan una proteína conservada F0 F1 para sintetizar ATP
Me
ca
de mito mbrana
ti con
dria interna
má
l as s y cl o de
ap a ropl
bran cteri asto
Me
m ba

47. Organizació n intraceluATP asa SINTETAZAl
Bioenergé tica
ATP sintetasa

48. Importancia Oxígeno
• Cadena transportadora electrones
requiere oxígeno
• Oxígeno recoge electrones de la cadena y
los combina con H+ para formar agua

49. Resumen Ganancia de Energía
(por molécula glucosa)
• Glucólisis
– 2 ATP
• Ciclo Krebs y reacciones preparación
– 2 ATP
• Cadena transportadora electrones
– 32 ATP

52. Genoma mitocondrial
rRNA 12s y rRA 16s: genes que
codifican el ARN ribosomal
genes que codifican el complejo
I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo
IV de citocromo oxidasa
genes que codifican el complejo
I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo
V (ATP-sintasa)
genes que codifican el complejo
III (ubiquinona-citocromo b
oxido-reductasa)
Las mutaciones que
ocasionan enfermedades se indican
con el número de la pareja de bases
(p.e. MELAS 3243)

53. TRANSTORNOS DE LA
β- OXIDACIÓN
• Se han descrito hasta la actualidad más de 25 formas
diferentes de β-OAG
• Estos trastornos tienen base
• Genética y se heredan con carácter autosómico
recesivo.
• Los β-OAG más frecuentes son:
• El déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
• El déficit de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga
• El déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga
• El déficit de carnitina palmitoiltransferasa II tipo adulto.

54. Problemas Asociados a las Citopatías Mitocondriales
SISTEMA DE PROBLEMAS POSIBLES
ÓRGANOS
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones,
Cerebro desórdenes neuro-psiquiátricos, parálisis cerebral atípica, migrañas,
infartos
Debilidad (que puede ser intermitente), dolor neuropático, ausencia de
reflejos, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágeo, vaciado
Nervios gástrico retrasado, constipación, pseudo obstrucción), desmayos,
ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de regulación
de la temperatura
Músculos Miopatías, debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular
Desgaste proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas,
Riñones
magnesio, fósforo, calcio y otros electrolitos
Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón),
Corazón
cardiomiopatía
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado
Ojos Pérdida de visión y ceguera
Oídos Pérdida auditiva y sordera
Diabetes y falla pancreatítica exocrina (incapacidad para generar
Páncreas
enzimas digestivas)
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas
Sistémico
respiratorios incluyendo sofocamientos intermitentes

56. El término apoptosis fue acuñado en 1972 por Kerr et al
( Kerr JFR, 1972) para describir un modo común de
muerte celular programada
Es un proceso fisiológico de muerte celular
autoprogramada
La apoptosis permite que células, envejecidas,
invadidas por patógenos o celulas preneoplasicas se
destruyan sin causar inflamación.

58. Fas
L ig a n d o
del Fas
FAD D
P ro c a s p a s a 8
A c tiv a c ió n a u to c a ta lí tic a
d e la s c a s p a s a s
A A P O P T O S IS
F a c t o r d e s u p e r v i v e n c ia ( I L - 3 , S C F , I G F - I )
R e c e p to r
P r o te í n a r e g u la d o r a g é n ic a
p r o a p o p t ó t ic a d e s a c t i v a d a
Q u in a s a B D N A
Bad
A p a f- 1
B c l- 2
B c l-X L
•Hay señales intracelulares i t oquec pueden causar apoptosis. Como los glucocorticoides
C c ro m o
Bak
que se unen a receptores nucleares, el calor, radiación, agentes xenobióticos, virales, e
C aspasa 9
Bax
hipoxia.
A c t iv a c i ó n d e
la s c a s p a s a s
M e m b ran a M e m b ra n a A c t iv a c ió n P ro c a s p a s a 9
in te r n a e x te rn a I n a c t iv a c ió n A P O P T O S IS

59. Uno de los eventos más tempranos de la apoptosis es la deshidratación celular. La pérdida del
agua intracelular conlleva a la condensación del citoplasma y cambios en la forma y el tamaño
celular
Otro cambio, quizá el más característico de la apoptosis, es la condensación y fragmentacion de la
cromatina nuclear.
Posteriormente se produce un empaquetamiento de los fragmentos nucleares con componentes
organulares de la celula. (CUERPOS APOPTOTICOS).
Cuando la apoptosis sucede in vivo , los cuerpos apoptóticos son fagocitados por las células
vecinas como fibroblastos o células epiteliales (y no necesariamente por macrófagos profesionales)
sin desencadenar ninguna reacción inflamatoria en el tejido
Otra característica específica de la apoptosis es la preservación, de la integridad estructural y de la
mayoría de las funciones de la membrana plasmática.