O documento discute farmacologia de distúrbios hematológicos e aborda: 1) funções do sangue como oferta de nutrientes, remoção de metabólitos e transferência térmica; 2) principais causas de desordens hematológicas como anemias, policitemia vera, hemocromatose e metahemoglobinemia; 3) tipos de anemias e suas causas.

1. FARMACOLOGIA DOS DISTÚRBIOS
HEMÁTICOS
Disciplina de Farmacologia

2. sangue
- OFERTA DE NUTRIENTES
- RETIRADA DOS METABÓLITOS
- TRANSFERÊNCIA TÉRMICA
IMPORTÂNCIA:
- TRANSFERÊNCIA TÉRMICA
UMA DAS FUNÇÕES MAIS
IMPORTANTE DO SANGUE
É O TRANSPORTE DOS GASES
(O2 E CO2)

3. Abordagem geral para o tratamento
das desordens hemáticas

4. Principais Causas de DesordensPrincipais Causas de Desordens
HemáticasHemáticas
I.I. AnemiasAnemias
II.II. POLICITEMIA VERAPOLICITEMIA VERAII.II. POLICITEMIA VERAPOLICITEMIA VERA
III.III. HEMOCROMATOSEHEMOCROMATOSE
IV.IV. METAHEMOHLOBINEMIAMETAHEMOHLOBINEMIA

5. A anemia = marcante redução :
do grego (anhaîma):
an + haîma
( falta) (sangue)
A anemia = marcante redução :
1. da massa total de eritrócitos
1.1 – em número
1.2 - redução do hematócrito
1. da quantidade de Hgb

6. tomamos c/ base para caracterizar um quadro de
anemia
Taxa de hemoglobina < 12g/dLTaxa de hemoglobina < 12g/dL
Hematócrito < 37

7. atenção
O HTC como dado isolado nem sempre expressa
um resultado confiável
normal Hemorragia Anemia
crônica
Hiper
hidratação
desidratação
Volemia
normal
HTC
normal
anemia anemia

8. Redução do número de hemácias ou hemoglobina
Diminui HTC
Diminui transporte
De oxigênio
Diminui PA
Diminui
viscosidade
acidose
hipóxia
Diminui
RVP
Ativa simpático
taquicardia

9. Compensações Fisiológicas
Metabolismo
anaeróbico
Forma 2-3 difosfoglicerato que
diminui afinidade da HGB pelo O2
Aumenta atividade
Redistribui o sangue pelos diferentes
Aumenta atividade
simpática
Aumento do débito
cardíaco
Redistribui o sangue pelos diferentes
tecidos
• Aumento atividade cardíaca
• Diminuição da RVP
• Diminuição da viscosidade

10. ANEMIASANEMIAS
1. PERDAS: HEMORRAGIAAGUDA OU CRÔNICA
2. AUMENTO DA DESTRUIÇÃO
2.1 – DEFEITOS EXTRAGLOBULARES
- ANTICORPOS - INFECÇÕES – SEQUESTRO ESPLÊNICO
- AGENTES FÍSICOS – DROGAS – HEMÓLISE MECÂNCIA
2.2 – DEFEITOS INTRAGLOBULARES
- ESFEROCITOSE - HEMOGLOBINOPATIAS
3. PRODUÇÃO INADEQUADA
3.1 – FALTA SUBST. ESSECIAIS: FERRO – ÁC. FÓLICO, VITAM. B12
3.2 – FALTA CÉLS. PRECURSORAS: AANEMIAAPLÁSTICA
3.3 – INFILTRAÇÕES: LESÕES MEDULARES
4. CAUSAS ENDÓCRINAS.: HIPOTIREOIDISMO – INS. SUPRARRENAL
5. DOENÇAS CRÔNICAS: INFECCIOSAS – CIRROSE – INFECÇÕES - NEOPLASIAS

11. ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICA
CONTAGEM DE RETICULÓCITOS
AUMENTADO
PÓS HEMORRAGIA
DIMINUIDO OU NORMAL
MIELOGRAMA BIOPSIA
DE MEDULA
PÓS HEMÓLISEPÓS HEMÓLISE
DE MEDULA
ALTERADA
ANEMIAAPLÁSTICA
INFIL. LEUCEMIA
MIELOMA
MIELOFIBROSE
METÁSTASES
MEDULA NORMAL
INSUFIC. RENAL
MIXEDEMA
HEPATOPATIAS
NORMAL

12. ANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDASANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDAS
• SANGUE TOTAL:
após grandes perdas ( 2 ml/ Kg / hora )
• PAPAS DE HEMÁCIAS
ESTANCAR HEMORRAGIA
RESTAURAR VOLEMIA
• PAPAS DE HEMÁCIAS
recomendada quando HGB for menor 10g%
vantagem:
-repor hemácias sem aumentar volemia
- diminui formação de anticorpos
vol. = peso ( HGB des. – HGB obs.
vol. = peso ( HTC des. – HTC obs.)

13. Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das Anemias
I. Aumento da destruição (hemólise)
1. Defeitos extraglobulares
* anticorpos * infecções
* agentes físicos * sequestro esplênico
* drogas * hemólise mecânica* drogas * hemólise mecânica
2. Defeitos globulares
* membrana: esferocitose (ausência de espectrina)
* hemoglobinopatias
3. Secundária a distúrbio metabólico
* deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase
* deficiência de piruvato quinase
* deficiência de hexoquinase

14. Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das Anemias
II. Produção inadequada
1. Falta de subst.
Essencial
* ferropriva
* ác. Fólico
* vitamina B12
2. Falta de céls.
Precursoras
* anemia aplástica
3. Infiltrações

15. ANEMIAANEMIA
HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA
1. AFASTAR O AGENTE CAUSAL
2. TRANSFUSÃO DE SANGUE
3. ESTIMULAR A PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS

16. 1. ICTERÍCIA (BILIRRUBINA > 4 mg% - esgota o ac. glicurônico )
2. DE ESTERCOBILINOGÊNIO E UROBILINOGÊNIO
3. DA HGB LIVRE NO PLASMA
4. DE HAPTOGLOBULINAS (carreia HGB livre até SRE)
5. NA FALTA DE HAPTOGLOBULINA ( Hb se liga a albumina ou se
perde na urina)
Principais Sinais de hemólise
perde na urina)
6. HEMOSSIDERINÚRIA( sinal de hemólise extravascular).
7. Esplenomegalia ( pensar em esferocitose, talassemia,anemia
hemolítica auto-imune )
8. EXPANSÃO MEDULAR REACIONAL (Após 7 a 12 dias do início
da hemólise : reticulocitose ( de 10 a 80% das hemácias)

17. Principais Causas de Hemólise
1 - Causas intrínsecas:
1.1 - Esferocitose
1.2 - Distúrbios da hemoglobina
- talassemia
- anemia falciforme
1.3 - Defeitos enzimáticos hereditários
- Def. de G6Pdesidrogenase,
- Def. de 2,3-DPG.
2 - Causas extrínsecas:
2.1 - Devido a drogas (associado a def. de G6P desidrogenase)
2.1 - hiperesplenismo
2.2 - infecções graves e queimaduras
2.3 - Anemias hemolíticas auto-imunes
2.4 - Reação transfusional
2.5 - Trauma mecânico ( CID ou próteses vasculares)
2.6 - Malária, peçonha de serpentes, infecção por Perfringens
- Def. de 2,3-DPG.

18. ENFERMIDADE CRÔNICA DE CARÁTER HEREDITÁRIO
CARACTERIZADA POR HEMÓLISE DE ERITRÓCITOS
ESFEROIDAIS.
SE OBSERVA na mebrana dos eritrócitos:
1. UMA DIMINUIÇÃO DOS LIPÍDIO E
2. AUSÊNCIA DE ESPECTRINA (proteína periférica)
1. A célula tem dificuldade em mudar sua
estrutura para passar pelos pequenos vasos
capilares
2. Bem como torna as hemácias menos
resistentes as variações de osmolaridade

20. Resultado de alterações, ausência ou
produção diminuída de componentes da Hgb.
Principais tipos:
- talassemia (mais frequente entre populações
oriundas do Mediterrâneo)
- anemia falciforme (ocorre com maior
frequência na população negra do Brasil

21. DEFEITO NA MOLÉCULA DE HEMOGLOBINA
TRATAMENTOTRATAMENTO
1. TRANSFUSÃO DE SANGUE
2. ESPLENECTOMIA
3. Tto. DA SOBRECARGA DE FERRO
(DESFEROXAMINA)
4. TRANPLANTE DE MEDULA ÓSSEA

23. É UMA DRÁSTICA ALTERAÇÃO DAS HEMÁCIAS
doença genética: mutação
onde ác. Glutâmico da Hgb é substituido por valina
Vive 120 dias
Vive 20 dias
Esfregaço

25. Quando a HGB perde o
O2 forma longos
prolongamentos que
mudam a forma da
hemácia

26. Normal vs. Céls. SNormal vs. Céls. S
Sem CIRCULAÇÃO ocorre lesão e dor

27. complicações
• céls. Alteradas são + facilmente destruidas no baço
• Fraqueza extrema
• Dor
• Hemorragia ocular
• Acidente vascular cerebral• Acidente vascular cerebral
• Síndrome torácica ( + pneumonia)
• Priaprismo
• Anemia
• Icterícia
Diagnóstico: detecção da Hgb S e
esfregaço

28. Manejo da anemia falciforme
• Hidratação durante a crise
• Repouso
• Analgésicos (alívio da dor)• Analgésicos (alívio da dor)
• Estilo de vida saudável
• Previnir infecções (antibióticos)
• Oxigênio nos casos de hipóxia
• Transfusão de sangue (Hgb < 6g/Dl)

29. Erro inato ligado ao cromossoma X
Mutações no gene codificante para a enzima (G6PD)
Deficiência de glicose -6-fosfato desidrogenase
A manifestação é mais graves nos homens (HY) do que nas
mulheres (XX)
Nas mulheres só se alteração ocorrer nos 2 cromossomas X

30. deficiência de (G6PD) altera diretamente a
estabilidade das hemácias, tornando-as vulneráveis
à desnaturação oxidativa da hemoglobina, o que
por sua vez leva a episódios hemolíticos
intermitentes
A apresentação clínica mais grave é a hemólise
aguda, com hemoglobinúria e icterícia após
quadros infecciosos ou exposição a drogas com
efeitos oxidantes (sulfonamidas, sulfonas,
analgésicos, antipiréticos, antimaláricos etc.).

31. ANEMIA hipocrômica microcítica
Pensar em CHCM baixo e VCM baixo
Dosar férro sérico
normal diminuido
Eletroforese de HGB
aumentado
Avaliar Fe medular Anemia sidroblástica
PÓS HEMÓLISE
Eletroforese de HGB Avaliar Fe medular Anemia sidroblástica
Hemoglobinopatia
An. Falciforme
talassemia
aumentado
MEDULA NORMAL
Doença
crônica
deficiência
de ferro
ausente

33. Conteúdo do ferro do organismo em
mg/Kg de peso
1. Ferro essencial homens mulheres
A RESERVA DE FERRO NO ORGANISMO
DISTRIBUI-SE ENTRE
1. Ferro essencial homens mulheres
* hemoglobina ………………… 31 ……… 28
* mioglobina / enzimas…………. 6 ……… 5
2. Ferro de armazenamento…… 13 ……… 4
PRINCIPALMENTE
NO SISTEMA RETÍCULO ENDOTELIAL E
HEPATÓCITO

34. Fe dietético
+/- 15mg/dia
Mucosa intestinal
absorve 1mg/dia
Fe plasmático
3mg
renova 10x / dia
Transportado p/
Líquido
intersticial
Trocas no
fígado 6 mg/dia
fezes
1 mg perdido por
Descamação mucosa
eritrócitos extravasados
bile
Transportado p/
transferrina
Eritrócito
s 2100mg
renova
18mg/dia
Retículo
endotelial
25mg/dia
fígado 6 mg/dia
Reserva de
ferritina

35. NECESSIDADE DE FERRO DIÁRIA
lactente 67 ug / kg criança 67 ug / kg
Adolescente masc. 21 ug / kg Adolescente fem. 20 ug / kg
Adulto masc. 13 ug / kg Adulto fem. 21 ug / kg
Gravidez da metade até o final 80 ug / kg

36. ABSORÇÃO INTESTINAL
Heme OX
++
++
+++
DMT1 transpotador de metal divalente
Redutase
Luz
Ferr
Citoplasma
Ferroportina
Ferritina
++
+++TfR-HFE
++
Tf
Cada molécula de transferrina ( beta globulina) transporta 2 íons Fe+++
plasma
HFE = PROTEINA
AUSENTE NA
HEMOCROMATOSE

37. Absorção de ferro
1. FATORES FAVORÁVEIS
- FERRO INORGÂNICO
- FORMA FERROSA
- Ph ÁCIDO
2. FATORES DESFAVORÁVEIS
- FERRO ORGÂNICO
- FORMA FÉRRICA
- Ph ALCALINO- Ph ÁCIDO
- DEFICIÊNCIA DE FERRO
- ↑↑ ERITROPOPIESE
- GRAVIDEZ
- HEMOCROMATOSE
- Ph ALCALINO
- EXCESSO DE FERRO
- ↓↓ ERITROPOPIESE
- INFECÇÕES
- CHÁS

38. Captação e ciclo do ferro no eritroblasto na
medula óssea
Tf
Tf (Fe+++)2
HFE
TfR
Fe+++
Tf: transferrina
HFE (receptor p/ transferrina)
Fe+++
HEME

39. Síntese da hemoglobina
Transferrina
Ribossomos
Aminoácidos
Cadeias α e β
Transferrina + ferro
Transferrina
FeFerritina
Mitocôndria
Globinas α2 β2
Hemoglobina
CoproporfirinogênioPorfobilinogênio
Uroporfirinogênio
Glicina + B6
Succinil CoA
Fe
Heme (x4)
δALA Protoporfirina
+

40. Indicação para o uso do ferro
• Perdas de sangue:
- menstruação: uma das causas + comum em mulheres
(perdas de até 30 mg no período)
• Dieta pobre• Dieta pobre
• Malabsorção:
- gastrectomia
- sangramento GI
- acloridria

41. Tratamento: princípios gerais
A resposta ao tto. é influenciada por…
1. Gravidade da anemia
2. Capacidade do paciente tolerar e absorver o ferro
3. Presença de outras doenças
Avaliar eficácia do Tto. p/ taxa de produção de
hemácias

42. TRATAMENTO ORAL
DROGA ( % ) DE FERRO
SULFATO FERROSO
FUMARATO FERROSO
GLICOLATO FERROSO
LACTATO FERROSO
20 %
33%
12 %
19 %
POSOLOGIA ADULTOS: 2mg/Kg/dia
CRIANÇAS: 5 mg/Kg/dia
Substância + utilizada p/ intensificar absorção de ferro
ÁCIDO ASCÓRBICO

43. Ferroterapia oral
A capacidade do paciente tolerar e absorver o ferro
representa um fator importante p/ a resposta
terapêutica.
Existem limites bem definidos para tolerânciaExistem limites bem definidos para tolerância
GI ao ferro

44. Luz intestino Célula mucosa Plasma
Carreador
Ferritina
deficiência
RRegulação da Absorção do Ferro
normal
deficiência
Carreador
Ferritina
Quanto
mais ferro o organismo
precisa menos apoferritina
produz
Sobrecarga
Aumenta perda fecal
Carreador
Ferritina
aumenta ferritina e
diminui absorção

45. O intestino delgado regula a absorção e, na presença
de doses crescente, limita a sua absorção
A taxa de absorção não acompanha o
aumento da posologia
Resposta média ao ferro oralResposta média ao ferro oral
35 40 14 0,7
105 24 25 1,4
195 18 35 1,9
390 12 45 2,2
Dose total absorção estimada ↑da HGB g/l de
mg /dia % mg sangue / dia

46. REAÇÕES
ADVERSAS:
• PIROSE
• NÁUSEAS
A intolerância a terapia oral depende da quantidade de
ferro solúvel
• NÁUSEAS
• VÔMITOS
• DIARRÉIA
• GASTRALGIA
• DOR ABDOMINAL
• CONSTIPAÇÃO/ DIARRÉIA

47. TRATAMENTO PARENTERAL:
PRODUTOS
1. FERRO DEXTRAN:
- via IM profunda e eventualmente EV
SÓ DEVE SER TENTADO SE HOUVER ABSOLUTA NECES-
SIDADE devido ao alto risco de reação anafilá-
tica
- via IM profunda e eventualmente EV
2. FERRO SORBITOL:
- via IM profunda

48. ADMINISTRAÇÃO POR VIA IM:
ABSORÇÃO LENTA QUE PODE DURAR ATÉ 4
SEMANAS
PRINCIPALMENTE POR VIA LINFÁTICA
Ferro dextran por via EVFerro dextran por via EV
• Dissolver em 250 – 1000 ml de soro fisiológico
• administrar lentamente 0,5ml ( esperar 1 hora)
• Se não ocorrer nenhuma reação administrar o
restante lentamente

49. INDICAÇÕES para via EV:
1. INTOLERÂNCIA GÁSTRICAS AS ALTAS DOSAGENS
2. SÍNDROMES DISABSORTIVAS
3. INFLAMAÇÕES INTESTINAIS
REAÇÕES ADVERSAS
• Cefaléia * mal-estar * linfadenopatia * febre *artralgia
• EXACERBAÇÃO DA ARTRITE REUMATÓIDE
• flebite com uso prolongado
• ANAFILAXIA (raro)

50. QUANDO INICIAR ?
NÍVEIS DE SATURAÇÃO DE TRANSFERRINA <
20 % A DESPEITO DA TERAPIA ORAL COM
QUANTIDADES ADEQUADAS
CÁLCULO DA DOSECÁLCULO DA DOSE
HGB obs x g/dL x 100
Fe = 0,66 x peso Kg x 100 - ------------------------------
14,8

51. INTOXICAÇÃO COM FERRO
pico de
concentração
máxima
ocorre entre
ingesta de grandes quantidades de sais de Fe
3 – 6 horas

52. Etapas Cronológica da Intoxicação.
(nem todos os pacientes apresentam todas as
etapas)
ESTAGÁGIO 1: (entre 30-120 min.) distúrbios GI…
* náuseas * vômitos * diarréia
* dor abdominal * sangramento
ESTÁGIO 2: (período quiescente)
raramente o paciente é encontrado neste estágio

53. ESTÁGIO 4: ( entre 2 – 4 dias )
* lesão tissular principalmente nos tecidos mais vasculariza-
dos (fígado –rins)
ESTÁGIO 3: ( entre 2- 12 horas)
além dos distúrbios GI…
* hipotensão * cianose * depressão do SNC
ESTÁGIO 5: ( depois de 4 dias) raramente atinge esta fase
Se o paciente sobrevive podemos observar entre 2 – 4
semanas obstrução intestinal.
dos (fígado –rins)
* desenvolve distúrbios respiratórios e acidose

54. INGESTA SINAIS PRINCIPAIS CONDUTA
<<<< 20mg/kg Alteração GI limitada observação
20 – 60
mg/kg
Severos distúrbios
GI
Emesis com
IPECA
CONDUTA
mg/kg GI IPECA
+ observação
> 60
mg/kg
Severa intoxicação
sistêmica
Tratamento
hospitalar
> 250
mg/kg
Alto risco de
mortalidade
Tratamento
hospitalar

55. Conduta na ingesta excessiva de ferro
1. Provocar vômitos com IPECA
Condição:
• Se ingesta ocorreu entre 30 – 60 min.
• Paciente alerta e cooperativo
• Ou exame radiológico negativo.
• ATENÇÃO: não empregar soluções salinas riscos de causar
distúrbios hidroleletrolíticos
Uso de deferoxamina por VO pode aumentar absorção de
ferro

56. Tratamento da intoxicação sistêmica
1. PACIENTE ASSINTOMÁTICO
Ou com concentração plasmática menor do
que 500mcg/ dL exame radiológico negativoque 500mcg/ dL exame radiológico negativo
OBSERVAÇÃO:
O paciente apresenta baixo risco de apresentar um
agravamento do quadro

57. 1. Administrar desferoxamina por via EV
• Não se recomenda seu uso por mais de 24h (disf. Respiratória)
2. Cuidados a serem observados com o uso de desferoxamina
Administração rápida pode causar:
TRATAMENTO DO PACIENTE SINTOMÁTICO
Concentração de ferro plasmático acima de 500 mcg/ dL
Administração rápida pode causar:
- hipotensão arterial
- alterações neurológicas
- lesão ocular
- disfunção respiratória
3. Transfusão de sangue:
• ocasionalmente nas intoxicações muito grave ou com sinais de
insuficiência renal

58. ANEMIA:
NORMOCRÔMICA
mACROCÍTICA
DÉFICIT ÁC. FÓLICO
Pensar
em
CHCM normal
VCM alto
Anemia
megalobástica
Dosar vitam. séricas
DEFICIT DE VIT. B12 DÉFICIT ÁC. FÓLICODEFICIT DE VIT. B12
DIAGNÓSTICO DIERENCIAL: TESTE DE SCHILLING
Não se observam diferenças entre ambas deficiências a
não ser alteações neurológicas

59. DOSAR VITAMINAS SÉRICAS
⇓ FOLATOS ⇓ B12
Fazer teste de Schilling com fator intrínseco
CORRIGIDO NÃO CORRIGIDOCORRIGIDO
Anemia
perniciosa
gastrectomia
NÃO CORRIGIDO
- Doença ileal
- Superpulação
bacteriana

60. CONSEQUÊNCIAS
1.1.1.1. Anemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblástica
compromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequente
produção e maturação celularprodução e maturação celularprodução e maturação celularprodução e maturação celular
2.2.2.2. Mucosas frágeisMucosas frágeisMucosas frágeisMucosas frágeis favorece a ocorrência defavorece a ocorrência defavorece a ocorrência defavorece a ocorrência de
sangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramento
3.3.3.3. Distúrbios neurológicosDistúrbios neurológicosDistúrbios neurológicosDistúrbios neurológicos
* parestesias* parestesias* parestesias* parestesias
* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição
* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenação
motora)motora)motora)motora)
* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória –––– confusãoconfusãoconfusãoconfusão ––––
dist.visualdist.visualdist.visualdist.visual

61. Ácido fólico (ác. Pteroilglutâmico)
PRINCIPAIS FONTES
• FÍGADO
• LEVEDURAS
•VEGETAIS FRESCOS•VEGETAIS FRESCOS
• atenção: mais de 90% do ác. Fólico é destruído pelo
cozimento

62. Ác. fólico (ou ác. Pteroilglutâmico )
ABSORÇÃO
como poliglutamato é absorvido no duodeno onde
é reduzido e metilado pela diidrofolato
redutaseredutase
no fígado é captado por endocitose é
armazenado na forma de poliglutamato

63. deficiênciadeficiência
1. Álcoolismo ( diminui ingesta )
2. Síndrome de malabsorção
3. Aumento da demanda
4. Drogas:4. Drogas:
- que inibem a diidrofolato redutase (metotrexate
trimetropim)
- que inerferem com a captação e armazenamento
do ác. Fólico (fenitoina - fenobarbital)

64. tratamentotratamento
I. Oral: ác. fólico
II. Parenteral: ác. Folínico (leucovorin)
• não tem qualquer vantagem sobre o ác. Fólico por• não tem qualquer vantagem sobre o ác. Fólico por
via oral
• só é usado em pacientes que tomam medicamentos
que inibem a diidrofolato redutase
• Nunca deve ser usado em anemias megaloblástica
devida a deficiência de vit. B12.

65. CianocobalaminaCianocobalamina –– vit. b12vit. b12
• SUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM AS
NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.
ORIGEMORIGEMORIGEMORIGEM
É NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DO
SOLOSOLOSOLOSOLO –––– ÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBO GIGIGIGI

67. TRATAMENTO
1. POR VIA ORAL SÓ É EFETIVO NAS
- DEFICIÊNCIAS
- NOS AUMENTOS DE DEMANDA
2. POR VIA PARENTERAL:2. POR VIA PARENTERAL:
- intramuscular profunda
(quantidades acima de 100 mcg são rapidamente
eliminadas pelos rins)

68. 1. REFRATÁRIAS
2. DA INSUFICIÊNCIA RENAL
3. PACIENTES AIDÉTICOS
das anemias
3. PACIENTES AIDÉTICOS
4. PACIENTES EM QUIMIOTERAPIA
5. CIRURGIA ELETIVA

69. Estímulo da ProduçãoEstímulo da Produção
1. Eritropoietina
2. Anabolizantes2. Anabolizantes
3. Glicocorticóides

70. ERITROPOETINA
O2O2
renalrenal

71. ERITROPOIETINAERITROPOIETINA
• eritropoetina: hemoprex - tinax
• eritropetina beta: recormon
• eritropoetina humana: eprex - eritina
AUMENTA RETICULÓCITOS EM 10 DIAS
AUMENTA HEMOGLOBINA E HTC 2 – 6 SEMANAS

72. Indicação da Eritropoetina
• Nos casos de:
1. anemias
- insuficiência renal
- em aidédicos- em aidédicos
- pacientes em uso de quimioterápicos
2. cirurgia eletiva
3. Importante no tratamento da anemia (cancer)

73. CONDUTA
:
1. MONITORAR RIGOROSAMENTE O PACIENTE
2. AJUSTAR A POSOLOGIA DE MODO A AUMENTAR O HTC
LENTAMENTE NUM PERÍODO DE 2 – 4 MESES ATÉ O VALOR DE
33-36%
3. NÃO SE RECOMENDA VALORES > DO QUE 36% RISCO DE
INFARTO DO MIOCÁRDIO E MORTE
4. ATENÇÃO: NUNCA DEVE SER UTILIZADA PARA SUBSTITUIR
UMA TRANSFUSÃO DE EMERGÊNCIA EM PACIENTE COM
ANEMIA POTENCIALMENTE FATAL

74. Reações AdversasReações AdversasReações AdversasReações Adversas
da Eritropoetinada Eritropoetinada Eritropoetinada Eritropoetina
• coagulação no dialisador
• hipertensão arterial (pelo aumento rápido do htc)
• convulsão

75. Atenção:
a eritropoietina tem sido usada de modo ilícito
por atletas:
1. Aumentar sua resistência física
2. Sua utilazação pode ser evidenciada por
marcadores nos exames antidopingmarcadores nos exames antidoping

76. Hormônios AndrogênicosHormônios Androgênicos
• testosterona
• oximetolona
• nandrolona• nandrolona
• REAÇÕES ADVERSAS:
• MASCULINIZAÇÃO EM MULHERES
• ACELERAÇÃO DA IDADE ÓSSEA
• RETENÇÃO HÍDRICA
• INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA
• AUMENTO DO RISCO DE CÂNCER

77. GLICOCORTICÓIDESGLICOCORTICÓIDES
• DEXAMETAZONA
• PREDNISONA
• REAÇÕES ADVERSAS:• REAÇÕES ADVERSAS:
• SÍNDROME DE CUSHING
• INIBIÇÃO EIXO
HIPOTÁLAMO/HIPÓFISE
• IRRITAÇÃO GÁSTRICA
• OSTEOPOROSE
• ASTENIA MUSCULAR
• INFECÇÕES

78. ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Esse tipo de anemia que pode ser hereditária ou
secundaria a enfermedades crônicas ou as vezes ao
tratamento com tuberculostáticos.
É resistente ao tratamento com ferro

79. Se caracteriza p/ má utilização do Fe o que leva a um
aumento da ferritina serica.
ALA
SINTETASE
Defeito mitocondrial diminui atividade

80. A FORMA HEREDITÁRIA
RESPONDE BEM A TERAPIA COM VIT. B6
FORMAADQUIRIDA
RARAMENTE RESPONDE BEM AO
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
TORNA NECESSÁRIO TRANSFUSÕES DE
SANGUE

81. trastorno mieloproliferativo crônico, caracterizado por
aumento da produção de hemácias
esplenomegalia
predisposição a trombose,
mielofibrose e
leucemia aguda
Tratamento : flebotomias frequentes.

82. hemocromatose
Embora rara, afeta 0.3 – 0.8% da população americana
Se caracteriza por erro genético que leva a
intoxicação com o íon ferro

83. Principais sintomas:
fadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntasfadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntas
e/ou dor abdominal, hiperpigmentação,
impotência, diminuição da libido

84. - dosar ferritina sérica
- saturação transferrina >45%
- biopsia hepática- biopsia hepática
- diagnóstico molecular: avaliar mutação p/ HFE

85. Hemocromatose hereditária:
Normal Deficiência de ferro Hemocromatose
48horas
células das
vilosidades duodenais
ferr
o
DMT-
1
DMT-
1 HFE
48horas
células das
vilosidades duodenais
ferr
o
DMT-
1
DMT-
1 HFE
48horas
células das
vilosidades duodenais
ferr
o
DMT-
1
DMT-
1 HFE *
1
sangue
portal
HFE
células
da
cripta
duoden
al
1
sangue
portal
células
da
cripta
duoden
al
* HFE mutado
Transferrina
Ferro
1
sangue
portal
células
da
cripta
duoden
al
Na hemocromatose a falta da proteína HFE faz com que as células
intestinais percam a capacidade de avaliar a quantidade de ferro
absorvido

86. Pessoa normal hemocromatose
Transferrina saturada

87. Sem HFE
No fígado HFE impede a
captação de ferro pelo
hepatócito
Hepatócito é sobrecarregado
de ferro

88. Na hemocromatose o ferro atinge níveis tóxicos
principalmente para: fígado – coração – hipófise -
tireóide – pâncreas e articulações
Mais indicado é a flebotomia.
Não é recomendado o uso de desferoxamina

89. METAHEMOGLOBINA
. A metahemoglobina é formada quando o Ferro da
molécula heme é oxidado do estado ferroso (Fe2+) para o
estado férrico (Fe3+).
A metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina éA metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina é
oxidada em uma velocidade maior que a capacidade
enzimática normal para a redução da hemoglobina

90. CAUSAS
1. TÓXICAS: Os agentes mais freqüentemente são:
- Anilina (corante aminofenólico) - Benzocaína - Cloratos
- Cloroquina - Dapsona - Primaquina - Nitrofenol
- Nitratos - Nitroprussiato de sódio - 4-dimetilaminofenol
- Solo e superfície aquática contaminados por nitratos- Solo e superfície aquática contaminados por nitratos
2. NÃO TÓXICAS: Deficiências enzimáticas congênitas.

91. SINTOMATOLOGIA:
1. A metahemoglobinemia é caracterizada por cianose na
ausência de doenças cardíacas ou pulmonares, refratária a
administração de Oxigênio
2. Uma cianose acinzentada característica é observada quando
os níveis de metahemoglobina > 1,5 g/Dl (10% do total deos níveis de metahemoglobina > 1,5 g/Dl (10% do total de
hemoglobina de um indivíduo normal) .
Neste nível, o paciente pode estar assintomático.

92. Toxicidade da metahemoglobina
15 % = cianose + alguma sintomatologia
30 – 40 % = anoxia originando sintomas tais como
* cefaléia
* vertigem
* debilidade
* taquicardia
* dispnéia
40 – 70% = vômitos – estupor – perda da consciência
Acima 70% = risco de morte

93. TRATAMENTO
1. Oxigênio: alto fluxo de oxigênio
2. Identificação do agente para prevenção de nova exposição. Somente
estas medidas são usualmente adequadas para os casos leves.
3. Descontaminação gastrintestinal e cutânea podem ser necessárias.
4. Azul de Metileno: este antídoto específico está indicado em qualquer
paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais,paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais,
taquicardia, dispnéia, dor torácica). Dose inicial de Azul de Metileno:
1 a 2 mg/Kg, não execendo a 4 mg/Kg (máximo de 7 mg/Kg) à 1%
intravenosamente em 5 minutos.
5. Nos casos que não há resposta ao Azul de Metileno ou quando o Azul
de Metileno está contra-indicado (deficiência G6PD), as seguintes
medidas podem ser consideradas: Exsanguineotransfusão
Oxigenação hiperbárica