2. Pierre Marie
(1853 - 1940)
• Franču neirologs
• Sistemātiski, precīzi
aprakstīja akromegāliju
• Termins akromegālija (gr.
akros – galējs, megas – liels)
Attēls: http://www.bium.univ-
paris5.fr/images/banque/zoom/CIPH0072.jpg
Attēls: http://img.medscape.com/article/730/662/730662-fig1.jpg
3. Oscar Minkowski
(1858 - 1931)
• Vācu internists
• Pirmais izteica domu, ka
process hipofīzē ir
akromegālijas cēlonis
Attēls: http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/bpics/minkowsky.jpg
4. Raksturojums
• SSK-10: E22.0
• Hroniska, lēni progresējoša saslimšana
• Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb
somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju
• Raksturīgs:
– vizuālās pārmaiņas,
– neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu
augšana,
– metabolisma traucējumi
• Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas
5. Epidemioloģija
• Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1
miljonu iedzīvotāju (reta slimība)
• Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu
gadā
• Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi
• Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat
240)
• Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz
diagnozes precizēšanai.
6. Dāvids un Goliāts
Attēls: http://www.admavericks.com/wp-content/uploads/full_davidgoliath.jpeg
King Akhnaton
Attēls: http://www.arabworl
dbooks.com/images/medica1.gif
7. Patoģenēze
• Raksturīgo klīnisko
ainu rada hroniska
augšanas hormona
(STH)
hipersekrēcija
• Tā rada
pastiprinātu IGF-1
veidošanos, kas ir
mediators lielākajai
daļai STH radīto
efektu Attēls:http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/200
3/2638/images/barkan/slide02.gif
8. Etioloģija
• Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH
un prolaktīnu) sekretējoša
– hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75%
– hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25%
Attēls: http://www.neurosurgery.medsch.ucla.edu/images/Pituitary%20Program/Acromegaly_imaging_micro.jpg
17. Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu
traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.
19. Akromegālijas pacientu nāves cēloņi:
• 60% kardiovaskulāra slimība,
• 25% pulmonālas komplikācijas,
• 15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu
proliferāciju, audzēju attīstību).
20. Diagnostika
• IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam
atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes)
• OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai.
Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml)
– STH nosaka 30., 60., 120., 150.. minūtē
• STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās
izdales dēļ)
– <0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi
– STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu
21. • Ja hormonu testi ir pozitīvi MR hipotalāma
un hipofizārajai zonai
• Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu
noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH,
TSH)
• Redzes lauku noteikšana
• HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US
vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija
Diagnostika
22. Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., et al. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu
traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.
23. Neiroķirurģiskā ārstēšana
– Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju,
endoskopiju, intraoperatīvu MR)
– Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu
– Pēc operācijas
• 2.dienā nosaka STH tukšā dūšā,
• 12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1,
OGTT ar 75g glikozes
• Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR
Attēls: http://www.mayfieldclinic.com/Images/PE-EndoPitSurg4.jpg
25. Ārstēšana ar staru terapiju
– Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā
trešās izvēles metode.
– Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un
medikamentozas terapijas konstatē adenomas
augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.
26. Izmantotā literatūra
1. Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: 2011. – [atsauce
12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/73/
2. Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara
Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, 2012. 42. – 51. Lpp.
3. Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika
klīniskajā praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce 12.12.2013] Pieejams:
http://www.evisit.lv/lv/lekcija/244/
4. Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto
elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp.
5. Holdaway IM, Rajasoorya C. Epidemiology of Acromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce
08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11081170
6. Iuliano SL, Laws ER Jr. Recognizing the clinical menifestations of acromegaly: Case
studies [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24170330
7. Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical
Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce 01.02.2014]
Pieejams: http://www.medscape.com/viewarticle/730662
8. Sameh M.A. A 3300 year old medical mystery. [Tiešsaiste] – [atsauce 28.01.2014]
Pieejams: http://www.arabworldbooks.com/medical.htm